PRESENTACIÓN

Paciente varón de 52 años que ingresa en el Servicio de Neurocirugía remitido por el Servicio de Cirugía Plástica, donde estaba en estudio por una tumoración frontal derecha que se detecta a raíz de un traumatismo sobre la zona, y que ha crecido exponencialmente en las últimas semanas. Estando en Cirugía Plástica la lesión impresionó de absceso, se pone tratamiento antibiótico y se intenta drenar sin éxito, por lo que se sospecha un hematoma organizado. El estudio ecográfico detecta una solución de continuidad en el plano óseo, por lo que se realiza una TC craneal urgente donde se observa una lesión en la calota que afecta tanto a la tabla externa como a la interna. La lesión asocia una masa excrecente hacia el cuero cabelludo y engrosamiento meníngeo, y realza tras la administración de contraste intravenoso, lo que sugiere naturaleza neoplásica.

Figura 1 TC craneal: lesión excrecente de características agresivas y muy vascularizada. 

Figura 2 TC craneal con ventana de hueso: destrucción de la calota. 

Se completa el estudio con RM cerebral donde se confirma la existencia de una lesión extraaxial de carácter agresivo que destruye parcialmente la calota frontal derecha y que presenta focos de necrosis y hemorragia en su interior.

Figura 3 RM craneal: lesión heterogénea con focos de necrosis y hemorragia en su interior. 

Figura 4 RM craneal: la lesión realza intensamente y asocia también realce meníngeo. 

DIAGNÓSTICO: MENINGIOMA ANAPLÁSICO (GRADO III)

Los hallazgos radiológicos y la historia clínica del paciente nos obligan a valorar una serie de posibilidades diagnósticas:

Metástasis dural¹: son infrecuentes pero pueden ser secundarias a carcinomas de próstata, renales y nasosinusales entre otros. A veces simulan meningiomas o hematomas subdurales. Pueden coexistir simultaneamente con colecciones hemáticas extra-axiales, posiblemente ocasionadas por obstrucción del drenaje venoso dural o una respuesta angiodesmoplásica de la duramadre a la invasión por las células carcinomatosas.

Paquimeningitis hipertrófica²: cuadro clínico producido como consecuencia del engrosamiento de origen inflamatorio (agudo o crónico), infeccioso, neoplásico o autoinmune de la duramadre, que producirá alteraciones neurológicas por compresión de las estructuras adyacentes. En principio su etiología se atribuía a sífilis y tuberculosis, pero en los últimos años la mayoría de los casos son de origen idiopático.

Histiocitosis de células de Langerhans o histiocitosis X³: enfermedad secundaria a la proliferación de histiocitos y formación de granulomas en el sistema retículo endotelial (sobre todo en la médula ósea y afectando principalmente al cráneo), que se transforman pareciéndose a las células de Langerhans. El diagnóstico se realiza por confirmación histológica a través de una biopsia tisular.

Enfermedad de Rosai-Dorfman⁴: histiocitosis idiopática que suele afectar a los ganglios linfáticos. Ocasionalmente puede afectar al SNC, siendo excepcional la afectación intracraneal sin lesiones ganglionares. En ausencia de signos radiológicos típicos los pacientes afectos son generalmente intervenidos bajo la sospecha de un meningioma, obteniéndose el diagnóstico histológico tras el procedimiento quirúrgico. Suele cursar con adenopatías indoloras cervicales, fiebre, velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada, hipergammaglobulinemia policlonal y pérdida de peso.

Hemangiopericitoma⁵: tumor hipervascular infrecuente que se origina de células fusiformes perivasculares denominadas pericitos de Zimmermann, que se encuentran a nivel pericapilar y vénulas postcapilares. Característicamente presentan un comportamiento agresivo a nivel locorregional, con marcada tendencia a la recurrencia. Inicialmente fueron considerados como una variante de los meningiomas pero desde 1993 la OMS ha cambiado su denominación reconociendolos como una entidad propia: tumores mesenquimaticos no meningoteliales.

