Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología

Tomography and confocal microscopy in the study of retinal pathologies

Efficacy and safety of intravitreal injection of triamcinolone acetonide as treatment for diffuse diabetic macular edema

Comparison of the effectiveness of two different pharmacologic approaches to prevent intraoperative floppy iris syndrome

Objetivo: Comparar la efectividad de dos estrategias diseñadas para prevenir la aparición del síndrome de iris flácido intraquirúrgico (IFIS) en pacientes expuestos a alfa-bloqueantes. Métodos: Comparamos retrospectivamente la presencia y severidad de aparición del síndrome en 29 pacientes intervenidos de cataratas, estableciendo dos grupos de 12 pacientes (22 ojos) y 17 pacientes (33 ojos). La estrategia aplicada al grupo uno consistió en suspender le exposición a los alfa-bloqueantes un mínimo de una semana antes de la intervención, atropina tópica 1% 3 veces al día desde dos días antes, y adrenalina intracamerular. La estrategia del grupo dos fue la suspensión del fármaco un mínimo de una semana antes y la aplicación intracamerular al inicio de la cirugía de una solución formada por suero fisiológico, adrenalina y lidocaína. Resultados: En el grupo uno 6 pacientes no tuvieron IFIS, 2 padecieron IFIS leve bilateral, 2 moderado bilateral y 2 severo (unilaterales); es decir, un 45,5% de ojos lo padecieron. En el grupo dos, 3 ojos (9,1%) de dos pacientes lo padecieron en grado leve. Existen diferencias estadísticamente significativas en los dos grupos (p=0,002). Si consideramos que un paciente sufre el síndrome sólo cuando tiene un grado moderado o grave, también existen diferencias significativas entre la proporción de casos con IFIS en el grupo uno con respecto al grupo dos (p=0,0002). Conclusiones: El estudio demuestra la mayor efectividad estadísticamente significativa de la estrategia aplicada en el grupo dos comparada a la aplicada al grupo uno.

Objective: To compare the effectiveness of two strategies to prevent the appearance of intraoperative floppy iris syndrome (IFIS) in patients exposed to alpha-blockers. Methods: We compared retrospectively the presence and severity of the appearance of IFIS in 29 patients subjected to cataract surgery, establishing two groups of 12 patients (22 eyes) and 17 patients (33 eyes). The strategy applied to group one consisted of suspending the exposure to alpha-blockers for at least one week prior to the intervention, the topical application of 1% atropine three times a day for two days before the intervention and the use of intracameral lidocaine. The strategy for group two consisted of suspending use of the drug for at least one week before the intervention and the intracameral application at the beginning of surgery of a solution of physiological serum, adrenaline and lidocaine. Results: Six patients from group one showed no evidence of IFIS, 2 exhibited bilateral mild symptoms, 2 bilateral moderate and 2 unilateral severe symptoms of IFIS. In total, 45.5% eyes suffered from IFIS. In group two, only 3 eyes (9.1%) from 2 patients exhibited mild symptoms. Statistical analysis showed a significant difference between both groups (p=0.002). If only those exhibiting moderate and severe symptoms are taken into account the result was highly statistically significant (p=0.0002). Conclusion: The study shows a greater statistical effectiveness of the strategy applied to group two compared to the strategy applied to group one.

The relevance of molecular biology studies in the genetic counselling of argentine retinoblastoma families

Objetivo: Evaluar la importancia de la detección de mutaciones del gen RB1 en el asesoramiento genético de las familias argentinas con retinoblastoma. Métodos: Se incluyeron en este estudio 34 familias argentinas con Retinoblastoma (Rb) bilateral y unilateral. Se analizaron 130 muestras de ADN de leucocitos, tumores y vellosidades coriónicas, por ensayos de Biología Molecular indirectos y directos, como Southern blot, segregación de los polimorfismos BamHI, Rbi4, XbaI y Rb 1.20 (PCR-RFLP, PCR-STR), PCR-heteroduplex y secuenciación del gen RB1. Resultados: El análisis molecular fue informativo en 18 familias de las 34 incluidas en el estudio (53%), el 56% con Rb bilateral y el 44% con Rb unilateral. Se contó con muestras de ADN tumoral de 11 pacientes que se estudiaron para detectar pérdida de heterocigosidad (LOH), que posibilitó identificar el alelo RB1 mutado en 9 pacientes (82%). Cuando no se analizaron las muestras tumorales, los estudios fueron informativos solo en 9 de los 23 pacientes (39%); se utilizó la detección directa en 17 pacientes (41% informativo) e indirecta en 20 (60% informativo). Conclusiones: Los resultados demuestran la necesidad de contar con ADN del tumor, cuando el paciente fue enucleado, y acentúan la importancia de la detección directa de la mutación en familias con Rb esporádico temprano sin muestra tumoral. Los estudios de biología molecular contribuyeron con el adecuado asesoramiento genético de pacientes argentinos y sus familiares y el diseño apropiado de su tratamiento temprano.

