INTRODUCCIÓN

Teniendo en cuenta las importantes repercusiones de la hipoacusia en la infancia y las posibilidades terapéuticas que ofrece la intervención temprana, en 1972 el Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) de EE. UU. [¹], propuso la evaluación audiológica precoz de los niños que tuvieran determinados factores de riesgo (FR), al comprobarse que asociaban hipoacusia con mayor frecuencia. Y aunque se tenía conciencia de la ventaja que suponía para el pronóstico la instauración de un tratamiento temprano, se carecía de la capacidad necesaria para llevar a cabo un cribado poblacional. A los 5 indicadores iniciales, se añadieron otros 2 en 1982 [²], reconociéndose también la necesidad de vigilar a determinados niños que presentaban una mayor probabilidad de desarrollar hipoacusia de inicio tardío, pero sin que se estableciera una periodicidad para revisarles. Hubo nuevas modificaciones a esta lista en 1990 y 1994 [³-⁴], fruto de diferentes estudios multicéntricos, como el llevado a cabo en nuestro país [⁵]. Estos niños con FR de hipoacusia sólo representaban un pequeño porcentaje (variable del 2,4 al 13%) [⁴, ⁶-⁷] del total de recién nacidos (RN), lo que hacía posible, en cuanto a tiempo, aplicar la prueba diagnóstica de potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) como prueba de cribado. Guiados por estas recomendaciones iniciamos en 1994 en el HCU de Valladolid (VA), un protocolo para la detección precoz de la hipoacusia en RN con FR, utilizando la otomicroscopia, la impedanciometría y los PEATC, como instrumentos de cribado [⁸-⁹]. Pero el avance tecnológico permitió pocos años después, con el aval de todos los organismos nacionales [⁷] e internacionales [⁴, ¹⁰], la introducción y uso clínico de las otoemisiones acústicas (OEA) y de los PEATC-A (PEATC automáticos) como pruebas que hacían posible el cribado auditivo universal, que iniciamos en nuestro Servicio en el año 2001 [¹¹]. Junto a la expansión y los buenos resultados de este cribado auditivo universal, en las propuestas del JCIH del año 2000 [¹⁰] se indicaba también de manera explícita, la necesidad de seguir a los niños con factores de riesgo de hipoacusia permanente posnatal o de inicio tardío (HPP), mediante una evaluación auditiva cada 6 meses hasta la edad de 3 años; sugerencia que nosotros asumimos y hemos mantenido hasta la actualidad. En las últimas recomendaciones del 2007, el JCIH recompone de nuevo estas indicaciones, con una única lista de FR, donde se especifican los que se considera que incrementan el riesgo de HPP [¹²] y modifica la forma de llevar a cabo el seguimiento, al estimarse que el referido en el 2000, podía generar una carga excesiva, tanto para los centros audiológicos como para las familias, además de un importante coste económico. Se propone entonces, un control auditivo y general por parte de los pediatras de atención primaria, una evaluación audiométrica entre los 24 y 30 meses de quienes fueran portadores de FR de HPP y un control audiológico más cercano de aquellos FR donde la literatura ofreciera suficiente evidencia de presentar una mayor prevalencia de hipoacusia, como la terapia con oxigenación de membrana extracorpórea (ECMO) o la infección congénita por citomegalovirus (CMV) [¹³-¹⁴].

Se define la hipoacusia permanente como aquella hipoacusia neurosensorial o de conducción de naturaleza estructural y persistente durante 6 meses o más [¹⁵]. Es congénita o de inicio temprano, si se diagnostica al nacimiento o en los 3 primeros meses de vida [¹²] y es tardía si aparece a partir de los 3 meses de edad, después de pasar el cribado universal [¹⁶].

El origen de la HPP se debe a diferentes circunstancias, tales como determinadas condiciones médicas al nacer (infección por CMV, ECMO...), que pueden generar hipoacusia después de los 3 primeros meses de vida; o bien a mutaciones genéticas, síndromes o procesos neurodegenerativos que conduzcan a una hipoacusia progresiva, que se hace evidente al cabo de un tiempo y finalmente, puede ser causada por una agresión externa sobre el oído interno del niño (ototóxicos, meningitis…) provocando una hipoacusia adquirida [¹⁷].

