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INTRODUCCIÓN
El mixoma odontogénico o mixofibroma (MO) está considerado dentro del grupo de los tumores benignos de origen mesenquimal, con o sin epitelio odontogénico1). Tiene una incidencia aproximada de 0,07/1.000.000 de habitantes2, representa el 3,3-15,7 % de los tumores odontogénicos en adultos y el 8,5-11,6 % en niños3. La mayoría son diagnosticados en la tercera década de vida, siendo una entidad poco común en población infantil4. Tiene una predilección mandibular5, de crecimiento lento y es localmente agresivo, sin presentar sintomatología en la mayoría de los casos. Puede mostrar gran tamaño, expandir corticales óseas y generar desplazamientos dentarios6. Radiográficamente se presenta como una lesión radiolúcida multilocular7, sin embargo, se puede encontrar como unilocular; es bien delimitada, con rangos entre 1-13 cm aproximadamente.
Histológicamente está constituido por células fusiformes estrelladas o alargadas en un estroma mixoide, con fibras colágenas, capilares, epitelio odontogénico, mastocitos y plasmocitos. Se puede encontrar trabeculado óseo residual, sin presencia de cápsula, lo que explica la capacidad de penetrar en los espacios trabeculares óseos, provocando de este modo destrucción de la cortical e invasión de los tejidos blandos. Esta capacidad de infiltrar el tejido óseo adyacente se relaciona con una alta tasa de recidiva (10-33 %)8,9.
El MO en niños es poco común y se describen solo algunos casos en menores de 2 años, localizándose habitualmente en el maxilar10.
El tratamiento quirúrgico estándar es la resección con margen de seguridad. Sin embargo, considerando la importancia del crecimiento y desarrollo craneofacial, existen reportes de tratamientos conservadores (enucleación y curetaje) en pacientes pediátricos de corta edad11.
El propósito de este caso es presentar a un paciente de género masculino de 3 años de edad con un MO en la zona del cuerpo mandibular izquierdo, tratado con cirugía conservadora, sin recidiva a los 5 años de seguimiento; y hacer una revisión de la literatura existente en relación con el manejo y tratamiento de estas lesiones en los niños.
REPORTE DE CASO
Paciente de género masculino de 3 años de edad con antecedentes de retraso en la erupción dentaria, derivado a evaluación en el servicio de cirugía maxilofacial de Clínica RedSalud Vitacura, Santiago de Chile, por hallazgo radiográfico de zona radiolúcida en cuerpo mandibular izquierdo. Sin antecedentes mórbidos, clínicamente asintomático, sin aumento de volumen ni asimetría facial, vestíbulos desocupados y dentición temporal incompleta (ausencia diente 7.2).
El informe radiológico describe lesión radiolúcida multilocular en región de cuerpo mandibular izquierdo y desplazamiento de piezas dentarias (Figura 1).
Figura 1. Vista panorámica de reconstrucción 3D tipo CBCT (panorex). Región radiolúcida en zona cuerpo mandibular izquierdo.
En la tomografía Cone Beam se visualiza una zona hipodensa con expansión de tablas vestibular, lingual y perforación de la cortical vestibular (Figura 2).
Figura 2. Tomografía computarizada, vista axial. Lesión hipodensa en cuerpo mandibular izquierdo, expansión de tablas vestibular, lingual.
El propósito inicial de la cirugía fue llevar a cabo una biopsia incisional bajo anestesia general; sin embargo, en el intraoperatorio se verificó un plano de clivaje sencillo, por lo cual se determinó finalmente la exéresis completa más curetaje perilesional (Figura 3).
El aspecto macroscópico de la lesión hizo sospechar al cirujano la posibilidad de tratarse de un MO, por lo que decidió seccionar la lesión en 2 partes y solicitar 2 análisis histopatológicos por distintos especialistas de área.
El análisis histopatológico de ambos estudios reveló células fusadas y ovoideas, distribuidas en un estroma mixoide, con vasos dilatados, congestivos y algunas zonas proliferativas epitelial de aspecto odontogénico (Figura 4). Con diagnóstico de MO mandibular izquierdo. Se hizo un seguimiento clínico y radiográfico a los 2, 4 y 10 meses postcirugía. Luego, anualmente hasta los 5 años sin signos de recidiva (Figura 5).
