SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.41 issue3Large dermoid cyst of the floor of the mouth. An emphasis on differential diagnosis author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

My SciELO

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

  • On index processCited by Google
  • Have no similar articlesSimilars in SciELO
  • On index processSimilars in Google

Share


Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial

On-line version ISSN 2173-9161Print version ISSN 1130-0558

Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac vol.41 n.3 Madrid Jul./Sep. 2019  Epub Mar 30, 2020

http://dx.doi.org/10.20986/recom.2019.1024/2019 

PÁGINA DEL RESIDENTE

¿Cuál es su diagnóstico?

What is your diagnosis?

Alberto García Hernándeza  , Rocío Sánchez Burgosb  , Francisco Padrón Padrónc  , Carlos Martínez Gimenod 

aMédico Residente, Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, España.

bFacultativo Especialista de Área, Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, España.

cMédico Estomatólogo, Ortodoncista, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, España.

dJefe del Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, España.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso clínico de una niña de 6 años de edad sin antecedentes personales de interés, que acude a consultas ambulatorias remitida desde su odontopediatra por el hallazgo radiológico de una malposición de gérmenes de las piezas 21 y 22.

En la exploración física se observa que la paciente presenta una dentición mixta en primera fase, con ausencia de movilidad en las piezas temporales maxilares superiores 61 y 62. No presenta expansión perióstica palpable a nivel vestibular. No refiere dolor ni otros síntomas orales. En el escáner dental realizado se observa la presencia de una imagen de radiodensidad sólida, bien delimitada y multilocular de 20,12 mm que propicia el desplazamiento palatino de la pieza 21, vestibular de la 22 y distal de la 23 (Figura 1).

Figura 1. Escáner dental. Imagen sólida, multilocular, bien delimitada de 20,12 mm. Lesión apreciable en las diferentes proyecciones, axial (A), sagital (B) y coronal (C), que provoca el desplazamiento de las piezas 21, 22 y 23. 

Se decide realizar una biopsia-exéresis de la lesión bajo anestesia general. Intraoperatoriamente se objetiva una tumoración de aspecto sólido, consistencia elástica y sin estructuras dentales identificables en su interior (Figura 2). En el análisis histológico de la pieza se observa la presencia de fragmentos de tejido conectivo de aspecto fibroblástico, junto a un epitelio odontogénico con focos de calcificación.

Figura 2. Imagen intraoperatoria y análisis histológico. Tumoración multilobulada de aspecto sólido (A). Al corte presentaba una consistencia elástica, sin estructuras dentales identificables en su interior (B). Imagen histológica (´200) del componente epitelial odontogénico con estroma fibroso, asociado a la producción de cemento y dentina (C). Imagen histológica (´400) sometida al proceso de descalcificación (D). 

FIBRODONTOMA AMELOBLÁSTICO

Bajo anestesia general se realiza, mediante una incisión de tipo Neumann, una biopsia-exéresis de la lesión sólida y se evidencia el desplazamiento de los gérmenes de las piezas 21, 22 y 23, como se objetivaba en las pruebas de imagen.

El análisis histológico es informado como fibroodontoma ameloblástico: fragmentos de tejido conectivo con elementos fusiformes de aspecto fibroblástico e incluidos en la matriz mixoide, y áreas densas hialinas en relación con nidos de epitelio odontogénico y focos de calcificación.

La paciente presenta una evolución posquirúrgica satisfactoria. Al noveno mes del periodo de seguimiento se produce de manera espontánea la erupción las piezas 21 y 22 (Figura 3). En la actualidad, y tras 21 meses de seguimiento, la paciente se encuentra en tratamiento ortodóncico para la alineación de dichas piezas, está asintomática y sin signos radiológicos de recidiva tumoral (Figura 4).

Figura 3. Evolución posquirúrgica satisfactoria, con erupción espontánea de piezas 21 y 22 (A). Sin signos radiológicos de recidiva tumoral en la ortopantomografía de control al 12º mes de seguimiento (B). 

