Introducción

El síndrome del intestino corto (SIC) se define como la pérdida o ausencia de enterocitos o de masa intestinal causada por resección quirúrgica, defectos congénitos o cualquier enfermedad que pueda causar un defecto de la función intestinal¹. La longitud de intestino funcional necesaria para definirlo no es exacta, pero parece haber consenso en menos de 200 cm. De estos pacientes, un subgrupo presentará insuficiencia intestinal, con incapacidad para mantener un equilibrio hídrico y nutricional con la alimentación entérica, siendo necesaria la fluidoterapia y/o la nutrición parenteral (NP). Esto ocurre cuando el yeyuno es inferior a 35 cm con anastomosis yeyuno-ileal, a 60 cm con anastomosis yeyuno-cólica y a 150 cm con yeyunostomías terminales². Mientras que los pacientes con y sin colon tienen problemas con la absorción de nutrientes, aquellos con yeyunostomía también tienen problemas de pérdidas de agua, sodio y magnesio. Las pérdidas por el estoma pueden exceder la ingesta oral y todos estos pacientes necesitan reposición hidroelectrolítica parenterales. Las pérdidas de líquidos y sodio pueden reducirse con octreótido, omeprazol o bloqueadores H2, pero no lo suficiente como para evitar la necesidad de reposición intravenosa³.

El concepto de la atención domiciliaria del paciente con NP ha evolucionado en las últimas décadas, gran parte de la atención que precisan estos pacientes se ofrece principalmente en el hogar, es importante que contemplemos este servicio como crucial en su evolución^4-6. Otro factor que afecta, o puede afectar, en la evolución de los pacientes con SIC es el tratamiento farmacológico que recientemente ha comenzado a tener un impacto significativo en el cuidado y el manejo nutricional de estos pacientes, de forma que surge la posibilidad de reducir las necesidades de NP en pacientes que antes dependían de ella.

La prevalencia e incidencia de este síndrome es difícil de conocer, en parte por la falta de acuerdo sobre su definición y en parte, por las diferentes especialidades y modalidades de seguimiento que presentan. Se suele estimar indirectamente a través del número de pacientes que reciben nutrición parenteral domiciliaria (NPD), reflejados anualmente en las publicaciones del Grupo de trabajo NADYA (Nutrición Artificial Domiciliaria y Ambulatoria) de la sociedad española de nutrición clínica y metabolismo. Las estimaciones publicadas sobre la prevalencia indican que el SIC afecta a tres personas de cada millón en EE. UU. y de forma similar en Europa y en España^7-9. Aunque de estos cálculos se escapan los pacientes que no requieren NP, pero necesitan líquidos y electrólitos y, también, los que se mantienen con estrategias de tratamiento enteral.

En este trabajo se ha planteado una encuesta dirigida a los diferentes servicios hospitalarios directamente relacionados con la atención del SIC, con el propósito de llegar a aproximarnos al conocimiento de la prevalencia durante el año estudiado.

El objetivo principal fue evaluar la prevalencia del SIC en la población y secundariamente:

Métodos

Resultados

Un total de 541 hospitales del CNH del Ministerio de Sanidad -año 2018- cumplían con los criterios para ser incluidos en el presente trabajo. De ellos, 77 (14,23%) hospitales contactados manifestaron, en un primer contacto telefónico, no querer participar en el estudio por los siguientes motivos: 11 (14,29%) son únicamente depósito/botiquín de farmacia; otros 18 (23,38%) hospitales no tienen posibilidad de preparar o dispensar bolsas de NP; otros 8 (10,39%) indicaron que, por su finalidad asistencial, no tienen cirugías digestivas o servicio de endocrinología y nutrición (o análogos) y, finalmente, 37 (48,05%) profesionales sanitarios manifestaron, abiertamente, no querer participar en ningún proyecto o encuesta. Destacar, además, que en 3 (3,90%) centros, el personal con el que se estableció contacto, manifestaron que debido a la situación de pandemia Covid-19 el hospital/clínica estaba cerrado (cese temporal de actividad) y toda la atención sanitaria había sido centralizada en el correspondiente hospital de referencia de la provincia.

Por último, señalar que hubo 15 (2,77%) hospitales cuyo contacto telefónico fue infructuoso, tras numerosos intentos en diferentes horarios y días. Por tanto, de los 449 (82,99%) centros sanitarios que aceptaron participar, se han obtenido 101 (18,67%; IC95% 15,39 - 21,95) cuestionarios cumplimentados. En la figura 1 se muestra el porcentaje de participación de los centros según el número de camas.

