Fibroma óseo juvenil: a propósito de un caso clínico

Antonio Jesús Saiz-Pardo Pinos ⁽¹⁾, Mº Victoria Olmedo Gaya ⁽²⁾, Estrella Prados Sánchez ⁽²⁾, 
Manuel Vallecillo Capilla ⁽³⁾

(1) Odontólogo. Alumno de Máster de Cirugía Bucal e Implantología. Facultad de Odontología. Universidad de Granada
(2) Profesora Asociada de Cirugía Bucal y Maxilofacial. Facultad de Odontología. Universidad de Granada
(3) Profesor Titular de Cirugía Bucal y Maxilofacial. Director del Máster de Cirugía Bucal e Implantología. Universidad de Granada

Correspondencia: 
Antonio Jesús Saiz-Pardo Pinos 
C/Arabial n- 72 5-B Granada 18003 
Tlfno: 953 226580 Fax: 958 244085 
E-mail: ajsaiz-pardo@terra.es

Recibido: 2-03-2003 Aceptado: 5-11-2003

Saiz-Pardo-Pinos AJ, Olmedo-Gaya M-V, Prados-Sánchez E, Vallecillo- Capilla M. Fibroma óseo juvenil: a propósito de un caso clínico. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2004;9:454-8.  © Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1698-4447

RESUMEN

Se presenta el caso clínico de un paciente de 8 años de edad con un fibroma osificante juvenil en el ángulo mandibular derecho y un quiste radicular en el ángulo mandibular izquierdo, los cuales producían un importante abombamiento a nivel de los ángulos mandibulares e impedían la correcta erupción de los primeros molares inferiores. Tras el estudio clínico y radiológico ( Ortopantomografía y Scan dental del maxilar inferior), se llevó a cabo el correspondiente tratamiento quirúrgico (quistectomía y remodelación de los mismos) y el estudio histopatológico. Aunque el fibroma óseo juvenil es una entidad clínica poco frecuente, debido al comportamiento local agresivo y a la recidiva que tiene, es importante realizar un diagnóstico precoz, un tratamiento adecuado y, sobre todo, un seguimiento del paciente a lo largo del tiempo.

Palabras clave: Fibroma óseo juvenil, lesiones fibroóseas, fibroma óseo agresivo, desmo-osteoblastoma reticular, quiste radicular.

INTRODUCCIÓN

El fibroma óseo juvenil (FOJ) es una lesión intraósea expansiva de los maxilares, constituída por tejido fibroso celular que contiene calcificaciones esféricas y estructuras óseas irregulares orientadas al azar y que se presenta en pacientes menores de 15 años de edad. A lo largo del tiempo, las lesiones con esta morfología han sido descritas de diferentes formas, como fibroma óseo juvenil (1), fibroma óseo juvenil activo (2), fibroma óseo agresivo (3), desmo-osteoblastoma reticular (4) o displasia fibrosa activa (5).

Son lesiones no odontogénicas que imitan lesiones odontogénicas (6). Histológicamente se caracterizan por la presencia de células estromales fibrosas junto con partículas mineralizadas.

Clínicamente, es un tumor asintomático de gran tamaño y de aspecto agresivo, debido a la gran destrucción ósea que acarrea. La lesión no está encapsulada, aunque está bien delimitada del hueso que la rodea. Las características fundamentales de esta entidad clínica son las siguientes: la edad temprana de aparición, el patrón óseo encontrado, la gran tendencia a la recidiva y el comportamiento local agresivo (7). En la mandíbula el FOJ es considerado una lesión que se desarrolla a partir de células indiferenciadas del ligamento periodontal, la mayoría de las veces en la región de premolares y molares.

El diagnóstico diferencial con otras lesiones fibroóseas de los maxilares tales como el fibroma cementificante, el osteoma osteoide o la displasia ósea, deben hacerse mediante un estudio anatomopatológico obligatorio, y se basa principalmente, en la naturaleza de los productos calcificados del tumor (7).

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica simple. Siendo tumores bien diferenciados, no son radiosensibles y la radioterapia puede inducir malignización por lo que está contraindicada.

El propósito de este artículo es presentar un caso clínico de FOJ y analizar las características clínicas, radiológicas e histológicas, del mismo, para que nos ayude en nuestro quehacer diario a diferenciar esta entidad clínica de otras lesiones fibroóseas del maxilar y a llevar a cabo un tratamiento adecuado. El seguimiento de estos pacientes durante un periodo mínimo de 5 años es primordial.

CASO CLÍNICO

Paciente de 8 años de edad, sin antecedentes generales destacables, remitido por su odontoestomatólogo al Máster de Cirugía Bucal e Implantología de la Facultad de Odontología de Granada en Febrero del 2001, por presentar una tumoración asintomática bilateral localizada en los ángulos mandibulares de varios meses de evolución.

