Enfermedad de Jacob asociada con el síndrome de disfunción de la articulación temporomandibular: Presentación de un caso
Jacob’s disease associated with temporomandibular joint dysfunction: A case report

 

Ana Capote ⁽¹⁾, Francisco J. Rodríguez ⁽²⁾, Ana Blasco ⁽³⁾, Mario F. Muñoz ⁽²⁾

(1) Médico Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial (Jefe de Servicio: Dr. Francisco J. Díaz González)
(2) Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
(3) Médico Residente. Servicio de Anatomía Patológica (Jefe de Servicio: Dr. Agustín Acevedo). 
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid

Correspondencia:
Dra. Ana Capote
C/ Ginzo de Limia 4, 6º 4,
28029 Madrid, España.
TLF: (+34) 915202429
FAX: (+34) 914013582
E-mail: anacapote@inicia.es

Recibido: 24-12-2003 Aceptado: 30-05-2004

Capote A, Rodríguez FJ, Blasco A, Muñoz MF. Jacob’s disease associated with temporomandibular joint dysfunction: A case report. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:210-4. © Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1698-4447

RESUMEN La enfermedad de Jacob se describe como una entidad infrecuente en la cual se establece una formación articular sinovial entre una apófisis coronoide mandibular elongada y el hueso malar homolateral. El Síndrome de disfunción de la articulación temporomandibular (ATM) ha sido postulado como posible factor etiológico del alargamiento este proceso coronoideo. Presentamos el caso de una mujer de 23 años con un desplazamiento discal de ATM de larga evolución y limitación de la apertura oral, que desarrolló una asimetría malar progresiva. La paciente fue sometida a tratamiento quirúrgico mediante una coronoidectomía intraoral y una artroscopia de la ATM homolateral en el mismo acto operatorio. El diagnóstico histológico de la apófisis coronoide examinada fue de exóstosis óseo-cartilaginosa con presencia de fibrocartílago articular en dicha formación. A pesar de la baja prevalencia de esta patología, debe ser considerada como un posible diagnóstico en aquellos pacientes con limitación progresiva de la apertura oral de larga evolución, si bien en ocasiones puede acompañarse de una disfunción articular crónica concomitante como posible causa de la misma. Palabras clave: Enfermedad de Jacob, disfunción de la articulación temporomandibular, coronoidectomía, hiperplasia apófisis coronoide.

SUMMARY Jacob´s disease is regarded a rare condition in which a joint formation is established between an enlarged mandibular coronoid process and the inner aspect of the zygomatic body. Chronic temporomandibular joint (TMJ) disk displacement has been proposed as etiological factor of coronoid process enlargement. We present a 23-year-old woman with long-standing TMJ dysfunction and restricted interincisal opening, who developed a progressive zygomatic assymetry. The patient underwent treatment by intraoral coronoidectomy and homolateral TMJ arthroscopy in the same surgery. The histopathological diagnosis of the coronoid sample was cartilage-capped exostoses with presence of articular fibrous cartilage. Although the low prevalence of this entity, it should be considered as a possible diagnosis in patients with progressive limitation of mouth opening, although a TMJ syndrome may be present as a cause of this entity. Key words: Jacob’s disease, temporomandibular joint dysfunction, coronoidectomy, coronoid process hyperplasia.

 

INTRODUCCION

La Enfermedad de Jacob se define como una rara entidad en la cual se establece una neoarticulación entre una apófisis coronoides mandibular patológicamente elongada y la cara interna del hueso malar homolateral. La hiperplasia del proceso coronoideo fue descrita por primera vez por Langenbeck (1) en 1853; sin embargo, fue Jacob (2) en 1899 quien finalmente identificó la formación de la articulación entre dicha apófisis y el cuerpo malar adyacente. Desde entonces, se han descrito casos esporádicos de esta enfermedad en la literatura.

Esta patología se presenta con mayor frecuencia en pacientes jóvenes con una edad media de 27 años según las distintas series (rango de edad de 16 a 62 años) (3,4). Así mismo, existe una preponderancia de esta enfermedad en el sexo masculino (3-5). La mandíbula puede afectarse de forma unilateral y con una ligera predilección por el lado izquierdo,(5) aunque existen diversos casos descritos en la literatura de afectación bilateral (4). La presentación de un paciente con limitación progresiva de la apertura oral es el cuadro clínico clásico asociado a esta enfermedad, por ello frecuentemente es infradiagnosticada y tratada como una disfunción de la articulación temporomandibular (ATM)(4-6).

Los mecanismos etiopatogénicos de esta entidad siguen siendo controvertidos, a pesar de los numerosos factores propuestos en la literatura. La hiperactividad del músculo temporal ha sido descrita por diferentes autores como un factor etiológico relevante en la génesis de la misma (5-8). Isberg et al (7) sugieren la asociación entre el Síndrome de Disfunción de ATM y la enfermedad de Jacob, siendo esta patología articular causa de la elongación reactiva de la apófisis coronoides.