Pero, ¿cuál es el porcentaje de niños que desarrolla una HPP? y ¿bastaría con el seguimiento de los FR indicados, para detectar la mayor parte de HPP? [¹⁸]. No hay un único valor de prevalencia de la HPP, variable entre el 0,2 por mil RN [¹⁷, ¹⁹-²⁰] al 1 por mil [²¹], lo que significa que del 35 al 50% de las hipoacusias presentes a los 9 años, son posnatales, o lo que es lo mismo, que la prevalencia de la HPP es, para algunos, similar a la de la hipoacusia congénita [²²].

Desde la propuesta del JCIH, 2000 [¹⁰], ha habido un continuo debate respecto al uso de los FR en el seguimiento de la HPP [¹⁷,¹⁸, ²³,²⁴], porque el registro de FR combinado con la monitorización pediátrica y parental se ha mostrado ineficaz en el diagnóstico de la HPP, dado el importante número de niños que desarrollan hipoacusia posnatal sin factores de riesgo [¹⁷, ²², ²⁵], la falta de cooperación de los padres en transmitir los FR y en atender a las citas [¹⁸, ²⁶] y las dificultades que implica el seguimiento audiológico infantil [²⁷]. Pero la presencia de estos inconvenientes no resta importancia a la necesidad de monitorizar la hipoacusia posnatal, aunque quizá se deban buscar otros procedimientos más eficaces.

El objetivo de este trabajo, a partir de los resultados obtenidos tras aplicar durante 25 años en el HCU de Valladolid (España) un programa de cribado auditivo neonatal ha consistido en analizar la incidencia de los FR detectados y en mostrar el rendimiento obtenido con el seguimiento de los niños que presentaban factores de riesgo de hipoacusia posnatal, según las recomendaciones establecidas por el Joint Committee on Infant Hearing.

MATERIAL Y MÉTODO

La detección de la hipoacusia neonatal se ha ido modificando en nuestro medio, en función de los avances acaecidos a lo largo del tiempo. Durante el período comprendido entre octubre de 1994 y marzo del 2001, aplicamos un cribado de alto riesgo, evaluando a todos los RN con factores de riesgo de hipoacusia remitidos por el Servicio de Neonatología del HCU de VA y a los niños enviados a nuestras consultas por sospecha de hipoacusia. Aplicamos los indicadores de alto riesgo auditivo publicados por el JCIH en 1990 y 1994 [³-⁴], junto con las recomendaciones de la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH), 1997 [²⁸]. La exploración se realizó mediante PEATC diagnóstico con sueño natural o sedación (aprox. 1 hora de duración), previa comprobación de una exploración otomicroscópica y timpanométrica normales.

Desde marzo del 2001 a agosto del 2004 estudiamos a todos los RN del HCU de VA y de los hospitales privados dependientes del nuestro, con un protocolo de cribado auditivo con 2 fases de otoemisiones acústicas transitorias (OEAT), siguiendo las indicaciones establecidas por el Consenso Europeo de 1998 [²⁹]; la Academia Americana de Pediatría (AAP), 1999 [³⁰]; la CODEPEH, 1999 [⁷] y el JCIH, 2000 [¹⁰].

En septiembre del 2004 iniciamos en la Comunidad de Castilla y León un Programa de Detección Precoz y Atención Integral de la Hipoacusia Infantil [³¹] mediante la aplicación de 2 fases de potenciales evocados auditivos del tronco cerebral automáticos (PEATC-A), que mantenemos en la actualidad. Para este trabajo sólo contabilizaremos los resultados obtenidos hasta diciembre del 2019.

