INTRODUCCIÓN

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad rara, dolorosa, de difícil diagnóstico y con una respuesta impredecible al tratamiento. Se caracteriza por la presencia de pústulas eritematosas simples o múltiples que progresan rápidamente a úlceras necróticas con un borde violeta deprimido. Tiene una incidencia de 2-3/1.000.000 personas-año y ocurre con mayor frecuencia entre la tercera y quinta década de la vida con predominio del sexo femenino. Los tratamientos habituales son corticoides e inmunosupresores, generalmente ciclosporina ^1,2. Entre el 50 y el 70 % están asociadas con enfermedades sistémicas inflamatorias, sin embargo, en una publicación de Ruocco y cols. describieron la presencia de PG idiopática en el 25 % de los casos ³. Las lesiones típicas son recurrentes y en el 50 % de los casos ocurren en áreas que han sufrido traumas previos, proceso conocido como fenómeno de Patergia ⁴. Histológicamente es una dermatosis neutrofílica ⁵. Un grupo de casos descritos en la literatura se han relacionado con diferentes tipos de cirugías y, por lo general, se diagnostica de forma incorrecta y se clasifica erróneamente como un proceso infeccioso. Por lo tanto, el reconocimiento temprano de esta entidad evitará limpiezas quirúrgicas innecesarias que terminan empeorando la lesión. En pacientes con antecedentes de pioderma gangrenoso, se recomienda una intervención rápida y menos traumática con incisiones pequeñas, suturas sin mucha tensión y tratamiento profiláctico con corticoides y ciclosporina ^3,6,7.

CASO CLÍNICO

Mujer de 48 años, con antecedentes de hipotiroidismo autoinmune, intervenciones quirúrgicas múltiples y artrodesis por pie cavo y dedos en martillo. Después de estas cirugías presentó una aparente infección postquirúrgica que fue tratada con múltiples esquemas de antibióticos (ATB) con escasa respuesta y cultivos negativos, por lo que fue catalogado como posible rechazo al material de osteosíntesis y se decidió retirarlo. Todas estas cirugías causaron un síndrome de dolor regional complejo con dolor neuropático crónico en ambos pies con un EVA entre 8-9/10 y una limitación funcional secundaria al dolor y múltiples cicatrices quirúrgicas. Se pautó secuencialmente pregabalina, opioides menores y mayores a dosis medias-altas sin control analgésico, por lo que se realizó radiofrecuencia pulsada del nervio ciático con un alivio del 80 % (EVA 1-2/10) de 3-4 meses de duración. Finalmente, se implantó un sistema de neuroestimulación medular, consiguiendo una mejoría clínica muy significativa y mantenida (EVA 1/10). Sin embargo, 4 días después del implante, desarrolló una lesión necrótica, pustulosa, eritematosa y dolorosa en el área quirúrgica lumbar con elevación de reactantes de fase aguda. Se trató inicialmente como una infección quirúrgica, se tomaron varias muestras para el cultivo y biopsias, se realizó una limpieza quirúrgica de la herida y se estableció ATB de amplio espectro, pero, a pesar de esto, las lesiones progresaron. Por lo tanto, ante la mala respuesta, los resultados negativos de los cultivos, el infiltrado inflamatorio neutrofílico y la necrosis observada en las biopsias de piel, se consideró la posibilidad de pioderma gangrenoso. En consenso multidisciplinario se decidió interrumpir el ATB e iniciar corticoides (prednisona) a 0,5 mg/kg/día con una rápida mejora analítica y clínica de la lesión (Figura 1). Se realizó un estudio completo, excluyendo la presencia de enfermedades inflamatorias sistémicas, vasculitis o procesos linfoproliferativos. Al iniciar con la reducción de corticoides (< 20 mg prednisona/día), aparecieron nuevas lesiones en diferentes áreas (región maleolar, antebrazo, manos y cuello) con dolor intenso (EVA 9/10) (Figura 2), por lo que se asoció al tratamiento del PG varios tipos de inmunosupresores de forma secuencial (metotrexato, ciclosporina, infliximab, adalimumab, uztekinumab, gammaglobulinas y finalmente anakinra). Con este último tratamiento y la retirada del Sistema de neuroestimulación se consiguió la desaparición progresiva de todas las lesiones inflamatorias de la piel.

Fig. 1. A: lesión en la zona lumbar a los 4 días de la cirugía. B: lesión lumbar tras limpieza quirúrgica y antibioticoterapia. C: lesión tras el inicio de corticoterapia. 

Fig. 2. Afectación progresiva del pioderma gangrenoso: A: ombligo, B: manos, C: mama, D: cuello, E: dedos, F: rodilla, G: lesión glútea sobre el generador, H: lesión tras retirada del generador. I: Estudio histológico donde se observa un infiltrado neutrofílico severo con necrosis dérmica superficial que afecta los folículos pilosos y se profundiza alcanzando el panículo adiposo. (HyE 4x), ampliación y detalle del compromiso folicular. 

Actualmente, la paciente se mantiene estable con tratamiento inmunosupresor (anakinra y corticoides a dosis bajas), tramadol/paracetamol y radiofrecuencia pulsada del nervio ciático periódicamente cada 4 meses.

DISCUSIÓN

Las complicaciones inflamatorias no infecciosas descritas después de la implantación de un sistema de neuroestimulación están infradiagnosticadas (0,1 %), principalmente porque se incluyen en el diagnóstico diferencial de las complicaciones ^8,9. Las más habituales son las reacciones de hipersensibilidad, estas pueden manifestarse como dermatitis de contacto, reacciones granulomatosas y reacciones a cuerpos extraños con formación de células gigantes. En estos casos, el estudio histológico será esencial para diferenciar una respuesta inflamatoria de un proceso infeccioso y el tratamiento definitivo consistirá en la retirada del sistema ^10,11. Sin embargo, hasta la fecha de la revisión, no hay nada publicado sobre la aparición de un pioderma gangrenoso después del implante de un sistema de neuroestimulación medular. En el presente caso, esto fue el factor desencadenante de la activación de una enfermedad inflamatoria de la piel que se perpetuó con muchos brotes cutáneos dolorosos hasta que se consiguió un tratamiento inmunosupresor efectivo y se retiró el sistema. Probablemente, las lesiones cutáneas iniciales después de las cirugías de los pies también podrían haber sido una manifestación de PG, pero no será posible saberlo porque no se realizó una biopsia de las lesiones.

Concluimos que la implantación de un sistema deneuroestimulación medular fue el desencadenante de una enfermedad inflamatoria de la piel que se diagnosticó y trató correctamente gracias a un abordaje multidisciplinario.