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Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial

On-line version ISSN 2173-9161Print version ISSN 1130-0558

Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac vol.39 n.4 Madrid Oct./Dec. 2017

http://dx.doi.org/10.1016/j.maxilo.2016.09.003 

Página del Residente. Soluciones

Fibroxantoma atípico

Atypical fibroxanthoma

Iñigo Calvo Archanco1  , Jose Luis del Castillo Pardo de Verda1  , Pedro Manuel Losa Muñoz1 

1Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España

Debido a que la biopsia no fue significativa, se decidió la extirpación de la lesión. Se realizó la extirpación bajo anestesia general y el defecto se reconstruyó con un colgajo de rotación.

El paciente, al cabo de 2 años, se encuentra libre de enfermedad, sin haber presentado signos de recidiva ni clínica ni radiológicamente.

El resultado de la anatomía patológica fue de fibroxantoma atípico con márgenes libres.

Discusión

En 1961, Helwig describió el fibroxantoma atípico (FXA) como un tumor dérmico espinocelular de bajo grado. Se trata de un tumor mesenquimático que parece tener un origen fibroblástico, pero presenta una histogénesis incierta. Recientemente se ha planteado la teoría de que se desarrolla por una transición epitelial-mesenquimal, de un carcinoma de células escamosas con un fenotipo de cáncer mesenquimal. Hoy en día es considerado como un tumor con potencial maligno intermedio, por su capacidad ocasional de producir metástasis e incluso causar la muerte. Es un tumor que aparece principalmente en cabeza y cuello de varones ancianos. Algunos autores establecen que es una variante benigna y superficial del fibrohistiocitoma maligno (FHM).

Se estima que compromete hasta un 0,2% de los tumores cutáneos1.

La edad media de aparición es en torno a los 70 años, con una distribución varones/mujeres 3:1 (algunos artículos establecen la elación en 7:1)2.

EL FXA se desarrolla principalmente en cabeza y cuello. Según la literatura, esta área está afectada en torno al 85% de las ocasiones, mientras que el tronco y las extremidades se afectan en un 15%. La afectación de tronco y extremidades se da predominantemente en pacientes jóvenes1. Esto está actualmente en debate, y se cree que estos tumores se tratarían de otras entidades como el FHM, que han sido erróneamente diagnosticados3,4.

No está clara su patogénesis, pero hay numerosos factores de riesgo para desarrollar dicho tumor (tabla 1)5. Se ha visto que el 99% de los pacientes presentan elastosis solar3.

Tabla 1 Factores de riesgo asociados con el fibroxantoma atípico 

Varones ancianos
Exposición a radiación UV
Exposición a rayos X
Xeroderma pigmentoso
Trasplantados/inmunodeprimidos

El tumor se manifiesta como un nódulo o una pápula roja o rosa, solitaria y asintomática. La mayoría son menores de 2 cm, pueden sangrar al tacto y el centro del tumor puede aparecer ulcerado. Es un tumor de desarrollo rápido, con una mediana de 6 meses (2 semanas-20 años)4.

El diagnóstico histológico del FXA es un diagnóstico de exclusión. El diagnóstico de FXA nunca se debe hacer en base a la biopsia, sin tener en cuenta los marcadores inmunohistoquímicos.

El tumor está compuesto por células fusiformes y epitelioides atípicas con núcleo pleomórfico vesicular o hipercromático. También aparecen células gigantes multinucleadas atípicas.

Hay diferentes patrones en función al tipo de celularidad. El patrón más dominante es una mezcla de células fusiformes y epitelioides, seguido (de mayor a menor frecuencia) de una variante en la que predominan células fusiformes, exclusivamente células fusiformes o predominantemente células epitelioides. Han sido reportados casos tipo «xantoma-like», «granular» o células claras-like, como variantes celulares con pigmentación.

Debemos realizar diagnóstico diferencial con diferentes tumores cutáneos. El diagnóstico histológico diferencial, incluye los tumores desdiferenciados de la piel, carcinoma pleomórfico o de células fusiformes y el melanoma (tabla 2).

Tabla 2 Diagnóstico diferencial del fibroxantoma atípico 

Clínico Histológico
Epitelioma basocelular Carcinoma escamoso espinocelular
Carcinoma epidermoide Melanoma desmoplásico o de células fusiformes
Carcinoma de células de Merkel Fibrohistiocitoma maligno
Tumores anexiales Sarcoma pleomórfico indiferenciado
Granuloma piógeno Leiomiosarcoma y angiosarcoma
Dermatofibrosarcoma protuberans
Fibroxantoma atípico

Histológicamente no se puede diferenciar entre el FXA y el FHM. Para diagnosticar el tumor como FHM deberíamos encontrar áreas de necrosis tumorales, infiltración de planos profundos o invasión vascular o perineural. Se ha visto que el marcador CD74 es débilmente positivo en el FXA y fuertemente positivo en el FHM., lo cual nos podría ayudar en el diagnóstico diferencial de los mismos6 (tabla 3).

