NOTAS CLÍNICAS

 

Pseudotumor inflamatorio hepático linfoplasmocítico

Lymphoplasmacytic inflammatory pseudotumor of the liver

 

 

E. Valdivielso Córtazar, J.A. Yáñez López, L. Yáñez Gónzalez-Dopeso, M. Diz-Lois Palomares, B. González Conde y P. Alonso Aguirre

Servicio de Aparato Digestivo. Complejo Hospitalario Universitario. A Coruña

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Presentamos el caso de una mujer de mediana edad con antecedentes de colecistectomía y varios episodios de coledocolitiasis residual resueltos endoscópicamente. Acude al servicio de Urgencias por un nuevo cuadro de dolor abdominal y alteración de enzimas hepáticas, apreciándose en las pruebas de imagen lesiones sugestivas de abscesos hepáticos sin poder descartarse un origen maligno. Dada esta duda se decide realizar una biopsia con aguja gruesa llegando al diagnóstico de pseudotumor inflamatorio hepático relacionada con la enfermedad por IgG4. Ésta es una entidad infrecuente pero que debe ser tenida en cuenta debido a que, a diferencia de la patología maligna, que es el principal diagnóstico diferencial, su comportamiento es benigno, con buena evolución con tratamiento médico. Por ello es vital un adecuado diagnóstico para evitar procedimientos diagnóstico-terapéuticos agresivos.

Palabras clave: Pseudotumor inflamatorio. IgG4.

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ABSTRACT

We present the case of a middle-aged woman with antecedents of cholecystectomy and several episodes of residual coledocolitiasis resolved endoscopically. She attended Emergency Services due to a new clinical picture of abdominal pain and alteration of hepatic enzymes. Image tests showed lesions that suggested hepatic abscesses without ruling out a malign origin. Given this doubt it was decided to carry out a thick needle biopsy obtaining a diagnosis of an inflammatory pseudotumour of the liver related to IgG4-related disease. This is an infrequent entity but must be taken into consideration because - unlike malign pathology, which is the main differential diagnosis - its behaviour is benign, with a good evolution with medical treatment. That is why a suitable diagnosis is vital to avoid aggressive, diagnostic-therapeutic procedures.

Keywords: Inflammatory pseudotumour. IgG4.

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Introducción

El pseudotumor inflamatorio, tumor miofibroblástico inflamatorio o granuloma de células plasmáticas es una patología poco frecuente, de etiología incierta y comportamiento benigno, descrita por primera vez en el hígado en 1953 por Pack y Baker¹. Aunque su comportamiento es benigno, puede confundirse con patología maligna, especialmente con neoplasias de la esfera hepatobiliar o metástasis hepáticas, de modo que el diagnóstico debe asegurarse histológicamente para un adecuado tratamiento, que puede incluir antibióticos o corticoides, dependiendo del origen de la lesión.

 

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 54 años, colecistectomizada a los 23 años y con varios episodios de coledocolitiasis residual resueltos endoscópicamente como antecedentes de interés. La paciente ingresa por un cuadro de dolor epigástrico irradiado a espalda, acompañado de náuseas y vómitos, de horas de evolución, sin fiebre ni sensación distérmica. La paciente había sido dada de alta el día anterior por una coledocolitiasis residual resuelta endoscópicamente, sin haberse objetivado otros hallazgos patológicos en la colangio pancreatografía retrógada endoscópica (CPRE).

A la exploración presentaba dolor en hipocondrio derecho y epigastrio a la palpación, sin signos de peritonismo, y con el abdomen levemente distendido. Analíticamente presentaba leucocitosis con neutrofilia, hiperbilirrubinemia y leve elevación de transaminasas, con amilasa normal, así como una marcada elevación de VSG 1^o hora. Los anticuerpos anticélulas parietales eran positivos y la IgG4 sérica era negativa. Se tomaron hemocultivos al ingreso, sin aislarse microorganismos.

Se realizó una ecografía en la que se apreciaban varias lesiones ocupantes de espacio sugestivas de abscesos hepáticos, de modo que se decidió completar el estudio mediante una resonancia magnética (Fig. 1). Ésta mostraba múltiples lesiones en ambos lóbulos hepáticos, de entre 1 y 7 centímetros de diámetro, hiperintensamente mal definidas en secuencias potenciadas en T2 con supresión grasa, y con realce homogéneo o periférico durante el estudio dinámico con contraste endovenoso, siendo así compatibles con abscesos hepáticos. Asimismo, se apreciaba dilatación de la vía biliar principal con defectos de replección a nivel de colédoco distal y en el hepático común, junto con una estenosis a nivel de la confluencia hiliar, sin objetivarse causa aparente y que no se había apreciado previamente. Se intentó realizar drenaje percutáneo guiado por ecografía, no siendo posible por la ausencia de licuefacción significativa. Con tratamiento antibiótico endovenoso la paciente se tornó asintomática y se mantuvo afebril. Se realizó una nueva resonancia magnética de control, apreciándose una disminución significativa de las lesiones hepáticas, pero sin poder descartar un origen neoplásico de las mismas, así como irregularidad en el origen de la rama hepática izquierda que plantea la duda de origen inflamatorio o tumoral, además de coledocolitiasis. Se llevó a cabo una CPRE (Fig. 2) de la que se extrajeron dos microcálculos, confirmando la estenosis de la rama hepática izquierda, y tomándose muestras de la misma para estudio citológico, que fueron negativas para malignidad. Finalmente, se decidió realizar una biopsia guiada por ecografía de las lesiones, sin incidencias. En el estudio histológico correspondiente a la lesión se apreciaba una proliferación de células miofibroblásticas con núcleo y citoplasma alargados, positivas para actina y desmina con técnicas inmunohistoquímicas. Asimismo se apreciaba una población incrementada de células plasmáticas IgG4 positivas, que en algunas zonas sobrepasaban el número de 30 por campo de gran aumento, con un cociente IgG4/IgG mayor del 40%. Todos estos hallazgos eran sugestivos de pseudotumor inflamatorio hepático de tipo linfoplasmocítico, probablemente relacionado con enfermedad sistémica relacionada con IgG4. Además, en el hígado no correspondiente a la lesión se apreciaba daño del ducto biliar y cierta fibrosis concéntrica periductal sin células IgG4 a dicho nivel.

