Scielo RSS <![CDATA[Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología]]> http://scielo.isciii.es/rss.php?pid=0365-669120080001&lang=en vol. 83 num. 1 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.isciii.es/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.isciii.es <![CDATA[The new challenges of the Spanish NGOs for the prevention of blindness]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100001&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[Dry eye disease and its implications on visual function]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100002&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[Contact lenses and intraocular lens power calculation: refractive surprise using the IOLMaster non-contact biometric method]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100003&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[Photodynamic therapy in severe chronic central serous chorioretinopaty]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100004&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Determinar la eficacia y seguridad de la terapia fotodinámica en coriorretinopatía serosa central crónica (CSC) Métodos: Se incluyen pacientes con formas crónicas de CSC y signos de actividad de la enfermedad tratados con terapia fotodinámica. Se lleva a cabo una exploración oftamológica completa incluyendo la medida de mejor agudeza visual corregida (MAVC) en optotipo ETDRS, angiografía con fluoresceína (AFG) y verde de indocianina (AVI) y tomografía de coherencia óptica (OCT). El objetivo primario del estudio es determinar el cambio medio en agudeza visual. Resultados: Se han incluido 11 ojos de 11 pacientes. La MAVC media ha pasado de 20/76 a 20/64. El 35% de los ojos mejoraron su MAVC en dos o más líneas, en el 45% se mantuvo estable y el 18% perdieron dos o más líneas. En todos los casos se redujo la hiperpermeabilidad coroidea y en un 80% el desprendimiento de retina neurosensorial. Todos los pacientes recibieron un solo tratamiento salvo un caso que requirió dos por la aparición de una neovascularización coroidea (NVC). En otro caso se apreció incremento de la atrofia sobre el epitelio pigmentario de la retina (EPR). El seguimiento medio ha sido de 11 meses. Conclusiones: La administración de TFD en pacientes con CSC crónica mejora especialmente los signos de actividad de la enfermedad, como la hiperpermeabilidad coroidea o el desprendimiento de retina neurosensorial. La mejoría en la agudeza visual, sin embargo, no es constante, probablemente debido a la alteración en el EPR.<hr/>Objective: To determine the efficacy of Photodynamic Therapy (PDT) in chronic Central Serous Chorioretinopathy (CSC). Methods: Patients diagnosed with chronic CSC, with clinical evidence of activity and treated with Photodynamic Therapy, are included in this report. All were assessed by a complete ophthalmological examination, including assessment of the best corrected visual acuity (BCVA) using an ETDRS chart, fluorescein and indocyanine angiography and optical coherence tomography (OCT). The main objective of the study was to determine the mean visual acuity change. Results: 11 eyes of 11 patients were included in the study, which had a mean follow-up period of 11 months. The mean BCVA increased from 20/76 to 20/64. 35% of eyes improved their BCVA by 2 lines or more, 45% remained stable and 18% lost 2 lines or more. Choroidal hyperpermeability was reduced in every case. Neurosensorial retinal detachment decreased in 80% of cases. Only one eye received a second PDT treatment due to choroidal neovascularization. An increase of atrophy over the Retinal Pigment Epithelium (RPE) was observed in another patient. Conclusions: PDT can reduce the clinical signs of activity, such as choroidal hyperpermeability or neurosensorial retinal detachment, in patients affected by chronic CSC. However, the increase in visual acuity is variable, probably due to the extent of RPE damage. <![CDATA[Intermediate-term outcome of glaucoma drainage devices]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100005&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivos: Analizar los resultados a medio plazo de los dispositivos de drenaje para glaucoma (DDG) en cuanto a control de la presión intraocular (PIO), del glaucoma y del mantenimiento de la visión preoperatoria. Métodos: Estudio de cohortes retrospectivo de 86 ojos de 77 pacientes en los