Scielo RSS <![CDATA[Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología]]> http://scielo.isciii.es/rss.php?pid=0365-669120080004&lang=en vol. 83 num. 4 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.isciii.es/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.isciii.es <![CDATA[<B>Sutureless valved incisions</B>: <B>from cataract to vitreoretinal surgery</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400001&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[<B>Gene therapy against retinosis pigmentary</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400002&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[<B>Posterior chamber phakic intraocular lenses</B>: <B>a comparative study between ICL and PRL models. Choosing/selection criteria</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400003&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[<B>Suitability of newborn donor corneal graft in penetrating keratoplasty</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400004&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: El límite inferior de edad del donante corneal resulta polémico. A pesar de la mayor densidad endotelial neonatal existen problemas quirúrgicos (anatomía corneal infantil), refractivos (tendencia a miopización) y postoperatorios (mayor inmunogenicidad). Se analizan dos casos con empleo de tejido donante de 4 meses, con resultado refractivo postoperatorio atípico en ambos y desproporcionada respuesta inmune en uno. A propósito de los mismos, se realiza una revisión sobre el uso de injertos de donantes pediátricos en la queratoplastia penetrante. Métodos: Se presentan dos pacientes jóvenes con queratocono intervenidos de queratoplastia penetrante con injerto donante de 4 meses y alta densidad endotelial (4.500 cel/mm²). Resultados: En el postoperatorio inmediato presentaron una elevada hipermetropía (se redujo posteriormente) con escaso astigmatismo. En uno aumentó notablemente el astigmatismo tras la excisión de sutura precisando queratotomía arcuata y puntos de refuerzo, mostrando al año y medio injerto transparente, agudeza visual corregida de V=1 y densidad endotelial alta (4.300 cel/mm²). El otro presentó a los 7 meses un rechazo con edema del injerto y poco después aflojamiento y rotura de la sutura obligando a su escisión precoz. Pese al intenso tratamiento el edema cedió solo parcialmente. Conclusiones: El injerto neonatal puede originar una fuerte hipermetropía inicial, contrario a la supuesta y descrita miopización, aunque parece reducirse paulatinamente. El moderado astigmatismo inicial cambia notablemente tras la escisión de sutura. La más rápida cicatrización en jóvenes puede provocar un aflojamiento precoz de la sutura. El riesgo de rechazo irreversible parece superior, presumiblemente, por una mayor inmunogenicidad. El empleo de córnea neonatal es cuestionable, debido a su impredecible respuesta refractiva e inmune.<hr/>Objective: The lower recommended age of the donor cornea is a controversial matter. Although newborn corneas have a high endothelial cell density, there are anatomical, refractive (myopic shift) and postoperative problems. Two cases are analyzed; one had an atypical refractive result and the other an unexpectedly severe immune response. We also review the use of pediatric donor corneas in penetrating keratoplasty. Methods: Two young patients with keratoconus, in whom a penetrating keratoplasty was done using a 4-month-old newborn corneal donor with high endothelial cell density (4.500 cell/mm²) are reported. Results: In the early postoperative period, both had high hypermetropy with weak astigmatism that improved over the next few months. In one patient a marked increase in the astigmatism after removal of the continuous suture was observed. One and a half years after the penetrating keratoplasty there was V=1 corrected vision and the endothelial population was almost unchanged (4,300 cell/mm²). The other patient suffered an allograft reaction with corneal oedema in the seventh postoperative month, and subsequent rupture of the continuous suture made its early removal necessary. The oedema partially diminished with high doses of steroids, but still persisted eighteen months later. Conclusion: The newborn corneal graft might have led to an early strong hypermetropy as opposed to the supposed myopic shift referred