PÁGINA DEL RESIDENTE

 

¿Cuál es su diagnóstico?

What would your diagnosis be?

 

 

Varón de 82 años, no fumador, con hipertensión arterial en tratamiento y EPOC severo con oxigenoterapia domiciliaria y corticoterapia como antecedentes importantes de interés. Es remitido por su odontólogo a urgencias del Hospital Universitario La Paz, al presentar en encía mandibular edéntula una tumoración de aspecto úlcero-necrótico de 1 cm de diámetro de 4 semanas de evolución. En la anamnesis, el paciente refiere haber sido tratado por su odontólogo con antibioterapia y antiinflamatorios, dado el diagnóstico de presunción de absceso odontogénico, sin mejorìa del cuadro (Fig. 1). Como síntoma principal presenta intenso dolor en encía afecta y mandíbula subyacente con hipoestesia en territorio del nervio dentario inferior izquierdo. No aqueja disfagia ni odinofagia.

A la exploración física, no drena material purulento, ni espontáneamente ni a la compresión de la lesión, así como tampoco presenta sangrado activo. Ausencia de trismus, apreciando a la palpación, abombamiento de la cortical vestibular mandibular. Ausencia de otras lesiones en cavidad oral ni se palpan adenopatías cervicales. En el estudio radiológico, la ortopantomografía muestra una imagen osteolítica en sector edéntulo del tercer cuadrante mandibular correspondiente a piezas 35-37. La imagen se extiende a los 2/3 superiores de la altura del cuerpo mandibular (Fig. 2). La TC corrobora la presencia de lesión osteolítica mandibular de patrón difuso y afectación de la cortical vestibular mandibular. Destaca la existencia de lesión de 2x1 cm con centro necrótico, en partes blandas correspondiente a encía suprayacente (Fig. 3). Se realiza biopsia de la lesión con curetaje de hueso alveolar. El análisis anatomopatológico e inmunohistoquímico es informado de células linfoproliferativas monoclonales tipo B de fenotipo CD 20+, CD 79a+. La serología es negativa para VIH, citomegalovirus, VHB y VHC.

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Linfoma no-hodgkin de alto grado primario mandibular

High level primary mandible non Hodgkin's lymphoma

 

 

L. Pingarrón Martín, J. Arias Gallo, E. Mirada, M.J. Morán, E. Palacios, M. Burgueño

Médico residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España

Dirección para correspondencia

 

 

Los linfomas son tumores hematológicos derivados del sistema reticulo-endotelial y linfático. Son los tumores malignos más frecuentes en territorio de cabeza y cuello, sólo superados por el carcinoma epidermoide.

Tradicionalmente clasificados como linfoma Hodgkin y No-Hodgkin (LNH), la enfermedad de Hodgkin afecta fundamentalmente a ganglios mediastínicos y cervicales, mientras que los linfomas no- Hodgkin hasta en un 40% de los casos se manifiestan como enfermedad extranodal. De este 40%, un 2-3% se origina de forma primaria en territorio maxilar-mandibular y en la cavidad oral.¹

El LNH comprende un grupo de enfermedades malignas del sistema linforeticular caracterizadas por la expansión clonal de linfocitos, fundamentalmente células B y menos frecuentemente de la línea celular T, en varios niveles de desarrollo ontogenético.

El subtipo más prevalente es el LNH de células grandes (hasta un 40-58% de todos los LNH, dependiendo de la serie revisada), subtipo correspondiente al caso clínico que se presenta.^1-3

El LNH oral a menudo se trata de un componente dentro de un proceso patológico diseminado con implicación de adenopatías regionales, siendo de muy infrecuente presentación como enfermedad extranodal primaria en cavidad oral o en maxilares. Éstos últimos son los huesos craneofaciales con mayor frecuencia de afectación de los linfomas óseos. El riesgo de padecimiento de LNH se incrementa en el caso de pacientes con trastornos autoinmunes (como el síndrome de Sjögren) siendo la estirpe predominante linfomas de células B.

Uno de los principales problemas diagnósticos de los LNH es su gran variabilidad de síntomas. Pese a que la localización nodular es la principal, el resto de órganos, particularmente aquellos de composición linfoide, pueden ser subsidiarios de desarrollar un linfoma, pudiendo ser tumores primarios o secundarios (en las formas diseminadas).

El principal medio de diagnóstico y caracterización de los LNH es el análisis de laboratorio inmunohistoquímico y Southern blot, los cuales proporcionan la información crítica para guiar a los clínicos en el adecuado protocolo de tratamiento.⁴

Según la gran mayoría de autores, de los cuales Urquhart et al., presenta la mayor serie de casos con un total de 235 pacientes con LNH en territorio de cabeza y cuello⁵, no existe predominio significativo en cuanto a sexos,pero otras series muestran un predominio de padecimiento de LNH de cavidad oral en hombres con ratio hombre:mujer de 3:2⁴.

Coincidiendo con el caso que se presenta, todas la series de la literatura revisada coinciden en la existencia de tumoración intraoral, como signo principal de presentación de estos tumores^1,2,4, seguido de signos como la ulceración y la destrucción ósea radiográfica¹, mientras que la serie de 16 pacientes recogida por Djavanmardi et al.², recoge el dolor como síntoma principal, en igual frecuencia, que la tumoración intraoral, documentando la ulceración en sólo un 6,25% de los casos, con predominio de presentación del LNH oral como hipoestesia y movilidad dental.

En un principio, estos síntomas pueden inducir a un diagnóstico erróneo por parte del odontólogo o el médico en relación a patología infecciosa odontogénica.

