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Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial

On-line version ISSN 2173-9161Print version ISSN 1130-0558

Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac vol.38 n.4 Madrid Oct./Dec. 2016

http://dx.doi.org/10.1016/j.maxilo.2015.03.004 

Página del residente. Solución

Disostosis cleidocraneal

Cleidocranial dysostosis

José Francisco Montes Carmona1  , Beatriz Albarracín Arjona1  , Pablo Manuel Rodríguez Jara1  , Ricardo López Martos1  , Nabil Fakih Gómez1  , José María Hernández Guisado1 

1Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España

Este trastorno se caracteriza por tratarse de una rara alteración congénita del esqueleto, asociado a hipoplasia o aplasia clavicular, retardo en el cierre de las fontanelas craneales, con morfología braquiocefálica, retraso de la exfoliación de la dentición temporal, erupción retardada de dientes permanentes, presencia de varios supernumerarios y alteraciones morfológicas del maxilar y mandíbula (figs. 1 y 2)1.

Figura 1 Fotografía intraoral del paciente. 

Figura 2 Fotografía facial del paciente. 

La disostosis cleidocraneal (CCD) es un síndrome de muy baja frecuencia, que sigue un patrón de herencia autosómica dominante con expresividad variable y en la que es común la afectación de varios miembros de una misma familia1,2.

Martin, Marie y Sainton son los pioneros del diagnóstico de este síndrome, tanto en la descripción como en la exposición de criterios diagnósticos2,3.

Múltiples estudios han tratado de esclarecer la causa; para Khalaf et al. sugieren que la etiología es multifactorial, donde se combinan factores genéticos y ambientales4.

Diagnóstico diferencial con otras craneosinostosis (escafocefalia, trigonocefalia, etc.) y otros síndromes poliformativos que cursan con dientes supernumerarios y alteraciones óseas maxilares como el síndrome de Gorlin o síndrome de Gardner (se puede realizar análisis genético para decantarnos por uno u otro junto con el cuadro clínico global).

El abordaje terapéutico más efectivo es el tratamiento ortopédico y ortodóncico lo más temprano posible. Cuando el paciente completa el desarrollo puede ser necesaria la cirugía de piezas dentales incluidas seguido de tratamiento ortodóncico. Si al final del mismo, hay ausencias de piezas dentales puede estar indicado el tratamiento prostodóntico e implantológico5.

Bibliografía

1. Toro B, Pérez A, Fierro C. Disostosis cleidocraneal: revisión bibliográfica a propósito de un caso clínico. J Oral Res. 2012;1:22-6. [ Links ]

2. Yamamoto H, Sakae T, Davies JE. Cleidocranial displasia: A light microscope, electron microscope, and crystallographic study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1989;68:195-200. [ Links ]

3. Mustelier Fernández C, Chang Lago M, Almunia Leyva A, Molero Segrera M. Disostosis cleidocraneal. Estudio clínico, radiográfico y genético de una familia. Rev Cubana Med. 1999;38:117-22. [ Links ]

4. Khalaf K, Robinson DL, Elcock C, Smith RN, Brook AH. Tooth size in patients with supernumerary teeth and a control group measured by image analysis system. Arch Oral Biol. 2005;50:243-8. [ Links ]

5. D'Alessandro G, Tagariello T, Piana G. Craniofacial changes and treatment of the stomatognathic system in subjects with Cleidocranial dysplasia. Eur J Paediatr Dent. 2010;11:39-43. [ Links ]

1Véase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.maxilo.2015.03.003.

FinanciaciónArtículo sin financiación.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales.Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado.Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Autor para correspondencia. Correo electrónico: daronmalakian@live.com (J.F. Montes Carmona).

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Creative Commons License Este es un artículo publicado en acceso abierto bajo una licencia Creative Commons