Figura 4. Radiografías periapicales. Periodo postoperatorio: ausencia de lesiones yatrogénicas en la dentición definitiva (A). Periodo de seguimiento: erupción espontánea de las piezas 21 y 22 (B). 

DISCUSIÓN

El fibroodontoma ameloblástico (FOA) es un tumor benigno raro, no doloroso en su crecimiento y bien delimitado, que supone del 1 al 3,4 % de los tumores odontogénicos1,2. Se localiza fundamentalmente en la región mandibular, seguido del maxilar superior (2:1). Clínicamente el FOA suele presentarse entre la primera y segunda década de la vida, sin predilección por sexos, y puede manifestarse como un retraso o ausencia en la erupción de la dentición definitiva3,4. Radiológicamente se caracteriza por mostrarse como una masa de densidad mixta unilocular o multilocular, con una porción radiolúcida bien delimitada junto con varios elementos radiopacos irregulares en su interior4,5.

Las causas más frecuentes de retraso en la erupción o malposición dentaria en pacientes pediátricos son el antecedente de traumatismo dental y la presencia de dientes supernumerarios, los quistes dentígeros y los quistes de erupción, o la fibromatosis gingival hereditaria(4,5). Ante el hallazgo de una imagen radiológica sólida bien delimitada en la edad pediátrica, es necesario establecer un diagnóstico diferencial con otros tumores odontogénicos como el odontoma complejo, el fibroma odontógeno central y el tumor odontogénico adenomatoide4.

El diagnóstico definitivo del FOA se establece a través de su estudio histológico, caracterizado por la presencia de bandas, cordones e islas de epitelio odontogénico embebido en un ectomesénquima primitivo, rico en células que recuerdan a la papila dental. El FOA puede diferenciarse del fibroma ameloblástico tanto por su descripción histológica e inmunohistoquímica como por la ausencia de estructuras radiopacas en su imagen radiográfica. La clasificación histológica de los tumores odontogénicos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2005 incluye al FOA dentro del grupo de tumores benignos derivados del epitelio odontogénico, con o sin formación de tejido dentario duro. Se define como una lesión benigna con las características histológicas del fibroma ameloblástico que muestra o no diversos grados de formación de tejidos mineralizados1,2. Sin embargo, la naturaleza del FOA ha sido objeto de discusión en la bibliografía. Autores como Slootweg3 y Philipsen y cols.(6 han considerado el FOA como un odontoma en fase de desarrollo, no reconociéndolo como una entidad propia sino como un estado evolutivo del odontoma, y renombrándolo como odontoma ameloblástico inmaduro u odontoma ameloblástico. Cabe destacar que en la clasificación de tumores odontogénicos de la OMS de 2017 se ha retirado al FOA como entidad propia dentro de los tumores odontogénicos mixtos7. Histológicamente no es posible diferenciar el fibroma ameloblástico, que sí se considera una verdadera neoplasia, de un odontoma en estadio precoz previa diferenciación y maduración. Sin embargo, es raro que los fibromas ameloblásticos presenten formación de tejidos dentales y óseos. Estas variantes del odontoma precoz es lo que, según la OMS, antes se denominaban fibrodentinomas ameloblásticos o fibroodontomas ameloblásticos, pero deben considerarse odontomas en desarrollo8,9. Teniendo en cuenta esta nueva actualización en la clasificación de los tumores odontogénicos de la OMS, las expectativas pronósticas del FOA se ven modificadas, considerando que el odontoma complejo inmaduro presenta unos índices de recidiva muy inferiores al 16 % del fibroma ameloblástico. Por otra parte, el tumor odontogénico epitelial calcificante también comparte características histológicas y radiológicas con el FOA; sin embargo, no se presenta en la edad infantil4.