que se ha implantado un DDG. Se ha empleado estadística descriptiva y análisis de supervivencia. Resultados: Se han considerado como éxito 53 ojos (61,6%), completo (sin tratamiento) en 34 ojos (39,5%); y relativo (con tratamiento) en 19 ojos (22,1%). Las causas de fracaso han sido: mal control de la PIO en 13 ojos - (15,1%), y complicaciones en 20 ojos (23,2%) con reducción severa o pérdida de visión (extrusión del reservorio, hemorragia supracoroidea, desprendimiento de retina). Se ha obtenido control de la PIO en 66 ojos (76,7%), en 47 de ellos sin tratamiento (54,6%), aunque 13 de estos han sido fracasos por complicaciones. A pesar del control de la PIO, en siete ojos (8,1%) se ha observado progresión del glaucoma. En cuanto a la visión, en 46 ojos (53,5%) se ha mantenido estable y en 40 ha disminuido 3 o más líneas (46,5%), siendo la causa más frecuente la descompensación corneal. En 21 ojos (24,4%) se ha perdido la percepción de la luz, y cuatro ojos (4,6%) han sido eviscerados. Discusión: Los DDG son una opción quirúrgica eficaz para el control de la PIO en ojos con mal pronóstico para la cirugía convencional de glaucoma, pero presentan complicaciones graves y deterioro visual en un porcentaje elevado de casos.<hr/>Objective: To study the intermediate-term results of glaucoma drainage devices (DDG) with respect to control of intraocular pressure (IOP), control of glaucoma, and maintenance of pre-operative visual acuity. Methods: This was a retrospective cohort study of 86 eyes in 77 patients in whom a DDG was implanted, using descriptive statistics and survival analysis. Results: Success was achieved in 53 eyes (61.6%), complete (without treatment) in 34 eyes (39.5%) and qualified (needing treatment) in 19 eyes (22.1%). In the 33 eyes where the DDG treatment was unsuccessful, poor IOP control occurred in 13 eyes - (15.1%), and complications occurred in 20 eyes (23.2%) resulting in a severe reduction or loss of visual acuity (plate exposure, suprachoroidal hemorrhage, retinal detachment). IOP control was obtained in 66 eyes (76.7%), 47 of them without treatment (54.6%), although on 13 occasions the overall treatment failed due to complications occurring. Despite IOP control, glaucoma progression occurred in 7 eyes (8.1%). Preoperative vision was maintained in 46 eyes (53.5%), but decreased by 3 or more lines in 20 eyes (46.5%); bullous kerathopathy was the most frequent cause of the worsening. Loss of light perception occurred in 21 eyes (24.4%) and 4 eyes (4.6%) were eviscerated. Conclusions: DDG are an effective surgical option for control of IOP when conventional surgery has a poor prognosis, but they are associated with an increased risk of serious complications and loss of visual acuity in a significant proportion of cases. <![CDATA[Inter-observer variability in the diagnosis and classification of diabetic retinopathy through biomicroscopy]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100006&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Análisis de la variabilidad interobservador de la biomicroscopía utilizada para el diagnóstico de retinopatía diabética. Métodos: Diseño: Observacional descriptivo. Valoración en paralelo, de forma ciega para los observadores, del grado de retinopatía diabética mediante biomicroscopía en pacientes diabéticos tipo 2. Muestra: Para la evaluación del índice Kappa, con una estimación de una proporción de desacuerdo del 15%, (precisión del 5% intervalo de confianza del 95%) muestra n=196, (siendo «n» el número de ojos). Variables a medir: grado de retinopatía diabética, según la clasificación del ETDRS modificada. Resultados: La edad media de los pacientes fotografiados fue de 65,42 años (DE= 9,91). De las 217 biomicroscopías realizadas, en 191 se encontró concordancia total. En 24 la discordancia fue tan sólo en un grado de la clasificación del ETDRS y en 2 la discordancia fue en dos grados. En ningún caso fue mayor. Kappa ponderado cuadrático = 0,876, IC95%: 0,655-0,952 y Kappa ponderado lineal = 0,804, IC95%: 0,729-0,878. Conclusiones: El índice Kappa ponderado demuestra un grado de acuerdo «muy bueno». Las discrepancias producidas además de escasas no tienen trascendencia clínica, ya que no afectan a la decisión de tratamiento. La biomicroscopía leída por un solo oftalmólogo es un instrumento fiable como patrón de referencia para el diagnóstico de la retinopatía diabética.