Presentación del caso

Se presenta el caso de una niña de 19 meses de edad que acudió en enero de 2016 al Servicio de Urgencias del Hospital Universitario 12 de Octubre por fiebre, disminución del apetito e irritabilidad de 4 días de evolución, sin presentar mejoría tras un ciclo de antibioterapia.

En la exploración física se objetivó una lesión inflamatoria en el cuerpo mandibular derecho y movilidad de la pieza 85. Ante estos hallazgos se solicita una ecografía de partes blandas en la que se describe una masa hipoecogénica de 13 mm en el cuerpo mandibular derecho, en probable relación con un germen dentario (Figura 1).

Figura 1 Imagen ecográfica: lesión intraoral hipoecogénica, sugestiva de absceso. 

Ante la sospecha inicial de un quiste de erupción dental sobreinfectado, se procedió a la exodoncia de la pieza 85 y legrado de un tejido friable que se envió para estudio anatomopatológico (AP) y microbiológico. Además se solicitó una analítica sanguínea, destacando 165.000 leucocitos con un 80 % de blastos en el frotis sanguíneo, 95.000 plaquetas, hemoglobina 11,7 g/dl, PCR 10 g/dl y LDH 2478 U/l. En la ecografía abdominal destacó una hepatomegalia inespecífica compatible con hepatopatía por leucosis.

El resultado AP fue de sarcoma mieloide (SM) (Figura 2) y en la microbiología se halló flora mixta. El estudio inmunohistoquímico de la pieza reveló células neoplásicas CD43+ mieloperoxidasa negativas. El inmunofenotipo de médula ósea mostró presencia de células inmaduras de estirpe monocítica: CD64+, CD36+, HLADR+, CD33+, CD33+, CD11b+, CD15+, CD14+, con negatividad para CD13 y expresión de CD56. El aspirado mostró una MO hipercelular, con una infiltración por blastos del 74 % (Figura 3).

Tras ser diagnosticada de LAM-M5b según la clasificación Francesa-Americana-Británica, se inició tratamiento quimioterápico. En total, la paciente recibió tres ciclos, encontrándose actualmente en remisión completa.

Figura 2 Proliferación difusa de células intermedias con escaso citopasma eosinófilo y núcleos muy irregulares con profundas hendiduras. Células CD47+ y lisozima. H-E 100x. 

Figura 3 Estudio MO: Infiltración difusa con células similares al tumor primitivo. H-E 100x. 

Discusión

La leucemia aguda mieloide es una neoplasia mieloide derivada de la proliferación clonal de precursores hematopoyéticos¹. Es la forma más común de cáncer por debajo de los 24 años y la primera causa de muerte por cáncer en la infancia².

Cursa con manifestaciones generales y otras secundarias a la enfermedad, como infecciones recurrentes, dolor óseo o abdominal, sangrado y púrpuras hemorrágicas³. En cuanto a las manifestaciones intraorales, suele presentarse como una masa única e indolora^3,4 en la encía, con tendencia al sangrado espontáneo. También son frecuentes las úlceras orales y las infecciones intraorales por hongos, bacterias o virus (gingivoestomatitis herpética) debido a la inmunosupresión². El SM es una forma muy rara de manifestación de la leucemia a nivel intraoral, habiéndose reportado muy pocos casos hasta la fecha⁵.

A lo largo de la historia, el SM ha recibido varios nombres: cloroma, sarcoma granulocítico y tumor mieloide extramedular^3,4,6. Fue descrito por primera vez por Burns en 1811, quien le concedió el nombre de cloroma, palabra de origen griego que significa "verde", debido a los altos niveles de la enzima mieloperoxidasa que es la que produce el tono verdoso de este tipo de tumores3,4. En 1966, Rappaport descubrió que dicha coloración no se encuentra siempre presente, motivo por el que lo denominó sarcoma granulocítico⁴.

El SM puede aparecer a cualquier edad, aunque en dos tercios de los casos se manifiestan antes de los cuatro años6, asociándose a la LAM en un 3-4,7 % de los casos1,3,4.

La forma de aparición más común del SM intraoral es en la encía vestibular⁴. La manifestación intraósea es extremadamente rara^4,6 y, si aparece, suele ser como una masa única e indolora, siendo la localización multifocal infrecuente⁴.

Radiológicamente aparece como una radiolucencia que produce destrucción de la cortical ósea4.

El diagnóstico diferencial se establece con carcinomas, un granuloma piogénico, periodontitis, abscesos periapicales^3,4, linfomas⁷, metástasis o con el sarcoma de Ewing³.

El diagnóstico se completa con un estudio AP, inmunohistoquímico y por citometría de flujo^3,4. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para los anticuerpos contra lisozima, mieloperoxidasa y cloroacetato esterasa^3,4,6.

El tratamiento se basa en QT asociada o no a radioterapia.

Aunque no hay estudios en términos de supervivencia, se sabe que el pronóstico empeora con la edad, el retraso en el diagnóstico y si aparece infiltración gingival3.