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Revista Clínica de Medicina de Familia

On-line version ISSN 2386-8201Print version ISSN 1699-695X

Rev Clin Med Fam vol.13 n.2 Albacete Jun. 2020  Epub Sep 21, 2020

 

UN PACIENTE CON…

Doctora, ¿estas manchas me deberían haber salido?

Doctor, should these spots have appeared

María Concepción Galdeano Osuna1  , María Paz Becerra Barba1 

1Centro de Salud de La Puebla de Cazalla. Sevilla (España).

RESUMEN

La púrpura pigmentosa de Schamberg (púrpura pigmentaria progresiva) es una dermatosis purpúrica pigmentaria. Suele localizarse en las extremidades inferiores bilateralmente. Es asintomática, aunque en ocasiones presentan prurito leve. El curso de la condición es típicamente crónico, con numerosas exacerbaciones y remisiones. También puede ocurrir una resolución espontánea. La biopsia es la prueba fundamental para su diagnóstico, mostrando capilaritis linfocítica.

PALABRAS CLAVE: Púrpura de Bromocresol; Teledermatología; Atención Primaria de Salud

ABSTRACT

Schamberg’s purpura pigmentosa (progressive pigmentary purpura) is a pigmentary purpuric dermatosis. It usually occurs bilaterally on lower limbs. It is asymptomatic, though it occasionally presents slight itching. The course of the disease is typically chronic, with numerous exacerbations and remissions. Spontaneous resolution may also occur. Biopsy is the crucial test for diagnosis, which shows lymphocytic capillaritis.

KEYWORDS: Bromcresol Purple; Teledermatology; Primary Health Care

INTRODUCCIÓN

La púrpura pigmentosa de Schamberg pertenece al grupo de las dermatosis purpúricas pigmentadas, más conocida como capilaritis debido a una extravasación, depositándose así hemosiderina en la dermis. Son un grupo de erupciones cutáneas, benignas y crónicas, que presentan un incremento de la pigmentación cutánea. Se suele presentar en pacientes de mediana edad con predilección femenina, rara vez antes de la pubertad. La identificación de factores desencadenantes es difícil, incluso se han descrito algunos como son la hipersensibilidad a fármacos, dermatitis por estasis o de contacto. Su evolución suele ser crónica y su tratamiento sintomático1.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una paciente de 50 años que acude a consulta por lesiones hiperpigmentadas y esclerosadas en tubo de botella en los tercios distales de los miembros inferiores de tres meses de evolución, pruriginosas, aunque no dolorosas. Como antecedentes personales presenta hepatitis autoinmune y gammaglobulinemia policlonal desde 2011. No presenta alergias farmacológicas ni ninguna otra sintomatología acompañante a dicho proceso.

La paciente es exfumadora desde hace 21 años de 6 cigarrillos diarios. Respecto al ámbito socio-familiar, vive con su esposo e hijo, y es independiente para las actividades básicas de la vida diaria. Desde el punto de vista farmacológico, está en tratamiento con azatioprina (50 mg / 24 horas) y budesonida (3 mg de liberación retardada / 12 horas).

La descripción de las extremidades inferiores es la siguiente: lesiones purpúricas con punteado en pimienta de cayena, desde el dorso del pie y los tobillos hasta el tercio medio tibial, pruriginosas (Figuras 1 y 2).

Figura 1 y 2. Lesiones en miembros inferiores 

Las pruebas complementarias realizadas dan los siguientes resultados: Hemograma normal. Plaquetas 145.000 / mm3. Coagulación, bioquímica y gasometría venosa sin alteraciones.

Se instaura tratamiento con corticoides y antibióticos, ambos por vía tópica, como si de un eccema se tratase, y se remite al Servicio de Dermatología para confirmar el diagnóstico. La biopsia fue concluyente: púrpura pigmentosa crónica de Schamberg.

Se realizó una ecografía doppler de los miembros inferiores para descartar una trombosis venosa profunda, diagnosticándose como tromboflebitis distal de la pierna derecha. El estudio de autoinmunidad resultó negativo.

Una vez pasado el periodo agudo, se llevó a cabo el estudio de hipercoagulabilidad. Se determinó un déficit de proteína S, por lo que dicho déficit junto con la trombosis promovió el inicio del tratamiento anticoagulante con acenocumarol, pero no se consiguió alcanzar el rango terapéutico, por lo que se optó por el nuevo anticoagulante oral rivaroxabán. Además, se continuó con los corticoides tópicos, disminuyendo progresivamente la extensión de las lesiones de los miembros inferiores.

