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Revista Clínica de Medicina de Familia

versión On-line ISSN 2386-8201versión impresa ISSN 1699-695X

Rev Clin Med Fam vol.12 no.1 Albacete feb. 2019

 

CARTAS AL EDITOR

Síndrome PFAPA: Causa de fiebre recurrente también en adultos

PFAPA síndrome: a cayse of recurrent fever also in adults

Antonio L. Aguilar-Shea1  , Ana V. Sáenz de Urturi Sánchez1 

1Centro de Salud Puerta de Madrid. Atención Primaria de Madrid. Madrid (España).

Sr. Editor:

El síndrome PFAPA (Periodic Fever, Adenopathy, Pharyngitis and Afthae)1 fue descrito por Marshall2) en 1987, se caracteriza por episodios de fiebre alta de 3 a 6 días de duración con una periodicidad muy fija, acompañados por faringitis, adenopatías cervicales y aftas orales y por la ausencia de síntomas entre los episodios.

El síndrome PFAPA constituye una de las causas más frecuentes de fiebre recurrente en la infancia. No es infrecuente que estos episodios puedan prolongarse hasta la mayoría de edad y se están describiendo cada vez más casos con debut en adultos3,4. El primer caso en adultos data de 2008 y el primer caso publicado de un adulto en España es de 20145.

La etiología es desconocida, aunque se sospecha una causa inmune. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Varios autores desarrollaron los criterios clínicos diagnósticos del síndrome PFAPA6, posteriormente modificados por Padeh et al7 (tabla 1), debiendo cumplirse todos para su diagnóstico. Incluido dentro de las enfermedades autoinflamatorias, es la única que no tiene alteración genética ni es hereditaria.

Tabla 1 Criterios diagnósticos de Padeh del síndrome PFAPA. 

― Fiebre recurrente a cualquier edad
― Amigdalitis exudativa con cultivo faríngeo negativo
― Linfadenopatía cervical
― Posible estomatitis aftosa
― Completamente asintomático entre los episodios
― Rápida respuesta a una dosis única de corticoides

El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con la fiebre mediterránea familiar, la neutropenia cíclica y el síndrome hiper-IgD, como otras causas de fiebre recurrente8. En el estudio de estos pacientes, el hemograma revelará una leucocitosis moderada con discreta elevación de reactantes de fase aguda (VSG y PCR) y las inmunoglobulinas D y E podrán estar ligeramente elevadas. El estudio microbiológico faríngeo será negativo, al no haber infección por estreptococo; y de igual forma, el despistaje de otras enfermedades infecciosas, autoinmunes o tumorales será también negativo.

El tratamiento consiste en una única dosis de corticoide oral (1 mg/kg) y la resolución de la fiebre se puede producir en horas. Esta excelente respuesta al tratamiento corticoideo no disminuye su recurrencia, pero apoya la sospecha de este síndrome y sugiere la causa inmunológica de esta entidad. Al establecer el diagnóstico, la explicación adecuada de esta entidad a los padres se considera parte fundamental del tratamiento, con el fin de evitar intervenciones innecesarias.

Atención Primaria es el entorno más adecuado para sospechar y manejar esta patología9. Episodios de fiebre diagnosticados como faringoamigdalitis que se acompañaban de adenopatías y/o aftas, registrados de forma recurrente en la historia, nos permitirá sospechar esta entidad. Consideramos importante el conocimiento de este síndrome por parte de los Médicos de Familia tanto por la mejora de su capacidad resolutiva como por el presumible aumento de los casos que se están describiendo en adultos jóvenes. Un diagnóstico adecuado del síndrome PFAPA disminuirá la ansiedad de los procesos recurrentes de enfermedad de los pacientes y de sus familias, ahorrará exámenes complementarios agresivos, reduciendo además el gasto sanitario10, y evitará tratamientos antibióticos innecesarios.

BIBLIOGRAFÍA

1. Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, pharyngitis and aphthous stomatitis. J Pediatr. 1987; 110: 43-6. [ Links ]

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3. Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J. 2008; 10: 358. [ Links ]

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5. Ortega N, Berenguer M, Garrea A, Molina M. Síndrome PFAPA del adulto. Rev Clin Esp. 2014; 214: 351-356. [ Links ]

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8. Calvo Rey C, Soler-Palacín P, Merino Muñoz R, Saavedra Lozano J, Antón López J et al. Documento de Consenso de la Sociedad de Infectología Pediátrica y la Sociedad de Reumatología Pediátrica sobre el diagnóstico diferencial y el abordaje terapéutico de la fiebre recurrente. An Pediatr (Barc). 2011; 74: 194.e1-194.e16. [ Links ]

9. Villanueva Rodríguez C, Caballero Soler J. El síndrome de Marshall o PFAPA debe ser sospechado en la consulta de Atención Primaria. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009; 44: 613-17. [ Links ]

10. Solís Gómez B, Molins Castiella T, Rupérez García E, Gembero Esarte E, Molina Garicano J. Síndrome de PFAPA, un reto para el pediatra. An Pediatr (Barc). 2007; 66: 631-2. [ Links ]

Correo electrónico: antonio.aguilar@salud.madrid.org

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