INTRODUCCIÓN

El angiosarcoma (AS) es un tumor endotelial maligno que corresponde al 2-3 % de todos los sarcomas de tejidos blandos en adultos. Puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, con mayor predilección en piel y tejidos blandos superficiales¹. Presenta alta tasa de recurrencia, rápido crecimiento y capacidad de producir metástasis tempranamente², reportándose entre un 30 y un 40 % de sobrevida a los 5 años³. La frecuencia de aparición es mayor en adultos de sexo masculino⁴. Debido a su presentación no específica, su diagnóstico resulta difícil⁵.

Los autores reportan, en el presente caso, un angiosarcoma secundario de la cavidad oral inicialmente diagnosticado como un tumor de estroma gastrointestinal (GIST, por sus siglas en inglés) metastásico.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino, 66 años de edad, derivada de la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) al servicio de Cirugía Maxilofacial (CMF) del Hospital de Carabineros de Chile, por aparición de lesiones hemorrágicas intraorales. La paciente fue inicialmente admitida por eventos hemorrágicos digestivos con episodios de disnea, hematemesis y melena. Previamente a la evaluación por CMF, y tras numerosas endoscopias digestivas altas (EDA) sin hallazgos concluyentes, se trasladó a la paciente a un centro especializado externo en el cual se realizó una enteroscopía anterógrada reportándose más de 20 lesiones polipoídeas (Figura 1), de aspecto angiectásico de hasta 10 mm en su eje mayor en yeyuno medio. El análisis histológico de las muestras reveló compromiso vascular, siendo el diagnóstico inicial de un tumor gastrointestinal estromal (GIST) de alto grado de malignidad.

Figura 1. Imágenes de endoscopia digestiva, múltiples lesiones polipoideas en intestino delgado 

Reingresó la paciente a UCI con anemia severa y hemorragia digestiva alta, tras lo cual se realizó una laparotomía exploratoria en la cual se identificaron y resecaron una masa tumoral de 6 cm en estómago y 1,5 metros de yeyuno. Durante el procedimiento se identificaron dos lesiones gingivales orales de aspecto hemorrágico, sólidas, dolorosas a la palpación, con tendencia al sangrado, tanto en maxilar como mandíbula, ambas de 26 mm de diámetro, similares a aquellas encontradas en yeyuno (Figura 2a y Figura 2b). Se realizó la escisión quirúrgica de las lesiones orales por parte del equipo CMF (Figura 3A y Figura 3B), en quirófano, y el análisis histopatológico reveló tejido necrótico, algunas células neoplásicas, marcada atipia y pleomorfismo. La inmunohistoquímica arrojó positividad para CD117, sugerente de un GIST metastásico.

La semana posterior la paciente evolucionó desfavorablemente, con persistencia de hemorragia digestiva, disminución de recuento plaquetario y serie roja, y se evaluó su traslado para comenzar tratamiento inmunoterápico. Sin embargo, la presencia de hemorragia digestiva activa imposibilitó su traslado. Se realizó una nueva interconsulta a CMF por aparición de nuevas lesiones orales de aspecto similar a las anteriores y múltiples eventos hemorrágicos asociados a estas. Se reagendó la remoción quirúrgica de las lesiones orales en quirófano en conjunto con nueva laparotomía exploratoria debido a la pobre evolución de la paciente. El nuevo análisis histopatológico indicó lesiones metastásicas sugerentes de angiosarcoma agresivo y diseminado. Debido al compromiso sistémico de la paciente, el comité oncológico optó por terapia paliativa. La paciente falleció a las dos semanas de la última intervención y tras dos meses de estancia intrahospitalaria.

Figura 2 A: lesión vascular en relación a tejido gingival mandibular. B: lesión vascular en relación a tejido gingival maxilar 

Figura 3 A: imagen postescisión quirúrgica de masa tumoral mandibular. B: Imagen postescisión quirúrgica de masa tumoral maxilar 

Los autores declaran que el trabajo fue realizado respetando las recomendaciones internacionales sobre investigación clínica de la Declaración de Helsinki de la Asociación Médica Mundial, revisada en 2013. Asimismo se obtuvo el consentimiento informado de los pacientes.

