SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.30 número3Análisis de la transfusión sanguínea alogénica en cirugía oncológica oral y maxilofacial: Análisis de variablesNeurofibromatosis tipo I con manifestaciones en el periodonto y lengua: presentación de un caso índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

Links relacionados

  • En proceso de indezaciónCitado por Google
  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO
  • En proceso de indezaciónSimilares en Google

Compartir


Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial

versión On-line ISSN 2173-9161versión impresa ISSN 1130-0558

Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac vol.30 no.3 Barcelona may./jun. 2008

 

CASO CLÍNICO

 

Tumor fibroso solitario intraoral: análisis clinicopatológico e inmunohistoquímico

Intraoral solitary fibrous tumor: clinical, pathologic, and immunohistochemical analysis

 

 

J.A. García de Marcos1, J.L. del Castillo Pardo de Vera2, S. Arroyo Rodríguez3, M. Galdeano Arenas1, J. Calderón Polanco4, M.J. García de Marcos5, J. Valer Corellano6

1 Especialista en Cirugía Oral y Maxilofacial. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete, España.
2 Especialista en Cirugía Oral y Maxilofacial. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario "La Paz". Madrid. España.
3 Especialista en Cirugía Oral y Maxilofacial. Jefe de sección del Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete. España.
4 Especialista en Cirugía Oral y Maxilofacial. Jefe de Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete, España.
5Especialista en Estomatología. Práctica Privada. Madrid, España.
6 Especialista en Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete, España.

Dirección para correspondencia

 

 


RESUMEN

El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia de partes blandas compuesta por células fusiformes, que principalmente se origina en las superficies mesoteliales. Generalmente tiene una localización intratorácica y la afectación de la cavidad oral es excepcional. Clínicamente el TFS intraoral suele presentarse como una masa móvil, submucosa, no dolorosa, bien circunscrita, de lento crecimiento. El diagnóstico se obtiene mediante al análisis histopatológico e inmunohistoquímico. Histológicamente se caracteriza por una disposición variable de células fusiformes ovoides, generalmente positivas para el marcador CD34. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica de la lesión, recomendándose un seguimiento postoperatorio a largo plazo por la posibilidad de aparición de recurrencias y metástasis tardías.
Presentamos un caso de TFS intraoral, localizado en el fondo del vestíbulo mandibular. Un año después de la resección quirúrgica de la lesión, no hay signos de recidiva local o regional. Asimismo, realizamos una revisión de la literatura.

Palabras clave: Tumor fibroso solitario; Intraoral; Inmunohistoquímica; CD34.


ABSTRACT

Solitary fibrous tumors (SFT) are spindle cell neoplasms that most often originate from mesothelial lined surfaces. Intrathoracic tumors are more common and oral mucosal involvement is uncommon. Clinically, intraoral SFT is usually a painless, well delimited, slow-growing, mobile submucosal mass. Diagnosis is based on immunohistochemical and histopathologic analysis. Histologically, SFT is characterized by a variable provision of spindle cells, which generally are CD34-positive. Resection is the treatment of choice and long-term follow-up is recommended because recurrences and late metastases.
We present a case of intraoral SFT of the mandibular vestibular sulcus. One year after surgical resection, there were no signs of local or regional recurrence. The literature was reviewed.

Key words: Solitary fibrous tumors; Intraoral; Immunohistochemistry; CD34.


 

Introducción

El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia rara de partes blandas, compuesta por células fusiformes, que generalmente se origina en las superficies mesoteliales, principalmente en la pleura. 1-6 Fue descrito por primera vez en 1931 por Klemperer y Rabin,7 como una lesión pleural. Se han utilizado otros nombres para describirlo, como mesotelioma fibroso localizado, tumor fibroso localizado, mesotelioma fibroso solitario, fibroma submesotelial y fibroma pleural.1,5,12