La coronoidectomía por vía intraoral es el tratamiento quirúrgico recomendado actualmente por diversos autores (4,9,10) ya que evita la presencia de cicatrices externas y disminuye el riesgo de lesión del nervio facial. Sin embargo, el abordaje extraoral sigue siendo una opción terapeútica en determinados pacientes (6,11,12). Esta técnica extraoral se recomienda en aquellos casos de afectación bilateral y cuando existe patología concomitante de la ATM que precise de intervención quirúrgica.

Presentamos un nuevo caso de enfermedad de Jacob tratado mediante coronoidectomía intraoral combinada con una artroscopia de la ATM, diagnosticado inicialmente de disfunción articular.

CASO CLINICO

Mujer de 23 años referida a nuestro Servicio por historia de dolor en la ATM izquierda de 6 años de evolución, que se incrementó en los últimos meses acompañado de limitación progresiva de la apertura oral. Presentaba antecedente de traumatismo mandibular a los 2 años de edad, que fue tratado de forma conservadora con reposo y dieta blanda. No se objetivaron fracturas mandibulares en dicho episodio. La paciente refería asimetría malar izquierda de larga evolución.

En la exploración física se objetivaba una máxima apertura oral de 30 mm con laterodesviación izquierda y movimiento protrusivo de 3mm, movimiento lateral derecho de 2 mm y lateral izquierdo de 6 mm. A la palpación, la paciente refería dolor en la ATM izquierda. Presentaba chasquidos bilaterales con la apertura oral. Se observaba una asimetría facial izquierda a expensas del cuerpo del hueso malar que presentaba un aumento homogéneo de tamaño. No se objetivaba la presencia de una masa o proceso inflamatorio en dicha localización.

La paciente fue diagnosticada inicialmente de disfunción de ATM. Se solicitó el estudio radiológico convencional y se inició un tratamiento conservador con férula miorrelajante. Tras seis meses de tratamiento no se observó mejoría de la clínica dolorosa. En la radiografía panorámica realizada se identificó una apófisis coronoides izquierda elongada (Fig. 1), por lo que se solicitó un TC con reconstrucción tridimensional (TC 3D) que confirmó la hiperplasia coronoidea. Este proceso producía una impronta en la cara interna del cuerpo del hueso malar homolateral, con signos de remodelación ósea, contactando ambas estructuras durante la apertura oral (Fig. 2).

De acuerdo con los hallazgos radiográficos, se sospechó una hiperplasia de la apófisis coronoides mandibular en asociación con una Disfunción de ATM. La paciente fue sometida a intervención quirúrgica bajo anestesia general para realizar una coronoidectomía mediante abordaje intraoral. Se identificó una formación articular sinovial entre dicha apófisis coronoides elongada y la cortical interna de cuerpo malar. Se practicó la osteotomía coronoidea y una regularización del hueso malar. La coronoides resecada presentaba una pequeña estructura nodular de 0,5 cm de diámetro en su superficie articular (Fig. 3). Como tratamiento complementario, se llevó a cabo una artroscopia de la ATM izquierda hallándose un desplazamiento discal en la misma, que fue tratado mediante lisis y lavado e inyección de hialuronato sódico. El periodo postoperatorio transcurrió sin complicaciones. La cirugía se complementó con un tratamiento fisioterápico durante un periodo de tres meses.

En el seguimiento postoperatorio a los doce meses de la intervención, la paciente presentaba una máxima apertura oral de 40 mm con una mínima laterodesviación izquierda, una normofunción mandibular y ausencia de dolor articular.

El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica reveló una lesión nodular constituida por tejido óseo de tipo cortical con trabéculas gruesas y espacios medulares colapsados rellenos de médula grasa. La cortical de la lesión se encontraba en continuidad con la cortical del hueso adyacente y en su superficie de observaba una capa intermitente de fibrocartílago (Fig.4). De acuerdo con estos hallazgos, el diagnóstico definitivo fue de exóstosis osteo-cartilaginosa.

DISCUSIÓN

La hiperplasia sintomática de la apófisis coronoides es una rara entidad. A pesar de los escasos datos epidemiológicos sobre esta patología, puede asumirse que los casos asintomáticos son más frecuentes que los clínicamente sintomáticos (4,6). Sin embargo, la enfermedad de Jacob incluye únicamente aquellos cuadros en los cuales una coronoides alongada forma una articulación sinovial con presencia de estructuras cartilaginosas con la cara interna del hueso malar (4-6,9). Por este motivo, es una enfermedad aún más infrecuente que suele ser infradiagnosticada.

