SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.10 número2Calcifediol mensual frente a calcifediol quincenal en el tratamiento de pacientes osteoporóticos. Estudio en la vida realUtilidad de la tracción preoperatoria en la fractura de cadera índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

Links relacionados

  • En proceso de indezaciónCitado por Google
  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO
  • En proceso de indezaciónSimilares en Google

Compartir


Revista de Osteoporosis y Metabolismo Mineral

versión On-line ISSN 2173-2345versión impresa ISSN 1889-836X

Rev Osteoporos Metab Miner vol.10 no.2 Madrid abr./jun. 2018  Epub 17-Mayo-2021

https://dx.doi.org/10.4321/s1889-836x2018000200006 

IMÁGENES DE OSTEOLOGÍA

Síndrome de Gorham

R Hurtado García1  , E Nortes Cañizares1  , JA Ruiz Maciá2  , ML Paredes Martínez3 

1Servicio de Medicina Interna. Hospital Comarcal de la Vega Baja - Orihuela - Alicante (España)

2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Comarcal de la Vega Baja - Orihuela - Alicante (España)

3Servicio de Radiología. Hospital Comarcal de la Vega Baja - Orihuela - Alicante (España)

Presentamos imágenes correspondientes a un varón de cincuenta años en seguimiento en el Servicio de Medicina Interna por lumbalgia y coxalgia de dos años de evolución, que fue diagnosticado de enfermedad de Gorham-Stout. En la resonancia magnética de cadera se aprecia un patrón óseo alterado de forma difusa sin lesiones líticas ni escleróticas. En cadera se observa una necrosis bilateral de cabeza femoral (Figuras 1 y 2).

Figura 1 

Figura 2 

En la analítica sanguínea destacaba únicamente una fosfatasa alcalina de 185 UI/L. El resultado de la biopsia de cabeza femoral informaba de vasodilatación con contorno irregular de aspecto malformativo; la tinción con marcador D2-40 informaba de proliferación vascular y no linfática (Figura 3).

Figura 3 

La enfermedad de Gorham-Stout o síndrome de Gorham, también conocida como enfermedad del hueso evanescente, es un cuadro clínico caracterizado por la destrucción progresiva de tejido óseo (osteolisis) y crecimiento de tejido linfático y vascular en las áreas afectas.

A pesar de poder verse afectada cualquier estructura ósea, la afectación más frecuente es a nivel de costillas, vértebras y pelvis. La etiología es desconocida, aunque se sospecha que las alteraciones en factores de crecimiento vascular, los cambios en el pH y el déficit de oxígeno pueden estar involucrados en la fisiopatología de la enfermedad, ya que los cambios bioquímicos que se producen en el tejido por estas causas favorecen un crecimiento y remodelado alterados de las estructuras afectas.

La clínica suele comenzar con fracturas y dolor intenso, existiendo variedad de síntomas según el hueso enfermo (pérdida de dientes en el caso de la mandíbula o signos neurológicos en caso de las vértebras).

El tratamiento se basa en bifosfonatos e interferón α-2B. Sirolimus también se plantea como alternativa terapéutica, si bien las series son testimoniales. Además, está indicada la adopción de medidas de soporte que puedan reducir o detener el quilotórax o estabilizar las regiones esqueléticas afectadas.

La radioterapia puede ser utilizada en combinación con estas terapias pero, por lo general, se reserva para la enfermedad refractaria o de progresión rápida.

Recibido: 18 de Diciembre de 2017; Aprobado: 17 de Enero de 2018

Correspondencia: Roberto Hurtado García - Servicio de Medicina Interna - Hospital Vega Baja de Orihuela -Carretera Orihuela-Almoradi, s/n - 03314 San Bartolomé -Orihuela- Alicante (España)Correo electrónico: robelx2@gmail.com

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflicto de interés.

Creative Commons License Este es un artículo publicado en acceso (Open Access) abierto bajo la licencia Creative Commons Attribution Non-Commercial, que permite su uso, distribución y reproducción en cualquier medio, sin restricciones siempre que sin fines comerciales y que el trabajo original sea debidamente citado.