Objective: Evaluate the relevance of RB1 mutations detection in the genetic counselling of Argentine retinoblastoma families. Methods: We included in this study 34 Argentine families with bilateral and unilateral Retinoblastoma (Rb). 130 DNA samples from leukocytes, tumors and chorionic villus were analyzed by indirect and direct molecular biology assays like Southern blot, segregation of polymorphisms BamHI, Rbi4, XbaI y Rb 1.20 (PCR-RFLP, PCR-STR), PCR-heteroduplex and sequencing of RB1 gene. Results: Molecular biology analysis was informative in 18 out of 34 families studied (53%), 56% with bilateral and 44% with unilateral Rb. DNA tumor samples of 11 patients were available and could be studied by loss of heterozygosity (LOH) detection, that allowed us to identify the mutated RB1 allele in 9 (82%) patients. When tumor samples were not analized, the studies were informative only in 9 out of 23 patients (39%); we used direct mutation detection in 17 (41% informative) and indirect assays in 20 (60% informative) patients. Conclusions: The results prove the necessity to have DNA tumor, when the patient has been enucleated, and emphasize the importance of direct mutation detection in families with early sporadic Rb without tumor sample. The RB1 molecular biology contributed to the adequate genetic counselling of Argentine patients and relatives and their appropriate early treatment planning.

Meningocele, glioma and optic nerve meningioma: differential diagnosis and treatment

Objetivo: Estudiar a partir de 3 casos las características clínicas y radiológicas del meningocele, meningioma y glioma del nervio óptico (NO) para discutir su diagnóstico diferencial así como su enfoque terapéutico. Método: Se revisaron las historias clínicas de tres pacientes afectos de las patologías anteriormente mencionadas que fueron estudiados en nuestro servicio, y se realizó una revisión bibliográfica sobre el diagnóstico y tratamiento actual de estas entidades. Resultados: El diagnóstico diferencial debe basarse en un amplio abanico de aspectos: edad, raza, sexo y frecuencia de la tumoración como factores epidemiológicos a tener en cuenta. Clínicamente los pilares fundamentales son: agudeza visual (AV), campimetría, exoftalmometría Hertel y funduscopia, que nos servirán para controlar la evolución del proceso. Las características radiológicas que nos aportan la resonancia magnética (RM) y la tomografía computerizada (TC) como técnicas de elección nos ayudan a diferenciar un cuadro de otro. En raras ocasiones hay que recurrir al estudio anatomopatológico para confirmar la entidad. Las opciones terapéuticas son observación, cirugía, quimioterapia y radioterapia en función de las características del caso. Conclusión: El diagnóstico diferencial de estas patologías es difícil, y hay que basarse en sus características clínicas y radiológicas para así orientar correctamente su tratamiento, individualizando cada caso y teniendo en cuenta el comportamiento relativamente benigno de estos tumores para evitar una decisión terapéutica precipitada.

Purpose: After studying 3 clinical cases, we have reviewed the clinical and radiological characteristics of meningocele, meningioma and optic nerve glioma. The differential diagnosis and therapeutic management are also discussed. Methods: Review of three clinical reports of three patients seen in our unit and a bibliographic search concerning the diagnosis and therapeutic management of these three entities at the present time. Results: Differential diagnosis has to be based on a wide range of parameters: epidemiologic (age, race, sex, prevalence of the tumors), clinical (visual acuity, perimetry, Hertel exophthalmometry and funduscopy) and radiologic (computed tomography and magnetic resonance). Anatomopathologic study is required only rarely. The therapeutic options are: observation, surgery and radiotherapy. Conclusion: A correct differential diagnosis is mandatory to be able to individualize the treatment for each entity.

Argon laser iridoplasty as treatment of plateau-like iris configuration secondary to multiple ciliary body cysts: long-term follow-up by ultrasound biomicroscopy

Caso clínico: Varón de 37 años de edad diagnosticado de cierre angular secundario a quistes neuroepiteliales del cuerpo ciliar. Se trató mediante iridoplastia periférica con láser argón y se realizó seguimiento mediante biomicroscopía ultrasónica (BMU). Inicialmente se consiguió una resolución del cuadro, pero a los 6 meses los quistes y el cierre angular secundario reaparecieron. Discusión: La iridoplastia periférica con láser argón se ha propuesto como tratamiento en situaciones de bloqueo angular secundario a quistes neuroepiteliales del cuerpo ciliar. Sin embargo, los quistes y, secundariamente el cierre angular, podrían recidivar a largo plazo.