Durante el periodo de cribado universal con OEAT y PEATC-A (2001 a 2019), hemos ido almacenando en una base de datos Microsoft Access todas las hipoacusias diagnosticadas, tanto las procedentes del cribado, como las que venían por sospecha de hipoacusia u otros síntomas; y todas aquellas, que acudieron a nuestro centro para corroborar el diagnóstico. El grado de hipoacusia de acuerdo a la BIAP [³²], se clasifica en leve (21-40 dB HL), moderado (41 a 70 dB HL), severo (71 a 90 dB HL) y profundo (> 90 dB HL), subdividiendo en dos categorías al grado moderado y severo y en 3 al profundo. También hemos registrado los FR de los niños evaluados y citado en consulta a los que, siendo pasa en el cribado, presentaban alguno de los FR de hipoacusia posnatal, expresados en el documento del JCIH, 2000 [¹⁰]. Las citaciones de los niños en seguimiento por FR se realizaban hacia los 3 meses de edad (corregida por prematuridad), al año, 2 años y 3 años de vida. En la primera visita, hacia los 3 meses de edad, recogíamos en una historia clínica los antecedentes familiares y personales relacionados con los FR de hipoacusia y tras registrar la evolución general, realizábamos una exploración con otomicroscopia, timpanometría y OEAT. Esta exploración la repetíamos en cada una de las 3 visitas posteriores. A partir de 2007 (inicio del cribado con PEATC-A) adelantamos la revisión del primer año a los 8-10 meses de edad, para realizar una audiometría conductual. A los 3 años, si los hitos del desarrollo se encontraban dentro de los patrones propios de la edad y la exploración clínica y electrofisiológica auditiva eran normales, se daba el alta, indicando a la familia continuar con el seguimiento auditivo, junto al realizado por su pediatra. Si en el transcurso de esta evolución aparecía otitis media serosa (OMS) o cualquier otra alteración en la exploración, las citas se fijaban en función de la patología, hasta su resolución.

A fin de disponer de los datos de seguimiento de los niños con FR de HPP, desde el año 2007, fuimos introduciendo en otra base de datos Microsoft Access a aquellos con FR de hipoacusia tardía que acudían al menos a la segunda cita de seguimiento, en la que les efectuábamos una prueba de audiometría conductual.

Finalmente, para conocer el número y características de los niños diagnosticados con hipoacusia posnatal, hemos realizado un doble análisis:

RESULTADOS

La Tabla 1 muestra el resultado numérico del cribado de alto riesgo (1994-2001) y del universal con OEAT (2001-2004) y con PEATC-A (2004-2019). En trabajos previos, se especifica la metodología y el análisis pormenorizado del cribado de alto riesgo [⁸-⁹], con OEAT [¹¹, ³³] y con PEATC-A [³⁴].

Durante los 6 años y medio de cribado de alto riesgo hemos estudiado, mediante un protocolo de PEATC diagnóstico, a 240 niños, de los que tan sólo nos fueron remitidos de pediatría con FR el 1,05% de los RN vivos (84 niños) y 156 acudieron por sospecha de hipoacusia. De los 240 niños, 162 tenían finalmente FR y de las 67 hipoacusias diagnosticadas, 32 se asociaban a FR (47,8%).

En los últimos 15 años hemos aplicado un protocolo de cribado universal, 3 años y medio con OEAT y el resto con PEATC-A. Hemos evaluado a 27.649 niños en total, de los que un 3,14 por mil tenía hipoacusia (17 en el periodo de OEAT y 70 en el de PEATC-A). En un 1,3 por mil, la hipoacusia era neurosensorial severa/profunda bilateral (HNSPB) (12 en el periodo de OEAT y 24 en el de PEATC-A). Un 3,84% de los RN presentaba FR, de los que el 5,17% tenía hipoacusia (frente al 1,2 por mil de los RN con hipoacusia, pero sin FR). En nuestra población, destaca el alto porcentaje de hipoacusia congénita detectada en la etnia gitana (25,3% del total de hipoacusias aparecen en etnia gitana y un 1,7% de los RN evaluados de etnia gitana, tienen hipoacusia).

