Introducción
La enfermedad de moyamoya es una enfermedad cerebrovascular oclusiva que se caracteriza por la estenosis progresiva o la oclusión en la porción terminal de las arterias carótidas internas bilaterales que condiciona el desarrollo de una red vascular compensatoria (vasos moyamoya) en las zonas geográficas afectadas por la estenosis, en forma de canales colaterales. Dicha patología es más frecuente en países asiáticos, aunque se han detectado casos en otros lugares del mundo con una incidencia menor. Afecta principalmente a niños de 5 años y adultos de 40, siendo el doble de pacientes mujeres que hombres1. La etiología de esta enfermedad consiste en un factor genético predisponente que, tras un evento lesional, produce el desarrollo de la patología1. Sin embargo, también se pueden dar estas alteraciones vasculares de forma secundaria a otras patologías como enfermedad arterioesclerótica, enfermedades sistémicas, meningitis, neurofibromatosis tipo 1 (NF1), tumores cerebrales, Síndrome de Down, irradiación cerebral, hipertiroidismo, síndrome de Turner, anemia de células falciformes, déficit de vitamina C, uso de drogas de abuso, entre otras muchas2.
Caso clínico
Varón de 47 años que acude al servicio de urgencias por un cuadro brusco de cefalea bilateral, asociado a parestesias y pérdida de fuerza en miembro superior izquierdo, sensación de visión borrosa y “torpeza” en la marcha de predominio miembro inferior izquierdo, de unos 5 días de evolución, refiriendo consumo de cocaína hace 5 días durante la entrevista. Como antecedentes personales solo se destaca hiperuricemia, dislipemia y obesidad. En la exploración física se detecta disartria leve inteligible, torpeza de mano izquierda con Miller Fisher +, balance 5/5 de miembro inferior izquierdo, reflejo cutáneo plantar con tendencia extensora en pie izquierdo e hipoestesia braquiocrural izquierda sin extinción sensitiva. Orina con detección positiva de cocaína, resto de analíticas anodinas. En TC craneal de urgencias, se detectan lesiones hipodensas en sustancia blanca subcortical y periventricular y en Doppler de troncos supraaórticos urgente, se observan datos sugestivos de estenosis en arteria cerebral media derecha de un 30-50% con aporte compensador de arterias comunicantes anteriores y posteriores. Durante su ingreso en neurología el paciente admite consumo crónico de cocaína, y en arteriografía cerebral, múltiples estenosis intracraneales en ambas carótidas supraclonideas y segmentos proximales de arterias cerebrales medias y arterias cerebrales anteriores con oclusión completa de la A1 derecha. Extensa red colateral arterio-arteriolar a nivel de bifurcaciones carotídeas y la terminación intraventricular de las arterias coroideas anteriores compatibles con patrón de moyamoya (Figura 1, Figura 2 y Figura 3). Resto de analíticas, autoinmunidad, serologías y pruebas normales. El paciente es dado de alta asintomático con diagnóstico de infarto cerebral y arteriopatía tipo moyamoya secundaria a vasculitis por consumo mantenido de cocaína y manejo farmacológico con Ácido acetil-salicílico 300 mg.
Discusión
Existen pocos casos publicados que muestren el consumo de cocaína como la principal causa de una vasculopatía tipo moyamoya. Destacan los dos pacientes publicados por Storen EC, Wijdicks EFM, Crum BA y Schultz G en el año 20003. El primero de ellos, un varón de 34 años que mostró cambios en la personalidad y el comportamiento de un mes de evolución, asociando una historia de consumo de cocaína de aproximadamente 10 años y en el que se detectaron infartos isquémicos a nivel de ambos lóbulos frontales y el desarrollo de trama colateral a nivel lenticuloestriado de la circulación anterior tipo moyamoya. El otro caso, un hombre 49 años con hemorragia subaracnoidea e intracraneal y consumo crónico (también de 10 años) al que se le detectó un aneurisma de la arteria cerebral posterior y una estenosis de la carótida interna bilateral con desarrollo de colaterales en un patrón de moyamoya. Otro ejemplo de síndrome de moyamoya asociado a consumo de cocaína es el caso publicado por Schwartz MS y Scott RM en el año 19984. Mujer de 30 años, con historia de consumo crónico de cocaína y accidentes isquémicos transitorios asociados a una neovascularización tipo moyamoya y tratada mediante sinangiosis pial.
Estos ejemplos muestran la clara asociación entre el consumo de cocaína y el desarrollo de colaterales tipo moyamoya como mecanismo compensatorio secundario al aumento de presión arterial brusca, vasoconstricción cerebral, vasculitis y trombosis aguda que produce el consumo crónico de dicha sustancia. De tal manera, que se debe tener en cuenta en la práctica clínica diaria la situación vascular especial en este grupo de pacientes, y su particular sensibilidad al desarrollo de accidentes cerebrovasculares.