Niño que presenta asimetría facial desde el nacimiento (fig. 1). La gestación y el parto vaginal cursaron sin incidencias. Carece de antecedentes familiares relevantes. La exploración física no evidencia signos de cuadros sindrómicos, únicamente presenta lengua geográfica y una pequeña lesión angiomatosa abdominal. Una ecografía sugiere exceso de componente graso en la mejilla derecha. La resonancia magnética (fig. 2) confirma el aumento de tejido subcutáneo, con infiltración de glándula parótida y masetero. Intracranealmente, el hemisferio cerebeloso derecho presenta aspecto hamartomatoso con displasia cortical, y en la cisterna magna hay una formación quística. Los potenciales evocados visuales, auditivos y somatosensoriales son normales. El estudio de mutaciones del gen PTEN es negativo. A los 16 meses comienzan a erupcionar dientes en el lado afecto. A los 34 la asimetría persiste estable, con un crecimiento armónico del niño. En todo momento la exploración neurológica y el desarrollo psicomotor son normales.

Figura 1 Fotografías frontal y lateral a los 8 meses de edad. 

Figura 2 Resonancia magnética secuencias T1. Cortes axial y coronal.