<hr/>Objective: Analysis of the inter-observer variability of biomicroscopy used for the diagnosis of Diabetic Retinopathy. Methods: This was a descriptive study. Parallel observer-blind evaluations of the degree of retinopathy in type 2 diabetic patients, as defined on biomicroscopic photographs, were performed by two ophthalmologists. The sample size required for the Kappa index among ophthalmologists with a disagreement ratio of 15%, precision ratio of 5% and confidence level of 95% is n=196 («n» being the number of eyes). The only variable measured was the degree of Diabetic Retinopathy, according to the modified Early Treatment Diabetic Research Study (ETDRS) classification. Results: The average age of the 217 patients photographed was of 65.42 years (SE= 9.91). In 191 instances there was total agreement between the 2 ophthalmologists. In 24 instances the discrepancy was only of one degree of the classification of the ETDRS, and in 2 the discrepancy was of two degrees. In no case was it greater than this. (Quadratic weighed Kappa = 0.876, IC95%: 0.655-0.952 and linear weighed Kappa = 0.804, IC95%: 0.729-0.878). Conclusions: The Weighed Kappa index demonstrated a «very good» agreement of the degree of diabetic retinopathy. The discrepancies were slight, were of no clinical importance, and would not have affected treatment decisions. The results indicate that this examination, performed by a single ophthalmologist, can be utilised as a reference standard in Diabetic Retinopathy diagnosis. <![CDATA[Clinical outcome of distinct Aicardi syndrome phenotypes]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100007&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Analizar y comparar la casuística de nuestro hospital con los casos descritos en la literatura de Síndrome de Aicardi. El Síndrome de Aicardi es una rara enfermedad genética que afecta a las mujeres, y se caracteriza por agenesia del cuerpo calloso asociada a otras malformaciones del sistema nervioso central y lagunas coriorretinianas. Métodos: Se presentan tres casos clínicos de Síndrome de Aicardi, con importantes diferencias fenotípicas y de evolución de la enfermedad. Resultados: El primer caso es el caso más benigno de Síndrome de Aicardi descrito en la literatura, y se caracteriza por la baja morbilidad ocular, ausencia de epilepsia y de anomalías de la migración neuronal y desarrollo psicomotor normal. El segundo caso presenta larga supervivencia y pocas alteraciones oculares, pero un retardo severo en el desarrollo psicomotor. El tercer caso presenta alteraciones oculares más severas y mala evolución clínica con mortalidad a una edad temprana. Conclusiones: El Síndrome de Aicardi puede ser fenotípicamente heterogéneo presentando gran variabilidad en la severidad de características clínicas como el desarrollo psicomotor y el pronóstico de supervivencia. Nuestro estudio apoyaría que las anomalías de la migración neuronal y las lesiones coriorretinianas pueden ser factores pronósticos de esta enfermedad.<hr/>Objective: Three cases of Aicardi Syndrome were diagnosed in our hospital. This syndrome is a rare, female-restricted genetic disease, characterized by agenesis of the corpus callosum, other central nervous system malformations, and chorioretinal lacunae. We have compared these cases with other cases of Aicardi Syndrome described in the world literature. Methods: We have reported the three cases of Aicardi Syndrome and detailed the important heterogeneity of phenotypic features and clinical severity. Results: The most benign case (case number 1) was characterized by mild ocular morbidity, absence of both migration abnormalities and epilepsy, and normal psychomotor development. Case number 2 achieved long-term survival with mild ocular alterations, but had severe retardation in psychomotor development. Case number 3 had the most severe ocular abnormalities which evolved rapidly and resulted in early death. Conclusions: Aicardi Syndrome can be phenotypically heterogeneous, presenting with substantial variability in the severity of clinical features such as psychomotor development and survival. Our study indicates that cortical migration abnormalities and retinal lesions may be useful prognostic factors. <![CDATA[Study of apoptosis and mitosis mechanisms in the eye: Experimental model of gestational toxic syndrome]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100008&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Profundizar