CARTAS AL DIRECTOR

Púrpura trombopénica idiopática e hipotiroidismo primario en una
paciente de 49 años 

Sr. Director: 

La púrpura trombopénica idiopática (PTI) o enfermedad de Werlhof es una trombocitopenia periférica inmunológica crónica que se diagnostica por exclusión como una trombocitopenia aislada con megacariocitos aumentados en médula ósea, en ausencia de enfermedades subyacentes, y no atribuible a otras causas (infecciones, tóxicos o medicamentos). El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros procesos que pueden cursar con púrpura como infecciones por VIH, coagulopatías, neoplasias, amiloidosis, colagenosis, síndrome de Marfan, enfermedad de Whipple y otros. Se relaciona con la presencia de anticuerpos antiplaqueta. Cursa en forma de brotes hemorrágicos de predominio cutáneo y el tratamiento se basa en la administración de glucocorticoides a dosis altas, esplenectomía como segunda opción y tratamiento con inmunosupresión si persiste la trombopenia sintomática¹. 

El hipotiroidismo primario es el síndrome clínico y bioquímico resultante de la disminución en la producción hormonal de la glándula tiroides, lo que conlleva un déficit de todos los procesos metabólicos que afectan a la fisiología de la mayoría de los sistemas y órganos. La prevalencia del hipotiroidismo clínico es de 1-2 /1.000 habitantes (de 5-20/1.000 entre los individuos que solicitan servicios médicos)², ocupando la tiroiditis crónica autoinmune el primer lugar etiológico en las áreas con aporte de yodo adecuado. La relación varones/mujeres es de 1/2-8 y la incidencia aumenta con la edad². 

La coexistencia de estas dos patologías es poco frecuente como se observa a la luz de la literatura revisada^3-5. En algunos casos dicha coexistencia está incluida en el seno de múltiples patologías: diabetes mellitus, miastenia gravis, lupus eritematoso sistémico, carcinoma basocelular, etc³. La implicación inmunológica en ambos procesos puede sugerir una posible relación entre ellos, así como con otras entidades que cursan con alteración de la inmunidad. 


CASO CLÍNICO 

Presentamos el caso de una paciente de 49 años sin antecedentes familiares de interés. Como antecedente personal destaca una PTI diagnosticada en 1987 que precisó esplenectomía dos años más tarde; histerectomía más doble anexectomía por metrorragias en 1996, practicándose apendicetomía en el mismo acto quirúrgico, glaucoma, hipertensión, obesidad (índice de masa corporal = 32,7) y síndrome del túnel carpiano bilateral. 

Es remitida al Servicio de Endocrinología desde el Servicio de Reumatología donde estaba siendo revisada por un síndrome del túnel carpiano bilateral, al presentar las siguientes hormonas tiroideas: triyodotironina (T3) 70 ng/dl (60-80 ng/dl), tiroxina total (T4) 4 mg/dl (5-12 µg/dl), T4 libre 0,4 ng/dl (0,7-1,8 ng/dl) y tirotropina (TSH) 220 µUI/ml (0,5-5 µUI/ml), con anticuerpos antimicrosomales de 557 UI/ml (<100 UI/ml) y anticuerpos antitiroglobulina >944 UI/ml (<60 UI/ml). Clínicamente refería decaimiento y cansancio de aproximadamente dos años de evolución, soportando muy mal el calor, ritmo intestinal normal, frecuentes jaquecas y refería torpeza mental. 

La exploración mostraba un peso de 82,5 kg, talla 159,5 cm, tensión arterial 145/80 mmHg. Bocio grado I . Resto sin alteraciones de interés. 

Como resultados del estudio analítico: colesterol total 217 mg/dl (150-200 mg/dl), triglicéridos 143 mg/dl (50-170 mg/dl), HDL colesterol (lipoproteínas de alta densidad) 31 mg/dl (45-65 mg/dl), LDL colesterol (Lipoproteínas de baja densidad) 160 mg/dl (100-130 mg/dl), GGT (gammaglutamiltransferasa) 40 UI/L (3-52 UI/L). Glucosa, creatinina, ácido úrico, calcio, fósforo, magnesio, hierro, GPT (transaminasa glutamicopirúvico), fosfatasa alcalina, iones y proteínas totales, dentro de la normalidad. En el hemograma aparece: leucocitos 8.000/mm³, con 6,46% de eosinófilos, 1,93% de basófilos, resto de la serie blanca normal. Hemoglobina 14,9 g/dl, hematocrito 43,8%. Volumen corpuscular medio 89,6 fl. Plaquetas 33.000/mm³, VSG 5 mm. Hormonas tiroideas: T3 120 ng/dl, T4 9,9 µg/dl, T4 libre 1,2 ng/dl y TSH 0,45 µUI/ml. Anticuerpos antitiroideos: Ac-antimicrosomales 1.882 UI/ml (positivo superior a 100). Ac-antitiroglobulina 24.743 UI/ml (positivo superior a 100). 

Radiografía lateral de cráneo: silla turca normal. 

Electrocardiograma: sin alteraciones de conducción, voltaje ni repolarización. 

El diagnóstico fue de hipotiroidismo primario por tiroiditis crónica. 