En la exploración clínica se apreciaba un abombamiento bilateral de la cortical externa, a nivel de los ángulos mandibulares, lo que provocaba una asimetría facial. La palpación fue indolora. Inicialmente, se solicitó una Ortopantomografía que mostraba dos lesiones independientes y bien diferenciadas, de tal manera que, en el ángulo mandibular izquierdo se apreciaba una imagen radiolúcida redondeada con bordes osteoscleróticos en relación con el primer molar permanente en erupción y en el ángulo mandibular derecho esta imagen radiolúcida no era tan definida como en el lado contralateral (Figura 1). A continuación, se solicitó una tomografía computerizada (TC) con cortes coronales y reconstrucción tridimensional para ver la extensión real de la lesión, observándose dos extensas tumoraciones a nivel de los ángulos mandibulares y una importante reacción perióstica del lado derecho que podía ser debida a la ruptura de la cortical externa, tal y como mostraban los cortes ortogonales 11 y 12 de la TC (Figura 2).

El paciente fue intervenido bajo anestesia general. En el lado derecho se realizó un abordaje paracrestal de la encía insertada, una osteotomía de la pared vestibular de la mandíbula, la resección de la tumoración fibrosa que era de consistencia fibrosa y dura en toda su extensión y por último un curetaje del lecho óseo remanente. En el lado izquierdo se llevó a cabo una quistectomía dejando al primer molar inferior izquierdo para que erupcionara fisiológicamente.

El estudio histopatológico determinó que en el ángulo mandibular derecho había una neoformación de tipo mesenquimal constituída por trabéculas óseas maduras y más infrecuentemente de tipo osteoide con lo que se diagnóstico como FOJ (Figura 3). En cambio, en el ángulo mandibular izquierdo se evidenció la presencia de un quiste radicular debido a la estructura quística revestida de epitelio plano poliestratificado que se presentaba con edema y fenómenos de exocitosis. Por la edad del paciente y por la íntima asociación con un primer molar definitivo en erupción, parecía presuponer que se trataba de un quiste paradental o quiste mandibular infectado, pero debido a la presencia de una caries en un molar decíduo y a la histología descrita, se diagnosticó como quiste radicular.

 

Para concluir, indicar que el seguimiento postoperatorio que se ha llevado a cabo a los seis meses, al año y a los dos años, ha mostrado el beneficio del tratamiento quirúrgico conservador realizado con la exéresis del fibroma y la enucleación del quiste radicular del ángulo mandibular izquierdo (Figura 4), de tal manera que se ha observado una neoformación ósea progresiva y una disminución, por tanto, del tamaño de las áreas radiolúcidas iniciales. Por otro lado, se ha producido la erupción fisiológica de los molares que en principio podrían verse afectados por las lesiones. El crecimiento normal, la masticación, la estética y la función neural de la mandíbula ha sido preservada.

DISCUSIÓN

Las principales características del fibroma óseo juvenil son la temprana edad de aparición, la localización del tumor, el patrón radiológico y la tendencia a la recidiva que presenta.

Como el término “juvenil” enfatiza, el tumor se desarrolla principalmente en niños, del los cuales el 79% de ellos son menores de 15 años (8). En las revisiones efectuadas por Hamner y cols. (9) y Slootweg y cols. (10) la edad media de aparición fue a los 11.5 y 11.8 años respectivamente. Esto también se pudo apreciar en nuestro caso clínico, en el que el paciente tenía 8 años. Del mismo modo, las lesiones localizadas en la mandíbula a menudo están asociadas con la erupción de los molares definitivos, lo cual también ocurrió en el caso clínico que hemos desarrollado.

En cuanto a la localización de la lesión hay diversidad de opinión de unos autores a otros. Si bien para Slootweg y cols. (10) y Makek (11) el lugar de aparición más frecuente es en el maxilar, incluso Johnson y cols. (12) cita que el 90% de los fibromas óseos faciales ocurren en los senos paranasales y sólo el 10% se localizan en la mandíbula, hay otros como Hamner (9) , Leimola y cols. (13), Brannon y Fowler (14) o Sánchez Cuéllar y cols. (15) que mencionan un predominio mandibular. Según la mayoría de los autores no se muestra predilección alguna por el sexo, aunque para Johnson y cols. (12) sea más frecuente en el sexo femenino.

En general, el FOJ tiene un crecimiento más agresivo que el fibroma osificante, el cuál aparece sobretodo en la tercera y cuarta décadas de la vida. La mayoría de las veces son asintomáticos, como se refleja en el caso que presentamos, y la primera manifestación clínica que presenta es el abombamiento de la cortical mandibular, lo que provoca una marcada asimetría facial extraoral. No sólo hay una tendencia al crecimiento agresivo, como muestran Hall y cols. (16) o Zupi y cols. (17), sino que la recurrencia publicada por los diversos autores varía entre el 30% observado por Johnson y cols. (12) y el 58% encontrado por Makek (11). Esta recurrencia local es probable si el tumor no se elimina completamente, aunque puede también estar causada por procesos displásicos en el metabolismo óseo. No obstante, es importante realizar un seguimiento clínico y radiológico durante el mayor número de años posible, por la posible recidiva que tienen este tipo de neoformaciones. Noffke (18) en un seguimiento radiológico de un FOJ mandibular encontró, a los ocho años de su enucleación, un quiste óseo aneurismático y una disminución del contenido óseo.

