CASO CLÍNICO

 

Síndrome de Melkersson Rosenthal: reporte de un caso y revisión de la literatura

Melkersson-Rosenthal syndrome: case report and literature review

 

 

R. Cosmelli Maturana¹, R. Bravo Ahumada², L. Cordova Jara²

¹ Cirujano Dentista. Meritante Equipo de Cirugía Maxilofacial.
² Cirujano Maxilofacial. Equipo de Cirugía Maxilofacial.
Complejo Hospitalario San José, Santiago de Chile, Chile

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El Síndrome de Melkersson Rosenthal se describe como la asociación de edema labial (queilitis granulomatosa de Miescher) y/o facial recurrente, parálisis facial recidivante y lengua fisurada. El edema labial recurrente se presenta en uno o ambos labios, el cual puede llegar a ser persistente. Cuando se presenta en forma aislada se considera como una forma monosintomatica de este síndrome. El objetivo de esta revisión es mostrar el seguimiento de un caso clínico atendido en nuestro servicio con el diagnóstico síndrome de Melkersson Rosenthal que presenta una gran queilitis granulomatosa asociada a lengua fisurada, cuyo tratamiento consistió en la infiltración de corticoides intralesionales y una posterior queiloplastía.

Palabras clave: Síndrome de Melkersson Rosenthal; Queilitis granulomatosa; Queiloplastía.

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ABSTRACT

Melkersson-Rosenthal syndrome is described as the association of recurrent lip edema (Miescher’s cheilitis granulomatosa) and/or facial edema, recurrent facial paralysis, and plicated tongue. Recurrent edema occurs in one or both lips, and can be persistent. When lip edema alone occurs, the case is considered a monosymptomatic form of this syndrome. The aim of this review was to discuss the follow-up of a patient seen in our department with the diagnosis of Melkersson-Rosenthal syndrome who presented intense cheilitis granulomatosa associated with plicated tongue. The patient was treated with infiltration of intralesional corticoids and later cheiloplasty.

Key words: Melkersson-Rosenthal syndrome; Cheilitis granulomatosa; cheiloplasty.

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Introducción

El síndrome de Melkersson Rosenthal (SMR) es una patología rara y de origen desconocido, caracterizado por tres signos clínicos, inflamación labial y/o facial recurrente, lengua fisurada y parálisis facial.^1-3 Siendo frecuentes las exacerbaciones de la enfermedad, así como su recidiva. La tumefacción orofacial se caracteriza por labios inflamados y fisurados y de una coloración rojo parduzca.

Sin embargo, la aparición de la triada clásica del SMR es infrecuente, pues aparece aproximadamente entre el 25- 40% de los casos,² presentando generalmente formas oligosintomáticas o monosintomáticas de la enfermedad, siendo la queilitis granulomatosa, la forma monosintomática más común.^2,4 La queilitis granulomatosa (QG) fue descrita por Miescher en 1945,⁴ caracterizada por la aparición de una tumefacción labial recurrente que responde a una reacción inespecífica granulomatosa en uno o ambos labios, el cual puede llegar a ser persistente. Regularmente se produce aumento de tamaño del labio inferior, uniformemente tumefacto, que puede asociarse con otras tumefacciones intraorales, especialmente de paladar y suelo de la boca. Además del problema estético, el labio agrandado y desfigurado suele producir dificultades al paciente al comer, beber y hablar.^3,5

Completa el diagnóstico de SMR el hallazgo histológico de granulomas tipo sarcoide no caseificantes, sin embargo su aparición no es constante, pero su ausencia no excluye el diagnóstico de SMR si están presentes otros signos.

Las manifestaciones clínicas de este síndrome se manifiestan en el 50% de los casos después de los 20 años de edad 6,7 y una predilección por las mujeres.^2,8

El tratamiento de esta patología es controversial, ya que no está completamente dilucidado su mecanismo etiopatogénico. Se han probado distintos tratamientos con resultados variables, desde el uso de corticoides sistémicos e intralesionales solos o combinados con otros fármacos para aumentar su efectividad y en casos residuales se ha recurrido a un tratamiento quirúrgico, con algunos reportes de recidiva.

El presente trabajo tiene como objetivo presentar el seguimiento de un caso clínico atendido en nuestro servicio con el diagnóstico SMR que presenta una gran QG asociada a lengua fisurada, cuyo tratamiento consistió en la infiltración de corticoides intralesionales y una posterior queiloplastía.

 

Caso Clínico

Se presenta una paciente de género femenino de 24 años de edad que consulta al Servicio de Cirugía Maxilofacial del Complejo Hospitalario San José en octubre de 2006, derivado del Servicio de Dermatología del mismo centro con diagnóstico de SMR por presentar aumento de volumen del labio inferior que no ha presentado respuesta al tratamiento con corticoides intralesionales y orales.

