Quiste odontogénico calcificante asociado con odontoma complejo: 
Presentación de un caso y revisión bibliográfica
Calcifying odontogenic cyst associated with complex odontoma: Case report and review of the literature

Silvia Gallana Alvarez ⁽¹⁾, Francisco Mayorga Jimenez ⁽²⁾, Francisco Javier Torres Gómez ⁽³⁾, Francisco Javier Avellá Vecino ⁽⁴⁾,
Clara Salazar Fernandez ⁽⁵⁾

(1) Médico Interno Residente (3ª año). Servicio de Cirugía Maxilofacial
(2) Médico Adjunto. Servicio de Cirugía maxilofacial
(3) Médico Interno Residente (3º año). Servicio de Anatomia Patológica
(4) Médico Interno Residente (5ª año). Servicio de Cirugía Maxilofacial
(5) Médico Adjunto. Servicio de Cirugía maxilofacial. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

Correspondencia:
Silvia Gallana Alvarez
C/ Flor de papel B 5 P 13 1ªB
41020 SEVILLA.
Tfno: 955008963 / 678525000
Fax: 955008949
E-mail: sgallana@hotmail.com.

Recibido: 11-12-2003 Aceptado: 4-04-2004

Gallana-Alvarez S, Mayorga-Jimenez F, Torres-Gómez FJ, Avellá-Vecino FJ, Salazar-Fernandez C. Calcifying odontogenic cyst associated with complex odontoma: Case report and review of the literature. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:243-7. © Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1698-4447

 

RESUMEN Se presenta un caso de quiste odontogénico calcificante asociado con odontoma (QOCaO) y con un canino permanente incluido en maxilar superior, en un paciente varón de 19 años. El Quiste Odontogénico Calcificante (QOC) fue descrito por primera vez cómo una entidad patológica por Gorlin y col. en 1962. Se trata de un tumor benigno odontogénico mixto,y aunque la mayoria de estas lesiones presentan características quísticas en algunos casos se presenta como una masa sólida (15 %), y su transformación maligna está bien documentada. El QOC se presenta en ocasiones asociado a otros tumores odontogénicos, el más común es el odontoma al que aparece relacionado en el 24% de los casos. Para esta asociación se ha sugerido el término de "Quiste Odontogénico Odontocalcificante". Radiológicamente es una lesión mixta, bien definida y que histológicamente consiste en un gran quiste en cuya parte central existe un área sólida con acúmulos de esmalte y dentina distribuidos irregularmente en algunas zonas y en otros lugares adopta un aspecto organoide bien definido. Se efectúa una revisión de la literatura y se discute su patogénesis. Palabras clave: Quiste odontogénico calcificante, quiste de Gorlin, quistes odontogénicos, tumores odontogénicos.

SUMMARY We report a calcifying odontogenic cyst associated with odontoma (COCaO) and an included permanent canine in the superior maxilla, in a 19 year-old-man. The calcifying odontogenic cyst (COC) was first described as a distinct entity by Gorlin et al in 1962. The lesion is a mixed odontogenic benign tumor, and although most of the cases present cystic characteristics, a few are of the solid type (15%), and its rare malignant transformation is well documented. The COC may occur in association with other odontogenic tumors, the most common is the odontoma, occurring in about 24% of the cases. For this association the term Odontocalcifying odontogenic cyst has been suggested. Radiographically is a well defined mixed lesion and histologically consists of a large cyst. In the central area of the cyst enamel and dentin deposits can be found, irregularly distributed in areas and in other parts it takes on a well defined organoid aspect. A thorough review of literature takes place and the pathogenesis is discussed. Key words: Calcifying odontogenic cyst, Gorlin´s cyst, odontogenic cysts, odontogenic tumors.

 

INTRODUCCIÓN

El QOC fue descrito por primera vez como una entidad patológica propia por Gorlin y col. en 1962 (1).

Es una lesión infrecuente que representa el 0’03% de las lesiones biopsiadas y menos del 2% de todos los quistes y tumores odontogénicos (2,3). Se han publicado una gran variedad de características clínicas e histopatológicas, que han generado múltiples clasificaciones (4,5).

La mayoría de los casos de QOC tienen características de quiste pero aproximadamente un 15% son lesiones sólidas (3,6).

En 1992 la OMS clasificó al QOC junto con las neoplasias y tumores relacionados con el aparato odontogénico (7,8), pero afirman que la mayoría de los QOCs son no neoplásicos.

El QOC se manifiesta normalmente como una tumefacción de crecimiento lento, habitualmente indolora, afectando por igual a maxilar superior y a mandíbula, con predilección por el segmento anterior (área incisivo-canina), en adultos jóvenes entre la 3ª y 4ª década de la vida, sin predilección sexual (8,9).

Radiográficamente se trata de una lesión mixta, con área radiolúcida, uni o multilocular, que contiene en su interior cantidades variables de un material radiopaco, pudiendo asociarse con dientes no erupcionados entre un 10 y un 32% (4,10) de los casos. No es frecuente la reabsorción radicular (10,11).

Histológicamente es una lesión quística con una cápsula fibrosa y una cubierta de epitelio odontogénico (12). La característica microscópica típica de esta lesión es la presencia de un número variable de células epiteliales alteradas, sin núcleo, que son llamadas "células fantasmas". Además se observa dentina displásica y en ocasiones formación de tejidos mineralizados que semejan un odontoma (7).

