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NOTAS CLÍNICAS

Psicosis asociada a megacisterna magna

Psychosis associated to megacisterna magna

M. Langarica, V. Peralta

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RESUMEN La megacisterna magna es una malformación de las estructuras de la línea media cerebral, que existe a lo largo de un continuo con la hipoplasia cerebelar (variante de Dandy-Walker) y la agenesia cerebelar (síndrome de Dandy-Walker). Actualmente los trastornos psicóticos, y la esquizofrenia en particular, son conceptualizados como trastornos del neurodesarrollo. Presentamos el caso de un paciente con un trastorno psicótico, de tipo delirante, y una megacisterna magna. Se trata del primer caso documentado donde coexiste esta asociación, y se sugiere que tanto el trastorno psicótico como la megacisterna magna pueden ser expresión de la misma anomalía del neurodesarrollo. Palabras clave. Megacisterna magna. Trastorno psicótico. Neurodesarrollo.

ABSTRACT Megacisterna magna is a developmental malformation of the middle-line brain structures, which exists along a continuum with cerebellum hypoplasia (Dandy-Walker variant) and cerebellum agenesia (Dandy-Walker syndrome). Psychotic disorders, and particularly schizophrenia, are now conceptualised as disorders of neurodevelopment. We report on a patient who presented a psychotic disorder (delusional type), and mega cisterna magna. This is the first report of such an association, and it is suggested that both the psychotic disorder and the mega cisterna magna may be the expression of a single underlying neurodevelopment abnormality. Key words. Megacisterna magna. Psychotic disorder. Neurodevelopment.

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Unidad de Psiquiatría. Hospital Virgen del Camino. Pamplona. Aceptado para su publicación el 10 de diciembre de 2004.

Correspondencia: Myriam Langarica Eseverri Unidad de Psiquiatría Hospital Virgen del Camino C/ Irunlarrea, 4 31008 Pamplona Tfno: 848422488 Fax: 848429924 e-mail: myriam.langarica.eseverri@cfnavarra.es

 

INTRODUCCIÓN
En 1952 Liliequist delimitó la cisterna magna como el espacio subaracnoideo situado entre el bulbo raquídeo y la superficie inferior del cerebelo. La megacisterna magna es una malformación congénita consistente en una cisterna magna prominente, que puede extenderse lateral, superior y posteriormente más allá de sus límites anatómicos y que se comunica libremente con el espacio subaracnoideo perimedular. Ocasiona más de la mitad de las malformaciones quísticas de la fosa posterior, que bien puede conservar un tamaño normal o estar agrandada con elevación del tentorio. El IV ventrículo y el cerebelo son normales. En ocasiones puede ser asimétrica y producir un efecto de masa, simulando un quiste aracnoideo.

En la literatura revisada únicamente hemos encontrado tres casos de megacisterna magna con manifestaciones psiquiátricas asociadas (uno de ellos con trastorno esquizoide de la personalidad y los otros dos con trastorno conversivo)¹. Según la literatura revisada, el caso que exponemos a continuación sería el primero donde coexiste un trastorno psicótico con megacisterna magna.

CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino de 52 años de edad sin antecedentes psiquiátricos personales ni familiares, y con buen ajuste adaptativo psicosocial premórbido.

Dos meses antes del ingreso y sin otro desencadenante conocido que un problema laboral, comenzó a encontrarse más nerviosa y a verbalizar ideas extrañas. Refería que la miraban, que hablaban de ella, que la controlaban y que en su trabajo habían organizado un complot contra ella sin poder explicar con qué fin. Progresivamente fue generalizando esta ideación delirante a todos los ámbitos de su vida, lo que llegó a repercutir en su actividad laboral al sentirse perseguida y perjudicada. Sentía que en la televisión e inclusive en los periódicos hacían referencia a ella. Llegó a pensar que no sólo existía un complot contra ella sino que éste también afectaba a su familia, generándole esta situación intensa angustia. La familia de la paciente consiguió persuadirla para acudir a su médico de atención primaria. Tras salir de la consulta, la paciente comenzó a verbalizar que el médico la había tratado "de malas maneras, que le había pedido pruebas para investigar con ella y que podía estar en la trama de los de su empresa ya que tenía el segundo apellido igual que el de uno de sus jefes". La paciente presentaba en estos días un estado de intensa angustia, no conseguía conciliar el sueño y no se atrevía a salir de casa, motivo por el cual ingresa en la Unidad de Psiquiatría.

