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Anales del Sistema Sanitario de Navarra

versión impresa ISSN 1137-6627

Anales Sis San Navarra vol.42 no.2 Pamplona may./ago. 2019  Epub 02-Mar-2020

http://dx.doi.org/10.23938/assn.0636 

Artículos Originales Breves

Red española de registros de enfermedades raras para la investigación: primeros resultados del proyecto Spain-RDR en Navarra

Spanish rare disease registries research network: first results of Spain-RDR’s project in Navarre

E Vicente1  2  3  , M Guevara1  3  4  , MJ Lasanta5  , MA Ramos-Arroyo2  3  6  , E Ardanaz1  3  4 

1Sección del Observatorio de la Salud Comunitaria. Instituto de Salud Pública y Laboral de Navarra. Pamplona.

2Departamento de Ciencias de la Salud. Universidad Pública de Navarra. Pamplona.

3Instituto de Investigación Sanitaria de Navarra (IdiSNA). Pamplona.

4Centro de Investigación Biomédica En Red de Epidemiología y Salud Pública (CIBERESP).

5Sección de Promoción de la Salud y Salud en todas las Políticas. Instituto de Salud Pública y Laboral de Navarra. Pamplona.

6Servicio de Genética Médica. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.

Resumen

Fundamento

La Red Española de Registros de Enfermedades Raras para la Investigación, Spain-RDR, fue un proyecto del Instituto de Salud Carlos III (2012-2015) en el que participaron todas las Comunidades Autónomas. Se presentan los primeros resultados de Navarra.

Material y métodos

Se explotó el Conjunto Mínimo Básico de Datos de 2010-2011 para valorar la recogida de posibles casos de enfermedades raras en Navarra (estudio piloto) y después se amplió la información, tanto en tiempo (año 2012) como en fuentes de captación (Estadística de Mortalidad y Registro de Incapacidad Temporal).

Resultados

En el estudio piloto, Navarra identificó 9.420 posibles casos de 8.141 residentes, pasando a 13.494 casos de 11.644 personas con la ampliación temporal y de fuentes. El 38% de los casos correspondió a enfermedades endocrinas, metabólicas e inmunes, y anomalías congénitas.

Conclusiones

Es necesario ampliar las fuentes y el período de captación, así como validar los casos captados para conocer la magnitud real del problema en su conjunto y de cada enfermedad específica incluida en el registro.

Palabras clave: Enfermedades raras; Registros; Sistemas de información; Epidemiología

Abstract

Background

The Spanish Rare Disease Registries Research Network, Spain-RDR, was a project of the Carlos III Health Institute (2012-2015) in which all the Autonomous Communities participated. The initial results for Navarre are presented.

Methods

The Minimum Basic Data Set for 2010-2011 was explored to assess the collection of possible cases of rare diseases in Navarre (pilot study). The information was later extended in both time (the year 2012) and sources consulted (Mortality Statistics and Temporary Disability Registry).

Results

Navarre identified 9,420 possible cases amongst the 8,141 residents in the pilot study, reaching 13,494 cases amongst the 11,644 people obtained with the extension of time and sources. Thirty-eight percent of the cases corresponded to endocrine, metabolic and immune diseases, and congenital anomalies.

Conclusions

It is necessary to expand the sources and the period of data collection, as well as to validate the cases registered in order to know the real magnitude of the problem as a whole and for each specific disease included in the registry.

Keywords: Rare diseases; Registries; Information systems; Epidemiology

Introducción

En 2011, el Instituto de Salud Carlos III (ISCIII) se adhirió al International Rare Diseases Research Consortium (IRDiRC) y preparó una convocatoria interna y estratégica para impulsar la Red Española de Registros de Enfermedades Raras para la Investigación, Spain-RDR (https://spainrdr.isciii.es). Este proyecto (2012-2015) consiguió implicar a todas las comunidades autónomas (CCAA), lideradas por el Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (IIER) del ISCIII1. El objetivo principal de Spain-RDR era crear en España un Registro poblacional de Enfermedades Raras (RER), para lo que tenían que crearse y coordinarse los RER en las 17 CCAA2.