DISCUSIÓN
El MO es un tumor de carácter benigno, pero localmente agresivo con capacidad de infiltrar tejidos. El tratamiento gold estándar es la resección quirúrgica con márgenes de seguridad para evitar las recidivas4. Autores como Díaz-Reverand y cols.(7 consideran la resección segmentaria como el tratamiento indicado para MO en adultos y la reconstrucción inmediata con injerto libre vascularizado de peroné.
El MO presenta baja prevalencia en pacientes pediátricos, la predilección por género es mayor en mujeres que en hombres, y está caracterizado por un crecimiento rápido10, junto con destrucción de las corticales óseas además de desplazamientos y reabsorción dentaria2. A diferencia del crecimiento lento que presenta generalmente el MO en adultos9.
Considerando el comportamiento localmente agresivo, es difícil establecer una guía definitiva de tratamiento quirúrgico en población pediátrica, y se debe considerar crecimiento, función y estética craneofacial11. El manejo conservador de esta patología en niños se relaciona con una baja recurrencia y menor morbilidad. La literatura muestra una tendencia a realizar cirugías radicales en adultos, mientras que para los pacientes pediátricos se recomiendan métodos conservadores como la enucleación y curetaje perilesional11 . Según Kadlub y cols. en un estudio de 17 casos pediátricos existió un 5,8 % de recurrencia, habiendo sido tratado el 62,5 % de los casos con cirugía conservadora. Existe un impacto tanto en el crecimiento como en la función de los huesos de la cara y tejidos adyacentes cuando se realizan cirugías radicales con márgenes de seguridad en niños6. Kansy y cols.(3, en su estudio de 4 casos más revisión de literatura, abogan que una cirugía con margen de seguridad no disminuye la recurrencia de tumor, advierten que el tratamiento del MO en adulto tiene varias opciones dependiendo del tamaño y la localización del tumor; sin embargo, recomiendan un tratamiento conservador del MO en pacientes pediátricos con abordajes intraorales pequeños, previo a un diagnóstico precoz de la lesión.
Subramaniam y cols.(2 respaldan la realización de cirugía conservadora como tratamiento inicial, además de la aplicación de solución de Carnoy como coadyudante. En su revisión de 8 casos no se reportó recidiva tras el seguimiento (48 meses promedio), clínico y radiográfico.
En la revisión de la literatura realizada (Tabla 1), de los 28 pacientes pediátricos menores de 10 años, el 50 % fue tratado con cirugía conservadora. En el periodo de seguimiento, ningún paciente tratado con terapia conservadora presentó recidiva del MO, demostrando la seguridad del tratamiento quirúrgico conservador en pacientes pediátricos con MO.
En nuestro caso se determinó tratar el MO con cirugía conservadora, la cual consistió en la enucleación y curetaje perilesional, siendo fundamental el seguimiento periódico del paciente.
Tras seguimiento a los 2, 4 y 10 meses, luego se realizaron controles anualmente durante los 5 años postcirugía. En el control imagenológico 2D no se visualizan zonas hipodensas ni signos de recidiva, por el contrario, se aprecia un trabeculado óseo normal y osteoarquitectura conservada.
Algunos autores proponen que el MO en niños debiese ser considerado como una entidad patológica única por sus características10.
Existen bases científicas para realizar tratamientos conservadores con baja tasa de recidiva, siendo esto último una realidad aplicable y efectiva. En este caso, el hecho de realizar el tratamiento conservador sin recidiva en un paciente de 3 años y con 5 años de seguimiento da una esperanza de cirugías no agresivas en futuros pacientes pediátricos menores de 4 años con MO.
CONCLUSIONES
El tratamiento quirúrgico conservador en pacientes pediátricos es un método reproducible y aplicable para tratar esta desafiante patología. Se indica que al realizar cirugía conservadora es importante considerar un periodo de seguimiento clínico semanal hasta cumplir un mes, realizar un examen radiográfico y hacer seguimiento clínico-radiográfico cada 3 meses hasta los 6 meses. En caso de no observar cambios, es necesario realizar seguimiento clínico-radiográfico cada año durante al menos 5 años.
