Anales del Sistema Sanitario de Navarra

Nanomedicina: nanopartículas con aplicaciones médicas

Guías clínicas para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las mastocitosis

Las mastocitosis pertenecen al grupo de las llamadas "Enfermedades Raras"; es decir, enfermedades poco frecuentes; por ello, es difícil que los médicos, en general, posean la experiencia suficiente para enfocar de forma adecuada su diagnóstico y su tratamiento. El diagnóstico de las mastocitosis se establece por la clínica y los hallazgos histopatológicos en biopsias de los órganos afectados como piel y médula ósea. El signo clínico más frecuente de las mastocitosis es la presencia de lesiones de urticaria pigmentosa. La mayoría de los pacientes presentan síntomas relacionados con la liberación de mediadores del mastocito y la prevención del efecto de estos mediadores sobre los tejidos constituye la clave del tratamiento y manejo clínico de las mastocitosis. En la actualidad no existe un tratamiento curativo, por lo que se trata de unas enfermedades crónicas que tienen un impacto negativo sobre la calidad de vida. El manejo de las mastocitosis para cualquiera de sus categorías incluye: 1. Un cuidadoso entrenamiento en los cuidados de la enfermedad a los pacientes y padres en caso de las formas pediátricas. 2. Evitación de la liberación de mediadores. 3. Tratamiento de los episodios agudos de liberación de mediadores. 4. Tratamiento de los síntomas crónicos de liberación de mediadores. 5. Tratamiento de la infiltración de mastocitos en diversos órganos. El objetivo de esta revisión es la elaboración de guías completas y a la vez prácticas de manejar sobre el diagnóstico, tratamiento y manejo clínico de las mastocitosis.

Mastocytosis consists of a group of disorders characterized by a pathologicincrease in mast cells in tissues including skin, bone marrow, liver, spleen, andlymph nodes. Mastocytosis is a rare disease and general practitioners have limited exposure to its clinical manifestations, diagnosis, classification, and management. Moreover a complete and clear review in this field is not easy founded. Diagnosis of mastocytosis is suspected on clinical grounds and is established by histopathologic examination of involved tissues such as skin and bone marrow. The most common clinical sign of mastocytosis is the presence of typical skin lesions of urticaria pigmentosa. Most patients experience symptoms related to mast cell mediator release, and prevention of the effects of these mediators on tissues constitutes the major therapeutic goal in the management of mastocytosis. Despite recent advances in knowledge about the pathophysiology, diagnosis, and classification of mastocytosis, a curative treatment for mastocytosis does not now exist; furthermore mastocytosis is a chronic diseases with different severity grades but in all of them with an important negative impact on quality of live of patients. Management of patients within all categories of mastocytosis includes: 1. A careful counselling of patients (parents in paediatric cases) and care providers. 2. Avoidance of factors triggering acute mediator release. 3. Treatment of acute mast cell mediator release. 4. Treatment of chronic mast cell mediator release, and if indicated. 5. An attempt to treat organ infiltration by mast cells. The goal of this review is to provide a practical guide focus on diagnostic criteria for the different treatment options currently available and their management.

Relevancia clínica de los aislamientos de micobacterias no tuberculosas

Fundamento. El aislamiento de micobacterias no tuberculosas (MNT) se ha incrementado en los últimos años debido en gran parte a la utilización de medios de cultivo líquidos. Estos aislamientos carecen en muchos casos de relevancia clínica, por lo que la valoración de su significado debe realizarse en base a unos criterios clínicos internacionales. En el presente trabajo hemos estudiado el impacto que supondría la aplicación de los criterios que la American Thoracic Society (ATS) ha establecido para diferenciar en muestras respiratorias una infección de una colonización por MNT. Métodos. Estudio microbiológico y clínico de los pacientes con aislamientos repetidos de MNT en muestras respiratorias registrados en nuestro laboratorio entre los años 2000-2004. Resultados. Se obtuvieron 116 cultivos positivos de MNT aisladas repetidamente en 46 episodios correspondientes a 42 pacientes. Se identificaron 11 especies distintas: M. xenopi (16 casos), M. avium (12), M. kansasii (7), M. fortuitum (5), M. malmoense (2) y finalmente 1 de cada una de las siguientes: M. genavense, M. simiae, M. gordonae y M. lentiflavum. Se pudieron estudiar 36 pacientes, de los que 17 cumplían los criterios de la ATS y, de estos, sólo 12 recibieron tratamiento específico. En los casos que no se cumplían los criterios de la ATS los aislamientos no tuvieron ninguna repercusión clínica. En ambos grupos, tratados y no tratados, no se observó una evolución claramente diferenciada. Conclusiones. Ante la dificultad de atribuir a una MNT de muestras respiratorias un papel etiológico, es necesario atenerse a criterios internacionales como los de la ATS antes de iniciar un tratamiento específico para evitar tratamientos incorrectos a los pacientes.