to in the literature. The extremely rapid healing seen in young recipients may lead to early loosening of the continuous suture. High endothelial cell density increases the risk of irreversible graft failure probably due to a high antigenic response. The use of a newborn donor cornea is questionable due to unpredictable refractive and immunological responses. <![CDATA[<B>Protected penetrating keratoplasty</B>: <B>surgical technique and endothelial response</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400005&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Describir la técnica y conocer la seguridad de una cirugía de queratoplastia penetrante protegida (QPP). Métodos: Se describe una técnica de QPP. Se compara la evolución postoperatoria del endotelio corneal de 17 ojos intervenidos con esta técnica, comparándola con la de 24 ojos intervenidos con queratoplastia penetrante estándar (QP), en tres periodos de tiempo: 3-6 meses, 7-12 meses y más de 12 meses. Para el análisis estadístico se realizó el test no paramétrico de la U de Mann-Whitney. Resultados: En ninguno de los casos intervenidos con técnica de QPP se apreció extrusión de tejidos o estructuras intraoculares. El recuento endotelial no mostró diferencia estadísticas en el período de 3-6 meses (QP = 2.086 DE 566; QPP = 1.858 DE 671; p = 0,2702) y el de más de 12 meses (QP = 1.574 DE 745; QPP = 1.419 DE 810; p = 0,2882). Existió diferencia significativa en el período de 7-12 meses (QP = 2.255 DE 831; QPP = 1.569 DE 623; p = 0,0397). Conclusiones: La QPP que se describe puede reducir el riesgo de ciertas complicaciones perquirúrgicas. El endotelio no muestra un sufrimiento significativo cuando se compara con la técnica de QP estándar.<hr/>Purpose: To describe the technique and to evaluate the safety of protected penetrating keratoplasty (PPK). Methods: A technique for penetrating keratoplasty is described. The postoperative endothelial cell counts of 17 eyes in which this operative technique was used were compared with those in 24 eyes in whom the standard operative technique for penetrating keratoplasty (PK) was used. The post-operative time periods were grouped as follows: 3-6 months, 7-12 months and >12 months. For statistical analysis, the Mann-Whitney U non-parametric test was employed. Results: There was no case where tissue extrusion occurred during the procedure. The endothelial cell count was similar in both groups for the 3-6 month period (PK = 2,086, DS 566; PPK = 1,858, DS 671; p = 0.2702) and >12 months period (PK = 1,574, DS 745; PPK = 1,419, DS 810; p = 0.2882). There was a significant difference in the 7-12 month period (PK = 2,255, DS 831; PPK = 1,569, DS 623; p = 0.0397). Conclusions: The described technique of PPK may reduce the risk of per-operative complications. Damage to the endothelium is not increased compared with that seen following the standard PK procedure. <![CDATA[<B>Impact of cataract surgery on visual acuity and quality of life</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400006&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Medir el impacto de la cirugía de catarata sobre la calidad de vida y agudeza visual. Métodos: Se mide la calidad de vida en pacientes intervenidos de Catarata de cuarenta y seis a noventa y dos años de edad, de ambos géneros y con un nivel intelectual que les permitiera comprender el cuestionario (SF-36). Se completó el cuestionario antes del acto quirúrgico seis y dieciocho meses después. La agudeza visual se mide con el optotipo de Snellen. Resultados: Se realizaron 150 cuestionarios. La edad media fue de 74,32 años (DE 6,44). El dolor corporal fue mejorando de forma significativa. La función social, salud general, evolución declarada de la salud, rol físico y función física tienen una evolución similar, manteniendo una mejoría significativa entre la primera y tercera consulta. No existieron diferencias significativas en el rol emocional ni en la vitalidad. La salud mental ha ido empeorando en las sucesivas consultas con diferencias significativas entre ellas. Los valores medios de agudeza visual son 18,39%, 66,01% y 69,02%. Conclusiones: La facoemulsificación es un método efectivo y seguro para mejorar la calidad de vida, sobre todo en los aspectos físicos. La disminución de la limitación de roles debido a problemas de salud físicos tras la cirugía es concordante con la mejora física. La agudeza visual aumenta claramente tras la cirugía. Los cuestionarios genéricos de calidad de vida como el SF-36 se pueden utilizar como medida de resultado de la cirugía de catarata.