Case report: We present a 37 year-old man with secondary angle closure by neuroepithelial ciliary body cysts. An argon laser peripherical iridoplasty was performed and ultrasound biomicroscopy (UBM) was employed to follow-up. Initially, the patient had a favorable response to treatment, but six months later the cysts and the secondary closed angle reappeared. Discussion: Argon laser peripheral iridoplasty has been proposed as treatment of plateau-like iris configuration resulting from neuroepithelial ciliary body cysts. However, the cysts and, the secondary closed angle could recur in a long-term.

Aniridia, congenital glaucoma and white corneas in a newborn baby

Caso clínico: Presentamos el caso de un recién nacido en el que observamos aniridia, glaucoma congénito y corneas edematosas, sin aclaramiento de la córnea tras cirugía de glaucoma, en el que se plantea una queratoplastia. No presenta patología sistémica acompañante ni deleción del cromosoma 11. Discusión: Es importante realizar una buena exploración oftalmológica y sistémica en pacientes recién nacidos con aniridia, debido a la patología que pueden asociar. Presentamos un caso tan poco frecuente, en el que coexisten aniridia, glaucoma congénito y córneas opacas en un recién nacido tan sólo referenciado dos veces anteriormente en la literatura según nuestro conocimiento.

Case report: We present the case of a newborn baby in whom we observed aniridia, congenital glaucoma and edematous corneas, without clearance of the cornea after glaucoma surgery, and in whom a keratoplasty was considered. The patient had no evidence of systemic diseases and no deletion of chromosome 11. Discussion: It is important to perform a thorough ophthalmological and systemic exploration in newborn patients with aniridia due to other diseases that can be associated with it. We present the unusual case in which aniridia, congenital glaucoma and white corneas coexisted in a newborn baby. To our knowledge, such cases have only been reported twice before in the literature.

Succesful treatment of surgically induced necrotizing sclerokeratitis (SINS) with systemic immunosuppresive agents and amniotic membrane grafting

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 74 años que desarrolló una escleroqueratitis necrotizante en su ojo izquierdo tras cirugía de catarata no complicada. No tenía antecedentes de enfermedad autoinmune sistémica. El análisis histopatológico de la lesión mostró granulomatosis necrotizante con abundantes células plasmáticas. Discusión: La escleroqueratitis necrotizante inducida por cirugía (ENIC) es una grave afección que requiere tratamiento precoz y agresivo tratando de prevenir sus potencialmente devastadoras consecuencias. La resección conjuntival junto con implante de membrana amniótica pueden ser necesarias para interrumpir temporalmente el proceso inmunológico local. No obstante, es esencial asociar un tratamiento inmunosupresor sistémico.

Clinical case: We report the case of a 74-year-old female who developed a necrotizing sclerokeratitis affecting her left eye after uncomplicated cataract surgery. She had no previous history of systemic autoimmune disease. Histopathology of the lesion revealed necrotic granulomatosis with an increased number of plasma cells. Discussion: Surgically induced necrotizing sclerokeratitis (SINS) is a serious entity which requires prompt and aggressive therapy to prevent its potential devastating ocular consequences. Conjunctival resection and amniotic membrane grafting may be necessary to temporarily interrupt local immunologic events in severe cases. However, associated systemic immunomodulatory therapy seems to be mandatory.

Young patient with eyelid merkel carcinoma: mohs microsurgery versus exenteration

Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 47 años afecta de progeria que después de tratamiento con ciclosporina por trasplante corneal presentó carcinoma de Merkel (MCC) palpebral. Tras exéresis completa mediante cirugía de Mohs (MMS) y tratamiento adyuvante con radioterapia, recidivó y fue necesario realizar exenteración orbitaria. La paciente se encuentra asintomática tras 24 meses de seguimiento. Discusión: El MCC es un tumor agresivo con mayor incidencia en ancianos, mujeres e inmunodeprimidos. Nuestra visión del enfermo debe ser global evitando añadir factores de riesgo a pacientes ya predispuestos. La MMS parece desaconsejada en el tratamiento del MCC, debiendo realizar una excisión radical si se produce recidiva.

Case report: We present the case of a 47-year-old female suffering from progeria who developed an eyelid Merkel cell carcinoma (MCC) following cyclosporine treatment for a corneal transplant. She underwent excision of the lesion by Mohs micrographic surgery (MMS) and received adjuvant treatment with radiotherapy. Later she had a recurrent tumour for which a wide excision with orbital exenteration was performed. The patient was fit and well at the 24-month follow-up. Discussion: MCC is an aggressive tumour that has a larger incidence in elderly people, women and immunosuppressed patients. Our approach with the patient must be global, avoiding risk factors in predisposed subjects. MMS seems unsuitable for the treatment of MCC; if tumour recurrence occurs a wide resection should be performed.

Aportes de Juan Santos Fernández a la oftalmología

La afectación ocular tumoral del pintor y escultor Rik Wouters (1882-1916)