Background. The isolation of nontuberculous mycobacterias (NTM) has increased in recent years largely due to the use of liquid cultivation media. In many cases such isolations lack clinical relevance, which is why the evaluation of their meaning must be carried out on the basis of international clinical criteria. This article studies the impact of using the criteria that the American Thoracic Society (ATS) has established for differentiating an infection of NTM colonisation in respiratory samples. Methods. Microbiological and clinical study of the patients with repeated isolations of NTM in respiratory samples registered in our laboratory between 2000 and 2004. Results. One hundred and sixteen positive cultivations of NTM were obtained, repeatedly isolated in 46 episodes corresponding to 42 patients. Eleven different species were identified: M. xenopi (16 cases), M. avium (12), M. kansasii (7), M. fortuitum (5), M. malmoense (2) and, finally, 1 of each of the following: M. genavense, M. simiae, M. gordonae and M. lentiflavum. It was possible to study 36 patients, of whom 17 met the criteria of the ATS, and, out of these, only 12 received specific treatment. In those cases that did not meet the ATS criteria the isolations did not have any clinical repercussion. In both the treated and untreated groups a clearly differentiated evolution was not observed. Conclusions. Facing the difficulty of attributing an etiological role to an NTM of respiratory samples, it is necessary to follow international criteria such as those of the ATS before beginning a specific treatment in order to avoid the incorrect treatment of patients.

Estudio de la frecuencia, distribución y rendimiento diagnóstico en las lesiones neoplásicas sincrónicas del carcinoma colo-rectal

Objetivo. Analizar la frecuencia, características y el diagnóstico de las lesiones neoplásicas sincrónicas en el cáncer colo-rectal. Material y métodos. Se han revisado 384 cánceres colo-rectales, diagnosticados mediante colonoscopia completa y resecados. Se ha determinado los cánceres sincrónicos y las características de los adenomas: número, tamaño, tipo histológico, displasia, así como su localización en el colon y respecto al carcinoma. Resultados. Se han encontrado 28 cánceres sincrónicos (7,3% del global): 8 tumores desarrollados y 20 pólipos malignizados. El 54,4% de los casos tenía algún adenoma sincrónico. En los pacientes con lesiones sincrónicas, un 43% presentaba un adenoma avanzado. El 20% de los pólipos sincrónicos encontrados fueron proximales al ángulo esplénico; distales el 41% y con ambas localizaciones el 38%. El 59,1% de los pacientes tenía algún adenoma proximal con respecto al cáncer, con criterios de adenoma avanzado en el 13,9%. La distribución de los adenomas estuvo más uniformemente repartida en los cánceres de localización proximal (p = 0,038). Un 17% de los cánceres distales presentó lesiones sincrónicas localizadas exclusivamente en colon proximal. Las endoscopias parciales diagnosticarían los cánceres distales, pero omitirían un adenoma sincrónico en el 42,3% de las sigmoidoscopias y en el 40% de las colonoscopias cortas. Conclusiones. Se registraron unas elevadas tasas de carcinoma y adenomas sincrónicos. Destacamos el alto índice de adenomas avanzados y la frecuencia de lesiones sincrónicas proximales al cáncer, por lo que las colonoscopias incompletas, aunque permitan el diagnóstico del cáncer distal, omiten un alto porcentaje de adenomas sincrónicos, incluyendo lesiones avanzadas. Todo ello confirma la necesidad de efectuar una colonoscopia completa pre, intra o post-quirúrgica en el cáncer colo-rectal resecable.