Figura 1.  Porcentaje de participación de los centros por número de camas. 

De los 101 hospitales que formaron parte de este estudio, la mayoría de los cuestionarios, 95, fueron cumplimentados por profesionales que pertenecían al servicio de farmacia (94,06%; IC95% 89,45 - 98,67) (tabla 1). Los centros más participativos fueron los de la provincia de Barcelona con 12 centros hospitalarios (11,88%; IC 95% 5,57 - 18,19), ver figura 2.

Figura 2.  Distribución geográfica del Síndrome de Intestino Corto. 

Con respecto a las variables demográficas de los pacientes objeto de estudio, la edad se obtuvo en 31 de ellos, siendo 27 (87,1%; IC 95% 75,30 - 98,90) adultos con 60,07 ± 13, 49 años y 4 (12,9%; IC 95% 1,10 - 24,70) niños de 9 ± 2,16 años de edad media. Se obtuvo información sobre el género de 20 individuos, siendo en su mayoría mujeres 14 vs 6 (70,00%; IC 95% 49,92 - 90,08).

De los 101 hospitales que cumplimentaron la encuesta, 86 (85,15%; IC 95% 78,21 - 92,08) declararon administrar nutriciones parenterales en sus hospitales de forma habitual, si bien, 16 (18,60%; IC 95% 10,38 - 26,83) centros declararon no haber administrado ninguna durante ese año.

Conforme a las encuestas cumplimentadas, en el año 2018, recibieron NP 9840 pacientes, una media de 126,15 ± 206,33 por centro (mín. 1 - máx. 1095). Los pacientes nuevos registrados fueron 9109, con una media de 116,77 ± 182,65, la mayor incidencia por hospital fue 875 pacientes.

El motivo de la indicación de la NP fue en 196 pacientes (1,99%; IC95% 1,72 - 2,27) por presentar SIC, de los que 85 (43,37%; IC95% 36,43 - 50,31) fueron funcionales y 105 (53,57%; IC95% 46,59 - 60,55) quirúrgicos, y en 6 de los casos no se pudo obtener información. De los pacientes con resección intestinal, 94 (89,52%; IC95% 83,67 - 95,38) conservaban el colon o parte de él, 84 (80,00%; IC95% 72,35 - 87,65) mantenían válvula ileocecal y 54 (51,43%; IC95% 41,87% - 60,99) eran portadores de ostomía. Los pacientes tratados con análogos del GLP-2 fueron 15 (14,29%; IC95% 7,59 - 20,98).

En el momento de realizar el estudio 162 pacientes (82,65%; IC95% 77,35 - 87,95) se encontraban dados de alta, de los que 32 (19,75%; IC95% 13,62 - 25,88) necesitaron NPD y 65 (40,12%; IC95% 32,58 - 47,67) reposición hidroelectrolítica en su domicilio.

Con los datos obtenidos, la prevalencia de SIC en España se estimaría en 4,18 pacientes por millón de habitantes durante el año 2018. Las estimaciones de las prevalencias por comunidades autónomas se muestran en la Tabla 2.

Discusión

Actualmente, la prevalencia real de SIC en todo el mundo no se conoce completamente debido, principalmente, a la ausencia de bases de datos fiables^1,12. Las mejores estimaciones se basan en el número de pacientes que reciben nutrición parenteral a largo plazo, recogidos en los informes de NPD y/o soporte de líquidos por vía intravenosa. Estos registros estiman que el 37,3% de las NPD están motivadas por SIC¹³. También, se ha informado que la prevalencia de SIC es de 1,4 casos por millón de habitantes en Europa (que van desde 0,4 en Polonia a 40 en Dinamarca) y 30 casos por millón en los EE. UU.^12,14,15. En el presente estudio, la prevalencia estimada se situaría en el rango inferior de las informadas en Europa. Este hecho coincide con las prevalencias de NPD que periódicamente informa el grupo NADYA que, también, se mueven en rangos bajos respecto al resto de países europeos¹³.

