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Anales del Sistema Sanitario de Navarra

versión impresa ISSN 1137-6627

Anales Sis San Navarra vol.41 no.3 Pamplona sep./dic. 2018  Epub 22-Mayo-2019

http://dx.doi.org/10.23938/assn.0370 

Notas Clínicas

Hemangioma cavernoso de huesos propios de la nariz: a propósito de un caso

Cavernous hemangioma of the nasal bones: a case report

B. Masot León1  , F.J. Escudero Nafs1  , Y. Ruiz de Azúa Ciria2  , H. Nieto Ramos1 

1Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.

2Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.

RESUMEN

Los hemangiomas cavernosos representan menos del 1% de todos los tumores óseos, siendo las vértebras y el cráneo las localizaciones más habituales. Estos tumores son extremadamente raros en los huesos de la nariz, con muy pocos casos publicados en la literatura médica, descritos en cornetes, vómer, huesos propios o lámina perpendicular del etmoides. Suelen presentarse como una lesión tumoral que crece con el tiempo, implicando al hueso e incluso a tejidos blandos, pudiendo causar complicaciones como obstrucción nasal, sangrado, ulceraciones e infección, entre otras. Presentamos el caso de un paciente de 37 años con un hemangioma cavernoso localizado en los huesos propios de la nariz, revisándose los aspectos más destacados de este raro tumor.

Palabras clave Hemangioma cavernoso; Hemangioma óseo; Tumor nasal; Huesos propios de la nariz; Tratamiento quirúrgico

ABSTRACT

Cavernous hemangiomas represent less than 1% of all bone tumours, with the vertebrae and the skull being the most common locations. These tumours are extremely rare in the bones of the nose, with very few cases published in the medical literature, where they have been reported in turbinates, vomer, nasal bones or perpendicular lamina of the ethmoid. They usually present as a tumour lesion that grows over time, involving the bone and even the soft tissues, which can cause complications such as nasal obstruction, bleeding, ulcerations and infection. We present the case of a 37 year-old patient with a cavernous hemangioma located in the bones of the nose, reviewing the most notable aspects of this rare tumour.

Keywords: Cavernous Hemangioma; Bone hemangioma; Nasal tumor; Nasal bones; Surgical treatment

INTRODUCCIÓN

Los hemangiomas son una forma benigna de tumor endotelial vascular, más frecuente en la infancia, y pueden ser divididos según sus características histológicas en capilares, más frecuentes en la piel y tejidos subcutáneos y con aspecto microscópico de pequeños paquetes de vasos similares a capilares, o cavernosos, que afectan a estructuras más profundas, como el hueso, formando cavernas llenas de sangre rodeadas de endotelio1.

La cara es la localización más frecuente aunque pueden desarrollarse en cualquier zona anatómica; se han descrito hemangiomas laríngeos, musculares, hepáticos, óseos y cutáneos, entre otras localizaciones2.

Los hemangiomas cavernosos nasales, extremadamente raros, suelen presentarse como una masa asintomática o dolorosa a la presión, de crecimiento lento. A menudo presentes por un período de meses o años, pueden alcanzar en el momento del diagnóstico un tamaño que oscila entre 1-2 cm de diámetro2 3.

El objetivo del presente trabajo es describir nuestra experiencia con un paciente con un hemangioma óseo cavernoso nasal, realizando una revisión de los aspectos más destacables de este raro tumor, el cual ha de tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las neoplasias nasales.