El RER de Navarra (RERNA) se creó y reguló en 20132 con la función principal de mantener actualizado un censo fiable, y lo más completo posible, de pacientes de la Comunidad Foral de Navarra (CFN) que padezcan una Enfermedad Rara (ER), a fin de poder cubrir necesidades informativas, desarrollar el conocimiento epidemiológico y proporcionar información de validez contrastada sobre la incidencia y prevalencia de estas enfermedades, favoreciendo el análisis de los factores asociados, el estudio de sus determinantes y la evolución de la actividad preventiva y asistencial. La contribución del RERNA al conocimiento de las ER debe proporcionar indicadores que posibiliten la comparación de la situación entre las distintas CCAA así como con otros países. Entre sus objetivos específicos están contribuir a la vigilancia epidemiológica de las ER en Navarra, aportando su magnitud y evolución; y servir a la evaluación de la asistencia sanitaria relacionada con la atención de dichas enfermedades.

Para valorar el funcionamiento de la recogida de información por parte de cada una de las CCAA y su envío posterior al IIER-ISCIII, se estimó necesario efectuar una prueba piloto que evidenciara el grado de eficacia del proceso y que identificara los problemas y operatividad del mismo. Para este primer estudio, llevado a cabo en 2013, se propusieron las siguientes fases:

  • - Identificación de las fuentes de información que serían incluidas en dicho estudio3

  • - Obtención de información y adaptación de los datos a la estructura común consensuada

  • - Preparación del fichero de intercambio y transmisión de la información al IIER

  • - Integración de los diferentes ficheros en el Registro Nacional (https://registroraras.isciii.es)

  • - Evaluación del resultado

En este trabajo se pretenden describir los primeros resultados obtenidos en Navarra del proyecto Spain-RDR (tanto del estudio piloto como de su ampliación posterior), así como sus repercusiones en la metodología de implementación del RERNA.

Metodología

Spain-RDR adoptó la definición de ER establecida por el Programa de Acción Comunitaria sobre las ER (1999-2003) de la Unión Europea: enfermedad de baja prevalencia (< 5 casos/10.000 habitantes), que a su vez resulta crónica, debilitante y supone una gran amenaza para la vida4.

El sistema de codificación con el que comenzó a trabajar Spain-RDR fue la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE), tanto la modificación clínica de su novena edición (CIE9-MC) como la décima edición (CIE10). Se seleccionaron 934 códigos CIE9-MC y 1.370 códigos CIE10 relacionados con ER, los cuales RERNA asumió para el desarrollo del estudio piloto.

Estudio piloto

Tras el análisis de las fuentes de información que podrían aportar posibles casos de ER3, se comprobó que la única que tenían en común todas las CCAA era el Conjunto Mínimo Básico de Datos (CMBD), por lo se decidió que, para el estudio piloto, en Navarra se utilizarían:

  • - El Registro de Morbilidad Asistida de Navarra (REMA), que recoge el CMBD al alta hospitalaria, para la detección de personas que ingresaron en algún hospital público o privado de la CFN en 2010-2011 y que entre sus diagnósticos (principal o secundarios) incluyeran alguno de los 934 códigos CIE9-MC seleccionados.

  • - La Tarjeta Individual Sanitaria (TIS), para los datos demográficos de las personas identificadas.

Se consideró que un sujeto era susceptible de ser incluido en el estudio piloto de Spain-RDR cuando era detectado en el REMA-CMBD en el bienio 2010-2011 con alguno de los códigos seleccionados, se disponía de información suficiente para su correcta e inequívoca identificación y residía en la CFN, fuera cual fuera su edad, sexo, región o país de procedencia.

Se definió caso como cada uno de los códigos diagnósticos detectados para los sujetos identificados que cumplían todos los criterios mencionados.

El proceso por el cual se recogieron los datos incluía las siguientes etapas:

  • - Explotación de las fuentes de información y extracción de casos (según los códigos de Spain-RDR).

  • - Identificación y eliminación de duplicados.

  • - Revisión de la Comunidad Autónoma de residencia y del estado vital.

  • - Obtención de las variables de cada caso; preparación del fichero de intercambio y envío al IIER.

Para comprobar si la distribución por sexo en cada grupo de edad era significativamente diferente a la global, se calculó el valor de p con el test Chi-cuadrado (χ2) para un nivel de significación α=0,05.