Múltiples factores han sido sugeridos como causa de hiperplasia del proceso coronoideo. La hiperactividad del músculo temporal ha sido propuesta por diferentes autores como un factor importante en este alargamiento reactivo de la coronoides, ya que la continua acción de los músculos produce un aumento del aporte vascular local favoreciendo cambios degenerativos y aposición de calcio con la subsiguiente osificación local de tejidos blandos (5-8). Las fuerzas de compresión de esta coronoides sobre el cuerpo malar, inducen la resorción y remodelación de su superficie interna, formando una neoarticulación entre ellos, recubriéndose de cartílago en sus superficies. Isberg et al (7) correlacionan dicha hiperplasia con la presencia de un desplazamiento discal crónico de la ATM homolateral, siendo esta patología discal causa de la misma. En el caso presentado, esta disfunción articular parece ser la principal causa involucrada en el alargamiento de la apófisis coronoides. Los traumatismos, las alteraciones genéticas o los estímulos endocrinos, han sido también propuestos por diversos autores como otros posibles factores etiológicos (3,13-15).

La limitación progresiva de la apertura oral es el cuadro clínico común de esta enfermedad, asociada frecuentemente con desviación mandibular hacia el lado afecto. Sin embargo, estas alteraciones funcionales pueden ser producidas tanto por una hiperplasia coronoidea como por un desplazamiento discal crónico en la ATM homolateral. La presencia de dolor se describe como un síntoma infrecuente en la enfermedad de Jacob (12,14). Este dolor puede tener su origen en una disfunción articular concomitante, como se describe en el caso clínico presentado. En pacientes con una afectación unilateral, puede objetivarse una asimetría malar en el lado patológico (4,9). Las radiografías panorámicas realizadas en estadios iniciales no suelen mostrar alteraciones radiológicas. Por ello, cuando se sospecha una enfermedad de Jacob o una simple hiperplasia de la apófisis coronoides, el TC 3D se considera una prueba de imagen de elección en dichos pacientes. Esta técnica radiológica no sólo resulta de utilidad en la confirmación diagnóstica sino también en la planificación quirúrgica del caso (4-6,9).

Se describen dos vías de abordaje quirúrgico para el tratamiento de esta entidad: la vía intraoral y la extraoral. La coronoidectomía intraoral es la técnica preferida por múltiples autores a pesar de la frecuente limitación de la apertura oral que pueden presentar estos pacientes (4,9,10). Este abordaje intraoral evita la presencia de cicatrices externas inestéticas y minimiza el riesgo de lesión del nervio facial (12). Ostrofsky y Lownie (11) emplean la vía de abordaje submandibular para ejecutar la coronoidectomía en un caso de anquilosis zigomatico-coronoidea. Esta ofrece un buen campo quirúrgico, si bien supone un riesgo de lesión del nervio marginal por lo que su utilización ha sido escasa.(12) El abordaje extraoral de tipo coronal aporta una visualización excelente de la apófisis coronoide con una cicatrización aceptable bajo la línea de implantación del pelo. Se recomienda su empleo cuando el proceso coronoideo es demasiado largo para ser alcanzado por debajo del arco cigomático por vía intraoral, en los casos de afectación bilateral o en aquellos casos en los que existe una afectación concomitante de la ATM que precise tratamiento quirúrgico en el mismo acto operatorio (6,12). Las técnicas artroscópicas pueden considerarse una opción terapéutica novedosa para tratar la patología de la ATM asociada sin necesidad de practicar incisiones externas, lo cual ha sido empleado en el presente caso.

La fisioterapia postoperatoria debe ser complemento de la cirugía para obtener unos resultados satisfactorios y estables en el tiempo (6,10). Smyth (14) presenta un caso de hiperplasia coronoidea recidivante con un nuevo crecimiento de esta apófisis coronoides tras su extirpación quirúrgica. Esto podría explicarse por la formación postoperatoria de un hematoma en la zona con la subsiguiente fibrosis del mismo que presentaría una capacidad de osificación local patológica. McLoughlin (3) apoya esta hipótesis en su revisión de 31 casos de hiperplasia de la apófisis coronoides mandibular como posible causa de fracaso del tratamiento en algunos de estos pacientes.

La naturaleza histológica de la enfermedad de Jacob lleva frecuentemente a confusiones. Dependiendo de las distintas proporciones de los componentes óseos y cartilaginosos, su diagnóstico histológico abarca desde la simple hiperplasia (3,8), al osteoma (16), osteocondroma (5,6,9) o la exóstosis óseo-cartilaginosa (15). En el caso descrito, el estudio anatomopatológico resultó de exóstosis óseo-cartilaginosa, tipo más infrecuente de los otros posibles diagnósticos histológicos.

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