CASO CLÍNICO

Se describe el caso clínico de un hombre de 37 años de edad, con antecedente de septoplastia realizada a los 18 años de edad, que consultó por presentar una tumoración subcutánea en el dorso proximal de la nariz, de 2 cm de diámetro, consistencia dura, a veces dolorosa a la palpación y de alrededor de dos años de evolución (Fig. 1). La lesión fue considerada preoperatoriamente como un tumor de origen subcutáneo, y se abordó a través de una incisión cutánea nasal lateral (Fig. 2A). Se apreció que correspondía a un tumor localizado bajo los huesos nasales, a los que infiltraba, separaba y deformaba. Su aspecto macroscópico, muy sangrante, era similar a hueso esponjoso. Se realizó resección mediante osteótomo y curetaje conservando el hueso aparentemente no afectado y sin llegar a profundizar hasta la mucosa nasal. En el defecto se aplicó un apósito hemostático de celulosa oxidada y regenerada (Surgicel®). Dado que tras la resección no se apreciaba depresión del dorso nasal, no se empleó injerto cartilaginoso u óseo para reconstrucción.

Figura 1 Tumor en dorso nasal proximal en visión frontal (A) y lateral derecha (B). 

Figura 2 A. Lesión tras incisión cutánea lateral. B. Presencia de trabéculas óseas (T) separadas por cavidades rodeadas de células endoteliales, como demuestra la inmunorreactividad marrón frente al marcador endotelial CD31 (recuadri, estudio inmunocitoquímico, 10x) y ocupadas por hematíes (*). Hematoxilina-eosina, 10x. 

El estudio anatomopatológico demostró un hemangioma cavernoso de huesos nasales, con presencia de trabéculas óseas separadas por estructuras capilares dilatadas ocupadas por hematíes y rodeadas por células endoteliales (Fig. 2B).

La evolución fue satisfactoria, con una desviación ósea moderada y leve insuficiencia respiratoria nasal, sin desarrollo de depresión del dorso nasal ni retracción cicatricial. No se ha apreciado recidiva a los cinco años de seguimiento (Fig. 3).

Figura 3 Postoperatorio a los dos años. Visión frontal (A) y lateral derecha (B). 

DISCUSIÓN

El hemangioma cavernoso de huesos nasales es un tumor benigno raro, habiéndose publicado 35 casos hasta la fecha en la literatura médica mundial.

Los hemangiomas óseos normalmente ocurren en vértebras o huesos de la bóveda craneal, siendo extremadamente raros en los huesos propios nasales. En la literatura médica han sido descritas otras localizaciones en la nariz, como cornete inferior4, cornete medio5, vómer6 o lámina perpendicular del etmoides7. Estas lesiones pueden localizarse en la superficie del periostio o dentro de la corteza8.

La etiología de los hemangiomas de huesos nasales es desconocida aunque se ha sugerido que un traumatismo previo podría actuar como factor predisponente2 3 7-9; nuestro paciente presentaba un antecedente de septoplastia. Los hemangiomas óseos suponen menos del 1% de todos los tumores óseos, siendo las vértebras y el cráneo las localizaciones más habituales mientras que son extremadamente raros en los huesos nasales, con muy pocos casos publicados en la literatura médica2 8 9. Predomina en mujeres (2:1) y la edad media de presentación es de 43 años7 8 10.

Los hemangiomas que afectan a tejidos blandos suelen desarrollarse en fases tempranas de la vida, mientras que los que afectan a huesos, como el caso de nuestro paciente, ocurren comúnmente durante la cuarta o quinta década7. Los hemangiomas son una malformación congénita presente desde el nacimiento, cuando son todavía incipientes. Progresan proporcionalmente al crecimiento de los niños o de forma abrupta debido a cambios hormonales, presión local o lesiones, que pueden explicar el crecimiento tardío, como en nuestro caso. Tras dos a tres años de evolución, suelen presentarse como una masa firme en el dorso nasal proximal, de 1 a 2 cm de tamaño, produciendo solo molestias ligeras2 3. Aunque se ha descrito la extensión submucosa intranasal, el periostio, los tejidos blandos adyacentes y la mucosa nasal suelen ser respetados2 3. Los pacientes pueden no ser conscientes de la lesión durante meses o años.

