INTRODUCCIÓN

El fenómeno de Raynaud afecta aproximadamente al 20% de mujeres sanas en edad fértil.

La vasoconstricción y el vasoespasmo de las arterias y las arteriolas están desencadenados por frío, estrés o traumatismo. Esto sucede de forma más habitual en los dedos, aunque también está descrito que afecte a los pezones. El dolor mamario en la enfermedad de Raynaud del pezón es un síntoma común descrito por especialistas en ginecología, y es una causa frecuente de abandono de la lactancia^1,2.

CASO CLÍNICO

Mujer, de 39 años, que consulta por dolor en pezón izquierdo que aumenta con la lactancia.

Antecedentes de diabetes gestacional y parto eutócico hace 1 mes. No refiere hábitos tóxicos.

En la exploración, el pezón izquierdo no presenta ni fisuras, ni signos de mastitis, ni lesiones en la piel que puedan indicar otras causas, como infección por C. albicans. El orificio del pezón adopta una tonalidad blanquecina cuando la paciente está ansiosa. Fue diagnosticada de fenómeno de Raynaud del pezón. Se trató con nifedipino 20 mg/día y los síntomas mejoraron.

Tres meses después, consultó por fiebre vespertina que no cedía con paracetamol. No tenía otros síntomas. Un análisis de sangre mostró TSH de 0,0008 mU/L (normal: 0,550-4,780 mU/L), T4 libre de 48 pg/mL (normal: entre 2,30-4,20 pg/mL) y anticuerpos antitiroglobulina > 500 UI/mL. La T3 fue normal. Los TPO y la inmunoglobulina estimulante del tiroides fueron negativas. No presentaba bocio visible ni palpable.

Fue diagnosticada de TPP. Durante el seguimiento se repitió el análisis de TSH y T4 libre a los 2 meses y fueron normales. Durante el seguimiento de 12 meses, la paciente presentó algunos episodios de fenómeno de Raynaud del pezón. La función tiroidea permaneció normal.

DISCUSIÓN

Describimos un caso de enfermedad de Raynaud del pezón y TPP. El síndrome de Raynaud se caracteriza por episodios de isquemia que se manifiestan por palidez, cianosis y enrojecimiento en presencia de estímulos como el frío y el estrés emocional.

El fenómeno de Raynaud fue descrito por primera vez por Maurice Raynaud en 1862³. Es idiopático, aunque se cree que están involucrados mecanismos vasculares y neurales³. El fenómeno de Raynaud del pezón es poco frecuente. Fue descrito por primera vez en 1970⁴. En el año 2004, Anderson y sus colaboradores describieron 12 casos de fenómeno de Raynaud del pezón asociados a lactancia dolorosa⁵.

El fenómeno de Raynaud del pezón está asociado a lactancia dolorosa y a dos o tres fases de cambio de color que aumentan con el frío. El color del pezón puede pasar de pálido a azul y después enrojecer (trifásico), o de pálido a enrojecido (bifásico). Puede estar asociado al consumo de tabaco, alcohol, café y ciertos medicamentos, y puede estar asociado a migraña y otras patologías relacionadas con el vasoespasmo. No hay tratamiento específico, aunque se puede controlar identificando y evitando las condiciones que desencadenan los síntomas. El nifedipino es útil para el vasoespasmo del pezón⁶. No se sabe si tiende a persistir o se resuelve. (En nuestro caso recurrió ocasionalmente durante el seguimiento).

La TPP es una enfermedad autoinmune que sucede principalmente durante el primer año después del parto y se estima que afecta al 4,9% de la población general⁷. Se caracteriza por una fase hipertiroidea entre el primer y el tercer mes posparto, que puede ser seguida por una fase de hipotiroidismo entre el tercer y octavo mes posparto. La fase hipertiroidea suele pasar desapercibida porque sus efectos son mínimos o es asintomática, y tiende a resolverse espontáneamente⁷. De las mujeres que desarrollan hipertiroidismo, en la fase hipotiroidea, el 25-30% de las pacientes presentan un hipotiroidismo permanente. Para hacer el diagnóstico es suficiente con determinar los niveles de TSH.

Las mujeres con antecedentes de TPP deben ser controladas en los embarazos siguientes porque se produce una recurrencia de aproximadamente el 70%⁷. No está indicada la medicación antitiroidea en caso de TPP asociada a hipertiroidismo porque este se produce como resultado de una tiroiditis destructiva. Los betabloqueadores pueden mejorar los síntomas y deben suspenderse a los 2 meses⁷.

Se han descrito casos de fenómeno de Raynaud asociado a hipotiroidismo⁸. Como mecanismo de acción se ha demostrado hipersensibilidad a los receptores alfa-adrenérgicos y una respuesta exagerada a la acción vasoconstrictora de las catecolaminas.

En estudios previos, los casos de hipertiroidismo y de fenómeno de Raynaud estaban asociados a enfermedades del tejido conectivo como esclerodermia difusa o circunscrita, CREST, síndrome de Sjögren o enfermedad mixta del tejido conectivo. En un caso estaba asociado a tiroiditis linfocitaria y en otro a enfermedad de Graves^8,9.

Sin embargo, no hemos encontrado estudios que asocien el fenómeno de Raynaud a hipertiroidismo de forma aislada.

Nuestra paciente presenta un fenómeno de Raynaud del pezón y, posteriormente, una TPP, esta última es una alteración tiroidea autoinmune. Esto puede haber sido causado por mecanismos diferentes de los previamente citados. A diferencia de los casos de la bibliografía, nuestra paciente solo presenta la TPP como enfermedad autoinmune¹⁰.

La autoinmunidad puede ser desencadenada por una predisposición genética influenciada por el ambiente o por una alteración de los mecanismos fisiológicos, lo que conduce a un desarrollo de la enfermedad autoinmune debido a causas exógenas (mimetismo molecular o hiperestimulación antigénica)⁸.

Se sospecha que deben existir otros factores, además de los genéticos porque se ha observado en gemelos, pero no en otros hermanos.

Puede estar influenciado por factores hormonales porque todos los casos en que se asocia enfermedad de Raynaud del pezón y enfermedad autoinmune están descritos en mujeres. Esto podría ser debido, además, a que las mujeres tienen mayor probabilidad de desarrollar patología mamaria.

Como conclusión de nuestro caso, ante una paciente con enfermedad de Raynaud del pezón se debe descartar enfermedad tiroidea.