Aim. To analyse the frequency, characteristics and diagnosis of synchronic neoplastic lesions in colorectal cancer. Methods. A review was carried out of 384 colorectal cancers, diagnosed through complete colonoscopy and resected. The synchronic cancers and the characteristics of the adenomas were determined: number, size, histological type, dysplasia, as well as their localisation in the colon and with respect to the carcinoma. Results. Twenty-eight synchronic cancers were found (7.3% of the total); 8 developed tumours and 20 malignant polyps. In 54.4% of the cases there was a synchronic adenoma. In patients with synchronic lesions, 43% showed an advanced adenoma. Twenty percent of the synchronic polyps found were proximal to the splenic flexure; 41% were distal and 38% had both localisations. Fifty-nine point one percent of the patients had some adenoma proximal to the cancer, with criteria of advanced adenoma in 13.9%. The distribution of the adenomas was more uniformly spread in the cancers with a proximal localisation (p = 0.038). Seventeen percent of the distal cancers presented synchronic lesions with a proximal colon localisation exclusively. Partial endoscopies would diagnose the distal cancers, but would omit a synchronic adenoma in 42.3% of the sigmoidoscopies and 40% of the short colonoscopies. Conclusions. High rates of carcinoma and synchronic adenomas were registered. We underline the high index of advanced adenomas and the frequency of synchronic lesions proximal to the cancer, which is why incomplete colonoscopies, although allowing the diagnosis of the distal cancer, omit a high percentage of synchronic adenomas, including advanced lesions. All of this confirms the need to perform a complete pre-, intra- and post operational colonoscopy in resectable colorectal cancer.

Regeneración de la superficie ocular: stem cells/células madre y técnicas reconstructivas

La córnea es un tejido transparente constituido microscópicamente por 5 capas bien diferenciadas. El epitelio corneal es esencial para la transparencia corneal y se encuentra en continua renovación a lo largo de la vida a partir de la población de células madre limbocorneales. La localización de estas células madre limbocorneales parece residir en las capas basales del epitelio limbocorneal, de vital importancia para mantener el microambiente de estas células madre limbocorneales, que depende de una variedad de factores intrínsecos y extrínsecos. La insuficiencia límbica se produce cuando ocurre una pérdida parcial o total de estas células madre limbocorneales. Este cuadro lleva a una opacificación corneal con la consiguiente pérdida de visión. En estos casos, el trasplante corneal supone únicamente un reemplazo temporal del epitelio corneal; es necesario llevar a cabo un tratamiento previo con trasplante de limbo autólogo o alogénico, que permita regenerar la población de células limbocorneales dañadas. Para disminuir el riesgo que supone el trasplante de limbo en el ojo donante, se han propuesto técnicas de cultivo de células limbocorneales a partir de pequeñas biopsias limbocorneales.

The cornea is a transparent tissue microscopically constituted by 5 well differentiated layers. The corneal epithelium is essential for corneal transparency and is found in a state of constant renovation throughout life on the basis of the population of limbocorneal stem cells. The localisation of these limbocorneal stem cells seems to be in the basal layers of the limbocorneal epithelium, of vital importance for maintaining the micro-environment of these limbocorneal stem cells, which depend on a variety of intrinsic and extrinsic factors. Limbic insufficiency occurs when there is a partial or total loss of these limbocorneal stem cells. These clinical features lead to a corneal clouding with a resulting loss of vision. In these cases, corneal transplant only represents a temporary replacement of the corneal epithelium; it is necessary to carry out a prior treatment involving transplant of the autologous or allogeneic limbus, which enables regeneration of the population of damaged limbocorneal cells. To reduce the risk involved in the transplant of the limbus of the donor eye, techniques of cultivation of limbocorneal cells on the basis of small limbocorneal biopsies are proposed.

