INTRODUCCIÓN

El tejido tiroideo ectópico es una alteración poco frecuente (1 de entre 100000- 300000 casos) originada durante el desarrollo embrionario de la glándula tiroides en su migración desde la base de la lengua hasta la zona cervical media anterior. Dicha migración puede alterarse y producir la presencia de tejido tiroideo en posición anómala dando lugar a una ectopia tiroidea y a los quistes del conducto tirogloso¹. El tejido tiroideo ectópico más frecuente es el sublingual (90 %), pero puede aparecer tejido ectópico en otras localizaciones más alejadas de la glándula tiroides. Las pruebas más empleadas para su diagnóstico son la ecografía, la TC, la gammagrafía con radioisótopos, las pruebas de función hormonal y la punción-aspiración con aguja fina (PAAF)^2,3. Su tratamiento varía según la localización de la ectopia, su funcionalidad secretora de hormonas y la sintomatología que produzca^4,5. La presencia de tejido tiroideo ectópico en doble localización, en ausencia de tejido tiroideo en posición anatómica normal, es una situación extremadamente rara con alrededor de 40 casos descritos en el mundo. Hay menos de 5 casos descritos de ectopia tiroidea triple^6,7,8,9,10.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una mujer de 39 años que acudió a las consultas de Cirugía Oral y Maxilofacial derivada desde el Servicio de Endocrinología por crecimiento de tejido tiroideo ectópico submandibular izquierdo. La paciente presentaba dos focos de tejido tiroideo en localización ectópica ya conocidos, uno submandibular izquierdo y otro a nivel de base de lengua, con ausencia de glándula tiroides en posición anatómica normal y en seguimiento por dicho servicio desde 2012. Se derivó a la paciente por crecimiento lento del nódulo submandibular en los últimos años sin producir sintomatología.

Se había realizado una TC cervicofacial previa en 2012 que informaba de presencia de tejido tiroideo en la línea media de la base de la lengua y otro foco de tejido paramediano al espacio sublingual con nódulo sólido dominante de 2 cm, sin conexión entre ambos. En el seguimiento se solicitaron ecografías anuales de control, una TC cervicofacial con contraste en 2016 que mostró estabilidad de las lesiones y otra TC con y sin contraste en 2018 donde se informó de un aumento de tamaño del tejido ectópico submandibular hasta 4 cm de diámetro y estabilidad del foco de tejido ectópico lingual (Figura 1).

Figura 1.  TC cervicofacial de 2018 mostrando la relación entre ambos nódulos en cortes axial (1), sagital (2) y crecimiento del nódulo submandibular en gran parte a expensas de degeneración quística, corte coronal (3). 

También se realizaron dos PAAF del nódulo cervical, en 2015 y 2018, con ambos resultados de nódulo tiroideo folicular benigno. En las analíticas se objetivó normofunción tiroidea con autoinmunidad antitiroidea negativa, el parámetro de hormona estimulante del tiroides (TSH), se encontraba en rango.

A la exploración física presentaba una masa cervical anterior en nivel IA izquierdo sin movilidad con la deglución e indolora. Como exploración complementaria se solicitó una gammagrafía objetivándose una distribución homogénea del radiofármaco con captación por parte de ambos nódulos (Figura 2).

Figura 2.  Distribución homogénea de la captación del radiofármaco en la ectopia tiroidea. 

Se decidió realizar tratamiento quirúrgico del nódulo submandibular mediante una incisión de Risdon modificada izquierda hasta visualización directa y extirpación del mismo. Se encontraba en estrecha relación con la glándula submaxilar, que se conservó. La paciente fue dada de alta al día siguiente y su evolución postquirúrgica fue satisfactoria (Figura 3 y Figura 4).

Figura 3.  Visualización de ectopia tiroidea submandibular de aspecto vascularizado y bordes redondeados en nivel IA en proximidad con glándula submaxilar. 

Figura 4.  Nódulo tiroideo ectópico de 3 cm extirpado con cápsula. 