<hr/>Objective: To evaluate visual acuity and quality of life improvement after cataract surgery. Methods: Visual acuity and quality of life were assessed in patients undergoing phaco-emulsification. They were of both genders, ranged from forty-six to ninety-two years of age, and were able to understand the SF-36 quality of life questionnaire which explores the differences in quality of life before and after surgery. The questionnaire was completed before cataract surgery and again 6 and 18 months later. Visual acuity was measured with Snellen optotype. Results: The answers of 150 patients were evaluated in this study. The average age was 74.32 years. After the surgery the body pain results increased, with this shown to be statistically significant. The social function, general health, perception, role limitation due to physical problems and physical function significantly improved between the first and third consultations. There were no significant differences in role limitation due to emotional problems, nor in vitality. The mental health dimension became worse between consultations although there was no statistically significant difference found. The average values for Visual Acuity were 18.39, 66.01 and 69.02 at the three timed assessments made. Conclusions: Cataract surgery performed by phacoemulsification has been proven to be effective in improving quality of life, especially in physical aspects, according to the improvement in role limitation due to physical problems. Visual acuity also improves after surgery. Disease specific instruments, such as the SF-36, should be used as the outcome measure in clinical practice after cataract surgery. <![CDATA[<B>Influence of visual function on quality of life in patients with glaucoma</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400007&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Determinar la relación entre las medidas objetivas de la función visual y la percepción de los pacientes de su calidad de vida relacionada con la salud. Métodos: Estudio transversal de evaluación de la calidad de vida en pacientes con glaucoma o hipertensión ocular y con un nivel intelectual suficiente para comprender el cuestionario. Período de estudio: abril-mayo de 2006. Ambito: hospital de tercer nivel de la Comunidad de Madrid. Instrumento: Índice de Función Visual VF-14. Se registró agudeza visual, perimetría computerizada, y exploración oftalmológica completa. Resultados: Se recogieron 120 cuestionarios, en los que el 89,1% lo cumplimentó el propio paciente. Para el análisis de fiabilidad y validez de los datos se uso el índice de fiabilidad alpha de Cronbach (0,88). Cuarenta y nueve pacientes fueron diagnosticados de hipertensión ocular (HTO) y 71 de glaucoma (52,1% hombres y 47,9% mujeres). La valoración media de su calidad de vida fue de 73,9 (DE: 24,13 R: 0-100); HTO: 81,4 (DE: 16,3) y glaucoma 68,69 (DE: 22) (p=0,001). Se han encontrado diferencias del estado de salud en relación con la agudeza visual (r=0,51), defecto campimétrico (r=0,35), nivel de estudios (p=0,024), y sexo (p=0,031). No se observó peor estado de salud en los grupos de mayor edad ni con el tiempo de evolución de la enfermedad. Conclusiones: Las medidas de calidad de vida pueden resultar útiles en la monitorización de los pacientes con glaucoma. Observamos moderada correlación entre agudeza visual, alteración campimétrica y calidad de vida de los pacientes con glaucoma. El VF-14 permite diferenciar entre pacientes con glaucoma e hipertensión ocular.<hr/>Objective: To determine the relationship between visual function objective measures and the perceived quality of life in patients with glaucoma and ocular hypertension. Method: This was a cross-sectional study of quality of life. Patients required knowledge to understand the questionnaire. Period of study: April-May 2006. Setting: third level hospital in Madrid. Instrument: Visual Function Index (VF-14). Visual acuity, computerized perimetry and ophthalmological examination were all performed. Results: 120 questionnaires were distributed, 89.1% were returned completed. Cronbach’s alpha was used for data validity and reliability (0.88). 