CARTAS AL DIRECTOR

Fascitis eosinofílica: una causa infrecuente de aparición de 

edemas en Atención Primaria. A propósito de un caso 

 

Sr. Director: 
En nuestros Centros de Salud los edemas son un motivo de consulta frecuente. En su etiología¹ diferenciaremos los localizados de los generalizados. El localizado es secundario a alteraciones locorregionales; mientras que el generalizado es debido a afecciones sistémicas. Exponemos un caso clínico de interés en pacientes con etiología no aclarada. 

Caso clínico: mujer de 46 años, fumadora de 30 paquetes/año, acude por dolor de 4-6 semanas de evolución, tumefacción y aparición de edemas a nivel de partes distales preferentemente extremidades inferiores. Se acompaña de astenia y artralgias a nivel grandes articulaciones, junto a síndrome del túnel carpiano. No otra sintomatología. No ingesta de fármacos o suplementos de triptófano. No exposición a tóxicos. 

Exploración: temperatura 36,5º C; TA 130/70; pulso 89 por minuto. Edema semiduro difuso en partes distales, sobre todo de miembros inferiores que deja fóvea. No adenopatías ni lesiones cutáneas. No bocio. Resto anodino. Tinel positivo. Test de Raynaud negativo. 
Analítica: hemograma: 9230 leucos (7% eosinófilos), resto normal. VSG: 20-30. Bioquímica general, función hepática-renal, coagulación y sedimento normales. Proteínas totales: 6,8 g (29% gammaglobulinas policlonales) TSH, T3, T4, creatinquinasa y aldolasa normales. ANA, antiDNA, anti U1-nRNP, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, anti-Ku, anti Scl-70, anti-Sm negativos. Serología de triquina negativa. 
Rx tórax y EKG: normales. Electromiograma: síndrome del túnel carpiano bilateral. Ante la sospecha de fascitis eosinofílica se derivó al paciente a la Unidad de Diagnóstico Rápido del hospital de referencia que completó el estudio realizando una biopsia cutánea-muscular que mostró una infiltración perivascular a nivel de dermis, grasa subcutánea (llega a tabiques fibrosos). 
Músculo: infiltración en epimisio y perimisio. 
Tratamiento: prednisona: 60 mg/día con disminución progresiva de dosis y fisioterapia. A la 3ª semana lenta mejoría del edema, con remisión a los 9 meses. 

Discusión: la fascitis eosinofílica es un síndrome caracterizado por tumefacción e induración de la piel y tejidos blandos subyacentes que afecta sobre todo a antebrazos y pantorrillas¹. La mayoría ocurren entre la 3ª y 6ª década de la vida. 
En muchas ocasiones la etiología es desconocida (se denomina enfermedad de Shulman) pero en un 50% casos aparece tras esfuerzo físico, o debido a tóxicos y más raramente como síndrome paraneoplásico^2,5,7. 
Es habitual la presencia de dolor, edema, e hipersensibilidad localizados en antebrazos, piernas, manos y pies de forma simétrica. Las zonas afectas adquieren aspecto de "piel de naranja"^4-6. Inicialmente la tumefacción cutánea es debida a un edema que deja fóvea, pero en fases más avanzadas se convierte en un engrosamiento elástico. Puede asociarse malestar general y fiebre. El síndrome del túnel carpiano aparece en 20-40% de casos. No es rara la presencia de morfea^2,4. 
Aunque poco frecuente, a veces aparece patrón restrictivo pulmonar, pleuritis, pericarditis, artritis y síndrome de Sjögren. Las contracturas articulares aparecen en 55-75% de casos. Aparece elevación de VSG, eosinofilia periférica y aumento policlonal de IgG^6,8. Ocasionalmente se ha observado ANA, factor reumatoide, anticuerpos antitiroideos y aumento de aldolasa⁶. 

El diagnóstico de la enfermedad se basa en la clínica, eosinofilia llamativa y se confirma con la histología². Habitualmente existe remisión completa a los 2-5 años, pero en un 10% de los casos pueden presentar entidades inmunitarias asociadas (anemia aplásica o hemolítica, trombocitopenia, síndromes mielodisplásicos y procesos linfoproliferativos)^2,6. 
Clínicamente se puede plantear el diagnóstico diferencial con diferentes enfermedades que cursan con edemas generalizados, como las cardiopatías (insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión arterial, cor pulmonale, miocardiopatías), hepatopatía crónica difusa, nefropatías (insuficiencia renal, secundaria a diabetes mellitus y/o hipertensión arterial, glomerulonefritis, síndrome nefrótico), hipoalbuminemia, hipotiroidismo, fármacos (antagonistas del calcio, minoxidil, inhibidores del enzima conversor de la angiotensina, nitratos, alfa bloqueantes, estrógenos) y el idiopático³. 
Los corticoides son los fármacos más empleados para su tratamiento. Se recomienda empezar con 40-60 mg/día de prednisona, bajando de forma progresiva la dosis cuando se produzca la mejoría^2,5,6. 
Sabemos de sobra que la Atención Primaria es la puerta de entrada de muchos y variados problemas de salud. En el caso planteado es fundamental su detección y la buena coordinación hospitalaria para llevar a cabo su diagnóstico, abordaje y seguimiento. 

J. Alins Presas, I. Caballero Humet, C. Moriana de la Olla*, J. Panisello Royo** 

Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. ABS Santa Margarita de Montbui. UDMFC Costa de Ponent. 
*Médico Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. 
** Médico Especialista en Medicina Interna. Jefe de Servicio UDR Medicina. Hospital General de Igualada. Barcelona 

 

BIBLIOGRAFÍA 

1. Fernández Barrero C, Antuña C. En: Guía de Actuación en Atención Primaria. Barcelona: Sociedad Española de Medicina Familiar y Comunitaria 1998; 460-3. 

2. Saez JA. Fascitis eosinofílica y enfermedades relacionadas. An Med Interna 1999; 16: 477-83. 

3. Peiro M, Calderón J. Fascitis eosinofílica. Síndrome de aceite tóxico. Síndrome eosinofilia-mialgia. En: Manual de Enf Reumáticas 1996; 369-70. 

4. Jensen E, Hess B, Hunziker T. Eosninophilic fasciitis. Schweiz Med Wochenschr 2000; 130: 156-60. 

5. Saez JA. Eosinophilic fasciitis and related disease. An Med Interna 1999; 16: 477-83. 

6. Achurra AF, Mendieta MC, Llerena JM, Benitez R. Eosinophilic Fasciitis. A report of a clinical case and the current concepts for its diagnosis and treatment. Rev Med Panama 1997; 22: 39-44. 

7. Naschitz JE, Rosner I, Rozenbaum M, Zuckerman E. Rheuma tic syndromes: clues to occult neoplasia. Semin Arthritis Rheum 1999; 29: 43-55. 

8. Varga J, Kahari VM. Eosinophilia-myalgia syndrome, eosinophilic fasciitis, and related fibrosing disorders. Curr Opin Rheumatol 1997; 9: 562-70.