INTRODUCCIÓN

La cefalea es un motivo de consulta frecuente en pediatría. La mayoría de ellas corresponden a cefaleas primarias y se diagnostican con una adecuada anamnesis y exploración física sin necesidad de exámenes complementarios.

Existen datos de alarma que obligan a profundizar en la etiología de la cefalea para descartar causas secundarias.

Ante un paciente con cefalea y otros signos sugestivos de hipertensión intracraneal (HTIC) es mandatorio realizar una prueba de imagen urgente, siendo de elección la resonancia magnética (RM) craneal.

La causa más frecuente en estos casos es tumoral, aunque pueden existir otras patologías que remeden un cuadro pseudotumoral como la hemicerebelitis aguda.

Presentamos un paciente con cefalea secundaria a hemicerebelitis aguda.

CASO CLÍNICO

Mujer de 10 años de edad con antecedentes de cuadro infeccioso de vía aérea superior autolimitado que presenta una semana después un cuadro de cefalea intensa occipital de predominio izquierdo opresivo y continuo, con sonofobia y fotofobia. Se realiza tomografía computarizada craneal (TC) que no muestra patología significativa. Se diagnostica de estatus migrañoso y se inicia tratamiento con dexametasona, metamizol, ibuprofeno y sumatriptán sin constatar mejoría. Una semana después, la paciente refiere visión borrosa, diplopia, parestesias en ambos miembros superiores, vómitos esporádicos con constante sensación nauseosa y febrícula de hasta 37,5°C, motivo por el cual se decide su traslado a nuestro hospital. La exploración es normal, salvo leve rigidez de nuca, sin ataxia ni otros signos de disfunción cerebelosa. Fondo de ojo normal. Se realiza hemograma con leucocitosis de predominio polimorfonuclear. Examen de líquido cefalorraquídeo (LCR) que muestra una presión > 40 cmH2O, 98 células/mm³ (80 % mononuclares y 20 % polimorfonucleares), proteínas 15 mg/l y glucosa 48 mg/dl. La tinción de Gram y el cultivo de LCR son negativos. Se detecta VCA-IgM positivo para virus de Epstein-Barr, que se negativiza al mes del control, con EBNA-IgG positivo. Se produce mejoría clínica tras la punción lumbar con resolución progresiva de la cefalea y queda asintomática al cuarto día. Al quinto día se realiza RM craneal donde se observa edema del hemisferio cerebeloso izquierdo, con afectación de sustancia blanca y de la cortical que es hiperintensa en T2 y Flair, con captación de contraste entre las folias; además destaca el efecto masa sobre el cuarto ventrículo y cisternas de la base y una leve ventriculomegalia (Figuras 1 y 2).

Figura 1 a (TRA T2) y b (COR Flair). Edema con engrasamiento e hiperseñal cortical en hemisferio cerebeloso izquierdo que marca las folias. Afectación de la sustancia blanca con efecto masa y leve ventriculomegalia. 

Figura 2 TRA SE T1 con contraste. Captación de contraste entre las folias 

Transcurridos dos meses se realiza RM de control que muestra importante mejoría radiológica con disminución del edema, del efecto masa y de la ventriculomegalia aunque persiste leve hiperintensidad cortical residual (Figura 3).

Figura 3 a (TRA T2) y b (COR Flair). Persiste leve hiperintensidad cortical en T2 y Flair con disminución de la ventriculomegalia. 

DISCUSIÓN

Ante un paciente que presente cefalea con datos de alarma es obligatorio descartar causas secundarias, siendo las pruebas de imagen de elección en la mayoría de los casos. En el caso de nuestra paciente la presentación aguda en localización occipital y la intensidad constituyen un criterio de imagen, por lo que se solicitó TC craneal urgente, que fue normal. La persistencia de la sintomatología refractaria a medicación junto con otros datos añadidos como vómitos, meningismo y alteraciones visuales (todo ello sugestivo de HTIC) justificó la realización de RM craneal, lo que permitió hacer el diagnóstico etiológico.

La cerebelitis unilateral es muy infrecuente, habiéndose descrito menos de 40 casos en la literatura^1-8, desconociéndose la causa por la que se afecta un solo hemisferio cerebeloso⁴. La presentación clínica abarca un amplio espectro que varía desde casos asintomáticos hasta hipertensión intracraneal severa como fue el caso de nuestra paciente^1-4. La etiología se supone de origen postinfeccioso o postvacunal y se cree que una reacción cruzada de origen inmune podría ser la responsable de la afectación^1-6,9, como fue el caso de nuestra paciente donde se documentó una infección reciente a VEB.

El diagnóstico se realiza con una adecuada anamnesis, exploración física y con la posterior confirmación mediante prueba de imagen. Las pruebas de laboratorio resultan inespecíficas. En sangre se describe un aumento del número de leucocitos con predominio polimorfonuclear y en LCR una pleocitosis linfocitaria. Todo ello, con estudio microbiológico negativo. Como pruebas de imagen la RM resulta de gran efectividad para un correcto diagnóstico, no siendo adecuado el TC, que puede ser normal como ocurrió en nuestra paciente⁴. En el caso de la hemicerebelitis los hallazgos quedan limitados a un hemisferio cerebeloso. En la RM puede haber afectación de la sustancia blanca y sustancia gris (como en nuestro caso) o quedar confinada a la corteza, que puede estar engrosada (patrón más característico) con un patrón de realce pial ente las folias^4,8,9. Puede existir efecto masa con compresión del cuarto ventrículo e hidrocefalia obstructiva^1-9.

En la actualidad no existe ningún tratamiento específico. Algunos autores abogan por el tratamiento corticoideo a altas dosis e incluso terapia inmunomoduladora con inmunoglobulinas o plasmaféresis en casos seleccionados. En algunos casos refractarios es útil la descomprensión quirúrgica⁴.

La hemicerebelitis es una patología generalmente benigna y autolimitada. Las RM cerebrales posteriores muestran la reversibilidad del cuadro agudo, objetivada por una progresiva disminución del brillo en secuencia T2 con desaparición de captación del contraste, como muestra la segunda RM realizada en nuestra paciente. Además se describe, en los casos revisados, el desarrollo de atrofia cerebelosa focal secundaria, sin llegar a esclarecerse la relevancia clínica de este hallazgo en los pacientes^2-7,9.