DISCUSIÓN

Hemos seguido a una cohorte de 27.649 niños, nacidos en un hospital terciario y de referencia para el diagnóstico de la hipoacusia infantil, a los que cribamos auditivamente de forma universal, con OEAT (durante 3 años) y con PEATC-A (durante 15 años). En este tiempo hemos diagnosticado un 3,14 por mil RN de hipoacusias congénitas = 30 dB, que representa un porcentaje similar al de otros de nuestro entorno [³⁵] (Tabla 1). La tasa de hipoacusia en los programas de cribado auditivo universal varía del 1 al 4 por mil [²⁶, ³⁶-³⁷], siendo más alta en los países menos desarrollados [³⁸]. En nuestro medio influye el hecho, de que el 25% de las hipoacusias congénitas diagnosticadas, pertenecen a la etnia gitana.

Desde las primeras recomendaciones del JCIH en 1972 [¹], los FR de hipoacusia siempre fueron considerados los principales predictores para la detección de las hipoacusias congénitas y posteriormente para el seguimiento posnatal de las tardías. El fundamento de los protocolos de alto riesgo se basa en la eficacia que supuestamente supone el registro de un pequeño número de niños (2,4 al 10%) [⁴-⁶], frente a la ventaja de permitir el diagnóstico de más del 50% de las hipoacusias congénitas [³⁹,⁴⁰]. En nuestros resultados, el porcentaje de RN con FR es del 3,84%, similar a otros [⁴¹,⁴²], pero muy inferior al 10% referido por Dumanch et al. (2017) [⁴³]. Aunque es cierto que más del 50% de las hipoacusias congénitas asocian FR y que en estos niños el riesgo de hipoacusia congénita se incrementa [²², ⁴⁴], hasta 45 veces en nuestra población; la aplicación de estos programas no ofreció, por diferentes circunstancias, los resultados esperados [⁶-⁹, ²⁹,³⁰]. Pero, además, dado el alto porcentaje de pacientes que durante el cribado de alto riesgo acudían por sospecha de hipoacusia, con FR no registrados al nacimiento, no era posible reconocer si estos, eran responsables de la hipoacusia tardía.

Aunque actualmente el cribado auditivo universal ha demostrado su eficacia y sensibilidad, reduciendo drásticamente el promedio de edad del diagnóstico de la hipoacusia permanente, de 24-30 meses a 2-3 meses [⁴⁵], surge la necesidad de mantener una vigilancia de los niños que lo superan, al constituir una importante preocupación general el diagnóstico precoz de la hipoacusia tardía. En la declaración del JCIH del año 2000 [¹⁰], se establece la conveniencia de un protocolo de control periódico de los niños con determinados FR y a pesar del escaso rendimiento que obtuvimos con su uso en la detección de la hipoacusia congénita, intentamos comprobar su validez en el diagnóstico de la hipoacusia posnatal. Estudios previos de características similares al nuestro, son los de Watkin et al., 2005 [⁴²], que siguen durante 10 años a un 3,5% de niños con FR; Guastini et al., 2010 [⁴¹], con una tasa de referencia del 3% y Beswick et al., 2012 [⁴⁶] con un porcentaje de seguimiento del 2,8%.

Durante 12 años (2007-2018), un 4% (733 RN) de los 18.229 RN evaluados con PEATC-A, fueron registrados con FR; un número seguramente inferior al real, porque hay factores que pasan desapercibidos y otros que no son comunicados por el pediatra o la familia (por ej., los antecedentes de hipoacusia) al personal de cribado; pero que en ningún caso alcanzaría la cifra del 10% que otros refieren [⁴³]. A pesar de establecer un sistema de rastreo, sólo conseguimos el seguimiento del 42% (307 niños), que aun pareciendo escaso, coincide con el de otros autores [⁴⁶-⁵²], poniendo de relieve las limitaciones de este protocolo [⁴⁸]. Por una parte, son muchos los recursos necesarios para implementar un seguimiento dirigido; pues se deben establecer los criterios, citar a los niños que los cumplen, realizar las pruebas auditivas indicadas, mantener el control durante el tiempo establecido… y por otra, las familias deben asumir el transporte, la pérdida laboral para acudir a las citas y la ansiedad que todo este proceso les ocasiona. Coincidiendo con el resultado de otros programas de salud, el cumplimiento es escaso, porque, en definitiva, no es valorado como importante por las familias, quizá por la tranquilidad derivada de pasar el cribado auditivo neonatal y por observar una correcta respuesta general del niño al estímulo sonoro. No es infrecuente que estos niños tengan además otras condiciones médicas, que precisen de más citas y donde, por los factores referidos, el control de la audición quizá no se considere como prioritario.

