Es característico también la diversidad que existe en cuanto a la gravedad del caso, relacionado principalmente con el grado de afectación estructural, así podemos encontrar desde una fisura unilateral exclusivamente del labio (no muy grave) hasta una fisura que recorra desde la base de la nariz hasta la úvula (caso de gran complejidad).

Para poder clasificar a estas malformaciones en base a su afectación se utiliza el foramen incisivo como referencia, así tenemos: las fisuras preforamen incisivo que se encuentran por delante de dicho foramen y afectarían a la premaxila (grupo I), las postforamen incisivo que se encuentran por detrás del foramen (grupo II), y las transforamen incisivo que transcurren desde la premaxila al paladar blando (grupo III). Estas tres a su vez se pueden dividir en uni o bilaterales (1).

Paciente varón de 20 años que acude a consulta solicitando una solución estética para su frente anterior. Durante sus 5 primeros años de vida fue sometido a 3 intervenciones quirúrgicas para conseguir el cierre de tejidos blandos de labio y paladar.

A la exploración extraoral se podía observar una asimetría del labio superior debido a las diversas operaciones a las que fue sometido en la infancia.

En la exploración intraoral se pone de manifiesto una evidente malposición y maloclusión dentaria así como distintas agenesias dentales (15,12,11,25,34,33 y 44) y discrepancia maxilo-mandibular. Apreciándose también una gingivitis moderada por falta de control de placa. (Fig. 1).

Vemos que el paciente presenta una grave dismorfosis maxilo-mandibular que aconsejaba la realización de un tratamiento ortodóncico previo a cualquier toma de decisión de tipo prostodóncico. El caso fue consultado al especialista en ortodoncia y este planteo la necesidad de una cirugía ortognática previa al tratamiento protético. Se le explicó al paciente y este se opuso a someterse al tratamiento quirúrgico.

Analizado los hábitos higiénicos del paciente y observando una clara deficiencia en su control de placa, se opta por realizar una prótesis fija sobre coronas telescópicas, facultativamente removible, lo cual, por un lado mejorará el control de placa por parte del paciente, cuestión fundamental para el pronóstico del tratamiento, y por otro lado se cumple la necesidad de ferulización de la arcada a ambos lados de la fisura palatina.

Las coronas telescópicas como sistema prostodóncico de doble corona permite realizar una ferulización cruzada de la arcada dentaria (en nuestro paciente se limita a la zona anterior del maxilar), lo cual va a permitir una estabilización de los dientes a largo plazo. El concepto de doble corona y el diseño intrínseco de las mismas hace que la transmisión de las fuerzas masticatorias sean lo más favorable al diente ya que estas se van a producir siempre en sentido axial al eje del diente. La posibilidad de que el paciente pueda retirar la estructura secundaria hace más fácil la higiene de los dientes pilares sobre todo si se compara con la dificultad de limpieza de un puente fijo convencional, esta circunstancia fue uno de los principales motivos por el que optamos en nuestro paciente para realizar el tratamiento con coronas telescópicas, ya que la higiene del paciente no era del todo satisfactoria, tal y como hemos mencionado anteriormente.

Desde el primer momento se informa al paciente que el resultado estético y funcional no va a ser el idóneo, cuestión que en todo momento entiende y acepta. Previo al tratamiento prostodóncico se realizó la exodoncia del resto radicular del diente 13 y una vez cicatrizada la herida se procedió a realizar el tratamiento definitivo. Este consistió en la preparación de los dientes pilares 15, 21,22,23 y 24, realizando tallados convencionales para coronas telescópicas. Cabe resaltar el importante tallado que hubo que realizar a la corona del diente 21, para poder conseguir el paralelismo entre pilares, cuestión ésta que es de crucial importancia en todos los trabajos con coronas telescópicas. (Fig. 2A)

Posteriormente se procedió a la toma de impresiones y registros intermaxilares para que con los modelos obtenidos se confeccionen en el laboratorio las cofias primarias. Estas son probadas en la boca del paciente en donde se verifica su correcto ajuste para a continuación tomar una segunda impresión "de arrastre" que nos posiciona las cofias primarias con respecto al resto de estructuras de la boca del paciente. Obteniéndose un nuevo modelo donde van a ser confeccionadas las coronas secundarias que conforman la prótesis fija facultativamente removible. Esta estructura secundaria es probada en la boca del paciente en donde se comprueba tanto el ajuste como la relación oclusal. (Fig. 2B-C)

Una vez seleccionado el color se procede a su terminación y colocación. El resultado final, que se aprecia en la imagen (Fig. 3), podemos ver un resultado que desde nuestro punto de vista es simplemente aceptable, pero que el paciente valoró como muy satisfactorio, quizás debido a, lógicamente, al estado inicial que presentaba el paciente y que el creía imposible de mejorar, y a la predisposición favorable que el paciente presentó en todo momento.