Al ingreso la exploración psicopatológica de la paciente era la siguiente: consciente, orientada y colaboradora. Correcta presencia personal. Actitud paranoide. Ideación delirante de perjuicio y de referencia parcialmente estructurada con importante repercusión emocional y conductual. Angustia, incontinencia afectiva. No presentaba alucinaciones, trastornos formales del pensamiento ni síntomas negativos. Ideas de muerte sin ideación autolítica estructurada. Insomnio e hiporexia con repercusión ponderal. Nula conciencia de enfermedad. La exploración neurológica fue normal.

Estudios complementarios: hemograma, bioquímica y hormonas tiroideas: normales. Serología luética: negativa. EEG dentro de los límites normales. TAC craneal: en fosa posterior se identificó una estructura redondeada con una densidad similar al líquido cefalorraquídeo, que no se realzaba tras la administración de contraste, de unos 2 cm de diámetro; el cuarto ventrículo era de tamaño y morfología normal, encontrándose bien centrado; el vérmix no presenta alteraciones significativas y los hemisferios cerebelosos se hallaban aparentemente bien formados. Se realizó diagnóstico diferencial con un quiste aracnoideo de fosa posterior, decantándose por el diagnóstico de megacisterna magna, a partir de los hallazgos neurorradiológicos referidos (Fig. 1).

La paciente evolucionó favorablemente tras la introducción de tratamiento neuroléptico (olanzapina), desapareciendo progresivamente la sintomatología psicótica que ocasionó el ingreso. Al alta, 13 días después, presentaba ocasionales ideas de referencia de carácter no delirante que criticaba adecuadamente. Presentaba una adherencia correcta al tratamiento.

Se realizó diagnóstico de Trastorno delirante (DSM-IV) y fue dada de alta con una dosis de 7,5 mg de olanzapina oral. Un año más tarde la paciente permanece asintomática en tratamiento de mantenimiento.

DISCUSIÓN
La megacisterna magna es una malformación congénita de la fosa posterior de etiología controvertida que se produce entre el segundo y tercer mes de la gestación². Se piensa³ que la megacisterna magna se presenta a lo largo de un continuo con la hipoplasia cerebelar (variante de Dandy-Walker) y la agenesia cerebelar (síndrome de Dandy-Walker).

Éste es el primer caso descrito de un trastorno psicótico y megacisterna magna, si bien Turner y col4 describieron un paciente con un trastorno esquizofreniforme que presentaba la variante de Dandy-Walker.

Mientras que esta asociación puede considerarse como un hallazgo casual, es importante considerar la posibilidad de que tanto la megacisterna como el trastorno psicótico sean la expresión de una alteración subyacente en el neurodesarrollo. Esta posibilidad está apoyada por el hecho de que en un subgrupo de pacientes con trastornos psicóticos, y más particularmente en la esquizofrenia, existen una serie de sutiles alteraciones cerebrales que son la expresión de anomalías del desarrollo de la línea media cerebral, tales como dilatación de los ventrículos laterales, anomalías del cuerpo calloso, atrofia del hipocampo, y la presencia del cavum septum pelucidum⁵. La evidencia de estas alteraciones en los trastornos psicóticos, junto con otros datos clínicos, ha conducido a considerar la enfermedad psicótica, al menos en un subgrupo de pacientes, como una enfermedad del neurodesarrollo⁶.

Otra posibilidad alternativa es considerar a las alteraciones del neurodesarrollo (en nuestro caso, la megacisterna magna) como un factor de riesgo más entre los muchos conocidos, de presentar un trastorno psicótico, o incluso otros trastornos mentales.

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