Aunque el TFS suele localizarse en el tórax, se han descrito, casos en casi todas las localizaciones del organismo.1-6,9,12,13 En cabeza y cuello se ha descrito en meninges, órbita, cavidad oral, nariz, senos paranasales, nasofaringe, espacio parafaringeo, laringe, en las tres glándulas salivares mayores, epiglotis, laringe, tiroides, piel, fosa infratemporal y tejidos blandos profundos cervicales.1-5,9,11,13 El TFS raramente aparece en la cavidad oral.1,3,8,10 Clínicamente, el TFS intraoral suele presentarse como una masa móvil, submucosa, no dolorosa, bien circunscrita, de lento crecimiento y de tamaño y evolución variable.1-4,8,11 El color y la textura de la mucosa suprayacente suele ser normal.1,4 La superficie de la lesión es generalmente de color blanco y lisa.11 Clínicamente, el diagnóstico diferencial ha de realizarse con lipomas, fibromas, malformaciones vasculares, neoplasias de glándulas salivares, mucoceles, tumores de células granulares.3,4

El diagnóstico de TFS se obtiene mediante criterios distintivos microscópicos, que son variables y en ocasiones similares a otras lesiones, y mediante estudios inmunohistoquímicos.1-3,8 Histológicamente se caracteriza por una disposición variable de células fusiformes, generalmente positivas para el marcador CD34.2,4

El tratamiento del TFS consiste en la extirpación quirúrgica de la lesión.1-3,6,8,10-12 Todos los casos descritos en la literatura de TFS intraoral se han comportado de manera benigna, por lo que el pronóstico es muy bueno.2,3

 

Caso clínico

Paciente varón, de 37 años de edad, que acude a la consulta por presentar un nódulo paramandibular derecho, de 6 años de evolución, que en el último año ha aumentado de tamaño. Refiere que la lesión apareció tras la exodoncia de un molar inferior.46

A la exploración el paciente presentaba un nódulo de 1,5 cm de diámetro, en el fondo del vestíbulo, a la altura del 45 y del teórico 46. La lesión era móvil, bien delimitada, de consistencia elástica y dolorosa a la palpación. La mucosa suprayacente era normal. Se realizó una ortopantomografía en la que no se apreció patología mandibular. Bajo anestesia local se realizó la resección de la lesión, localizando previamente la salida del nervio mentoniano para preservarlo (Fig. 1).1

Macroscópicamente se trataba de una lesión nodular, bien delimitada, blanquecina, de 2 x 1,5 x 1 cm de tamaño. Microscópicamente la lesión estaba formada por células uniformes fusiformes, con límites citoplasmáticos mal definidos, núcleos ovales o redondos, sin mitosis ni pleomorfismo nuclear. Las células se disponían al azar entremezcladas con fibras de colágeno y vasos sanguíneos aislados (Fig. 2). No había áreas de necrosis, ni patrón hemangiopericitoide. En la periferia la lesión estaba delimitada por un ribete de tejido conectivo.

Inmunohistoquimicamente las células de la lesión eran: intensamente positivas para: vimentina, CD34 y bcl2 (Fig. 3); débilmente positivas para: factor XIIIa y actina músculo específica (1A4); y negativas para: proteina S-100, citoqueratinas (CAM 5,2;AE1-3), desmina y actina muscular (HHF35).

El postoperatorio evolucionó sin complicaciones, y tras un año de la cirugía no hay signos de recidiva local o regional.

 

Discusión

Inicialmente se creía que el origen del TFS estaba en las células mesoteliales o en los fibroblastos submesoteliales, ya que se trataba de una lesión que afectaba a la pleura visceral y a otras localizaciones serosas.3,11,12 Sin embargo, estudios inmunohistoquímicos, ultraestructurales y cultivos tisulares han demostrado que las células tumorales carecen de diferenciación mesotelial, y aunque la histogénesis del TFS es controvertida, se cree que puede tener un origen fibroblástico o miofibroblástico. 2,3,5,10-12 En concordancia con el origen mesenquimal está el hecho de que se haya documentado la aparición de este tumor en casi todas las localizaciones del organismo y que se hayan identificado tanto variantes malignas como benignas.3,5

El origen histogénico está basado en una población específica de células fusiformes dendríticas intersticiales, CD34+, que están distribuidas por diferentes tejidos y órganos, incluido el tejido conectivo de la mucosa oral.1,3 Éstas son células mesenquimales primitivas que pueden funcionar como células presentadoras de antígeno o ejercer un papel en la reparación tisular.1