El caso ha sido revisado a lo largo de cinco años consecutivos y a pesar del mal control de placa por parte del paciente, que no hemos conseguido que adquiera unos hábitos adecuados de higiene, los pilares de la prótesis están en perfecto estado y tanto el confort y la estética para el paciente siguen siendo satisfactorias. De esta manera se pone de manifiesto el correcto funcionamiento de los tratamientos con coronas telescópicas a medio y largo plazo siendo una posibilidad que siempre debemos tener en cuenta a la hora de planificar nuestros tratamientos, sobre todo en pacientes con un mal pronóstico de sus dientes ya que el comportamiento biomecánico de las coronas telescópicas hace que la supervivencia a largo plazo de estos dientes sea prolongada.

La presentación de este caso de fisura palatina sirve para revisar dos aspectos importantes de estas patologías (a): En primer lugar las causas que las ocasiona cuyo conocimiento puede ayudar al establecimiento de medidas preventivas para evitar su desarrollo y (b) en segundo lugar el analizar los posibilidades terapéuticas en los casos, como el que presentamos, en los cuales los tratamientos correctivos previos no se han realizado en el momento adecuado.

Las causas de las malformaciones congénitas son muy diversas pero podemos hablar de tres grandes grupos: causas genéticas, causas ambientales y causas multifactoriales. A las que habría que añadir un cuarto grupo en el cual se incluirían aquellas malformaciones de las cuales no conocemos sus causas.

- Causas genéticas

Las fisuras o hendiduras orofaciales se han clasificado en la literatura científica en dos grandes grupos en función de la forma de manifestarse clínicamente. Así se distinguían lo que se conoce como fisuras orales sindrómicas y las no sindrómicas. Esta clasificación hasta ahora aceptada parece estar en entredicho debido a los últimos avances en el estudio de las causas genéticas de estas patologías.

Hasta ahora se consideraba que existían unos síndromes relacionados claramente con alteraciones genéticas (3): como son las alteraciones en el gen TBX22 (T-box transcription factor-22) relacionado con paladar fisurado asociado al cromosoma X (4-5), en el gen PVRL1 (Poliovirus receptor like-1) que lo hace con llamado síndrome de displasia ectodérmica con labio y paladar fisurado (6) y el IRF6 (Interferon regulatory factor-6) cuya alteración es responsable del síndrome de Van der Woude (7). Investigaciones recientes parecen relacionar a estos mismos genes y a otros, con cuadros clínicos de labio y paladar fisurado de tipo no sindrómico.

Así por ejemplo alteraciones en el gen TBX22 se ha relacionado además del síndrome mencionado, con paladares fisurados aislados (8), y con paladares fisurados y anquiloglosia (4,9). De la misma forma el gen PVRL1 se ha asociado a formas esporádicas de labio y paladar fisurado en zonas de Venezuela (10), y autores como Zucchero y col (11) afirman que gen IRF6 es el mayor modificador de las fisuras no sindrómicas, además de ser el responsable de que el riesgo de recurrencia se multiplique por tres en familias que tengan un hijo ya afectado.

Otros estudios relacionan a las fisuras orales con alteraciones geneticas en el MSX1 y en otros genes (FGFR1, TTF-2, FOXC2, SATB2 y ACOD4) ponen de manifiesto que esta separación en dos grupos no esta tan clara, y hay que seguir investigando en ese sentido (12).

Autores como Fallin (13) establecen la importancia que puede tener la interacción entre los factores genéticos y los ambientales. afirmando que la alteración genética del MSX1 acompañada de un hábito de tabaquismo en las madres predisponen claramente al desarrollo de las fisuras orales.

En un estudio reciente realizado por Meyer y cols (14), analizaron 678 casos de paladar fisurado y 1175 casos de labio fisurado con o sin paladar hendido y su relación con el hábito de fumar , llegaron a la conclusión que efectivamente existe una relación directa entre el tabaco y el desarrollo de fisuras palatinas, pero por el contrario no esta tan clara la asociación con el labio fisurado con o sin fisura palatina.

Otro de los factores ambientales relacionados con el desarrollo de las fisuras orales es la edad de los padres. Se sabe que cuanto mayor es la edad de la madre hay más posibilidades de desarrollar malformaciones. Bille y col (15) investigan de que manera afecta a la incidencia de las fisuras orales la edad de la madre y del padre de forma aislada, concluyendo que tanto la edad avanzada de la madre como del padre se asocian a una mayor incidencia del labio fisurado con o sin fisura palatina, sin embargo, la edad avanzada del padre, no la de la madre, aumenta el riesgo del paladar fisurado aislado.

También se ha descrito que influyen en el desarrollo de estas malformaciones la fenitoina (inductora del labio fisurado con o sin paladar fisurado) y de la 6-aminonicotinamida (inductora del paladar fisurado aislado) (16). Pezzetti y col. (17) plantean que la baja actividad enzimática del metilentetrahidrofolato (MTHFR) en mujeres embarazadas, generalmente relacionadas con una variación en la forma del c.665C>T, podría ser responsable de un mayor riesgo de tener descendencia con labio fisurado.