49 patients had ocular hypertension (HTO) and 71 had glaucoma (52.1% men and 47.9% women). The mean health status was 73.9 (SD 24.13; range: 0-100); HTO: 81.4 (SD: 16.3) and glaucoma: 68.69 (SD:22) (p=0.001). These results were significantly correlated with the quality of life and visual acuity (r=0.51), mean deviation (MD) r=0.35, education level (p=0.024), and sex (p=0.031). No significant differences were found in the older groups or for evolution time. Conclusions: Quality of life measures can be useful in the management of patients with glaucoma, as a moderate relationship was found between quality of life, visual acuity and visual field loss in such patients. The VF-14 seems to discriminate between glaucoma and ocular hypertensive patients. <![CDATA[<B>Comparative study of the effects of two anti-glaucomatous drugs on the corneal thickness in rabbits with corneal autografts</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400008&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Determinar las variaciones del espesor centrocorneal tras la administración de dos drogas antiglaucomatosas: latanoprost 0,005% o dorzolamida 2% en conejos con auto injerto de cornea de espesor total. Métodos: Diez conejos recibieron un autoinjerto de córnea de espesor total bilateralmente. Un animal fue excluido del estudio. En los nueve restantes, a los dos meses de la intervención se instauró tratamiento con un fármaco antiglaucomatoso tópico. El ojo derecho recibió latanoprost al 0,005%, una vez al día, y el ojo izquierdo recibió dorzolamida al 2% cada 12 horas. Los ojos fueron examinados 0, 4, 10, 17 y 27 semanas después del inicio del tratamiento con fármacos mediante biomicroscopia y paquimetría ultrasónica. En cada tiempo examinado, se realizaron 3 medidas del espesor central corneal en cada ojo. Al final del estudio se analizó la influencia del tiempo y del tratamiento sobre el espesor corneal utilizando un modelo lineal generalizado de medidas repetidas. Todas las queratoplastias penetrantes fueron efectuadas por el mismo cirujano (CHP). Resultados: El tratamiento con dorzolamida produjo edema corneal y un aumento significativo del espesor corneal central mientras que el tratamiento con latanoprost no produjo edema corneal ni modificó el espesor corneal. Conclusión: La dorzolamida, aplicada sobre ojos de conejo con autoinjerto de córnea tiene un efecto negativo sobre el injerto, posiblemente empeorando la función del endotelio corneal mediante la inhibición de la bomba iónica. Este efecto puede evaluarse mediante paquimetría ultrasónica y podría provocar un fallo del injerto.<hr/>Purpose: To determine the central corneal thickness after administration of the anti-glaucomatous medications latanoprost 0.005% or dorzolamide 2%, as assessed in rabbits which have had total corneal thickness autografts. Methods: A bilateral total corneal thickness autograft was performed in ten rabbits. One rabbit was excluded from the subsequent study in which the antiglaucomatous medication was started two months post-operatively. Latanoprost 0.005% was instilled once per day into the right eye, whereas the left eyes were treated with dorzolamide 2% twice a day. The eyes were examined by biomicroscopy and ultrasound pachymetry immediately prior to commencement, and 4, 10, 17 and 27 weeks after starting the anti-glaucomatous treatment. In each instance three assessments of the central corneal thickness in each eye were made. At the end of the study, the influence of time and treatment on the corneal thickness was analyzed using a generalized linear model for repeated measurements. All penetrating keratoplasties were performed by the same surgeon (C.H.P). Results: Treatment with dorzolamide resulted in corneal edema and a significant increase in central corneal thickness, whereas the treatment with latanoprost resulted in neither corneal edema nor corneal thickness changes. Conclusions: Dorzolamide, when instilled into the eyes of rabbits with corneal autografts, could have a negative effect on the graft, impairing the endothelial function through inhibition of the ionic pump. This effect could cause graft failure, which may be able to be defined with ultrasound pachimetry. <![CDATA[<B>Sclerotic inflammation of the orbit and multifocal fibrosclerosis syndrome</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400009&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Mujer