en los conocimientos de los mecanismos de diferenciación y proliferación celular durante el desarrollo de la retina, estudiando los mecanismos de mitosis y apoptosis en un modelo de exposición prenatal al alcohol en la rata. Método: Se utilizaron ratas Wistar (200 g peso) y su descendencia, en dos grupos alimentados con dieta líquida: 1) el grupo expuesto al etanol (5% etanol peso/volumen como 35% calorías diarias totales) y 2) un grupo control isocalórico (carbohidratos como 35% calorías diarias totales). Se obtuvieron los globos oculares el día 21 de gestación para incluirlos en parafina y realizar la inmunodetección de células apoptóticas (TUNEL) y mitóticas que se fotografiaron a microscopía confocal, realizando análisis morfológico y morfométrico para estudiar estadísticamente los datos. Resultados: Las microfotografías revelaron un aumento significativo de perfiles apoptóticos (p<0,05) y paralelamente un descenso de procesos mitóticos en el grupo expuesto al etanol frente al control. Las células ganglionares y los fotorreceptores presentaron más diferencias en estos dos procesos que el resto de fenotipos celulares retinianos. Los datos obtenidos sugieren anomalías en los procesos de diferenciación y proliferación celular de la retina causados por la exposición al alcohol. Conclusiones: El abuso de alcohol durante la gestación altera el desarrollo de la retina por inducir anomalías en los procesos mitóticos y apoptóticos. El aumento de apoptosis y disminución de las mitosis pueden deberse a cambios en la expresión de genes reguladores, así como en las vías de señalización de ambos procesos en estadios precoces del desarrollo.<hr/>Objective: To improve knowledge of the mechanisms of cellular differentiation and proliferation during retinal development, by studying cellular and molecular damage in a rat model of prenatal ethanol exposure. Methods: Female, juvenile Wistar rats (200g body weight) and their offspring were divided into two groups, which were fed a liquid diet: 1) ethanol-exposed group (5% ethanol weight/vol as 35% of daily total calories) and 2) isocaloric control group (maltose/dextrin as 35% of daily total calories). Eyeballs were obtained at 21 days of gestation, embedded in paraffin, and immunodetection procedures performed on apoptotic (TUNEL) and mitotic profiles, which were observed and photographed using a confocal microscope. Results: Analysis of the microphotographs revealed a statistically significant increase of apoptotic profiles and a decrease in mitotic profiles in the ethanol exposed group compared to controls (p<0.05). Ganglion cells and photoreceptors showed more changes than other retinal cell phenotypes. These findings suggest that abnormalities in the differentiation and proliferation processes of the retina were caused by the alcohol exposure. Conclusions: Alcohol abuse during pregnancy alters development of the visual system by inducing developmental changes in the mitotic and apoptotic processes of the retina. These latter changes may be the result of changes in the expression of regulatory genes as well as the result of alteration in signalling pathways for both differentiation-proliferation and apoptotic events. <![CDATA[Use of autologous serum in hypovitaminosis-induced ocular pathology]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100009&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Se presentan dos casos de pacientes con el antecedente de haber sido sometidos a la intervención de Scopinaro, que presentan afectación corneal severa con dolor y deterioro de la agudeza visual en grado variable. Ambos se beneficiaron de un tratamiento a base de suero autólogo tópico con una mejoría que contrastaba con el deterioro de su estado nutricional. Discusión: El suero autólogo tópico aporta a la superficie ocular factores de crecimiento y nutrientes necesarios para el trofismo celular de la cornea, siendo un tratamiento apropiado para la patología ocular carencial que puede ocurrir en pacientes desnutridos.