En un estudio sobre la asociación del labio fisurado con o sin paladar hendido y el mioinositol, la glucosa y el zinc, Krapels y col (18), llegan a la conclusión que los niños afectos de labio fisurado y sus madres tienen significativamente una menor concentración de zinc en la sangre que los casos control y que una menor concentración conjunta de zinc y de mioinositol en sangre aumenta el riesgo de producirse el labio fisurado con o sin hendidura palatina. Estos autores consideran que la glucosa no condiciona la aparición de estas malformaciones contrastando con el trabajo de Spilson y col (19) para los cuales el riesgo de labio o paladar figurados es 1352 veces mayor en madres diabéticas.

Hay trabajos que basándose en la influencia de los factores externos reducen el riesgo de hendiduras orofaciales con la suplementación multivitamínica entorno a la concepción, pero teniendo en cuenta que una excesiva ingesta de vitamina A (retinol) puede considerarse no deseable (20). También se ha mostrado efectivo la suplementación con ácido fólico y vitaminas B, demostrándose en animales de experimentación (ratones) que la deficiencia total de las vitaminas del grupo B provocan un aumento del 15% de fisuras palatinas (21). Rooij y col (22) afirman en su estudio que la baja concentración de vitamina B en las madres incrementa el riesgo de padecer fisuras orales en sus recién nacidos.

En relación al tratamiento de las fisuras se inicia en el nacimiento, con la atención primaria del recién nacido, se prolonga durante la fase de desarrollo del niño y continua durante la edad adulta. El equipo multidisciplinar responsable del paciente va realizando una serie de actuaciones quirúrgicas como la colocación de injertos óseos en la hendidura, tratamientos ortodónticos para alinear los dientes y corregir maloclusiones, y tratamientos prostodónticos para recuperar función y estética, adaptados a cada fase del desarrollo dental del niño.

Gracias al mejor conocimiento del crecimiento craneofacial y al desarrollo y mejora de los tratamientos ortodóntico y quirúrgico estos pacientes reciben, cada vez, mejores cuidados y a más corto plazo. Esto hace posible que no necesiten ningún tratamiento prostodóntico en la dentición permanente o éste sea mínimo. En cualquier caso, la prostodoncia ocupa un lugar esencial como parte de la atención global que reciben estos pacientes (2).

Los tratamientos ortodóntico y periodontal deben estar coordinados con la rehabilitación protésica para asegurar suficiente espacio intermaxilar y una morfología de los tejidos blandos adecuada para la restauración definitiva (23). El periodoncista juega un papel importante puesto que el apiñamiento y la mal posición dentaria, la encía hipertrófica, la aparatología ortodóntica y la prótesis dificultan la remoción de la placa y perpetúan la enfermedad periodontal.

Desde el punto de vista protético, existen diferentes posibilidades de tratamiento. Una de ellas es la prótesis removible, como aparece en diferentes artículos (24-27) que incluye las sobredentaduras sobre dientes naturales, como es el caso que presentamos, y sobre implantes.

Los pacientes edéntulos con fisura suponen una mayor dificultad por tener maxilares comprometidos y la presencia, en ocasiones, de tejidos cicatriciales en labios y paladar. En algunos pacientes suele ser necesario una prótesis para cerrar una fisura palatina residual o corregir un inadecuado velo faríngeo que produce alteraciones del habla. Otra alternativa de tratamiento es la prótesis fija convencional abarcando dientes ferulizados a ambos lados de la hendidura con lo que se recupera la capacidad de carga funcional (28).

Los implantes óseointegrados han demostrado ser una opción restauradora que nos proporciona unos resultados seguros al ser colocados en el tejido óseo insertado (29-30).

En cualquier caso, sea cual sea la opción rehabilitadora exigida, es fundamental tener en cuenta los cuidados de mantenimiento prostodónticos como parte esencial de los cuidados globales del paciente a largo plazo que permiten mantener una adecuada función masticatoria, capacidad del habla y estética facial.

Hemos aprovechado el tratamiento efectuado a este paciente para poder establecer una revisión del tema de las fisuras orofaciales de los últimos 5 años, de la cual se desprende que quizás lo más importante en estas patologías sea la investigación de sus causas, tanto en el campo de la genética como en el campo de los factores ambientales involucrados en la misma, siendo los tratamientos en pacientes adultos cada vez más raros, donde quizás cabría destacar la importancia que ha tomado el tratamiento con implantes.

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Dirección para correspondencia:
Dr. José Félix Mañes Ferrer
Prótesis I
Facultad de Ciencias Experimentales y de la Salud. Odontología.
Universidad Cardenal Herrera CEU.
Edificio Odontología
C/ Del Pozo, s/n
46115 Alfara del Patriarca (Valencia)
E-mail: jfmanes@uch.ceu.es

Recibido: 10-02-2006
Aceptado: 9-05-2006