de 52 años que consulta en nuestro Servicio por proptosis bilateral. La aparición de sintomatología aguda digestiva durante el ingreso para el estudio de la proptosis, condujo al diagnóstico de un cuadro de fibroesclerosis multifocal, con afectación simultánea de los tejidos orbitarios, grasa mesentérica y tronco de encéfalo. Discusión: El pseudotumor esclerosante orbitario es una rara entidad clinicopatológica, cuyas características en la clínica y en las pruebas de imagen pueden ser similares a las del pseudotumor inflamatorio idiopático. El diagnóstico diferencial es importante porque ambos difieren tanto en su tratamiento como en su pronóstico.<hr/>Clinical case: A fifty-two-year-old woman consulted our department because of a bilateral proptosis. The appearance of acute symptoms suggestive of a digestive disorder during her admission to hospital for the study of the proptosis, led to a diagnosis of multifocal fibrosclerosis with simultaneous affliction of orbital tissue, mesenteric fat and the brain stem. Discussion: Idiopathic Sclerotic Inflammation of the orbit is a rare pathological entity, with similar clinical and radiological characteristics to orbital pseudo-tumour. The differential diagnosis is important because both these conditions differ in treatment and prognosis. <![CDATA[<B>Optical coherence tomography and macular phototoxicity</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400010&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Se realiza una exploración ocular y tomografía de coherencia óptica (OCT) en tres pacientes con lesiones fototóxicas retinianas. Las angiografías fluoresceínicas muestran un defecto ventana. La OCT muestra hiporreflectividad en la porción externa de la fóvea y fragmentación de las capas más internas entre la porción interna de los fotorreceptores y los segmentos externos. Discusión: Las lesiones retinianas tras exposición a la luz aparecen precozmente mostrando diferentes patrones en la OCT. La OCT sugiere que la disminución de visión asocia una lesión de fotorreceptores y epitelio pigmentario retiniano (EPR). La OCT es útil para objetivar la retinopatía fototóxica donde los cambios oftalmoscópicos pueden estar ausentes o ser mínimos.<hr/>Case report: Ocular examinations and optical coherence tomography (OCT) were performed in three patients with retinal phototoxicity lesions. Fluorescein angiography depicted a window defect. OCT exhibited hyporeflectivity at the outer foveal retina and fragmentation of the inner reflective layers, corresponding to the junction between the inner and outer photoreceptor segments. Discussion: Retinal damage after light exposure has a rapid onset and shows different patterns in OCT examination. OCT findings suggest that decreased visual acuity may be associated with full-thickness photoreceptors and retinal pigment epithelium (RPE) involvement. OCT is a useful tool for objective assessment of retinal pathology in phototoxicity cases where fundus changes may be minimal or absent. <![CDATA[<B>Congenital retinal macrovessels</B>: <B>a discovery by chance</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400011&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Los macrovasos congénitos retinianos son raros, son ramas aberrantes, vénulas en su mayoría, localizadas en el polo posterior que de forma típica cruzan la zona avascular foveal. Discusión: En la mayoría de los casos son lesiones unilaterales y estables, sin repercusión visual por lo que su diagnóstico es casual. En ocasiones se asocian a localizaciones atípicas de la fóvea, quistes foveales e incluso hemorragias. Por lo general debe realizarse un diagnóstico diferencial con otras entidades vasculares retinianas como el hemangioma capilar, angioma racemoso e incluso si se acompaña de síntomas neurológicos descartar el síndrome de Wyburn-Masson.