Ampliación del estudio piloto

Tras el estudio piloto se analizaron las correlaciones entre los códigos CIE9-MC y CIE10 de los listados propuestos por Spain-RDR y Navarra decidió incorporar algún código más de la CIE10, resultando un total de 1.488 códigos. Además, se quiso estudiar la aportación de nuevos casos, tanto aumentando el período de recogida al año 2012, como empleando dos nuevas fuentes de información: la Estadística de Mortalidad (EM) de Navarra, que registra causas básicas de defunción5 y el Registro de Incapacidad Temporal de Navarra (RITA), que codifica el motivo de baja laboral con CIE9-MC6.

Resultados

Estudio piloto

Para el estudio piloto de Navarra se utilizó el REMA-CMBD de los años 2010 y 2011 como única fuente de captación de casos.

Se detectaron 13.679 altas hospitalarias (76% de centros públicos y 24% de centros privados) relacionadas con alguno de los 934 códigos CIE9-MC estudiados. En el 24% de estos episodios el código buscado aparecía como diagnóstico principal y el 13% del total de las altas presentaba más de uno de estos códigos entre sus diagnósticos (hasta siete distintos). De los 3.258 episodios seleccionados que tuvieron lugar en centros privados, un 58% no presentaban un código personal que permitiera identificar inequívocamente el caso, si bien en solo un 23% de estos últimos (438 episodios de 340 personas) se recogía un código postal perteneciente a la CFN. Además, el 5% de los episodios de centros privados con un código identificador presentaba datos personales discordantes, por lo que no fueron incluidos en el estudio.

Así, se pudieron identificar 8.256 personas de forma unívoca (el 1,4% de las cuales no residían en Navarra) que registraron entre 2010 y 2011 algún alta hospitalaria incluyendo entre sus diagnósticos al menos uno de los códigos de la lista de 934 relacionados con ER.

Más de la mitad de las personas residentes identificadas eran mayores de 64 años (56,5%) y el 40% mayores de 74 años, destacando en el otro extremo el grupo de 0 a 4 años, que representó más del 60% de los menores de 15 años y más del 40% de los menores de 30. El 52% de los sujetos navarros identificados fueron hombres pero, por grupos de edad, hay un predominio significativo de mujeres en los grupos de 25 a 39 años, y de hombres en los de 55 a 79 años y menores de 5 años (Tabla 1). Un 26% del total de residentes falleció en el período de estudio.

Tabla 1. Distribución de personas residentes en Navarra identificadas por el estudio piloto del proyecto Spain-RDR (REMA-CMBD 2010-2011) por grupos de edad y sexo 

Grupo de edad Total Hombres Mujeres p
N % N % 2)
Total 8.141 4.244 52,1 3.897 47,9
< 5 años 465 279 60 186 40 0,0011
5-9 años 143 85 59,4 58 40,6 0,0989
10-14 años 135 74 54,8 61 45,2 0,5946
15-19 años 119 57 47,9 62 52,1 0,4094
20-24 años 105 50 47,6 55 52,4 0,4115
25-29 años 150 60 40 90 60 0,0042
30-34 años 214 72 33,6 142 66,4 <0,0001
35-39 años 309 100 32,4 209 67,6 <0,0001
40-44 años 281 141 50,2 140 49,8 0,5595
45-49 años 305 149 48,9 156 51,1 0,286
50-54 años 361 196 54,3 165 45,7 0,4526
55-59 años 425 258 60,7 167 39,3 0,0007
60-64 años 528 330 62,5 198 37,5 <0,0001
65-69 años 658 392 59,6 266 40,4 0,0003
70-74 años 676 398 58,9 278 41,1 0,0009
75-79 años 1.000 574 57,4 426 42,6 0,0018
80-84 años 1.020 533 52,3 487 47,7 0,967
> 84 años 1.247 496 39,8 751 60,2 <0,0001

Varias de las personas identificadas presentaban entre sus episodios hospitalarios más de un código CIE9-MC de la lista. Para evitar duplicidad de casos por códigos distintos de una misma enfermedad (con distinta especificación), se agruparon los diagnósticos por capítulos de la clasificación CIE9-MC y se calculó, para cada uno, el número de casos detectados de personas residentes en Navarra. Los capítulos con más porcentaje de casos (entendiendo caso como persona que ha registrado al menos un alta en REMA-CMBD con al menos un código diagnóstico perteneciente al capítulo en cuestión de los incluidos en la lista) fueron los correspondientes a enfermedades endocrinas, metabólicas e inmunes (20%), anomalías congénitas (18%), enfermedades circulatorias (14%) y de la sangre y hematopoyéticas (11%) (Fig. 1).