 

 

 

La paciente, tras haber recibir tratamiento antibiótico por la posible sobreinfección de las lesiones dado el antecedente de CPRE, fue dada de alta con tratamiento esteroideo en pauta descendente, con buena evolución clínico-radiológica.

 

Discusión

El pseudotumor inflamatorio es una patología infrecuente en el hígado Puede desarrollarse también en pulmón, bazo o páncreas. La incidencia en piezas hepáticas resecadas es del 0'7%². Suele presentarse en la tercera o cuarta décadas de la vida, con dolor abdominal, fiebre, pérdida de peso e ictericia como síntomas principales³. Su etiología es incierta, si bien parece relacionarse con infecciones, obstrucción biliar, colangitis crónicas y colangitis esclerosante primaria, así como con hepatitis virales^4,5.

Es muy importante obtener un diagnóstico histológico, ya que usualmente esta patología se puede confundir con patología neoplásica, pudiendo llevar al paciente a tratamientos quirúrgicos que no serían necesarios. No obstante, no se recomienda la realización de biopsia percutánea en todos los casos, sobre todo si la sospecha de malignidad es elevada, debido a que no se descarta completamente la existencia de lesiones malignas en ocasiones, y a la posibilidad de complicaciones⁶.

Desde el punto de vista histológico, el pseudotumor inflamatorio hepático puede clasificarse en fibrohistiocítico y linfoplasmocítico. La forma fibrohistiocítica se caracteriza por inflamación xantogranulomatosa, infiltrado neutrofílico y células gigantes multinucleadas formando lesiones de predominio en la periferia del parénquima hepático, y puede asociarse también a oclusión venosa sin fibrosis periductal. La forma linfoplasmocítica se caracteriza por la presencia de infiltrado eosinofílico e infiltrado linfoplasmocítico difuso en torno a la confluencia hiliar, así como flebitis obliterativa y colangitis con fibrosis periductal⁷. El tipo linfoplasmocítico se asocia habitualmente a la enfermedad sistémica por IgG4, que, en el caso del hígado, requiere para su diagnóstico histológico 10 células plasmáticas IgG4 por campo de gran aumento o un porcentaje de IgG4 superior al 40%⁸. El tipo fibrohistiocítico puede presentar un elevado número de células IgG4, aunque generalmente no llegan a los criterios histológicos de la enfermedad por IgG4.

Esta patología puede remitir espontáneamente⁹. A veces se lleva a cabo una cirugía innecesaria por la sospecha infundada de patología maligna No obstante, a veces requieren tratamiento farmacológico con antibióticos, antiinflamatorios no esteroideos o corticoides. La resección quirúrgica se reserva para otras situaciones: la persistencia de clínica sistémica a pesar del tratamiento médico; cuando se aprecia crecimiento del pseudotumor; cuando se afecta el hilio hepático, ya que puede ocasionar obstrucción portal o hipertensión portal; o en caso de no poder descartar malignidad con seguridad¹⁰.

En nuestro caso es posible que la colangitis crónica contribuyera al desarrollo del pseudotumor inflamatorio, ya que se trata de una mujer colecistectomizada previamente y con varios episodios de coledocolitiasis residual resueltos endoscópicamente. Además, los hallazgos descritos en el hígado aparentemente sano apoyarían esta hipótesis.

Aunque las imágenes en un primer momento eran sugestivas de abscesos y el antecedente de CPRE previas nos llevaba a pensar en un origen infeccioso de las lesiones, los hemocultivos eran negativos y las lesiones en la resonancia magnética de control no podían descartar con seguridad un origen neoplásico de las mismas. Por ello, y ante la imposibilidad de llevar un drenaje percutáneo para estudio microbiológico y citológico por la ausencia de licuefacción, se decidió realizar una biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía de las lesiones.

De este modo, y pese a la negatividad de la IgG4 sérica, se pudo llegar al diagnóstico de pseudotumor inflamatorio hepático relacionado con enfermedad sistémica por IgG4, evitando de este modo abordajes más agresivos que podrían haber acarreado mayores complicaciones. Con el tratamiento corticoideo la paciente evolucionó favorablemente.

La biopsia percutánea con aguja gruesa es de utilidad para confirmar el diagnóstico, pudiendo tratarse farmacológicamente pese a haberse descrito la remisión espontánea como curso clínico natural.

 

Bibliografía

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Dirección para correspondencia:
Eduardo Valdivielso Cortázar
Servicio de Aparato Digestivo (CHUAC)
Av. As Xubias, 84
15006 A Coruña
E-mail: eduardovaldi@hotmail.com

Recepción: 04-03-2016
Aceptación provisional: 31-03-2016
Aceptación definitiva: 11-04-2016