Shimoyama y cols.8 realizaron una revisión de todos los casos publicados de TFS oral, en revistas de lengua inglesa y japonesa hasta el año 2002, recogiendo únicamente 47 casos. La media de edad era de 51 años y existía un predominio por el sexo femenino (30:18). La localización yugal fue la zona de afectación predominante seguido en orden decreciente por la lengua, encía, paladar, labio, fondo de vestíbulo, trígono retromolar y región mental. Los tumores presentaban un tamaño medio de 19,7 mm. Todas las lesiones se trataron mediante excisión quirúrgica simple y no hubo evidencia de recurrencia o metástasis en ninguno de los casos.8

El hecho de que algunos de los casos descritos de TFS, presenten antecedentes de traumatismo en la zona de aparición del tumor, hace que pueda considerarse a los traumatismos como un agente etiológico.3,8 En el caso presentado, el paciente refiere como posible agente causal, la exodoncia de un molar adyacente a la lesión.

Aunque se han descrito manifestaciones sistémicas (fiebre, dolor torácico, hipoglucemia y osteoartropatía) asociadas a tumores fibrosos solitarios de gran tamaño, estas manifestaciones no han aparecido en casos intraorales.2-4

Histologicamente el TFS suele presentar áreas de una celularidad aumentada y un patrón proliferativo dispuesto al azar, mientras otras regiones presentan figuras mitóticas aisladas.8 La celularidad del TFS suele variar de un lugar a otro y está inversamente relacionada con la cantidad de colágeno.1,8 Entre los hallazgos más comunes en el TFS están: regiones hipercelulares, patrón vascular similar al del hemangioperocitoma y apariencia ondulada parecida a la nerviosa.8,12

Inmunohistoquimicamente, independientemente de la localización anatómica, la mayoría de los TFS tienen una difusa positividad, de moderada a fuerte para: CD34, bcl2, CD99 y vimentina; mientras que el factor XIIIa, (aunque positivo en la mayoría de los casos), aparece en un pequeño porcentaje de células neoplásicas. 2-4 Además, la mayoría presentan negatividad para: S-100, actina de músculo liso, desmina, factor VIII, antígeno músculo específico, citoqueratina, antígeno de membrana epitelial y CD68.2,3,6,10 El caso clínico presentaba una positividad intensa para: vimentina, CD34 y bcl2; una débil positividad para: factor XIIIa y actina músculo específica (1A4); y era negativo para: proteina S-100, citoqueratinas (CAM 5,2;AE1-3), desmina y actina muscular (HHF35).

Debido a la gran variedad histológica e inmunohistoquímica que se ve en el TFS, se ha de diferenciar a esta neoplasia de muchos tumores benignos y malignos de partes blandas como el histiocitoma fibroso benigno o maligno, neurofibroma, neurilemoma, miofibroma, leiomioma, fibroma, lipoma de células fusiformes, dermatofibrosarcoma protuberans, angiofibroma de células gigantes, sarcoma sinovial monofásico, siendo el hemangiopericitoma probablemente el tumor con el que es más difícil realizar el diagnóstico diferencial.2-6,11,12,14 El perfil inmunohistoquímico puede ser útil en casos donde las diferencias morfológicas no son claras como con neurilemomas, neurofibromas, tumores periféricos de la vaina neural, angioleiomiomas y miofibromas solitarios. En el caso del histiocitoma fibroso un estudio exhaustivo histológico es suficiente para realizar el diagnóstico diferencial. Las características citológicas malignas también contribuyen a descartar el leiomiosarcoma y el fibrosarcoma.1

Aunque todos los casos descritos de TFS intraorales han tenido un comportamiento clínico e histológico benigno, se han descrito variantes atípicas y malignas en la pleura y en otras localizaciones extrapleurales.2,3,13 Se estima que entre un 5 y un 20 % de los TFS pleurales se comportan de una manera maligna, caracterizándose por su agresividad local, recurrencia, propagación y la aparición de metástasis a distancia. Revisiones de TFS extratorácicos han demostrado que un 10% de éstos, incluidos los de partes blandas, pueden tener un comportamiento maligno.3 No hay unificación de criterios histológicos que determinen un comportamiento clínico maligno del TFS. Los hallazgos histológicos atípicos incluyen: atipia nuclear, hipercelularidad, número de mitosis > 4 por 10 campos de gran aumento, necrosis y falta de circunscripción.2-4,11 Debido a que la presencia de atipias histológicas no predicen un comportamiento clínico agresivo, y a que incluso tumores con características histológicas benignas pueden comportarse de una manera agresiva, se ha sugerido que tanto las imágenes morfológicas como el patrón de crecimiento clínico tienen que considerarse a la hora de clasificar a estos tumores. El TFS en cabeza y cuello no suele comportarse de manera agresiva, aunque hay casos descritos que presentan una alta celularidad y una alta actividad mitótica.1,4

