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Pediatría Atención Primaria

versión impresa ISSN 1139-7632

Rev Pediatr Aten Primaria v.11 n.44 Madrid oct.-dic. 2009

 

NOTAS CLÍNICAS

 

Prolactinoma: un diagnóstico que debe tenerse en cuenta en niños con neoplasias hipofisarias

Prolactinoma: a diagnosis to be taken into account in children with pituitary neoplasms

 

 

E. García Garcíaa , M. Rivero Garviab, M. Aguilar Pérezc, M. Fajardo Cascosc, J. Márquezb

aUnidad de Endocrinología Pediátrica.
bServicio de Neurocirugía.
cServicio de Radiodiagnóstico.
Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla. España.

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

Dirección para correspondencia

 

 


RESUMEN

En la infancia y la adolescencia, los adenomas hipofisarios son raros, y la mitad de ellos son prolactinomas. Se presenta un niño de 13 años con una lesión quística selar y supraselar tratada con cirugía, tras la cual el examen histológico e inmunohistoquímico diagnosticó un prolactinoma. Los macroprolactinomas quísticos antes de la pubertad son muy raros, pero se han descrito desde la edad de 9 años. El diagnóstico diferencial con el craneofaringioma quístico es muy importante, puesto que el tratamiento de primera elección del prolactinoma son los agonistas dopaminérgicos, mientras que en el craneofaringioma se prefiere la cirugía transcraneal.

Palabras clave: Prolactinoma, Neoplasias hipofisarias, Apoplejía hipofisaria, Niño, Adolescente.


ABSTRACT

Pituitary adenomas are rare in childhood and adolescence and half of them are prolactinomas. In this report, we present a 13-year-old boy with a sellar and suprasellar cystic lesion treated with surgery; afterwards, histopathological and immunohistochemical examinations revealed a prolactinoma. Cystic macroprolactinomas are extremely rare in prepuberty, nevertheless they have been reported from the age of 9 years. The differential diagnosis with cystic craniopharyngioma is important, as treatment with dopamine-agonists may be the first choice in prolatinomas, whereas a transcranial surgery is required for a suprasellar craniopharyngioma.

Key words: Prolactinoma, Pituitary neoplasms, Pituitary apoplexy, Child, Adolescent.


 

Introducción

El prolactinoma es el tumor hipofisario más frecuente en adultos; sin embargo, en la edad pediátrica es raro. En las series más largas publicadas, el prolactinoma es el segundo adenoma hipofisario en la infancia, tras el productor de corticotropina (ACTH), y el más frecuente en la adolescencia; predomina en mujeres mayores de 12 años1-10.

Se han descrito casos de prolactinoma en niños prepúberes en los que alcanza un tamaño gigante y se hace quístico por hemorragia intratumoral, adquiriendo un aspecto radiológico parecido al del craneofaringioma, tumor de la región hipofisaria más frecuente en las edades pediátricas11,12.

 

Caso clínico

Varón de 13 años sin antecedentes de interés que consultó por cefalea frontal y nicturia en los meses previos. En la exploración presentó talla y peso normales para su edad, ginecomastia bilateral de 2 cm de diámetro, pubarquia y testes de 3 ml. La exploración oftalmológica era normal.

La tomografía computarizada (TC) descubrió un proceso expansivo intraselar (emergía desde el interior de la silla turca) con crecimiento supraselar, bien delimitado, de unos 3 cm de diámetro máximo, isodenso respecto al parénquima, de aspecto quístico con polo sólido y anillo periférico hipercaptantes tras la inyección de contraste (figura 1). La resonancia magnética (RM) definió la porción quística supraselar de contenido proteináceo (ligeramente hiperintensa en T1 e hipointensa en T2) y la porción sólida intraselar isointensa a la sustancia gris en ambas secuencias y que realzaba intensamente tras gadolinio (figuras 2 y 3). Con el diagnóstico radiológico de craneofaringioma se indicó un tratamiento quirúrgico (no se había determinado el nivel de prolactina), y por abordaje transciliar derecho se realizó una exéresis macroscópicamente completa. La anatomía patológica diagnosticó adenoma hipofisario con inmunohistoquímica positiva para prolactina y cromogranina A.

