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Tumor fibroso solitario en la región temporal: a propósito de un caso

Solitary fibrous tumour in the temporal region: Presentation of a case

 

 

Oscar de la Sen Corcuera, Alejandro Encinas Bascones, Rafael Martín-Granizo y Alberto Berguer Sandez

Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España

Dirección para correspondencia

 

 

Ante estos hallazgos, el paciente fue intervenido quirúrgicamente mediante una incisión preauricular de Al-Kayat izquierda, consiguiendo la exéresis completa del tumor en la fascia temporal superficial, con posterior colgajo de rotación con bola adiposa de Bichat ipsilateral. El tumor se encontraba encapsulado, sin presentar signos macroscópicos de malignidad (fig. 1).

 

Figura 1 - Imagen intraoperatoria de la tumoración.

 

Como única complicación postoperatoria, el paciente presentó una parálisis definitiva de la rama frontal del nervio facial izquierdo debido a que dicha rama se encontraba englobada por el tumor. En el momento actual, un año tras la cirugía, el paciente se encuentra sin signos de recidiva tumoral y asintomático (fig. 2).

 

Figura 2 - Imagen de la microscopía óptica donde se observan las células fusiformes.

 

La anatomía patológica definitiva fue de tumor fibroso solitario (TFS). Histológicamente, el tumor presentaba predominancia de regiones hipercelulares con proliferación de fibroblastos sin un claro patrón de crecimiento y con escaso estroma vascular, alternando con zonas hipocelulares. No se observaron atipias celulares ni un elevado índice mitótico. Tampoco se encontraron células inflamatorias en el espécimen. La inmunohistoquímica fue positiva para vimentina, CD34 y bcl-2 (fig. 3).

 

Figura 3 - Imagen que muestra la positividad para CD34 de las células tumorales.

 

Discusión

El TFS es un tumor compuesto por células fusiformes dendríticas intersticiales de origen mesenquimal. Fue descrito por primera vez en 1931 por Klemperer y Rabin como una lesión pleural.

Los TFS son tumores muy raros en cabeza y cuello, aunque se han encontrado casos de este tipo de tumor en cavidad oral, órbita, faringe, laringe, tiroides, meninges, glándulas salivales, cavidad nasal, senos paranasales y fosa temporal^1-3. Dentro de la cavidad oral, la localización más frecuente es la mucosa oral, seguida por la lengua, la encía y el paladar⁴. En la bibliografía resulta difícil encontrar este tipo de tumores en la región temporal.

Una revisión de los casos de TFS en cabeza y cuello muestra la mayor frecuencia de estos tumores entre la tercera y sexta décadas de la vida, y la mayor prevalencia en pacientes del sexo masculino³.

Son tumores de crecimiento lento, circunscritos, móviles, de consistencia dura y que no producen síntomas en el paciente hasta alcanzar un tamaño notable.

Aunque se han descrito manifestaciones sistémicas como fiebre, dolor torácico, hipoglucemia y osteoartropatía asociadas a TFS de gran tamaño, estas manifestaciones no han aparecido en casos de tumores de localización temporal^5,6.

Las pruebas de imagen como la resonancia magnética y la tomografía computarizada, permiten sospechar el origen mesenquimal de este tipo de neoplasias, que muestran un patrón hipervascular sin signos de infiltración.

El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, mediante inmunohistoquímica de la pieza quirúrgica, siendo positiva para CD34, CD99, Bcl-2 y vimentina en la gran mayoría de los casos. Por otro lado, es característica la negatividad para desmina, S100, actina de músculo liso, CD68 y factor VIII^1,3,5,7. Este tipo de tumores suelen mostrar áreas de celularidad aumentada sin un claro patrón proliferativo y predominancia de tejido fibroso hialinizado⁴.

Debido a la gran variedad histológica e inmunohistoquímica que se ve en el TFS, se ha de diferenciar a esta neoplasia de muchos tumores benignos y malignos de partes blandas, como el histiocitoma fibroso benigno o maligno, neurofibroma, neurilemoma, miofibroma, leiomioma, fibroma, lipoma de células fusiformes, dermatofibrosarcoma protuberans, angiofibroma de células gigantes, sarcoma sinovial monofásico, siendo el hemangiopericitoma probablemente el tumor con el que es más difícil realizar el diagnóstico diferencial.

Numerosos autores postulan la posibilidad de que los traumatismos sean el principal agente etiológico de estas neoplasias.

La mayor parte de los TFS tienen un comportamiento benigno, dando síntomas por compresión y alteraciones estéticas, pero se han descrito casos con células atípicas y malignas, tanto en localización pleural como extrapleural^3,5. Se estima que entre un 5 y un 20% de los TFS pleurales se comportan de una manera maligna, caracterizándose por su agresividad local, recurrencia, propagación y la aparición de metástasis a distancia. Revisiones de los TFS extratorácicos han demostrado que un 10% de estos, incluidos los de partes blandas, pueden tener un comportamiento maligno y generar metástasis a distancia⁴.

El tratamiento de elección de un TFS es la resección quirúrgica de la lesión, recomendándose un seguimiento postoperatorio a largo plazo por la escasa posibilidad de aparición de recurrencias y metástasis tardías⁷. En caso de recidiva o de presencia de una metástasis, el tratamiento indicado es la quimioterapia adyuvante con adriamicina y dacarbazina o la radioterapia^3,5,6.

 

Conclusión

El TFS es una neoplasia infrecuente en el área maxilofacial, de comportamiento benigno y escaso riesgo de recidiva, pese a lo que deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de una tumoración. Su diagnóstico definitivo es inmunohistoquímico y el tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

 

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

 

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

 

Agradecimientos

A todos los miembros del Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Clínico San Carlos.

 

Bibliografía

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Dirección para correspondencia:
Oscar de la Sen Corcuera
odelasen@gmail.com