La evolución de la paciente fue favorable tras iniciar tratamiento con T4 a dosis progresivas, encontrándose a los 9 meses clínica y hormonalmente eutiroidea. Al presentar un potasio de 3,7 mEq/L, se hizo despistaje de hiperaldosteronismo primario, descartándose esta patología. 


DISCUSIÓN 

La clínica de la PTI es común a la de otras trombocitopenias (fragilidad capilar, tiempo de hemorragia prolongado y retracción deficiente del coágulo). Cursa fundamentalmente en forma de brotes hemorrágicos cutáneos, que se siguen de periodos de remisión de mayor o menor duración según la gravedad de la enfermedad. La morfología revela anisocoria plaquetaria (megatrombocitos junto con microtrombocitos). El diagnóstico se basa en la demostración de valores aumentados de PAIgG (inmunoglobulina G asociada a plaquetas), siendo necesario el uso de pruebas cuantitativas porque en plaquetas normales se dan valores relativamente elevados de IgG⁶. 

La etiología del hipotiroidismo primario comprende: déficit de yodo, tiroiditis crónica autoinmune, hipotiroidismo transitorio autoinmune, tratamiento con radioyodo, hipotiroidismo posquirúrgico, radioterapia externa, enfermedades infiltrativas, disgenesia tiroidea, defectos congénitos de la hormonogénesis tiroidea, agentes antitiroideos y exceso de yodo. La clínica es muy variable dependiendo de la rapidez de instauración, duración y gravedad, y deriva del enlentecimiento de las funciones orgánicas mediadas por las hormonas tiroideas. En el caso que nos ocupa la clínica se instauró lentamente, como suele ocurrir por lo general en los casos de tiroiditis autoinmune⁷. 

Aunque la coexistencia de PTI con hipertiroidismo viene descrita con cierta frecuencia en la literatura médica^8-10, no ocurre lo mismo con el hipotiroidismo y PTI, ya que encontramos referencias muy escasas y se remontan a los años 1970, 79 y 98^3-5. Por esto y a pesar de contar con escasos antecedentes publicados, ante la posible relación entre estas entidades, no cabría descartar el estudio de autoanticuerpos en pacientes diagnosticados de PTI, así como en otros pacientes afectados por anemia hemolítica autoinmune y síndrome de Fisher- Evans, debido a la posibilidad de desarrollar hipotiroidismo a medio o largo plazo. Aunque quizás esta afirmación resulte un tanto aventurada en este caso debido al tiempo transcurrido entre el diagnóstico de PTI y el de hipotiroidismo (5 años). Investigaciones llevadas a cabo en Italia parecen confirmar un alto porcentaje de pacientes diagnosticados de PTI con autoanticuerpos antitiroideos elevados⁵, lo cual se corresponde con el caso aquí presentado.

M. Galindo Dobón, C. A. Serrano Gállego, V. Estopiñán García¹

MIR 3º Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Teruel. ¹Unidad de Endocrinología. Hospital Obispo Polanco. Teruel. 

BIBLIOGRAFÍA 

1. George JN, Woolf SH, Raskob GE, Wasser JS, Aledort LM, Ballem PJ, et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood 1996; 88: 3-40. 

2. Utiger RD. Hypothyroidism. En: Felig P, Baxter JD, Frohman LA. Endocrinology and metabolism. 3ª ed. Nueva York: McGraw Hill, 1995. p. 492-507. 

3. Kornfeld P, Glass J, Papatestas AE, Horowitz SH, Matta R, Genkins G. Case report: Thymectomy-induced remission of acquired autoimmunes haemolytic anemia in an adult with myasthenia gravis. Am J Med Sci 1979; 277 (1): 111-6. 

4. Volpe JA, Johnston GS. Coexistent hypothyroidism and idiopathic thrombocytopenic purpura. Mil Med 1970; 135 (12): 1146-8. 

5. Lio S, Albin M, Girelli G, Perrone MP, Gandolfo G, Conti L, et al. Abnormal thyroid function test results in patients with Fisher- Evans syndrom. J Endocrinol Invest 1993; 16 (3): 163-7. 

6. González R, Lozano ML, Moraleda JM. Diagnóstico de los trastornos de la hemostasia. En: González R, Lozano ML, Moraleda JM. Hematología. Madrid: Luzán, 1996. p. 459-69. 

7. Dayan CM, Daniels GH. Chronic autoimmune thyroiditis. N Engl J Med 1996; 335: 99-107. 

8. Hofbauer LC, Spitzweg C, Schmauss S, Heufelder AE. Graves disease associated with autoimmune thrombocytopenic purpura. Arch Intern Med 1997; 157 (9): 1033-6. 

9. Salgado V, Nieto Gámiz I, Fernández Sepúlveda S, Grilo Reina A. Púrpura trombocitopenica idiopática y enfermedad de Graves: Interrogantes patogénicos de una rara asociación. An Med Interna 1998; 15 (9): 509-10. 

10. Aggarwal A, Doolittle G. Autoimmune thrombocytopenic purpura associated with hyperthyroidism in a single individual. South Med J 1997; 90 (9): 933-6.