INTRODUCCIÓN

Los hemangiomas son una forma benigna de tumor endotelial vascular, más frecuente en la infancia, y pueden ser divididos según sus características histológicas en capilares, más frecuentes en la piel y tejidos subcutáneos y con aspecto microscópico de pequeños paquetes de vasos similares a capilares, o cavernosos, que afectan a estructuras más profundas, como el hueso, formando cavernas llenas de sangre rodeadas de endotelio¹.

La cara es la localización más frecuente aunque pueden desarrollarse en cualquier zona anatómica; se han descrito hemangiomas laríngeos, musculares, hepáticos, óseos y cutáneos, entre otras localizaciones².

Los hemangiomas cavernosos nasales, extremadamente raros, suelen presentarse como una masa asintomática o dolorosa a la presión, de crecimiento lento. A menudo presentes por un período de meses o años, pueden alcanzar en el momento del diagnóstico un tamaño que oscila entre 1-2 cm de diámetro^{2 3}.

El objetivo del presente trabajo es describir nuestra experiencia con un paciente con un hemangioma óseo cavernoso nasal, realizando una revisión de los aspectos más destacables de este raro tumor, el cual ha de tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las neoplasias nasales.

CASO CLÍNICO

Se describe el caso clínico de un hombre de 37 años de edad, con antecedente de septoplastia realizada a los 18 años de edad, que consultó por presentar una tumoración subcutánea en el dorso proximal de la nariz, de 2 cm de diámetro, consistencia dura, a veces dolorosa a la palpación y de alrededor de dos años de evolución (Fig. 1). La lesión fue considerada preoperatoriamente como un tumor de origen subcutáneo, y se abordó a través de una incisión cutánea nasal lateral (Fig. 2A). Se apreció que correspondía a un tumor localizado bajo los huesos nasales, a los que infiltraba, separaba y deformaba. Su aspecto macroscópico, muy sangrante, era similar a hueso esponjoso. Se realizó resección mediante osteótomo y curetaje conservando el hueso aparentemente no afectado y sin llegar a profundizar hasta la mucosa nasal. En el defecto se aplicó un apósito hemostático de celulosa oxidada y regenerada (Surgicel®). Dado que tras la resección no se apreciaba depresión del dorso nasal, no se empleó injerto cartilaginoso u óseo para reconstrucción.

Figura 1 Tumor en dorso nasal proximal en visión frontal (A) y lateral derecha (B). 

Figura 2 A. Lesión tras incisión cutánea lateral. B. Presencia de trabéculas óseas (T) separadas por cavidades rodeadas de células endoteliales, como demuestra la inmunorreactividad marrón frente al marcador endotelial CD31 (recuadri, estudio inmunocitoquímico, 10x) y ocupadas por hematíes (*). Hematoxilina-eosina, 10x. 

El estudio anatomopatológico demostró un hemangioma cavernoso de huesos nasales, con presencia de trabéculas óseas separadas por estructuras capilares dilatadas ocupadas por hematíes y rodeadas por células endoteliales (Fig. 2B).

La evolución fue satisfactoria, con una desviación ósea moderada y leve insuficiencia respiratoria nasal, sin desarrollo de depresión del dorso nasal ni retracción cicatricial. No se ha apreciado recidiva a los cinco años de seguimiento (Fig. 3).

Figura 3 Postoperatorio a los dos años. Visión frontal (A) y lateral derecha (B). 

DISCUSIÓN

El hemangioma cavernoso de huesos nasales es un tumor benigno raro, habiéndose publicado 35 casos hasta la fecha en la literatura médica mundial.

Los hemangiomas óseos normalmente ocurren en vértebras o huesos de la bóveda craneal, siendo extremadamente raros en los huesos propios nasales. En la literatura médica han sido descritas otras localizaciones en la nariz, como cornete inferior⁴, cornete medio⁵, vómer⁶ o lámina perpendicular del etmoides⁷. Estas lesiones pueden localizarse en la superficie del periostio o dentro de la corteza⁸.

La etiología de los hemangiomas de huesos nasales es desconocida aunque se ha sugerido que un traumatismo previo podría actuar como factor predisponente^{2 3 7-9}; nuestro paciente presentaba un antecedente de septoplastia. Los hemangiomas óseos suponen menos del 1% de todos los tumores óseos, siendo las vértebras y el cráneo las localizaciones más habituales mientras que son extremadamente raros en los huesos nasales, con muy pocos casos publicados en la literatura médica^{2 8 9}. Predomina en mujeres (2:1) y la edad media de presentación es de 43 años^{7 8 10}.