El resultado del análisis anatomopatológico no mostró signos histológicos de malignidad y en el seguimiento analítico por parte del servicio de endocrinología se detectó un hipotiroidismo subclínico que se decidió revisar a los 2-3 meses sin instaurar tratamiento con LT4 (levotiroxina) en ese momento. En la actualidad, la paciente presenta un estado de eutiroidismo sin haber sido necesario el tratamiento farmacológico y sin clínica producida por el tejido tiroideo en posición de la base de lengua. Se realizan controles cada seis meses mediante ecografía.

DISCUSIÓN

Embriológicamente la glándula tiroides comienza a desarrollarse en la cuarta semana de gestación y presenta un descenso desde su localización inicial en la base de la lengua (foramen caecum en adultos) hasta su posición final entre el segundo y el quinto anillos traqueales. Una alteración en este descenso hará que se encuentre tejido tiroideo en localización aberrante, denominado ectopia tiroidea. El primer caso fue descrito por Hickman en 1869.

Es la disgenesia tiroidea más frecuente, el 90 % lo constituye el tejido en posición lingual y se da más frecuentemente en mujeres. En un 70-90 % de casos es el único tejido tiroideo presente en el organismo. Un 33 % de casos de ectopia tiroidea suele asociarse a hipotiroidismo y el estado de hipertiroidismo es muy raro^1,2. La paciente descrita en nuestro trabajo se encontraba en estado de eutiroidismo aunque no presentaba glándula tiroidea en posición anatómica normal. Como hallazgo peculiar la paciente presentaba tejido ectópico en dos localizaciones distintas, este hallazgo presenta pocos casos descritos en la literatura^6,9.

En cuanto a la clínica lo más frecuente es la ausencia de síntomas. En caso de estar presentes, se asocian al tamaño del tejido ectópico, a su localización y a la disfunción endocrina. Se debe realizar un diagnóstico diferencial con otras masas localizadas en posición cervical como el lipoma, el quiste del conducto tirogloso, el quiste epidérmico, posibles neoplasias, el linfangioma y los quistes branquiales. Para ello son cruciales las pruebas de imagen, se emplean la ecografía, el TC y la resonancia magnética para delimitar la localización y la gammagrafía con radioisótopos como el tecnecio 99, el yodo 131 o el yodo 123 para establecer la función tiroidea. En todo paciente se deben realizar pruebas de función tiroidea antes del tratamiento debido a que el manejo de la ectopia variará según la presencia o no de secreción de hormonas^3,4,5. A la paciente que presentamos se le habían realizado estudios histológicos, ecografías anuales y el cambio de tamaño del nódulo fue detectado en una tomografía computarizada de control. Además, en la gammagrafía se pudo detectar la ausencia de tejido tiroideo en posición normal que condicionó la actitud quirúrgica posterior, ya que el manejo depende de factores como la sintomatología, el tamaño de la lesión, la edad del paciente y la función tiroidea, así como la presencia o no de tejido tiroideo eutópico. Se prefiere vigilancia en el caso de los pacientes asintomáticos eutiroideos (como fue inicialmente el caso de la paciente), mientras que la intervención está indicada en pacientes con síntomas obstructivos graves, sangrado, ulceración, malignización o degeneración quística del nódulo.

En cuanto a la técnica quirúrgica, los tiroides linguales suelen extirparse por vía transoral. Si son de mayor tamaño, estaría indicado hacer el abordaje por mandibulotomía media asociada a glosotomía media. Las tumoraciones más grandes se suelen extirpar mediante faringotomía lateral con un abordaje suprahioideo o transhioideo^1,5,7. La paciente descrita presentaba un nódulo accesible mediante una incisión de Risdon modificada. Una alternativa al tratamiento quirúrgico en los casos con síntomas leves es la ablación con yodo 131, aunque la disminución en el tamaño de la lesión no es tan constante y presenta varios efectos secundarios como la fibrosis o el mixedema^5,6,7,8,9,10.

Como conclusión, la ectopia tiroidea doble es un hallazgo infrecuente. La paciente que presentamos supone un caso raro, ejemplo de controversia en la decisión del manejo de los tiroides ectópicos dobles en función de los síntomas, de la localización y de su función hormonal. El tejido tiroideo en localización ectópica debe considerarse como diagnóstico diferencial dentro de las masas cervicales anteriores y laterales^3,4.