La asociación de QOC y odontoma ha sido publicada en el 24% de los casos. También lo podemos encontrar asociado a otros tumores odontogénicos, como ameloblastoma, fibroodontoma ameloblástico, odontoameloblastoma, tumor epitelial odontogénico calcificante y tumor odontogénico adenomatoide (13,14).

CASO CLINICO

Paciente varón de 19 años de edad, sin antecedentes personales de interés,que acude a consulta por presentar canino temporal durante revisión odontológica, sin otra sintomatología acompañante.

Al examen intraoral se observa ligero abombamiento vestibular de la región anterior del hemimaxilar superior derecho, así como ausencia del 13 y que el 53 permanece todavía en la arcada. El color y textura de la mucosa son normales.

Se practica ortopantomografía (Fig 1) y Rx lateral de cráneo, que muestran una lesión radiolúcida, unilocular, bien definida, que ocupa desde la linea media hasta la región del 15 y en su interior se observa una masa radiopaca y el 13 incluido. Con el diagnóstico de canino incluido, quiste folicular más lesión inespecífica se recomienda extirpación quirúrgica.

Durante la intervención bajo anestesia local, se observa un quiste de paredes gruesas lo que facilita su extirpación completa, con la presencia en el interior del quiste de un magma denticular compatible con odontoma compuesto y el 13 retenido por palatino.

El informe anatomopatológico reveló que macroscópicamente se trataba de una formación quística de 2 cm de diámetro máximo, de consistencia blanda y coloración parduzca. Al corte fluía líquido de características serosas y se apreciaba en su interior una formación nodular blanquecina de 1’2 cm de diámetro máximo de consistencia dura, que se acompañaba de una pieza dentaria.

Microscópicamente se observa una cavidad tapizada por una capa basal bien definida y prominente de células cuboidales y columnares, que focalmente se asemejan al epitelio ameloblástico. Cubriendo esta capa encontramos células epiteliales similares a las del retículo estrellado del epitelio odontogénico, y entre ellas las típicas "células fantasma" (células eosinofílicas con queratinización aberrante) (Fig 2). En estrecha relación con ellas encontramos células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño.

En asociación con el quiste odontogénico calcificante encontramos un odontoma complejo, compuesto por una mezcla de tejidos duros dentales, donde aparece dentina como tejido predominante y también encontramos matriz del esmalte, cemento y tejido conectivo (Fig 3).

El diagnóstico histopatológico fue quiste odontogénico calcificante asociado con odontoma complejo.

Tras el tratamiento quirúrgico y seguimiento durante 28 meses, el proceso de curación ha sido normal, no encontrándose hasta el momento signos que sugieran recidiva.

DISCUSION

La revisión de la literatura revela que los QOCs son lesiones raras, que ocurren igualmente en hombres y mujeres, y muestran una predilección por la mandíbula (15).

La asociación de QOC con otros tumores odontogénicos está bien establecida, entre ellos es el odontoma el que aparece asociado con más frecuencia. Buchner (4) revela una asociación en el 35% de sus casos, Nagao y cols (16) publicaron una asociación del 22% y Shamaskin y cols (17) del 47%.

Hirshberg (15) en su estudio, encuentra 52 casos de QOC asociados con odontoma, analiza los hallazgos clínicos e histológicos, clasificándolo como una entidad independiente, debido a que QOCaO y QOC tienen una presentación clínica distinta, y propone para esta asociación el nombre de "Quiste Odontogénico Odontocalcificante".Aunque ambos tipos se localizan con más frecuencia en el segmento anterior de las zonas de soporte dentario, el QOCaO se encuentra en personas más jóvenes (media 16 años), predomina en hembras (2:1), aparece más frecuentemente en maxilar superior (61´5%) y radiográficamente se presenta como una lesión mixta radiolúcida-radiopaca (80´5%). Microscópicamente los componentes epiteliales son idénticos, pero en el QOCaO destacan la presencia de estructuras dentales que aparentan ser parte integral de la lesión.

Para explicar la patogénesis del QOCaO se han propuesto diversas teorías; la primera teoría sugiere que el QOC y odontoma aparecen juntos por coincidencia, debido a que otros tumores odontogénicos cómo el ameloblastoma también aparecen junto al QOC (17,18).

La segunda dice que el QOC se desarrolla de forma secundaria desde el epitelio odontogénico que participa en la formación del odontoma (14,16, 19).

Otra teoría afirma que el odontoma se desarrolla de forma secundaria desde el epitelio odontogénico del QOC (3,20).

Y finalmente hay autores que piensan que el QOCaO es una entidad clínica distinta, única (15). Esta última teoría se basa en las diferencias clínicas entre ambas entidades.

Existen diversos trabajos que estudian la expresión de citoqueratinas en los QOCs (8,21), confirmando el origen odontogénico de estos tumores.

En relación al tratamiento de esta lesión, se debe realizar la extirpación quirúrgica por la propensión a continuar su crecimiento, aunque esta debe ser conservadora mediante enucleación o resección local, dada su baja tasa de recurrencias (9,22-24).

En nuestro caso se realizó tratamiento quirúrgico conservador y seguimiento durante 28 meses, siendo normal el proceso de curación y no encontrándose hasta el momento signos que sugieran recidiva.

Por último queda destacar la posibilidad de transformación carcinomatosa del QOC, aunque esto ocurra en raras ocasiones (25,26).

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