La paciente relata que este aumento de volumen en el labio inferior data del año 2004, el cual fue biopsiado el mismo año siendo diagnosticado histopatológicamente como una QG asociada a un SMR. El tratamiento inicial consistió en infiltraciones intralesionales realizadas en el servicio de dermatología con betametasona 4 mg y toma de prednisona 0,5 mg sin resultados positivos.

En su anamnesis relata antecedentes mórbidos de epilepsia en tratamiento, retraso mental leve, hipotiroidismo, resistencia a la insulina y alergia al yodo. Los fármacos que utiliza en forma habitual son Levotiroxina 100 mg 1 comp/día, Carbamazepina 200 mg 1,5 comp/día, Metformina 850 mg 1 comp/día. 

En su examen físico se observa un gran aumento de volumen del labio inferior el cual está evertido (Figs. 1 y 2), asociada a una lengua depapilada y presencia de surcos transversales en dorso lingual compatible con lengua fisurada así como una discreta macroglosia (Fig. 3).

El tratamiento consistió en 3 infiltraciones intralesionales en el labio inferior de 1 ml de Kenacort^®-A 40 mg (Triamcinolona acetónido) diluida en 1 ml de lidocaína al 2% con el objetivo de controlar el dolor post infiltración, con intervalos de una semana. Se controló a la paciente durante tres meses donde se evidencio una marcada reducción del tamaño del labio inferior pero sin lograr todavía un tamaño estético, por lo tanto se realizó una cuarta infiltración sin observarse mejoras (Figs. 4 y 5). Luego se programo una queiloplastía de reducción del labio inferior bajo anestesia general para mejorar la estética labial de la paciente, con buenos resultados que fueron controlados al mes post operatorio (Figs. 6 y 7).

 

Discusión

El SMR es una enfermedad constituida por una triada clínica compuesta por edema facial o labial recurrente, parálisis facial recidivante y lengua fisurada, siendo la QG la forma monosintomática más común.¹

La etiología del SMR es desconocida, aunque en la actualidad se barajan tres posibles orígenes de la enfermedad: el infeccioso,⁹ el inmunológico desencadenado por alergia o intolerancia a algunos alimentos,⁹ y un posible origen genético.^10,11 Por esta razón los tratamientos también han sido diversos, se han usado numerosos fármacos tanto locales como sistémicos: antibióticos sistémicos, salazosulfapiridina, radioterapia, corticoides tópicos, intralesionales y sistémicos, fármacos antileprosos, asociados, en muchos casos a una queiloplastía labial para alcanzar mejores resultados, ^{12, 13} sin embargo, los resultados no siempre han sido satisfactorios.

El uso de esteroides ha demostrado buenos resultados en la mejoría de la mayoría de estos pacientes.¹⁴ Para este caso se aplico Acetónido de Triamcinolona, que es un corticoesteroide dotado de potente y duradera acción antiinflamatoria, hormonal y metabólica. A pesar de que la Triamcinolona misma es aproximadamente 1 a 2 veces más potente que la prednisona en modelos animales de inflamación, el derivado denominado Acetónido de Triamcinolona es más potente aún, siendo aproximadamente, 8 veces más potente que la Prednisona.¹⁵ Dentro de las precauciones que se tienen presentes con este fármaco, tienen que ver con su prolongada duración y potencia, describiéndose supresión adrenal total con la simple infiltración intramuscular de entre 60 a 100 mg de acetónido de triamcinolona entre las 24 a 48 horas post infiltración, función que se recupera en forma progresiva a los 30 a 40 días. Por esta razón es que se instauró una terapia de infiltración máxima de 40 mg de acetónido de triamcinolona, una vez a la semana por tres semanas. Los resultados fueron aceptables pero no óptimos por lo que se realizó una nueva infiltración intralesional a los tres meses con el mismo fármaco, sin embargo no se observó una mayor reducción labial por lo que se planificó y realizó una queiloplastía de reducción.

Es importante en el tratamiento de estos pacientes un trabajo multidisciplinario, ya que no existe una terapia estandarizada, debido a que no existe claridad en la literatura respecto a los mecanismos etiopatogénicos, con reportes de casos y series de casos con tratamientos con resultados variables.

Los pacientes que sufren un SMR probablemente deban enfrentarse a la recurrencia de sus síntomas durante una gran parte de sus vidas, ya que las alternativas de tratamiento no suelen ser definitivas.

 

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Dirección para correspondencia:
Dr. Rodrigo Cosmelli Maturana.
Complejo Hospitalario San José,
Santiago-Chile
rcosmelli@gmail.com

Recibido: 31.03.2008
Aceptado: 16.06.2008