El SIC con fallo intestinal, por su baja prevalencia, se considera una enfermedad rara. En España, los primeros casos publicados en pacientes adultos datan de finales de los años ochenta y en niños de mediados de los noventa¹⁶. Pero no todos los pacientes con SIC están destinados a una insuficiencia intestinal ya que, con los tratamientos actuales, esta condición puede ser reversible. Entonces, ¿puede ser considerado realmente el SIC como una enfermedad rara en España? Desafortunadamente, debido a la escasa tasa de respuesta obtenida en este proyecto, por parte de los centros sanitarios seleccionados del CHN, no se puede presuponer de antemano este concepto ya que, como concluyó un estudio alemán, con una tasa de respuesta global a la encuesta del 85%, los datos de prevalencia obtenidos (34 pacientes por millón de habitantes) indicaban una aparición más frecuente del cuadro clínico de SIC de lo que se presuponía basándose en datos de NPD y, por ende, no se podía considerar el SIC como una enfermedad rara¹⁷. En este sentido, no se puede descartar que el número real de pacientes en España esté infraestimado debido a la escasa cooperación de los centros seleccionados. A pesar de ello, cabe destacar que, en España, el síndrome de intestino corto congénito consta como una enfermedad catalogada en el «Registro de Pacientes de Enfermedades Raras del Instituto de Salud Carlos III»¹⁸.

En cuanto a las características demográficas de los pacientes SIC, señalar que, respecto a la distribución por género, algunos autores han encontrado una prevalencia más elevada en mujeres que en varones, posiblemente debido a la longitud más corta del intestino delgado en mujeres¹⁹. De hecho, Underhill (1955) informó sobre la longitud del intestino delgado en varones en un rango entre 488 - 785 (media 637) cm y en mujeres de 335 - 716 (media de 592) cm²⁰. En este sentido, un reciente estudio internacional multicéntrico, en el que también había reclutados 21 pacientes españoles señaló, en adultos, una ratio de 2:1²¹. Lamentablemente en este trabajo, los datos respecto al sexo solo se han informado en un número muy escaso de pacientes sin que haya permitido sacar conclusiones al respecto.

Otro aspecto epidemiológico relevante es la edad de los pacientes. En referencia a este dato, este estudio no individualiza a los pacientes, sino que pretende aportar datos de prevalencia conjunta. Pero, dado que en los cuestionarios respondidos este parámetro se ha cumplimentado en muy pocas ocasiones, la escasez de la muestra, sobre todo pediátrica, tampoco permitiría extraer conclusiones válidas.

Finalmente, como alternativa a los periodos de larga hospitalización, las nuevas estrategias de tratamiento en NPD representan un método terapéutico seguro y eficaz para obtener un adecuado estado nutricional, evitar complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes y, también, de sus familias y cuidadores^16,22. Así, algunos estudios llevados a cabo en diferentes países europeos, sobre la prevalencia de la NPD en niños con insuficiencia intestinal crónica, han informado cifras en los <18 años de 9,56 casos por millón de habitantes, como es el caso de los Países Bajos en 2013 o de Italia con una prevalencia en los ≤19 años de 14,12 pacientes por millón de habitantes, siendo en su mayoría (58%) causados por SIC^22,23. En 2019, un estudio en Reino Unido publicó una prevalencia de NPD de 30 niños por millón, el 48% de ellos estaban diagnosticados de SIC²⁴. En España, el último informe publicado del grupo NADYA, en 2019, presentó datos de NPD siendo el SIC el primer motivo de indicación terapéutica tanto en niños (51,6%) como en adultos (37,3%)¹³.

Limitaciones: la principal limitación del estudio ha residido en la baja colaboración/respuesta de los centros contactados, lo que no ha permitido disponer de un número amplio de datos que posibiliten extraer conclusiones. Este problema junto a la pandemia de la Covid-19 han sido las mayores dificultades encontradas.

Se puede concluir que: la falta de participación dificulta obtener resultados concluyentes, lo que resulta mucho más importante cuando se trata de problemas de salud poco prevalentes. Con este trabajo se pretendió, por primera vez en España, obtener datos empíricos sobre la prevalencia del SIC en la población general, ya que, a día de hoy, no hay datos epidemiológicos validados que permitan conocer la situación real de esta enfermedad.

Sería interesante que con objeto de poder determinar la prevalencia y la incidencia del SIC, se estableciera un registro estatal obligatorio de pacientes con SIC para una comunicación precisa de los casos que sirva de herramienta en la toma de decisiones de futuras estrategias de salud.