Tabla 3 Diagnóstico diferencial entre FXA y FHM 

Como se ha mencionado previamente, es esencial para el diagnóstico la utilización de marcadores inmunohistoquímicos. No hay ningún marcador para confirmar el diagnóstico de FXA. Es un diagnóstico de exclusión. Se ha visto que el CD10 es altamente positivo en el FXA. Sin embargo, el CD10 también es positivo en las células del carcinoma fusiforme, del carcinoma escamoso y el melanoma desmoplásico. El procolágeno 1 ha sido estudiado. La mayoría de los FXA son positivos para este, pero también es encontrado en los carcinomas escamosos y en los melanomas desmoplásicos. El FXA es negativo para los marcadores de melanocítico (S-100), que es positivo para los melanomas desmoplásicos. Es negativo para los marcadores hematopoyéticos (CD34), es positivo para angiosarcoma. Es negativo para los marcadores epiteliales (citoqueratinas) que es positivo para los carcinomas de células fusiformes7 (tabla 4).

Tabla 4 Marcadores inmunohistoquímicos 

aEl marcador S100, en ocasiones, puede ser positivo en el FXA debido a la presencia de células de Langerhans intratumorales.

El pronóstico de este tumor es excelente. El riesgo de recidiva, si nos fijamos en la literatura, se encuentra entre el 0-20%. Siendo lo más ampliamente aceptado entre el 5-10%2. Casi el 90% de las recidivas se dan durante los primeros 24 meses, tras la extirpación. El riesgo de metástasis es del 1%, aunque muchos autores creen que casi todas las metástasis son FHM que han sido erróneamente diagnosticados como FXA.

Factores histológicos que están asociados con mayor agresividad son: invasión vascular, invasión de grasa subcutánea y necrosis, inmunodeprimidos, historia de radiación ionizante, tener márgenes afectos tras la extirpación (riesgo de recidiva). Estos factores condicionan un peor pronóstico, dado que el tumor sería más agresivo, se acercaría más al FHM2.

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Hay diversos estudios que han comparado la eficacia de la cirugía de Mohs vs. la extirpación con márgenes. La cirugía de Mohs ha mostrado mejores resultados en cuanto a recidiva, y dado que la localización de la mayoría de los tumores es en la región craneofacial, la cirugía de Mohs nos permitirá hacer extirpaciones más conservadoras. Por otro lado, la cirugía de Mohs no aumenta la supervivencia8.

Para tener márgenes libres en más del 95% de los casos hay que hacer la extirpación con 2 cm de margen (llegando hasta el plano fascial para estudiar la afectación de los planos profundos)1,9.

Otros autores concluyen que con la extirpación con márgenes es suficiente para tratar este tipo de tumores3.

Love et al.2, recomiendan la realización de ganglio centinela en caso de extenderse el tumor a planos profundos, dado que aumenta la posibilidad de tratarse FHM y, por lo tanto, de metástasis.

Si se tiene la opción de tratar los tumores mediante cirugía de Mohs, esta opción será la elegida. En caso contrario se pueden tratar perfectamente mediante extirpación con márgenes (2 cm) sin ver afectada la supervivencia.

Bibliografía

1. Koch M, Freundl AJ, Agaimy A, Kiesewetter F, Künzel J, Cicha I, et al. Atypical fibroxanthoma - Histological diagnosis, immunohistochemical markers and concepts of therapy. Anticancer Res. 2015;35:5717-35. [ Links ]

2. Love WE, Schmitt AR, Bordeaux JS. Management of unusual cutaneous malignancies: Atypical fibroxanthoma, malignant fibrous histiocytoma, sebaceous carcinoma, extramammary Paget disease. Dermatol Clin. 2011;29:201-16. [ Links ]

3. Beer TW, Drury P, Heenan PJ. Atypical fibroxanthoma: A histological and immunohistochemical review of 171 cases. Am J Dermatopathol. 2010;32:533-40. [ Links ]

4. Hussein MRA. Atypical fibroxanthoma: New insights. Expert Rev Anticancer Ther. 2014;14:1075-88. [ Links ]

5. Iorizzo LJ, Brown MD. Atypical fibroxanthoma: A review of the literature. Dermatol Surg. 2011;37:146-57. [ Links ]

6. Withers AHJ, Brougham NDL, Barber RM, Tan ST. Atypical fibroxanthoma and malignant fibrous histiocytoma. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2011;64:e273-8. [ Links ]

7. Ziemer M. Atypical fibroxanthoma. Consultant. 2000;40:177. [ Links ]

8. Davis JL, Randle HW, Zalla MJ, Roenigk RK, Brodland DG. A comparison of Mohs micrographic surgery and wide excision for the treatment of atypical fibroxanthoma. Dermatol Surg. 1997;23:105-10. [ Links ]

9. Ang GC, Roenigk RK, Otley CC, Phillips KP, Weaver AL. More than 2 decades of treating atypical fibroxanthoma at mayo clinic: What have we learned from 91 patients? Dermatol Surg. 2009;35:765-72. [ Links ]

1Véase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.maxilo.2016.09.002.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales.Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado.Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Autor para correspondencia. Correo electrónico: calvoartxanco@gmail.com (I. Calvo Archanco).

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