Figura 1. Número de casos (y porcentaje) de códigos diagnósticos relacionados con enfermedades raras detectados en población residente de Navarra durante el estudio piloto del proyecto Spain-RDR (REMA-CMBD 2010-2011), distribuidos por capítulos de la CIE9-MC 

Ampliación del estudio piloto

Revisando las altas hospitalarias de 2012 se identificaron 6.993 episodios que registraban alguno de los 934 códigos en estudio (73% de centros públicos), siendo dicho código el diagnóstico principal en el 23% de los episodios. Tras descartar los registros de personas que no se podían identificar correctamente, fueron 4.426 los pacientes residentes en Navarra implicados en estas altas de 2012, de los que el 16% falleció en ese año.

Solo el 21% de las personas identificadas por el REMA-CMBD de 2012 coincidían con los pacientes del estudio piloto, lo que significa que la revisión de un año más de REMA-CMBD permitió detectar otras 3.503 personas (un 43% más) susceptibles de ser incorporadas al RERNA. Además, algunos de los pacientes previamente identificados aparecían en 2012 con un código diagnóstico perteneciente a un capítulo distinto del ya registrado, lo que daba lugar a un nuevo caso. Para el global del período 2010-2012, el REMA-CMBD detectó 13.494 posibles casos de enfermedades raras correspondientes a 11.644 personas distintas.

En cuanto a la aportación de otras fuentes de información, en la EM se identificaron 352 personas fallecidas en el período 2010-2012 que tenían como causa básica de defunción alguno de los 1.488 códigos seleccionados de la CIE10 por estar relacionados con ER. El 67% de las personas registradas ya habían sido identificadas por el REMA-CMBD, por lo que la EM aportó 117 personas más. La correlación entre los códigos de los distintos sistemas de clasificación evidenció que, entre las personas que ambas fuentes tenían en común, había 18 que se mostraban como un caso distinto (la enfermedad causante del fallecimiento pertenecía a un capítulo de CIE10 diferente al que ya constaba en el registro). Por parte del RITA, entre los años 2010 y 2012 registró 840 partes de baja motivados por alguna de las enfermedades contempladas en los 934 códigos seleccionados de la CIE9-MC, que correspondían a 652 personas, 432 de las cuales (66 %) no habían sido identificadas en el estudio piloto7. Además se detectaron 14 casos nuevos de pacientes registrados con anterioridad en base a códigos distintos.

Reuniendo toda la información del estudio piloto y su ampliación, se incluyeron los datos de los años 2010 a 2012 y tres fuentes de información (REMA-CMBD, EM y RITA), logrando identificar 13.960 posibles casos de ER en Navarra padecidos por 12.193 personas distintas, de las que solo dos aparecían en los tres sistemas de información (en los que compartían diagnóstico).

Discusión

Al igual que en Navarra, en los resultados del estudio piloto de todas las CCAA participantes, que representaban el 80,2% de la población española, destacan como más frecuentes los mismos cuatro grupos de enfermedades, si bien los porcentajes y posiciones relativas varían ligeramente8: el 26% de los casos corresponden a anomalías congénitas (frente al 18%); el 19% a las enfermedades endocrino-metabólicas (frente al 20%); 13% a las de la sangre (frente al 11%); y 10% a las circulatorias (frente al 15%). Esta información concuerda en gran medida con la del RER de la región de Veneto (Italia), que cuenta con una experiencia de más de 10 años; los tres grupos de enfermedades con mayor prevalencia de casos son: anomalías congénitas, enfermedades metabólicas, endocrinas e inmunes y de la sangre9, demostrando la importancia de contar con registros de anomalías congénitas10 y con los programas de cribado neonatal11 como fuentes de captación de casos para un RER.