Mieloma múltiple⁶: proliferación de células plasmáticas que infiltran diferentes órganos, habitualmente huesos donde la médula ósea del adulto es activa: la columna vertebral, el cráneo, la pelvis y las costillas. La triada clásica consiste en lesiones óseas líticas, componente monoclonal en orina y/o suero y plasmocitosis medular. Pueden ser únicas y de gran tamaño (plasmocitoma), o más frecuentemente múltiples.

Por último no se puede descartar un meningioma anaplásico⁷, tumores que tienen una notable tendencia a la invasión local, gran posibilidad de recidiva y pueden metastatizar. El pronóstico es generalmente malo, con un índice de recurrencia del 50-80% y una supervivencia media menor de dos años.

Se informa al paciente de la naturaleza del cuadro y de la indicación quirúrgica, que éste acepta. Se realiza una craniectomía y se extirpa una tumoración adherida a la duramadre, que infiltra y rompe el hueso frontal. El diagnóstico anatomopatológico es de meningioma anaplásico (grado III) con rasgos papilares.

Los meningiomas anaplásicos⁸ representan del 1 al 3% de todos los meningiomas intracraneales. Las variantes malignas presentan predominio masculino o igual distribución en ambos sexos dependiendo de la publicación. La localización más f-recuente es supratentorial, especialmente en la convexidad cerebral para los malignos. La sintomatología al momento del diagnóstico se relaciona con la localización de la lesión. La TC con y sin contraste puede orientar a la sospecha de variantes malignas de meningioma, ya que éstas presentan ciertas características distintivas con respecto a las benignas. En general, se observan lesiones de aspecto heterogéneo iso-hiperdensas, con límites difusos, acompañadas de edema perilesional y realce moderado después de la inyección de contraste intravenoso. Puede observarse compromiso óseo, pero es característica la ausencia de calcificaciones. La RM ratifica aún más el diagnóstico en base a la presencia de irregularidad de las lesiones y la presencia de extenso edema cerebral difuso. El diagnóstico definitivo de estas lesiones se realiza por medio del estudio anatomopatológico, utilizándose los criterios propuestos por la OMS. El tratamiento inicial se basa en su exéresis quirúrgica, la cual además de incluir el tumor debe ampliarse lo máximo que sea posible con un generoso margen de seguridad ya que son frecuentes las recidivas a nivel de los límites de las exéresis previas. En muchos casos la exéresis completa no es posible debido a la tendencia de estas lesiones a invadir estructuras cercanas. El tratamiento quirúrgico debe completarse con radioterapia postoperatoria, que mejora la evolución y prolonga el tiempo libre de enfermedad. Hasta el momento, no se ha demostrado beneficios con el uso de ningún agente quimioterápico para el tratamiento de los meningiomas anaplásicos. A pesar del tratamiento, el pronóstico de las variantes malignas de meningioma es francamente peor que el de las variantes benignas. La supervivencia media de los meningiomas anaplásicos se estima en 2 años, con un índice de mortalidad a los 5 años del 68 al 83%, dependiendo del tratamiento instaurado, y un índice recidiva del 80% a los 5 años. Las metástasis son poco frecuentes, aparecen en menos del 1% de los casos y pueden localizarse dentro del cráneo o a distancia, principalmente a nivel de hígado, pulmón, cuerpos vertebrales y pleura.

La evolución clínica del paciente en el postoperatorio fue muy favorable, realizándose una TC craneal de control que resulta satisfactoria. Sin embargo, después de unos meses en un control rutinario se detecta una recidiva que se vuelve a extirpar con buenos resultados. No obstante, pasado un tiempo al paciente se le diagnostica de forma sincrónica un carcinoma no microcítico de pulmón estadio IIIA, que pese al tratamiento se disemina apareciendo metástasis hepáticas y óseas. Al poco tiempo el paciente fallece.