Incidencia de la varicela y el herpes zóster antes de la introducción de la vacunación sistemática infantil en Navarra, 2005-2006

La varicela es una enfermedad aguda muy contagiosa producida por el virus varicela-zoster, que deja inmunidad duradera. El herpes zóster se produce por reactivación de una infección latente por el mismo virus. La introducción de la vacunación sistemática y gratuita frente a la varicela en niños de 15 meses de Navarra desde 2007, previsiblemente producirá cambios epidemiológicos importantes. Por ello, describimos la situación epidemiológica previa, en el periodo 2005-2006. Se han analizado los casos de varicela y herpes zóster registrados en las historias clínicas informatizadas de atención primaria, en la base de datos de altas hospitalarias (CMBD) y en el registro de mortalidad. Entre 2005 y 2006 se diagnosticaron 9908 casos de varicela (8,29 anuales por 1000 habitantes), siendo el 90% en menores de 15 años. Hubo 80 ingresos (8 por cada 1000 casos), complicaciones en 2,5 de cada 1.000 casos y se produjo un fallecimiento por esta causa (0,1 por 1000 casos). En el mismo periodo se diagnosticaron 4.959 casos de herpes zóster (4,15 casos anuales por 1.000 habitantes), la mitad en mayores de 55 años. Hubo 179 ingresos (36 por 1.000 casos), cuya edad media fue de 77 años, y 83 presentaron complicaciones (16,7 por 1.000 casos). Este patrón epidemiológico es similar al encontrado en otros lugares antes de la introducción de la vacuna.

Varicella is an acute and highly contagious disease produced by the varicella-zoster virus, which leaves lasting immunity. Herpes zoster is produced by reactivation of a latent infection of the same virus. The introduction of systematic and free vaccination against varicella in children of 15 months in Navarre from 2007 onwards can be expected to produce important epidemiological changes. For this reason we describe the previous epidemiological situation in the period from 2005 to 2006. We analysed all cases of varicella and herpes zoster registered in the electronic clinical files of primary care, in the database of hospital discharges and in the mortality register. Between 2005 and 2006, 9,908 cases of varicella were diagnosed (8.29 annually per 1,000 inhabitants), with 90% in children under 15 years old. There were 80 hospital admissions (8 for every 1,000 cases), complications in 2.5 out of every 1,000 cases, and there was one death due to this cause (0.1 per 1,000 cases). In the same period, 4,959 cases of herpes zoster were diagnosed (4.15 cases per 1,000 inhabitants), half in people over 55 years old. There were 179 hospital admissions (36 per 1,000 cases), whose average age was 77, and 83 presented complications (16.7 per 1,000 cases). This epidemiological pattern is similar to that found in other places before the introduction of the vaccine.

Paniculitis mesentérica: A propósito de un caso

La paniculitis mesentérica puede ser considerada como un estadio evolutivo de una enfermedad mesentérica, con una primera fase de lipodistrofia mesentérica sin signos inflamatorios, seguida de una segunda fase de paniculitis, para finalizar en fibrosis, denominándose entonces mesenteritis retráctil, que afecta principalmente a varones con más de 50 años. La etiología es desconocida, habiéndose descrito diferentes factores asociados, y la presentación clínica es variable, en función del estadio de la enfermedad. Para su diagnóstico la TAC es la prueba de imagen indicada, siendo el estudio histopatológico el que arrojará el diagnóstico definitivo. Existen diferentes fármacos y pautas terapéuticas, si bien se carecen de estudios donde se establezca el tratamiento idóneo. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de paniculitis mesentérica que ha evolucionado satisfactoriamente tras haber sido tratado con ciclofosfamida asociada a corticoides.

Mesenteric panniculitis can be considered as an evolved state of a mesenteric disease, with a first phase of mesenteric lipodystrophy without inflammatory signs, followed by a second phase of panniculitis, ending in fibrosis, at which point it is denominated retractile mesentiritis, which principally affects males over the age of 50. Its aetiology is unknown, with a description made of different associated factors, and its clinical presentation is variable, depending on the stage of the disease. The image test indicated for its diagnosis is the TAC, while an histopathological study provides the definitive diagnosis. There are different medicines and therapeutic guidelines, although studies establishing the ideal treatment are lacking. We present the case of a patient diagnosed with mesenteric panniculitis who evolved favourably followed treatment with cyclophosphamide associated with corticoids.

Resúmenes de trabajos científicos publicados en otras revistas

Comunicaciones presentadas a congresos

Resúmenes de proyectos de investigación concedidos por el Departamento de Salud