Por otro lado, la distribución por sexo y grupo de edad de las personas identificadas en el estudio piloto es muy similar en la CFN y en la muestra total española8 12. En ambos destacan el grupo de 0 a 4 años (ya que las anomalías congénitas se detectan a muy temprana edad13) y el predominio de mujeres en el grupo de 25 a 39 años (que se corresponde con la distribución global de todos los episodios de CMBD, tanto en Navarra como en el conjunto de España14).

La ampliación del período de estudio y de las fuentes de información (con respecto al estudio piloto) desarrollada en Navarra corrobora la importancia que tiene para un registro sanitario, y en especial para un RER de base poblacional, contar con el mayor número posible de fuentes y con amplios periodos de estudio9 12.

Este trabajo aporta los primeros resultados obtenidos por Navarra, que representa el 1,4% de la población española, siendo sus principales limitaciones utilizar pocas fuentes de detección durante un período de tiempo corto (baja sensibilidad) y no validar los diagnósticos (baja especificidad). No se pueden estimar prevalencias de ER utilizando tan solo registros de hospitalización como fuente de captación de casos, ya que la información obtenida está sesgada por la inespecificidad de algunos códigos que pueden englobar otras enfermedades comunes, los errores de codificación, los diagnósticos descartados y la parcial cobertura de población que puede presentar la fuente15. El RITA tampoco cubre a toda la población, sino tan solo a la trabajadora; y la EM aporta casos cuando dejan de ser prevalentes. La historia clínica de Atención Primaria podría ser mucho más sensible para la detección de casos de ER, ya que cubre a prácticamente la totalidad de la población, pero el sistema de codificación que se utiliza en Navarra (Clasificación Internacional de Atención Primaria versión 2, CIAP-2)6 es aún menos específico y, por tanto, muy poco eficiente para la identificación de casos de ER. Otro aspecto que constató el estudio piloto es la importancia de explorar las fuentes en periodos de tiempo largos para captar casos prevalentes, ya que la ampliación de un año (2012) aportó una gran cantidad de nuevos casos sospechosos (43,2%).

Los resultados obtenidos en Navarra fueron similares a los de otras CCAA, lo que dio lugar a que la red priorizara estudios de validación para verificar los diagnósticos registrados12.

En 2015 finalizó el proyecto Spain-RDR y el Ministerio de Sanidad creó el Registro Estatal de Enfermedades Raras (ReeR), regulando el compromiso de los RER autonómicos a suministrar información de casos validados2.

El desarrollo de un estudio piloto para el bienio 2010-2011 en el seno de la Red Española de Registros de Enfermedades Raras para la investigación permitió detectar 9.420 posibles casos de ER en Navarra padecidos por 8.256 residentes. El 64% de los casos identificados corresponden a enfermedades endocrinas, metabólicas e inmunes, anomalías congénitas, del aparato circulatorio y de la sangre y hematopoyéticas. La validación de los casos y la ampliación tanto de las fuentes como del periodo de captación de casos (de forma retrospectiva y prospectiva), serán las que vayan revelando la magnitud real del problema en nuestra sociedad. La continuidad del RERNA se hace imprescindible por la inespecificidad de los sistemas de clasificación y codificación utilizados en los actuales sistemas de información sanitaria para las enfermedades raras.

Agradecimientos

A todas las personas que han participado en la Red Spain-RDR por el trabajo compartido y al Instituto de Salud Carlos III por la financiación del proyecto IR11/RDR-18 (2012-2015).

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Financiación:

Convocatoria de 2011 de propuestas de Proyectos Colaborativos (Expresiones de Interés) del Instituto de Salud Carlos III en el marco del International Rare Disease Research Consortium (IRDiRC). Proyecto nº 25 Spanish Rare Disease Registries Research Network (Spain-RDR).

Agradecimientos a todas las personas que han participado en la Red Spain-RDR por el trabajo compartido y al Instituto de Salud Carlos III por la financiación del proyecto IR11/RDR-18 (2012-2015).

Recibido: 16 de Octubre de 2018; Revisado: 20 de Diciembre de 2018; Aprobado: 10 de Abril de 2019

Correspondencia: Esther Vicente Instituto de Salud Pública y Laboral de Navarra C/ Leire 15 31003 Pamplona.

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