<hr/>Case report: We present two case reports of patients suffering from severe corneal damage resulting in pain and visual impairment, after undergoing Scopinaro’s operation. Both patients improved after treatment with topical autologous serum although their nutritional state became worse. Discussion: Topical autologous serum provides growth factors and nutrients needed for corneal cell repair, and is appropriate treatment for carential ocular pathology which may accompany malnutrition. <![CDATA[Ocular toxocariasis: A case report]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100010&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Paciente de 7 años diagnosticado de toxocariasis ocular. El fondo de ojo mostraba una vitritis que no permitía ver la retina. Se instauró tratamiento con corticoides, evolucionando favorablemente, pero existía un granuloma papilar y periférico que levantaba la mácula por lo que se realizó una vitrectomía consiguiéndose la estabilización del proceso. Discusión: La Toxocariasis ocular es rara en los países desarrollados. El diagnóstico está basado en el aspecto oftalmoscópico, la serología y la Ig G + en vítreo. En cuanto al tratamiento sigue siendo controvertido el uso de antihelmínticos y aceptado el uso de corticoides y la vitrectomía.<hr/>Case report: We present the case of a seven-year-old male with ocular toxocariasis. The fundus of the eye showed a vitritis, as a result of which the retina could not be seen. Following treatment with systemic corticosteroids the condition evolved favorably. However, due to a papillary and peripheral granuloma that raised the macula, a vitrectomy was performed which stabilized the process. Discussion: Ocular toxocariasis is not common in developed countries. The diagnosis is based on funduscopic aspects, serology and IgG positivity of the vitreous. In relation to treatment, as the use of anthelminthics therapy is controversial, the use of corticosteroids and vitrectomy is recommended. <![CDATA[Intravitreal injection of Bevacizumab (Avastin<SUP>®</SUP>) for retinal angiomatous proliferation]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100011&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Paciente varón de 81 años con proliferación angiomatosa retiniana (PAR) en estadio 2 identificado mediante angiografía fluoresceínica y tomografía de coherencia óptica (OCT) y con agudeza visual (AV) de 20/40. Una semana tras la inyección intravítrea de bevacizumab (1,25 mg), la AV mejoró a 20/25, y la OCT demostró reducción del edema intrarretiniano y del desprendimiento del epitelio pigmentario. Tres meses tras la inyección no se detectó ninguna complicación a nivel ocular, la AV era de 20/20 y la OCT mostraba un contorno macular prácticamente normal. Discusión: La inyección intravítrea de bevacizumab puede aportar una nueva opción terapéutica para los pacientes con PAR.<hr/>Clinical case: An 81-year-old man presented with stage 2 retinal angiomatous proliferation (RAP) as identified by fluorescein angiography and optical coherence tomography (OCT), and was shown to have a visual acuity (VA) of 20/40. One week after an intravitreal injection of bevacizumab (1.25 mg) the VA improved to 20/25, and the OCT showed a reduction of both intraretinal edema and pigment epithelium detachment. Three months after the injection, no ocular complications were observed, VA was 20/20 and the OCT showed an almost normal macular contour. Discussion: Intravitreal injection of bevacizumab may provide another treatment option for patients with RAP. <![CDATA[The use of optical coherence tomography in hereditary optic neuropathies: Description of a family]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100012&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Se presenta una mujer de 44 años y su hermano de 29 años con mala agudeza visual en ambos ojos. Presentan ambos una palidez temporal en el nervio óptico (NO) bilateralmente, con una severa disminución de fibras del NO en esta área, déficit centrocecal en el campo visual y una alteración de los colores en forma de tritanopia. Discusión: La palidez del NO que afecta a la región temporal es un criterio básico en el diagnóstico de atrofia óptica dominante. La Tomografía Óptica de coherencia se presenta como una técnica útil en el diagnóstico y posterior seguimiento de esta patología.