<hr/>Clinical case: Congenital retinal macrovessels, where an aberrant retinal vessel, usually a venule, is present in the posterior pole and may cross the avascular foveal region, are seen rarely. Discussion: Most of these cases are unilateral and stable with excellent visual prognosis and are detected on routine examination. Foveal cysts, hemorrhages and displaced foveola may also be seen. These entities must be distinguished from racemose angiomas, capillary hemangiomas of the retina and even when associated with neurological symptoms, should be considered as part of the Wyburn-Masson syndrome. <![CDATA[<B>El maristán y Al-Madrasa</B>: <B>Hospital-Escuela de Medicina (II)</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400012&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Los macrovasos congénitos retinianos son raros, son ramas aberrantes, vénulas en su mayoría, localizadas en el polo posterior que de forma típica cruzan la zona avascular foveal. Discusión: En la mayoría de los casos son lesiones unilaterales y estables, sin repercusión visual por lo que su diagnóstico es casual. En ocasiones se asocian a localizaciones atípicas de la fóvea, quistes foveales e incluso hemorragias. Por lo general debe realizarse un diagnóstico diferencial con otras entidades vasculares retinianas como el hemangioma capilar, angioma racemoso e incluso si se acompaña de síntomas neurológicos descartar el síndrome de Wyburn-Masson.<hr/>Clinical case: Congenital retinal macrovessels, where an aberrant retinal vessel, usually a venule, is present in the posterior pole and may cross the avascular foveal region, are seen rarely. Discussion: Most of these cases are unilateral and stable with excellent visual prognosis and are detected on routine examination. Foveal cysts, hemorrhages and displaced foveola may also be seen. These entities must be distinguished from racemose angiomas, capillary hemangiomas of the retina and even when associated with neurological symptoms, should be considered as part of the Wyburn-Masson syndrome. <![CDATA[<B>Stevie Wonder</B>: <B>Saginaw (eeuu), 1950</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400013&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Los macrovasos congénitos retinianos son raros, son ramas aberrantes, vénulas en su mayoría, localizadas en el polo posterior que de forma típica cruzan la zona avascular foveal. Discusión: En la mayoría de los casos son lesiones unilaterales y estables, sin repercusión visual por lo que su diagnóstico es casual. En ocasiones se asocian a localizaciones atípicas de la fóvea, quistes foveales e incluso hemorragias. Por lo general debe realizarse un diagnóstico diferencial con otras entidades vasculares retinianas como el hemangioma capilar, angioma racemoso e incluso si se acompaña de síntomas neurológicos descartar el síndrome de Wyburn-Masson.<hr/>Clinical case: Congenital retinal macrovessels, where an aberrant retinal vessel, usually a venule, is present in the posterior pole and may cross the avascular foveal region, are seen rarely. Discussion: Most of these cases are unilateral and stable with excellent visual prognosis and are detected on routine examination. Foveal cysts, hemorrhages and displaced foveola may also be seen. These entities must be distinguished from racemose angiomas, capillary hemangiomas of the retina and even when associated with neurological symptoms, should be considered as part of the Wyburn-Masson syndrome. <![CDATA[Atlas of Fundus Angiography]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000400014&lng=en&nrm=iso&tlng=en Caso clínico: Los macrovasos congénitos retinianos son raros, son ramas aberrantes, vénulas en su mayoría, localizadas en el polo posterior que de forma típica cruzan la zona avascular foveal. Discusión: En la mayoría de los casos son lesiones unilaterales y estables, sin repercusión visual por lo que su diagnóstico es casual. En ocasiones se asocian a localizaciones atípicas de la fóvea, quistes foveales e incluso hemorragias. Por lo general debe realizarse un diagnóstico diferencial con otras entidades vasculares retinianas como el hemangioma capilar, angioma racemoso e incluso si se acompaña de síntomas neurológicos descartar el síndrome de Wyburn-Masson.<hr/>Clinical case: Congenital retinal macrovessels, where an aberrant retinal vessel, usually a venule, is present in the posterior pole and may cross the avascular foveal region, are seen rarely. Discussion: Most of these cases are unilateral and stable with excellent visual prognosis and are detected on routine examination. Foveal cysts, hemorrhages and displaced foveola may also be seen. These entities must be distinguished from racemose angiomas, capillary hemangiomas of the retina and even when associated with neurological symptoms, should be considered as part of the Wyburn-Masson syndrome.