INTRODUCCIÓN

La fascitis nodular (FN) es una lesión benigna de tejidos blandos de rápido crecimiento, caracterizada por una proliferación fibroblástica o miofibroblástica¹. El caso presentado corresponde a una FN pediátrica localizada en la región paravertebral dorsal izquierda, una localización no previamente descrita. La inespecificidad de los hallazgos clínicos y radiológicos y el extenso diagnóstico diferencial histopatológico de la FN, que incluye entre otras entidades los sarcomas de partes blandas, hacen de esta patología un importante reto diagnóstico y terapéutico.

CASO CLÍNICO

Niño de siete años, asintomático, sin antecedentes médicos relevantes, que acude por presentar tumoración dorsal, identificada incidentalmente por su madre, de dos semanas de evolución. La exploración física reveló la presencia de una lesión sólida, nodular, gomosa y parcialmente móvil, de aproximadamente 1,5 centímetros, que se localizaba en la región paravertebral dorsal izquierda. No se identificaron cambios cutáneos asociados. El resto de la exploración no mostró alteraciones.

Se realizó un estudio ecográfico que mostró en el espesor de la musculatura paravertebral dorsal izquierda una imagen sólida hipoecoica bien definida de 15 milímetros y de morfología nodular que presentaba un aumento del flujo Doppler. Ante los hallazgos, se solicitó una resonancia magnética (RM) que mostró una lesión nodular, encapsulada y de bordes bien definidos, localizada a nivel de D7-D8, que se encontraba incluida en la musculatura paravertebral izquierda, y que presentaba carácter expansivo, dado que se observó desplazamiento de los haces musculares adyacentes. La lesión, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, presentaba captación periférica de contraste y el denominado signo de la cola fascial (Fig. 1). Los estudios analíticos básicos y el perfil de marcadores tumorales en suero no mostraron alteraciones.

Figura 1. Resonancia magnética. Lesión del paciente. A. Secuencia ponderada en T2, corte coronal. Lesión nodular, hiperintensa y bien definida (punta de flecha blanca). B. Secuencia ponderada en T1, corte axial. Lesión nodular, hipointensa y bien definida (punta de flecha blanca). C. Vista sagital. Tras la administración de contraste, hay un realce periférico de la lesión. Nótese la presencia del signo de la cola fascial (punta de flecha blanca). D. Vista axial. Después de la administración de contraste, hay un realce del borde periférico (punta de flecha blanca). 

Ante estos hallazgos se indicó la extirpación quirúrgica de la lesión. Se identificó una lesión nodular, de aspecto neural, que parecía depender de una estructura cordonal fibrosa (Fig. 2). Se realizó una resección macroscópica completa de la lesión. La evolución postoperatoria fue favorable, y el paciente no presentó ninguna complicación re-se-ñable.

Figura 2. Imagen intraoperatoria que muestra una pequeña lesión nodular encapsulada, con una extensión cordonal seccionada caudalmente (sujeta en la imagen mediante fórceps hemostático). El extremo craneal de la lesión, que también presentaba una extensión cordonal, está referenciado por el lazo azul. 

El estudio histológico mostró un tumor bien delimitado, formado por células fusiformes, algunas estrelladas, con núcleos no atípicos, en un estroma con áreas mixoides y áreas colagenizadas, con permeación de linfocitos y hematíes (Fig. 3). El perfil inmunohistoquímico mostró positividad para los anticuerpos actina de musculo liso SMA, actina musculoespecífica HHF35 y calponina (Fig. 4), con negatividad para S100, SOX10, neurofilamentos (descartando origen neural), desmina y caldesmón (descartando origen muscular liso) y marcadores epiteliales CK AE1-AE3, EMA. Se descartó el diagnóstico de sarcoma fibromixoide de bajo grado (negatividad de MUC4 y ausencia de reordenamiento del gen FUS mediante FISH). Nuestro caso también planteaba el diagnóstico de miofriboma, con el que comparte rasgos inmunofenotípicos. Fue descartado por carecer del típico patrón bifásico formado por haces de células fusiformes alternando con áreas de aspecto hemangiopericitoide. Con todos estos datos se estableció el diagnóstico de FN. El paciente se encuentra dado de alta, asintomático y en seguimiento evolutivo.