<hr/>Case report: This report describes two siblings, a woman aged 44 years and her brother aged 29 years, who both complained of visual loss in both eyes. The woman had bilateral optic nerve (ON) temporal pallor and severe reduction of ON fibre layer thickness in this area. Both she and her brother had cecocentral defects in perimetry and color vision deficiency with a marked tritanopia deficit. Discussion: ON pallor, limited to the temporal region, is the basic criterion for the diagnosis of dominant optic atrophy. Optical coherence tomography can be a useful technique in defining the diagnosis and improving the follow-up of patients with this pathology. <![CDATA[Cuestiones oftalmológicas en la obra de Feijoo (I)]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100013&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Se presenta una mujer de 44 años y su hermano de 29 años con mala agudeza visual en ambos ojos. Presentan ambos una palidez temporal en el nervio óptico (NO) bilateralmente, con una severa disminución de fibras del NO en esta área, déficit centrocecal en el campo visual y una alteración de los colores en forma de tritanopia. Discusión: La palidez del NO que afecta a la región temporal es un criterio básico en el diagnóstico de atrofia óptica dominante. La Tomografía Óptica de coherencia se presenta como una técnica útil en el diagnóstico y posterior seguimiento de esta patología.<hr/>Case report: This report describes two siblings, a woman aged 44 years and her brother aged 29 years, who both complained of visual loss in both eyes. The woman had bilateral optic nerve (ON) temporal pallor and severe reduction of ON fibre layer thickness in this area. Both she and her brother had cecocentral defects in perimetry and color vision deficiency with a marked tritanopia deficit. Discussion: ON pallor, limited to the temporal region, is the basic criterion for the diagnosis of dominant optic atrophy. Optical coherence tomography can be a useful technique in defining the diagnosis and improving the follow-up of patients with this pathology. <![CDATA[La agnosia visuoespacial de la pintora Charley Toorop (1891-1955)]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100014&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Se presenta una mujer de 44 años y su hermano de 29 años con mala agudeza visual en ambos ojos. Presentan ambos una palidez temporal en el nervio óptico (NO) bilateralmente, con una severa disminución de fibras del NO en esta área, déficit centrocecal en el campo visual y una alteración de los colores en forma de tritanopia. Discusión: La palidez del NO que afecta a la región temporal es un criterio básico en el diagnóstico de atrofia óptica dominante. La Tomografía Óptica de coherencia se presenta como una técnica útil en el diagnóstico y posterior seguimiento de esta patología.<hr/>Case report: This report describes two siblings, a woman aged 44 years and her brother aged 29 years, who both complained of visual loss in both eyes. The woman had bilateral optic nerve (ON) temporal pallor and severe reduction of ON fibre layer thickness in this area. Both she and her brother had cecocentral defects in perimetry and color vision deficiency with a marked tritanopia deficit. Discussion: ON pallor, limited to the temporal region, is the basic criterion for the diagnosis of dominant optic atrophy. Optical coherence tomography can be a useful technique in defining the diagnosis and improving the follow-up of patients with this pathology. <![CDATA[Farmacología Ocular]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000100015&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Se presenta una mujer de 44 años y su hermano de 29 años con mala agudeza visual en ambos ojos. Presentan ambos una palidez temporal en el nervio óptico (NO) bilateralmente, con una severa disminución de fibras del NO en esta área, déficit centrocecal en el campo visual y una alteración de los colores en forma de tritanopia. Discusión: La palidez del NO que afecta a la región temporal es un criterio básico en el diagnóstico de atrofia óptica dominante. La Tomografía Óptica de coherencia se presenta como una técnica útil en el diagnóstico y posterior seguimiento de esta patología.<hr/>Case report: This report describes two siblings, a woman aged 44 years and her brother aged 29 years, who both complained of visual loss in both eyes. The woman had bilateral optic nerve (ON) temporal pallor and severe reduction of ON fibre layer thickness in this area. Both she and her brother had cecocentral defects in perimetry and color vision deficiency with a marked tritanopia deficit. Discussion: ON pallor, limited to the temporal region, is the basic criterion for the diagnosis of dominant optic atrophy. Optical coherence tomography can be a useful technique in defining the diagnosis and improving the follow-up of patients with this pathology.