Los hemangiomas óseos cavernosos nasales presentan espacios vasculares dilatados revestidos de endotelio, entremezclados con trabéculas óseas3 10 11; radiológicamente muestran un patrón de espículas óseas que irradian hacia la periferia10 11. Los trombos dentro de los espacios vasculares pueden calcificarse y ser identificados en una tomografía axial computarizada como flebolitos, que es el hallazgo más frecuente en el hemangioma cavernoso12. Al ser diagnosticado preoperatoriamente como un tumor de tejidos blandos, en nuestro caso no se solicitó estudio radiológico. A la vista del diagnóstico postoperatorio, consideramos que ante todo tumor subcutáneo en dorso nasal es necesario complementar la exploración clínica con un estudio radiológico de la lesión.

El diagnóstico diferencial hay que establecerlo con diversos tipos de tumores, como el quiste dermoide, el quiste sebáceo, el osteoma, el sarcoma osteogénico, la histiocitosis de células de Langerhans y la displasia fibrosa, entre otros3 10 11. También hay que diferenciar los hemangiomas desarrollados en los huesos nasales de los hemangiomas de la mucosa nasal, que son sintomáticos y su abordaje quirúrgico es completamente distinto12.

Los hemangiomas cavernosos de la nariz pueden causar complicaciones tales como obstrucción nasal unilateral o bilateral, sangrado, ulceraciones e infección, entre otros. A diferencia de los hemangiomas capilares, los cavernosos no suelen involucionar espontáneamente13 por lo que el tratamiento se establece cuando hay sintomatología, como sucedió en nuestro paciente, siendo la escisión conservadora el tratamiento de elección.

Se han empleado diversos accesos quirúrgicos, tales como incisiones cutáneas nasales laterales2, como en nuestro caso, o verticales u horizontales en el dorso nasal10, o bien un abordaje craneofacial6. Este último permite exponer la lesión y obtener injertos de hueso de calota craneal a través del mismo abordaje. Como en nuestro caso se consideró preoperatoriamente que la lesión podría ser un tumor de tejidos blandos, se prefirió una incisión cutánea lateral para evitar una cicatriz en el propio dorso nasal, lo que aportó un acceso directo y rápido, con buena exposición y visualización de la lesión, permitiendo su adecuada resección. La hemorragia es más frecuente en la cirugía de los hemangiomas de huesos largos10, aunque se ha descrito el sangrado severo precisando transfusión en un caso de hemangioma cavernoso gigante de huesos nasales14, a diferencia de nuestro paciente que no sufrió sangrado intraoperatorio severo.

Se han descrito en la literatura médica formas de tratamiento no quirúrgico (radioterapia, corticoterapia, soluciones esclerosantes o crioterapia) que no están exentas de complicaciones; en particular la radioterapia puede desarrollar una transformación maligna o causar retraso en el crecimiento del hueso normal en el caso de niños12 15.

Algunos casos, como ocurrió en el descrito, no han precisado reconstrucción del defecto10 11, mientras que otros requirieron diversos tipos de injertos cartilaginosos u óseos3 16. Nosotros optamos por aplicar un apósito hemostático (Surgicel®) sin emplear injerto para reconstrucción. Otros autores han propuesto como primera opción reconstructiva, según la localización del defecto, emplear hueso autólogo de cráneo como injerto de espesor parcial o total para evitar la contracción de los tejidos blandos3 16. Sin embargo, en nuestro paciente no se apreció retracción tisular después de cinco años de seguimiento tras la intervención.

Como conclusión, los hemangiomas de los huesos nasales son muy poco frecuentes, pero hay que considerarlos en el diagnóstico diferencial de una tumoración en el dorso nasal con crecimiento lento, y más en aquellos casos en que claramente exista un antecedente de traumatismo previo. Se considera que el tratamiento más adecuado de este tipo de tumor es la escisión conservadora, con o sin reparación del defecto, dependiendo de las características de este.

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Recibido: 15 de Abril de 2018; Revisado: 30 de Julio de 2018; Aprobado: 22 de Octubre de 2018

Correspondencia: Borja Masot León. C/ Benjamín de Tudela, 35, 1ºC, 31008, Pamplona. E-mail: masot.borja@gmail.com.

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