DISCUSIÓN

El angiosarcoma es uno de los tumores de tejidos blandos menos comunes. En la literatura internacional se han reportado solo 23 casos en la cavidad oral, de los cuales 14 corresponden a lesiones primarias⁶. En la cavidad oral se presenta mayoritariamente en mandíbula, con afección maxilar en menor frecuencia. Tienden a localizarse en encía y se presentan como nódulos dolorosos con sangrado espontáneo, de forma redondeada u ovoides, con coloración roja o azulada. Algunos de ellos pueden presentar úlceras en el epitelio oral. Otras localizaciones en las que se puede presentar son la glándula parótida, los labios, la lengua, el piso de boca, la mucosa yugal y el paladar³.

Existen variadas lesiones para considerar en el diagnóstico diferencial clínico. Dentro de estas, se incluyen los hemangiomas, el granuloma piógeno, el sarcoma de kaposi, el melanoma y la enfermedad metastásica. El diagnóstico definitivo es un desafío debido a la rareza del tumor y su presentación clínica, además de presentar semejanza histopatológica a otras patologías malignas. Por esta razón se requiere el uso de pruebas inmunohistoquímicas para discriminar el angiosarcoma de otras neoplasias con morfología similar³.

Los GIST son las lesiones subepiteliales malignas más comunes del tracto gastrointestinal⁷. Es posible encontrar estas lesiones a lo largo de todo el tracto gastrointestinal. Los más comunes son el estómago, el intestino delgado, el colon y el recto, no encontrándose evidencia en la literatura de una presentación intraoral⁷. El diagnóstico de este tipo de tumores suele ser un hallazgo clínico a través de una endoscopia común. Sin embargo, es necesario un análisis detallado de su ultraestructura e inmunohistoquímica para realizar un diagnóstico certero. La positividad del análisis inmunohistoquímico para CD34 es común también en el diagnóstico del angiosarcoma⁸. En el análisis histopatológico del GIST es común encontrar células fusiformes (70 %), células epiteliales (20 %) y tipo mixto (10 %). La mayoría de los angiosarcomas encontrados en la cavidad oral presentan también células fusiformes en su análisis histológico⁸.

La resección quirúrgica es el enfoque principal para el tratamiento de los GIST, ya que la recidiva se produce casi en el 50 % de los pacientes. Los inhibidores de la tirosina kinasa proporcionan un tratamiento sostenido de la enfermedad en pacientes con metástasis. La mejor estrategia de tratamiento para los GIST es el diagnóstico y la resección temprana⁷. El tratamiento del angiosarcoma, aunque incluye la resección quirúrgica, se complementa con el uso de radioterapia y quimioterapia debido a su probabilidad de metástasis a pulmón, hígado y tejido óseo⁸.

A pesar de lo reflejado en la literatura, en la actualidad se reportan cada vez más casos orientados al tratamiento con cirugía, seguido de quimioterapia neoadyuvante para el tratamiento de distintos angiosarcomas. Entre los que destacan los tratamientos con anlotinib y pazopanib⁷. Si bien esta es la línea más desarrollada en la actualidad, aún no existe evidencia suficiente para determinar el beneficio de la quimioterapia neoadyuvante en el tratamiento de angiosarcomas orales primarios o secundarios⁶.

Dada la dificultad diagnóstica asociada a este tipo de patologías de baja prevalencia, es fundamental la inspección exhaustiva de todos los sistemas que pudiesen verse afectados. Desde el punto de vista histopatológico, la lesión biopsiada indicó positividad para CD117, marcador que se expresa comunmente en GIST, lo cual orientó en conjunto con la sintomatología presentada por la paciente, al diagnóstico inicial de la patología. Sin embargo, se ha reportado la expresión de CD117 en angiosarcomas, pudiendo presentarse hasta en el 50 % de los casos⁹. En el tracto gastrointestinal ambas patologías se pueden presentar como lesiones con características anatómicas similares. Sin embargo, el reporte de metástasis a nivel oral es escaso⁶ para el angiosarcoma y nulo⁷ para el GIST, el cual presenta metástasis más comúnmente en el peritoneo, omento, mesenterio e hígado¹⁰.

En conclusión, se presenta un caso de un angiosarcoma con metástasis oral de difícil diagnóstico debido a su presentación clínica inicial gastrointestinal. Los diagnósticos diferenciales orales son variados, y el escenario hospitalario dificulta aún más el manejo terapéutico y, consecuentemente, el pronóstico de este tipo de pacientes.