Los hemangiomas que afectan a tejidos blandos suelen desarrollarse en fases tempranas de la vida, mientras que los que afectan a huesos, como el caso de nuestro paciente, ocurren comúnmente durante la cuarta o quinta década⁷. Los hemangiomas son una malformación congénita presente desde el nacimiento, cuando son todavía incipientes. Progresan proporcionalmente al crecimiento de los niños o de forma abrupta debido a cambios hormonales, presión local o lesiones, que pueden explicar el crecimiento tardío, como en nuestro caso. Tras dos a tres años de evolución, suelen presentarse como una masa firme en el dorso nasal proximal, de 1 a 2 cm de tamaño, produciendo solo molestias ligeras^{2 3}. Aunque se ha descrito la extensión submucosa intranasal, el periostio, los tejidos blandos adyacentes y la mucosa nasal suelen ser respetados^{2 3}. Los pacientes pueden no ser conscientes de la lesión durante meses o años.

Los hemangiomas óseos cavernosos nasales presentan espacios vasculares dilatados revestidos de endotelio, entremezclados con trabéculas óseas^{3 10 11}; radiológicamente muestran un patrón de espículas óseas que irradian hacia la periferia^{10 11}. Los trombos dentro de los espacios vasculares pueden calcificarse y ser identificados en una tomografía axial computarizada como flebolitos, que es el hallazgo más frecuente en el hemangioma cavernoso¹². Al ser diagnosticado preoperatoriamente como un tumor de tejidos blandos, en nuestro caso no se solicitó estudio radiológico. A la vista del diagnóstico postoperatorio, consideramos que ante todo tumor subcutáneo en dorso nasal es necesario complementar la exploración clínica con un estudio radiológico de la lesión.

El diagnóstico diferencial hay que establecerlo con diversos tipos de tumores, como el quiste dermoide, el quiste sebáceo, el osteoma, el sarcoma osteogénico, la histiocitosis de células de Langerhans y la displasia fibrosa, entre otros^{3 10 11}. También hay que diferenciar los hemangiomas desarrollados en los huesos nasales de los hemangiomas de la mucosa nasal, que son sintomáticos y su abordaje quirúrgico es completamente distinto¹².

Los hemangiomas cavernosos de la nariz pueden causar complicaciones tales como obstrucción nasal unilateral o bilateral, sangrado, ulceraciones e infección, entre otros. A diferencia de los hemangiomas capilares, los cavernosos no suelen involucionar espontáneamente¹³ por lo que el tratamiento se establece cuando hay sintomatología, como sucedió en nuestro paciente, siendo la escisión conservadora el tratamiento de elección.

Se han empleado diversos accesos quirúrgicos, tales como incisiones cutáneas nasales laterales², como en nuestro caso, o verticales u horizontales en el dorso nasal¹⁰, o bien un abordaje craneofacial⁶. Este último permite exponer la lesión y obtener injertos de hueso de calota craneal a través del mismo abordaje. Como en nuestro caso se consideró preoperatoriamente que la lesión podría ser un tumor de tejidos blandos, se prefirió una incisión cutánea lateral para evitar una cicatriz en el propio dorso nasal, lo que aportó un acceso directo y rápido, con buena exposición y visualización de la lesión, permitiendo su adecuada resección. La hemorragia es más frecuente en la cirugía de los hemangiomas de huesos largos¹⁰, aunque se ha descrito el sangrado severo precisando transfusión en un caso de hemangioma cavernoso gigante de huesos nasales¹⁴, a diferencia de nuestro paciente que no sufrió sangrado intraoperatorio severo.

Se han descrito en la literatura médica formas de tratamiento no quirúrgico (radioterapia, corticoterapia, soluciones esclerosantes o crioterapia) que no están exentas de complicaciones; en particular la radioterapia puede desarrollar una transformación maligna o causar retraso en el crecimiento del hueso normal en el caso de niños^{12 15}.

Algunos casos, como ocurrió en el descrito, no han precisado reconstrucción del defecto^{10 11}, mientras que otros requirieron diversos tipos de injertos cartilaginosos u óseos^{3 16}. Nosotros optamos por aplicar un apósito hemostático (Surgicel®) sin emplear injerto para reconstrucción. Otros autores han propuesto como primera opción reconstructiva, según la localización del defecto, emplear hueso autólogo de cráneo como injerto de espesor parcial o total para evitar la contracción de los tejidos blandos^{3 16}. Sin embargo, en nuestro paciente no se apreció retracción tisular después de cinco años de seguimiento tras la intervención.

Como conclusión, los hemangiomas de los huesos nasales son muy poco frecuentes, pero hay que considerarlos en el diagnóstico diferencial de una tumoración en el dorso nasal con crecimiento lento, y más en aquellos casos en que claramente exista un antecedente de traumatismo previo. Se considera que el tratamiento más adecuado de este tipo de tumor es la escisión conservadora, con o sin reparación del defecto, dependiendo de las características de este.