El tratamiento recomendado para el FOA es la exéresis quirúrgica, con la preservación de las piezas dentarias no erupcionadas que no interfieran en la enucleación tumoral. Sin embargo, se han descrito casos de recurrencia tras su exéresis con y sin la preservación de la dentición. El FOA presenta un pronóstico excelente, con un índice de recidiva del 6,8 % (10 casos de 146 analizados)10. En los casos recidivantes se han objetivado diferentes patrones histológicos, como odontomas complejos o fibrosarcomas ameloblásticos10,11. La degeneración sarcomatosa ha sido documentada en la bibliografía por Howell11 y Herzo y cols.(12, que describieron la transformación maligna de tres casos de FOA en fibrosarcoma ameloblástico tras múltiples recidivas durante un periodo de seguimiento de 10 y 12 años, y destacaron la importancia del control de seguimiento clínico a largo plazo.

CONCLUSIONES

El FOA es un tumor odontogénico benigno de muy baja incidencia, clínicamente asintomático o caracterizado por producir un retraso en la erupción dental. Según la nueva actualización de la clasificación histológica de los tumores odontogénicos de la OMS, el denominado FOA debe considerarse un odontoma en una fase evolutiva precoz, lo que modifica las expectativas pronósticas y conserva el largo periodo de seguimiento y la actitud terapéutica.

BIBLIOGRAFÍA

1. Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Classification of tumors: pathology & genetics of head and neck tumors. Geneva: World Health Organization; 2005. p. 309. [ Links ]

2. Reichar PA, Philipsen HP. Odontogenic tumors and allied lesions. 1ª ed. London: Quintessence Publishing Co Ltd.; 2004. [ Links ]

3. Slootweg PJ. Analysis of the interrelationship of mixed odontogenic tumours-ameloblastic fibroma, ameloblastic fibro-odontoma, and the odontomas. Oral Surg. 1981;51:266-76. [ Links ]

4. Neville W, Damm D, Allen C, Bouquot J. Oral and maxillofacial pathology. 2ª ed. China: Saunders; 2002. [ Links ]

5. Augello M, Rabufetti A, Ghazal G, Yurtsever H. Ameblastic fibro-odontoma in children. Clinical aspects and review of the literature. Case Report. Oral and Maxillofacial Surgery Cases. 2017;5:34-41. [ Links ]

6. Philipsen HP, Reichart PA, Praetorius F. Mixed odontogenic tumours and odontomas. Considerations on interrelationship. Review of the literature and presentation of 134 new cases of odontomas. Oral Oncol. 1997;33:86-99. [ Links ]

7. El-Naggar AK, Chan JKC, Grandis JR, Takata T, Slootweg PJ, editors. WHO Classification of Head and Neck Tumours. WHO/IARC Classification of Tumours, 4th Edition, Volume 9. IARC Publications; 2017. p. 222-3. [ Links ]

8. Buchner A, Kaffe I, Verde M. Clinical and radiological profile of amelobastic fibro-odontoma: an update on an uncommon odontogenic tumor based on a criticar analyusis of 114 cases. Head Neck Pathol. 2017;7:54-63. [ Links ]

9. Buchner A, Vered M. Ameloblastic fibroma: a stage in the development of a hamartomatous odontoma or a true neoplasm? Critical analysis of 162 previously reported cases plus 10 new cases. Oral Surg Oral med Oral Pathol Oral Radiol. 2013;116:598-606. [ Links ]

10. Chrcanovic BR, Gomez RS. Ameloblastic fibrodentinoma and ameloblastic fibro-odontoma: an updated systematic review of cases reported in the literature. J Oral Maxillofac Surg. 2017 Jul;75(7):1425-37. [ Links ]

11. Howell RM, Burkes-Jr EJ. Malignant transformation of ameloblastic fibro-odontoma to ameloblastic fibrosarcoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1977 Mar;43(3):391-401. [ Links ]

12. Herzog U, Putzke HP, Bienengraber V, Radke C. The ameloblastic fibro-odontoma e an odontogenic mixed tumor progressing into an odontogenic sarcoma. Dtsch Z Mund Kiefer Gesichtschir. 1991;15:90-93. [ Links ]

*Autor para correspondencia: Correo electrónico: algaciaher@gmail.com (Alberto García Hernández)

Creative Commons License Este es un artículo publicado en acceso abierto bajo una licencia Creative Commons