Además de perder a más del 50% de los niños que pretendíamos seguir, la evaluación de los FR posnatales, sólo permite el diagnóstico precoz de la HPP en un porcentaje de niños, variable entre el 37 y el 57% [¹⁷, ¹⁹, ²²] y que en los resultados de los que nos derivaron de otros hospitales corresponde al 53%, porque el desarrollo de la HPP puede deberse a otras condiciones que resultan imposibles de reconocer si no es con una evaluación específica (infección asintomática por CMV, malformaciones de oído interno, hipoacusia hereditaria no sindrómica…), por lo que un cribado de la HPP basado en el seguimiento de FR, dejará escapar a casi la mitad de los niños con hipoacusia. Por tanto, dado que en algunos niños con HPP no se detectan FR y en otros, el deterioro auditivo podría comenzar, como después veremos, a partir de los 3 años, la monitorización auditiva de los niños con FR entre los 2 y 3 años, propuesta por el JCIH 2007 [¹²], resulta insuficiente [¹⁷]. Mientras que los resultados de los programas de cribado auditivo universal están constantemente monitorizados, falta un control epidemiológico y un preciso seguimiento de las hipoacusias que se desarrollan posteriormente [²¹].

De los 27.649 RN evaluados, hemos detectado un 0,25 por mil de hipoacusias tardías, que representa el 8% de las hipoacusias congénitas y el 0,65% de los RN con FR, similar al referido por otros autores. Durante 10 años, Watkin y Baldwin, 2011 [²⁰, ⁴²] siguieron a 35.668 niños y detectaron un 0,25 por mil de HPP; Beswick et al., 2012 [⁴⁸] con un protocolo similar al nuestro, registran un 2,8% de FR en 261.328 niños (7.320), no completando las citas el 52% e identificando a 56 con hipoacusia posnatal (0,2 por mil RN y 0,77% de RN con FR); Mehra et al., 2009 [⁵³] resumen los resultados publicados entre 1958 y 1995, obteniendo una prevalencia de hipoacusia tardía del 3 por mil en niños entre 3 y 19 años; Van Naarden et al., 1999 [⁵⁴] estiman la prevalencia de la HPP > 40 dB en 0,25 por mil; Fortnum et al., 2001 [⁵⁵], encuentran tasas de prevalencia del 1,65 por mil a los 9 años de edad y del 2,05 a los 16 años, frente al 1,06 por mil en el nacimiento; Lü et al., 2011 [¹⁹] en un grupo de 21.427 niños refieren un 0,23 por mil de HPP >40 dB; Weichbold et al., 2006 [¹⁷], un 0,25 por mil a la edad de 4 años y expresan que el 25% de la hipoacusia infantil permanente bilateral, se produce desde el nacimiento a los 9 años. Dos estudios epidemiológicos del Reino Unido encuentran porcentajes de HPP del 16 y 11% respecto a la hipoacusia congénita [⁵⁶,⁵⁷]. La revisión sistemática de Fortnum et al., 2003 [⁵⁸] concluye que, de un 7,5% a un 25,2% de todos los niños con hipoacusia la tienen de inicio tardío (nosotros detectamos un 8%). Finalmente, el número de hipoacusias posnatales se incrementa con la edad [¹⁹], lo que está de acuerdo con estudios previos [⁵⁹], probablemente porque los niños más mayores estén más expuestos a factores causales.