INTRODUCCIÓN

El SGB¹ es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de carácter autoinmune que suele asociarse con antecedentes de infección viral, respiratoria o gastrointestinal, o vacunación previa, y que afecta fundamentalmente a los nervios periféricos de cuerpo. El cuadro clínico típico consiste en parestesias a nivel distal, debilidad muscular simétrica, progresiva y ascendente y arreflexia. Sin embargo, existen otras formas atípicas como la displejia facial, plexopatía lumbar, síndrome de Miller-Fisher, parálisis periférica bilateral y la debilidad faringo-cervico-braquial.

La afectación del nervio facial puede aparecer hasta en el 60 % de los pacientes con SGB, generalmente precedida de debilidad en las extremidades², sin embargo no es habitual que su forma de presentación inicial sea la PFB sin otra focalidad neurológica, como ocurre en el caso que exponemos a continuación.

Debemos destacar la importancia de una sospecha precoz, ya que la clínica junto a los hallazgos en las pruebas complementarias nos permitirán realizar el diagnóstico de certeza y un correcto abordaje terapéutico, favoreciendo así la evolución del paciente y su pronta recuperación

CASO CLÍNICO

Mujer de 38 años, sin antecedentes personales de interés, que acudió al servicio de urgencias por dificultad para la oclusión de los párpados, cierre bucal y pronunciación de algunos fonemas. En la exploración física, destacaba paresia facial bilateral de predominio derecho y disminución global de los reflejos osteotendinosos en miembros inferiores, sin otra focalidad. El resto de la exploración fue anodina.

En la analítica realizada no se objetivaron alteraciones significativas. La radiografía de tórax fue normal. El estudio se completó con tomografía axial computerizada (TAC) craneal urgente, que fue normal, y punción lumbar. El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró disociación albumino citológica (leucocitos 3/mm³, glucosa 59 mg/dl, proteínas totales 58 mg/dl). Ante la sospecha de SGB se realizó una interconsulta con el neurólogo de guardia, quien tras valoración de la paciente, la ingresó e inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas. Durante la hospitalización se realizó analítica completa en la que destacó Epstein Barr Ig M positivo y en el estudio neurofisiológico se observó ausencia del reflejo de Hoffman bilateral, ausencia del Blink-reflex bilateral y presencia de onda A en miembros inferiores con ausencia de onda F a esos niveles.

La evolución clínica fue favorable, siendo dada de alta a los 13 días del ingreso.

DISCUSIÓN

El SGB es una de las urgencias neurológicas más frecuentes, constituyendo una de las causas principales de parálisis neuromuscular aguda. Se origina por una reacción inmunológica aberrante contra antígenos presentes en la mielina del nervio o en la membrana del axón. Cursa con un cuadro de tetraparesia flácida y arreflexia con escasos síntomas sensitivos. Son típicas las parestesias en manos y pies, comenzando de forma distal y ascendiendo de manera progresiva hasta la afectación completa del cuerpo.

La PFB es infrecuente, representa del 0,3-2 % de las parálisis faciales y puede ser una manifestación de múltiples etiologías. Por ello es necesaria la realización de un diagnóstico diferencial con otras entidades clínicas que cursan de la misma forma. En el 10 % de las ocasiones³ son secundarias a un SGB.

En nuestro caso la asociación de PFB e hiporreflexia, junto con características típicas del SGB como la disociación albúmino-citológica en LCR y las alteraciones electrofisiológicas compatibles con polineuropatías desmielinizantes, fueron los datos que llevaron a pensar que se trataba de una variante atípica del SGB.

Si bien el tratamiento⁴ con inmunoglobulinas y/o plasmaféresis acorta el curso de la enfermedad, éste está fundamentalmente indicado cuando hay compromiso respiratorio o incapacidad para la deambulación.

El pronóstico en las formas faciales es bueno, incluso sin tratamiento⁵.

El propósito de nuestro caso es dar a conocer formas de presentación atípicas y resaltar la importancia de realizar un diagnóstico precoz, así como de la aplicación de inmunoglobulina humana de manera temprana, ya que acorta en torno a un 40-50 % el comienzo de la recuperación, evitando complicaciones importantes como fallo cardiaco respiratorio y arritmias cardiacas. Su variabilidad en la expresión clínica puede representar un reto para el diagnóstico.