INTRODUCCIÓN

Los quistes del cordón umbilical aparecen en el 3% de los embarazos. Son la segunda anomalía más frecuente del cordón, después de los nudos. Se dividen en falsos quistes o pseudoquistes (acumulaciones de gelatina de Wharton sin membrana epitelial) y verdaderos quistes (ubicados en el extremo fetal del cordón). Todos pueden asociar hidronefrosis, persistencia del uraco, onfalocele y divertículo de Meckel.

CASO CLÍNICO

Lactante de ocho días cuyos padres consultan por ombligo poco cicatrizado. Como antecedentes personales, se trata de la primera hija de padres sanos. Nacida a las 39 semanas de gestación por parto eutócico; Apgar 9/10, peso 2830 gramos. No refieren antecedentes de interés, ni aportan el informe hospitalario.

En la exploración se aprecia una implantación amplia del cordón umbilical, que tiene aspecto mucoso, y un pequeño desgarro en la base del mismo, sin signos de infección local. El resto de la exploración física es normal. No refiere ninguna manifestación clínica acompañante. Se aplica nitrato de plata y se cita para su control en 48 horas.

En la visita de control aportan el informe de alta tras el nacimiento. Refleja que el cordón umbilical presentaba un quiste, diagnosticado en la ecografía prenatal del segundo trimestre y descrito como quiste de gelatina de Wharton de 49 x 39 mm. Al nacimiento fue valorada por un cirujano, que colocó una pinza proximal al quiste, que fue resecado. A los dos días de vida realizan una ecografía abdominal que fue normal. Durante el ingreso permaneció asintomática y dan el alta con normalidad clínica, excepto por un pequeño desgarro en base del cordón, que no presenta complicaciones.

En la visita de control ambulatorio se observa una salida abundante de líquido claro del centro del ombligo, sin signos de infección. Se deriva para valoración por cirugía pediátrica. El cirujano liga el cordón umbilical, que está casi desprendido y con aspecto húmedo. Se comprueba la existencia de un trayecto fistuloso. Una nueva ecografía abdominal pone de manifiesto una estructura tubular tortuosa que comunica con la pared vesical superior y se diagnóstica de persistencia del uraco (tipo uraco permeable) y se decide observación y revaloración posterior. A los ocho meses de vida se ha producido el cierre espontáneo, y en los controles posteriores se evidencia la ausencia de la permeabilidad del uraco.

DISCUSIÓN

La causa de la formación de los quistes de cordón es desconocida. Se piensa que se deben a una alteración del proceso de formación del cordón umbilical durante la embriogénesis.

Se clasifican en pseudoquistes y quistes verdaderos. Ambos tienen una apariencia ecográfica similar¹, por lo que su diferenciación prenatal suele ser difícil. Los quistes verdaderos (revestidos de epitelio) pueden ser quistes del alantoides (remanente de la parte extraembrionaria del alantoides), que se resuelven solos pero pueden acompañarse de onfalocele, uraco persistente y uropatía obstructiva; quistes del conducto onfalomesentérico por persistencia o dilatación de un segmento del conducto, que están revestidos de epitelio de origen gastrointestinal y asocian defectos de la pared abdominal, divertículo de Meckel, y quistes de inclusión amniótica (recubiertos por epitelio amniótico) por atrapamiento del amnios dentro del cordón umbilical. Los pseudoquistes carecen de revestimiento epitelial y son los más frecuentes; pueden ser debidos a áreas de edema focal dentro de la gelatina de Wharton (licuefacción) o a ausencia focal de gelatina de Wharton secundaria a cambios degenerativos.

La mayoría de los quistes diagnosticados durante el primer trimestre de gestación carecen de significación patológica, pero en el 13% pueden asociarse a alteraciones estructurales, y si persisten durante el embarazo aumenta el porcentaje de las mismas. También es más frecuente que presenten anomalías si tienen una de estas características morfológicas: 1) si se sitúan cerca de la inserción fetal o placentaria; 2) si son excéntricos en relación con su eje longitudinal, y 3) si son múltiples.

Los quistes de cordón cuando son diagnosticados en el segundo y tercer trimestre pueden llegar a asociar anomalías fetales y cromosómicas hasta en un 50% de los casos^2,3. Por tanto, la detección de un quiste durante el segundo trimestre exige la realización de un cariotipo fetal⁴.

Los tipos de anomalías a las que se han asociado son: 1) estructurales, sobre todo gastrointestinales (onfalocele) y genitourinarias (uropatía obstructiva), y 2) cromosómicas, fundamentalmente trisomía 18 (la más frecuente), trisomía 21 y trisomía 13. Hay una mayor asociación de anomalías cromosómicas fetales en los pseudoquistes⁵.

Nuestra paciente presenta un quiste de cordón único, diagnosticado durante la ecografía del segundo trimestre, que persiste a lo largo del embarazo (Fig. 1). Tras el nacimiento se confirma el diagnóstico como pseudoquiste de la gelatina de Wharton que asocia un uraco permeable.

El uraco es una estructura que conecta la cúpula de la vejiga a la pared abdominal anterior, a nivel del ombligo. Durante el desarrollo temprano es un tubo permeable, pero posteriormente se oblitera, quedando un cordón de tejido sólido (ligamento umbilical interno). El uraco persiste en 1/150 000 recién nacidos. La frecuencia entre varones y hembras es 2/1. Según a qué nivel persista el uraco se puede clasificar en: uraco permeable (50%), que es una fístula entre la cúpula de la vejiga y el ombligo y se manifiesta clínicamente por emisión de orina por el ombligo en los primero días de vida; quiste del uraco (30%), con un nódulo profundo en la línea media susceptible de infectarse y que suele dar clínica en la edad adulta; seno del uraco (15%), que es un saco alargado que se abre a la pared del ombligo y puede contener orina si el otro extremo del saco no es totalmente ciego, y divertículo (5%) cuando se halla cerca de la vejiga; este puede pasar desapercibido y asociar obstrucción uretral o infecciones de orina.

El diagnóstico se realiza por ecografía⁶. En caso de uraco permeable se observa un trayecto fistuloso entre la vejiga y el ombligo. En caso de quiste, una imagen quística fija extraperitoneal situada en la línea media, a veces lateralizada, entre el ombligo y la vejiga, ocasionalmente invadiendo capas de la pared abdominal. Se puede realizar fistulografía previa a la cirugía que ponga de manifiesto el trayecto. La tomografía computarizada o la resonancia magnética abdominal pueden ser necesarias para confirmar el diagnóstico según la localización de la persistencia de uraco⁶.

El tratamiento debe ser quirúrgico y precoz, por riesgo de infección de orina y sepsis. Requiere una exéresis completa del uraco porque está descrita su degeneración maligna. Si existe patología urinaria, asociada debe repararse.