 

Tras la intervención, el paciente presentó una hemianopsia bitemporal con extensión mayor en el campo visual derecho y panhipopituitarismo, y fue derivado a endocrinología. Los niveles de prolactina tras la intervención eran de 83 ng/ml, sin restos del adenoma en la RM, y se inició tratamiento con cabergolina. La calcemia era normal (9,5 y 8,8 mg/dl), por lo que no existe sospecha de hiperparatiroidismo ni de otros tumores propios de la neoplasia endocrina múltiple (MEN 1).

 

Discusión

El diagnóstico diferencial de un tumor selar o paraselar en un niño incluye, como primera posibilidad, el craneofaringioma, por ser el más frecuente en las dos primeras décadas de la vida, sobre todo si la masa es quística y presenta calcificaciones. Además, el craneofaringioma puede tener un origen intraselar, como el adenoma hipofisario. Otras lesiones de esta área incluyen el tumor de células germinales, el quiste de la bolsa de Rathke, los tumores dermoides y epidermoides, los meningiomas (que también pueden calcificarse) y los gliomas de las vías ópticas. En las lesiones extrahipofisarias, la RM puede identificar la hipófisis rechazada o comprimida, pero no en el adenoma1-10.

En las series de menores de 20 años, el prolactinoma es más frecuente en la mujer con una relación 3:13,13. En la mujer pospuberal suele diagnosticarse precoz-mente, cuando aún es microprolactinoma, por las manifestaciones típicas de la hiperprolactinemia (galactorrea y amenorrea). Sin embargo, en la mujer antes de la pubertad y en el varón se suele diagnosticar tardíamente, cuando ya es macroadenoma3,5,13. Las formas de presentación más frecuentes en estos casos son la cefalea y los defectos visuales, dado que las manifestaciones endocrinológicas (retraso puberal, ginecomastia en el varón) suelen pasar desapercibidas2,5. Se ha descrito algún caso de galactorrea en el varón, incluso en un niño de 8 años14, pero no es un signo frecuente2.

Los macroprolactinomas pueden producir apoplejía hipofisaria como forma de debut clínico en la infancia (cuadro brusco de hipertensión craneal y déficit visual). Estos cambios degenerativos, necróticos y hemorrágicos de una parte del adenoma le darán aspecto quístico fácil de confundir con otras lesiones15.

Algunos autores piensan que el prolactinoma en la edad pediátrica es más invasivo16; sin embargo, otros no están de acuerdo1,4,7,9. Se ha publicado un caso maligno en un niño de 12 años con metástasis craneoespinales 16 meses después de la extirpación del tumor primario17.

Como en los adultos, los agonistas dopaminérgicos son la primera elección en el tratamiento del prolactinoma2,3,18 , ya que consiguen una disminución significativa del tamaño en más de la mitad de los casos, normalizan el nivel de prolactina con restauración de la función gonadal en el 80% de los pacientes y preservan el resto de la función anterohipofisaria2,3,19. La cabergolina consigue respuesta en el 70% de los casos resistentes a otros agonistas2. Se ha publicado el caso de un niño de 7 años con un prolactinoma gigante en el que la cabergolina normalizó la prolactina en 6 semanas y redujo el tamaño tumoral, mejorando el exoftalmos, la anisocoria y el déficit visual que producía11. La cirugía queda, pues, reservada para los casos de intolerancia o resistencia a la medicación13.

Puesto que el prolactinoma puede beneficiarse de tratamiento médico, ante cualquier masa selar o periselar -también en la edad pediátrica- debe medirse el nivel de prolactina antes de plantear el tratamiento quirúrgico.