El rango de edad media en el momento del diagnóstico es muy amplio, con tendencia de afectación en la edad adulta, con un pico de edad entre los 40 a los 70 años.

El virus Epstein Barr (EBV) se asocia en especial al linfoma Burkitt, pudiendo asociarse estos tumores linfoproliferativos a otros virus como el de la hepatitis C, el virus herpes tipo 8, o el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), lo que hace obligado descartar serología positiva en todo paciente con lesiones orales sospechosas de linfoma.⁶

El diagnóstico del LNH está basado principalmente en el análisis morfológico, histológico y citológico y debe ser confirmado inmunológicamente.

Una vez confirmado el diagnóstico, la estadificación es clínica y radiológica.

El pronóstico no depende de la multiplicidad de hallazgos clínicos, sino principalmente de la histología y el estadio tumoral (si está localizado o diseminado, el estadio evolutivo, el número de localizaciones extranodales…). La edad también es un factor pronóstico importante.

La localización del tumor no parece ser un factor determinante del pronóstico. Los maxilares es un lugar poco frecuente e asentamiento (el LNH primario mandibular supone el 8% de los tumores mandibulares y el 0,6% del total de LNH) pero la frecuencia de presentación aumenta en el caso de localizarse en el anillo de Waldeyer (localización extranodal en territorio de cabeza y cuello más frecuente), cavidades aireadas del macizo facial (suponen hasta un tercio de los LNH extranodales), glándulas salivares y mucosa oral (en orden decreciente de frecuencia).

El pronóstico de los paciente con linfoma es, por lo general, mejor que los pacientes con carcinoma epidermoide; la supervivencia a los 5 años se estima en un 73% para el linfoma Hodgkin y en un 65% para el linfoma no-Hodgkin extranodal de cabeza y cuello⁴.

En base a los criterios de malignidad y el índice pronóstico, se define la estrategia de tratamiento con radioterapia (35-40 Gy), asociada o no a diferentes protocolos de quimioterapia(CHOP: ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, prednisolona; ACVBP: adriamicina, ciclofosfamida, vindesina, bleomicina,prednisolona). Esta combinación está principalmente recomendada en linfomas localizados de alto grado.⁷

Una vez conseguida la remisión total del tumor, el objetivo del seguimiento clínico es la detección temprana de posibles recidivas. Debe realizarse seguimiento del paciente durante 10 años, con examen clínico cada 3 meses durante los primeros 5 años tras la remisión, y en ausencia de hallazgos patológicos, continuar con revisiones anuales.

 

Discusión

El linfoma es la segunda patología maligna de cavidad oral más frecuente.

El diagnóstico del LNH está basado principalmente en el análisis morfológico, histológico y citológico y debe ser confirmado inmunológicamente.

Debemos realizar un diagnóstico diferencial fundamentalmente con el carcinoma de células escamosas, tumor más prevalente en territorio de cabeza y cuello, para lo cual nos valemos de la biopsia de la lesión. La biopsia debe ser lo suficientemente amplia como para permitir el estudio morfológico y patológico, cultivo y análisis inmunohistoquímico. Importante enfatizar que una biopsia superficial, con escasa obtención de tejido, puede llevar a un diagnóstico erróneo.

El estadificación del tumor es clínica y radiológica. Según el estadio tumoral se define la estrategia terapéutica.

En el caso de linfomas no-Hodgkin localizados, la radioterapia ha demostrado ser el tratamiento más eficaz necesitando o no asociar quimioterapia en base a la agresividad del tumor.

La cirugía solamente es útil para el diagnóstico de la lesión y para la extirpación de tumores de pequeño tamaño.

Una exhaustiva exploración oral y de los ganglios linfáticos cervicales es fundamental para la identificación de lesiones que pudieran representar un linfoma, debiendo estar siempre en la mente del cirujano maxilofacial esta patología como posibilidad diagnóstica.

 

Bibliografía

1. Kemp S, Gallagher G, Kabani S, Noonan V, O´Hara C. Oral non-Hodgkin´s lymphoma: review of the literature and World Health Oraganization classification with referente to 40 cases. Oral Surg Oral Med Oral Path Oral Radiol Endod 2008;105:194-201.        [ Links ]

2. Djavanmardi L, Oprean N, Alantar A. Malignant non-Hodgkin´s lymphoma (NHL) of the jaws: A review of 16 cases. J Craniomaxillofac Surg 2008;36:410-4.        [ Links ]

3. Epstein JB, Epstein JD, Le ND, Gorsky M. Characteristics of oral and paraoral malignant lymphoma: a population-based review of 361 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2001;92:519- 25.        [ Links ]

4. Nocini P, Lo Muziol, Fior A, Staibano S,Mignogna MD. Primary non-Hodgkin´s lymphoma of the jaws: inmunohistochemical and genetic review of 10 cases. J Oral Maxillofac Surg 2000;58:636-44.        [ Links ]

5. Urquhart A, Berg R. Hodgkin´s and non-Hodgkin´s lymphoma of the head and neck. Laryngoscope 2001;111:1565-9.        [ Links ]

6. Balasubramaniam R, Goradia A, Turner L.N, Stoopler E.T, Alawi F, Frank D.M, Greenberg M.S. Burkitt lymphoma of the oral cavity: an atypical presentation. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2009;107:240-5.        [ Links ]

7. Ugar D.A, Turner M, Memis L. Primary lymphoma of the mandibule: report of a case. J Oral Maxillofac Surg 1995; 53:827-9.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Dra. Lorena Pingarrón Martín
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
Hospital Universitario La Paz.
Pº de la Castellana, 261
28046 Madrid. España