Figura 3. Estudio histológico de la lesión. A. Neoformación bien delimitada. B. Proliferación de células fusiformes sin atipia, inmersas en un estroma mixoide, con permeación de linfocitos y hematíes. Hematoxilina-eosina. A: 5x, B : 200x. 

Figura 4. Estudio inmunohistoquímico de la lesión. A. Calponina. B. Actina musculoespecífica HHF35. C. Actina de músculo liso SMA. 200x. 

DISCUSIÓN

La FN es una lesión benigna de tejidos blandos, caracterizada por una rápida proliferación fibroblástica o miofibroblástica. Las localizaciones más frecuentes son las extremidades, el tronco y la región cervicofacial^1-3, aunque se han descrito otras localizaciones como el mesenterio o el retroperitoneo^4,5. Aunque la mayoría son intramusculares o fasciales, también se han descrito FN intraneurales⁶.

Esta entidad es más frecuente en pacientes de 20 a 40 años y, aunque existe descripción de casos previos, se la considera muy infrecuente en población pediátrica⁷. La presentación clínica habitual descrita en la literatura científica es una masa indolora de rápido crecimiento⁸, generalmente con un tamaño inferior a 3 cm^7,8 y asintomática, aunque algunos pacientes refieren eritema cutáneo en la zona afectada o molestias locales inespecíficas⁷. Estas características coinciden con el caso presentado: nuestro paciente debutó con una lesión asintomática de 1,5 cm, de rápido crecimiento, que fue detectada incidentalmente. Sin embargo, la localización presentada es excepcional para una FN; solo hemos identificado un caso descrito de FN dorsal que afectaba al foramen intervertebral L1/L2 en un paciente varón de 16 años con una fístula arteriovenosa dural espinal concomitante¹¹. El caso que presentamos es, hasta donde sabemos, el primer caso pediátrico publicado en la literatura en esta localización.

Aunque los hallazgos radiológicos suelen ser inespecíficos, se han descrito algunos signos guía radiológicos que parecen asociarse específicamente a esta lesión, pudiendo constituir una herramienta útil para el diagnóstico. Wu y col⁹ realizaron una caracterización radiológica exhaustiva de la FN, demostrando que el signo de la cola fascial se asociaba estadísticamente con la FN en comparación con otras lesiones de partes blandas. El estudio ecográfico que solicitamos inicialmente mostró hallazgos inespecíficos que justificaron la realización de una RMN, la cual sí mostró el denominado signo de la cola fascial. Sin embargo, debe considerarse que la serie de Wu y col⁹ corresponde a pacientes adultos y que esta es, hasta donde sabemos, la primera vez que se caracteriza este hallazgo en la población pediátrica.

La cirugía es el tratamiento de elección de la FN, siendo poco frecuente la recidiva en los casos con escisión completa^1-3.

La confirmación del diagnóstico se realiza mediante el estudio histopatológico. La FN se caracteriza por una proliferación de células fusiformes en un estroma mixoide o colagenizado, con permeación de linfocitos y extravasación hemática. Las células fusiformes muestran positividad para anticuerpos frente a vimentina, calponina, actina muscular específica HFF35 y actina de músculo liso SMA.

Esta entidad plantea numerosos diagnósticos diferenciales con lesiones benignas y malignas. El hecho de que esta lesión pueda presentar una elevada celularidad, un alto índice mitótico y bordes infiltrativos aumenta el riesgo de diagnosticarla erróneamente como un sarcoma de tejidos blandos¹⁰. Los reordenamientos de USP6, localizados en el cromosoma 17p13.2 son característicos de esta entidad (se identifican hasta en el 90% de los casos)⁵.

En conclusión, la FN es una entidad poco frecuente en la población pediátrica con una compleja caracterización radiológica y un amplio diagnóstico diferencial a nivel histológico que incluye entidades con una terapéutica y un pronóstico radicalmente distintos a los de la FN. El signo de la cola fascial, característico de la FN en adultos, parece ser extrapolable a la población pediátrica. Ante una lesión dorsal de las características de la aquí presentada, debe considerarse el diagnóstico de FN.