Radiográficamente, la demarcación del tumor del hueso que lo rodea está bien definido por un borde radiopaco, y esta característica es importante en el diagnóstico diferencial entre el FOJ y la displasia fibrosa, ya que esta última presenta una imagen radiográfica con borde difuso. La radiolucidez de la lesión puede variar dependiendo de la etapa de maduración y la cantidad de la calcificación (19).

En la Ortopantomografía de control realizada al año y a los 2 años se puede observar la evolución favorable del caso clínico, ya que han erupcionado los molares permanentes y no se aprecian áreas radiolúcidas en los ángulos mandibulares donde se enuclearon el FOJ y el quiste radicular.

AGRADECIMIENTOS

Al Dr. José Aneiros Cachaza por su inestimable colaboración en el estudio histopatológico.

BIBLIOGRAFIA

1. Smith AG, Zavaleta A. Osteoma, ossifying fibroma and fibrous dysplasia of facial and cranial bones. Arch Pathol 1952; 54:507-27.        [ Links ]

2.Test D, Schow C, Cohen D, Tilson H. Case 17, Part 2, juvenile ossifying fibroma. J Oral Surg 1976:34:907-10.        [ Links ]

3. Walter JM, Terry BC, Small EW, Matteson SR, Howell RM. Aggressive ossifying fibroma of the maxilla: review of the literature and report of case. J Oral Surg 1979;37:276-86.        [ Links ]

4. Reaume CE, Schmid RW, Wesley RK. Aggressive ossifying fibroma of the mandible. J Oral Maxillofac Surg 1985;43:631-5.        [ Links ]

5. Adekeye EO, Edwards MB, Goubran GF. Fibro-osseous lesions of the skull, face and jaws in Kaduna, Nigeria. Br J Oral Surg 1980;18:57-72.        [ Links ]

6. Scholl RJ, Kellett HM, Newmann DP, Lurie AG. Cysts and cystic lesions of the mandible: clinical and radiologic-histopathologic review. Radiographics 1999;19:1107-24.        [ Links ]

7. Knox GW, Roth M, Saleh H, Stiles W. A unique temporal bone lesion resembling juvenile active ossifying myxoma. Am J Otol 1996;17:297-300.         [ Links ]

8. Kramer IR, Pindborg JJ, Shear M. World Health Organisation International Histological Classification of Tumours. Histological typing of Odontogenic Tumours (ed. 2). Berlin: Germany, Springer-Verlag; 1992. p. 28.        [ Links ]

9. Hamner JE, Gamble JW, Gallegos GJ. Odontogenic fibroma. Report of two cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1966;21: 113-9.        [ Links ]

10. Slootweg PJ, Panders AK, Koopmans R, Nikkels PG. Juvenile ossifying fibroma. An analysis of 33 cases with emphasis on histopathological aspects. J Oral Pathol Med 1994;23:385-8.        [ Links ]

11. Makek MS. So-called “fibro-osseous lesions” of tumour origin. Biology confronts terminology. J Craniomaxillofac Surg 1980;18:57-72.        [ Links ]

12. Johnson LC, Yousefi M, Vinh TN, Heffner DK, Hyams VJ, Hartman KS. Juvenile active ossifying fibroma: Its nature, dynamics and origin. Acta Otolaryngol Suppl 1991; 448:1-40.        [ Links ]

13. Leimola-Virtanen R, Vähätalo K, Syrjänen S. Juvenile active ossifying fibroma of the mandible: a report of 2 cases. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:439-44.        [ Links ]

14. Brannon RB, Fowler CB. Benign fibro-osseous lesions: a review of current concepts. Adv Anat Pathol 2001; 8 (3): 126-43.        [ Links ]

15. Sánchez Cuellar A, Martín Granizo R, De Pedro Marina M, Berguer A. Fibroma cemento-osificante mandibular. Medicina Oral 1999;4:504-6.        [ Links ]

16. Hall EH, Naylor GD, Moler RW, Warnock GR. Early aggresive cemento-ossifying fibroma: a diagnostic and treatment dilemma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1987;63:132-6.        [ Links ]

17. Zupi A, Ruggiero AM, Insabato L, Senghore N, Califano L. Aggressive cemento-ossifying fibroma of the jaws. Oral Oncol 2000;36:129-33.        [ Links ]

18. Noffke CE. Juvenile ossifying fibroma of the mandible. An 8 year radiological follow-up. Dentomaxillofac-Radiol 1998; 27:363-6.        [ Links ]

19. Regezi JA, Sciubba JJ. Oral Pathology: Clinical-Pathologic Correlations (ed 2). Philadelphia, PA, Saunders; 1993. p. 205-9.        [ Links ]