El tratamiento de elección consiste en la resección quirúrgica de la lesión.1,3,4,6,8,10-12 Previamente a la cirugía, se puede realizar una embolización selectiva de los vasos del tumor.10 Además se ha utilizado la quimioterapia neoadyuvante (adriamicina y dacarbazina) y la radioterapia postoperatoria, en casos de tumores de gran tamaño con márgenes de resección afectos tras la cirugía.4,11

Debido a la posibilidad de aparición de recurrencias y metástasis tardías, se recomienda un seguimiento a largo plazo de todos los pacientes intervenidos de un TFS, independientemente de la localización anatómica del tumor.2-4,9-11

 

Bibliografía

1. Veltrini VC, Etges A, Magalhaes MHCG, de Araújo NS, de Araújo VC. Solitary fibrous tumor of the oral mucosa—morphological and immunohistochemical profile in the differential diagnosis with hemangiopericytoma. Oral Oncol 2003;39:420-6.        [ Links ]

2. El-Sayed IH, Eisele DW, Yang TL, Iezza G. Solitary fibrous tumor of the retropharynx causing obstructive sleep apnea. Am J Otolaryngol 2006;27:259-62.        [ Links ]

3. Alawi F, Stratton D, Freedman PD. Solitary fibrous tumor of the oral soft tissues: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 16 cases. Am J Surg Pathol 2001;25:900-10.        [ Links ]

4. Shnayder Y, Greenfield BJ, Oweity T, DeLacure MD. Malignant solitary fibrous tumor of the tongue. Am J Otolaryngol 2003;24:246-9.        [ Links ]

5. Hirano M, Tanuma J, Shimoda T, Sugihara K, Tsuneyoshi M, Kitano M. Solitary fibrous tumor in the mental region. Pathol Int 2001;51:905-8.        [ Links ]

6. Harada T, Matsuda H, Maruyama R, Yoshimura Y. Solitary fibrous tumours of the lower gingiva: a case report. Int J Oral Maxillofac Surg 2002;31:448-50.        [ Links ]

7. Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura: a report of five cases. Arch Pathol 1931;11:385-412.        [ Links ]

8. Shimoyama T, Horie N, Ide F. Solitary fibrous tumor of the palate: a case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg 2004;62:895-7.        [ Links ]

9. Sato J, Asakura K, Yokoyama Y, Satoh M. Solitary fibrous tumor of the parotid gland extending to the parapharyngeal space. Eur Arch Otorhinolaryngol 1998; 255:18-21.        [ Links ]

10. Yamashita Y, Satoh T, Goto M. Solitary fibrous tumor of the tongue: a case report with immunohistochemical studies. Int J Oral Maxillofac Surg 2002;31:681-3.        [ Links ]

11. Suarez Roa ML, Ruíz Godoy Rivera LM, Meneses García A, Granados García M, Mosqueda Taylor A. Tumor fibroso solitario de la región parotídea. Reporte de un caso y revisión de la literatura. Med Oral 2004;9:82-8.        [ Links ]

12. Kuo WP, Sirois DA, Pemble CW. Locally aggressive solitary fibrous tumor in the infraorbital region: a case report and review of the literatura. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2001;92:308-11.        [ Links ]

13. Suhr M, Gottschalk J, Kreusch T. Metastatic malignant solitary fibrous tumour to the infra-temporal fossa. Int J Oral Maxillofac Surg 2003;32:659-61.        [ Links ]

14. García de Marcos JA, Dean Ferrer A, Alamillos Granados F, Ruíz Masera JJ, Barrios Sánchez G, Vidal Jiménez A. Sarcoma sinovial, monofásico fusocelular, cervical. Rev Esp Cir Oral Maxilofac 2005;27:381-7.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
J.A. García de Marcos.
C/ Antonio Acuña. Nº 10 5ºA izq.
28009 Madrid, España.
Email: pepio2@hotmail.com

Recibido: 07.12.2007
Aceptado: 07.03.2008

Creative Commons License Todo el contenido de esta revista, excepto dónde está identificado, está bajo una Licencia Creative Commons