DISCUSIÓN

La púrpura de Schamberg plantea un amplio diagnóstico diferencial, en primer lugar con las máculas hiperpigmentadas. Una de ellas es el lentigo solar, que es una proliferación de melanocitos secundaria a un daño solar. Afecta más frecuentemente a la raza blanca, como es el caso de la paciente, pero debería presentar una exposición crónica al sol, y es más frecuente que se localicen en los hombros y la espalda.

Por otro lado, el eritema ab igne es una dermatosis pigmentada eritematosa reticular que resulta de exposiciones repetidas a un calor moderado. Presentan una distribución asimétrica y son asintomáticas. Dichas lesiones suelen desaparecer espontáneamente en semanas, a diferencia de nuestra paciente, que además no presentaba dicho factor desencadente2.

Las dermatosis purpúricas pigmentadas, conocidas también como capilaritis, se presentan con mayor frecuencia en los miembros inferiores como, se enunció al principio. La más frecuente es la de Schamberg, pero también se encuentran Gougerot-Blum y Doucas-Kapetanakis.

Respecto a la púrpura de Gougerot-Blum, las pápulas suelen ser redondeadas y tienden a confluir formando placas de color marrón rojizo a violáceo, de uno a varios centímetros de diámetro, a diferencia de Schamberg, que el aspecto es reticulado y no suelen confluir. La apariencia de las placas puede parecerse al sarcoma de Kaposi.

La púrpura de Doucas-Kaptanakis presenta concomitantemente características eccematosas. Comienza con la aparición insidiosa de grupos de máculas rojas puntiformes que no pueden ser salpicadas y que evolucionan a un color rojo más oscuro o amarillo-marrón durante unas pocas semanas. La erupción generalmente comienza en las extremidades inferiores y puede extenderse a las extremidades superiores o al tronco, respetando cara, cuello, palmas y plantas. A diferencia de la púrpura de nuestra paciente que suele limitarse a miembros inferiores.

Se distinguen fundamentalmente por la inspección clínica y el reconocimiento de las características clínicas clásicas, la biopsia puede ayudar a determinar el diagnóstico final3.

Por último, hemos de hacer referencia a la importancia del médico de familia, que es el primer eslabón para alcanzar un diagnóstico dentro de un amplio abanico de lesiones cutáneas. Incidimos en la visualización de la lesión a través del dermatoscopio para poder diferenciar esta entidad benigna de otras malignas como es el melanoma, cuyo pronóstico resulta nefasto. No se asocian alteraciones de laboratorio en estas entidades benignas.

La mayoría de los pacientes no requieren tratamiento. Se considera para los pacientes con síntomas asociados o pacientes que están molestos por la apariencia estética de las lesiones. Nuestro enfoque inicial implica la eliminación de fármacos o alérgenos de contacto que parecen haber inducido la entidad y el uso de medias de compresión para pacientes con signos concomitantes de estasis venosa. Para pacientes que desean un tratamiento adicional, sugerimos un curso de cuatro a seis semanas de un corticoide tópico de potencia media o alta aplicado a las áreas afectadas.

Para los pacientes que desean un tratamiento, pero no responden a la terapia con corticosteroides tópicos, o para quienes la terapia tópica no es práctica debido a la participación extensa, sugerimos un tratamiento con fototerapia (UVB de banda estrecha y fototerapia PUVA). Otra serie de tratamientos como la pentoxifilina puede ser beneficiosa en pacientes con enfermedad de Schamberg.

En cuanto al seguimiento de estos pacientes, seguimos a quienes tienen unas características clínicas atípicas o con características histológicas que son sospechosas de micosis fungoide, en quienes realizaremos revisiones de la piel una vez al año4.

BIBLIOGRAFÍA

1. Akazane A, Hassam B. Le purpura de Schamberg [Schamberg purpura]. Pan Afr Med J. 2015; 20: 144. [ Links ]

2. Goldstein BG, Goldstein AO. Approach to the patient with macular skin lesions [Internet]. Países Bajos: Uptodate; marzo de 2019. [acceso 7 de abril de 2019]. Disponible en: https://www.uptodate.com/Links ]

3. Kelly R, Strartman E, Ofori AO. Approach to the patient with reticular skin lesions [Internet]. Países Bajos: Uptodate; diciembre de 2018. [acceso 7 de abril de 2019]. Disponible en: https://www.uptodate.com/Links ]

4. Garg A, Callen J, Ofori AO. Pigmented purpuric dermatoses (capillaritis) [Internet]. Países Bajos: Uptodate; marzo de 2019. [acceso 7 de abril de 2019]. Disponible en: https://www.uptodate.com/Links ]

Recibido: 21 de Febrero de 2019; Aprobado: 10 de Abril de 2019

Correspondencia: María Concepción Galdeano Osuna. C/ Birmania 3, 1º D. C.P. 41020 - Sevilla (España). Correo electrónico: mc.galdeano.osuna@gmail.com

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