 

Bibliografía

1. Partington MD, Davis DH, Laws ER Jr, Scheithauer BW. Pituitary adenomas in childhood and adolescence. Results of transsphenoidal surgery. J Neurosurg. 1994;80:209-16.        [ Links ]

2. Colao A, Loche S, Cappa M. Prolactinomas in children and adolescents. Clinical presentation and long-term follow-up. J Clin Endocrinol Metab. 1998;83:2777-80.        [ Links ]

3. Fideleff HL, Boquete HR, Sequera A, Suárez M, Sobrado P, Giaccio A. Peripubertal prolactinomas: clinical presentation and long-term outcome with different therapeutic approaches. J Pediatr Endocrinol Metab. 2000;13:261-7.        [ Links ]

4. Maira G, Anile C. Pituitary adenomas in childhood and adolescence. Can J Neurol Sci. 1990;17:83-7.        [ Links ]

5. Mindermann T, Wilson CB. Pediatric pituitary adenomas. Neurosurgery. 1995;36:259-68.        [ Links ]

6. Kunwar S, Wilson CB. Pediatric pituitary adenomas. J Clin Endocrinol Metab. 1999;84: 4385-9.        [ Links ]

7. Pandey P, Ojha BK, Mahapatra AK. Pediatric pituitary adenoma: a serie of 42 patients. J Clin Neurosci. 2005;12:124-7.        [ Links ]

8. De Menis E, Visentin A, Billeci D. Pituitary adenomas in childhood and adolescence. Clinical analysis of 10 cases. J Endocrinol Invest. 2001;24: 92-7.        [ Links ]

9. Kane LA, Leinung MC, Scheithauer BW. Pituitary adenomas in childhood and adolescence. J Clin Endocrinol Metab. 1994;79:1135-40.        [ Links ]

10. Webb C, Prayson RA. Pediatric pituitary adenomas. Arch Pathol Lab Med. 2008;132:77-80.        [ Links ]

11. Krassas GE, Pontikides N, Kaltsas T. Giant prolactinoma presented as unilateral exophthalmos in a prepubertal boy: response to cabergoline. Horm Res. 1999;52:45-8.        [ Links ]

12. Dinc C, Bikmaz K, Iplikcioglu AC, Kosdere S, Latifaci I. Cystic giant prolactinoma in childhood. J Clin Neurosci. 2008;15:76-9.        [ Links ]

13. Abe T, Lüdecke DK. Transnasal surgery for prolactin-secreting pituitary adenomas in childhood and adolescence. Surg Neurol. 2002;57: 369-78.        [ Links ]

14. Ross RJ, McEniery JM, Grossman A, Doniach I, Besser GM, Savage MO. Massive prolactinoma with galactorrhoea in a prepubertal boy. Postgrad Med J. 1989;65:403-6.        [ Links ]

15. Yang MH, Chuang H, Jung SM, Van YH, Lo FS. Pituitary apoplexy due to prolactinoma in a Taiwanese boy: patient report and review of the literature. J Pediatr Endocrinol Metab. 2003; 16:1301-5.        [ Links ]

16. Kanter SL, Mickle JP, Hunter SB, Rhoton AL. Pituitary adenomas in pediatric patients: are they more invasive? Pediatr Neurosci. 1985-1986;12:202-4.        [ Links ]

17. Huang AP, Yang SH, Yang CC, Kuo MF, Wu MZ, Tu YK. Malignant prolactinoma with craniospinal metastasis in a 12-year-old boy. J Neurooncol. 2008;90:41-6.        [ Links ]

18. Duntas LH. Prolactinomas in children and adolescents: consequences in adult life. J Pediatr Endocrinol Metab. 2001;14 Suppl 5:1227-32.        [ Links ]

19. Sakazume S, Obata K, Takahashi E. Bromocriptine treatment of prolactinoma restores growth hormone secretion and causes catch-up growth in a prepubertal child. Eur J Pediatr. 2004;163:472-4.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Emilio García García
ggej@hotmail.com