Scielo RSS <![CDATA[Pediatría Atención Primaria]]> http://scielo.isciii.es/rss.php?pid=1139-763220220004&lang=es vol. 24 num. 96 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.isciii.es/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.isciii.es <![CDATA[Cambio climático y salud infantil]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400001&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[Ondansetrón para el control de vómitos asociados a gastritis y gastroenteritis aguda en urgencias de Pediatría: uso, abuso y buen uso]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400002&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen Introducción: El ondansetrón es un antiemético ampliamente utilizado en la práctica clínica para el control de vómitos asociados a gastritis y/o gastroenteritis aguda en niños. Sin embargo, la evidencia disponible es controvertida, sus indicaciones no están claramente definidas y no existe una unanimidad de uso en las guías de práctica clínica. Material y métodos: Se realizó un estudio de cohortes retrospectivo en el que se incluyó un total de 825 niños entre 0 y 14 años con vómitos asociados a gastritis y/o gastroenteritis aguda que acudieron a Urgencias de Pediatría de un hospital terciario durante el año 2019. Se analizó la asociación entre el uso de ondansetrón y la necesidad de rehidratación intravenosa, las hospitalizaciones, el tiempo de permanencia en Urgencias y las nuevas consultas a Urgencias dentro de las 72 horas posteriores. Resultados: De la muestra estudiada, el 38,8% de los pacientes recibieron ondansetrón. La administración de ondansetrón redujo el riesgo de ingreso (OR 0,19; IC 95%: 0,04-0,84) y disminuyó el tiempo de permanencia en Urgencias (p= 0,000). No se encontraron diferencias significativas en la reducción de la necesidad de rehidratación intravenosa (OR 0,65; IC 95%: 0,40-1,05) ni en las nuevas visitas a Urgencias dentro de las 72 horas siguientes (OR 1,38; IC 95%: 0,82-2,31). Conclusiones: Nuestros resultados sugieren que el uso de ondansetrón podría ser beneficioso en niños mayores de 6 meses con vómitos asociados a gastritis y/o gastroenteritis aguda y que presenten deshidratación de leve a moderada.<hr/>Abstract Background: Ondansetron is an antiemetic widely used in clinical practice for the control of vomiting associated with gastritis and/or acute gastroenteritis in children. However, the available evidence about its use is controversial, its directions for use are not clearly defined and there is no unanimity on its use in clinical practice guidelines. Methodology: We performed a retrospective cohort study which included a total of 825 children between 0 and 14 years, who presented symptoms of vomiting associated with gastritis and/or acute gastroenteritis and attended the Pediatric Emergency Department of a tertiary hospital in 2019. The association between the use of ondansetron and the need for intravenous rehydration, hospitalisation, length of stay in the Pediatric Emergency Department and return visits to the emergency department within 72 hours was analysed. Results: Of the sample studied, 38.7% of the patients received ondansetron. The administration of ondansetron reduced the risk of hospital admission (OR 0.19; 95% CI 0.04 to 0.84) and decreased the length of stay in the emergency department (p = 0.000). No significant differences were found in reducing the need for intravenous rehydration (OR 0.65; 95% CI 0.40 to 1.05) or in return visits to emergency department within 3 days (OR 1.38; 95% CI 0.82-2.31). Conclusions: Our results suggest that the use of ondansetron could be beneficial in children older than 6 months with vomiting associated with gastritis and/or acute gastroenteritis and with mild-to-moderate dehydration. <![CDATA[Importancia y rendimiento de los hábitos implicados en el desarrollo de exceso de peso según género]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400003&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen Introducción: La obesidad afecta cada vez más a los adolescentes. La clave de la prevención sigue siendo el control de los factores de riesgo modificables. El objetivo fue realizar un análisis mediante mapas de importancia-rendimiento de las principales conductas que condicionan la aparición de exceso de peso en adolescentes en función del género, una técnica estadística que representa gráficamente la importancia y el rendimiento de cada uno de los factores involucrados en el desarrollo del exceso de peso. Material y métodos: Se administró un cuestionario sobre hábitos saludables (ENHASA) a padres de adolescentes de 12-14 años de Murcia (España). Posteriormente, fueron clasificados según estado ponderal siguiendo los criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Se realizaron un análisis multivariante y mapas de importancia-rendimiento según género. Resultados: Participaron 416 adolescentes, detectándose un 40,6% de exceso de peso, sin diferencias significativas por género. El análisis mostró un R de 0,123 en adolescentes hombres y de 0,156 en adolescentes mujeres. Se reveló la falta de actividad física como el factor más importante para el desarrollo de exceso de peso en los adolescentes hombres, aunque los hábitos con mayor capacidad de mejora en ellos fueron los relacionados con el uso de televisión y horas de pantalla. En las adolescentes mujeres, lo más condicionante fue el ambiente socioescolar, siendo también los hábitos con menor rendimiento los relacionados con el uso de pantallas. Conclusiones: Existen diferencias de género en los hábitos que condicionan el exceso de peso. Se debería tener en cuenta una perspectiva de género a la hora de diseñar nuevas estrategias de prevención.<hr/>Abstract Introduction: Obesity affects more adolescents every day. The key to prevention remains the control of modifiable risk factors. The objective of the work was to carry out an analysis using importance-performance maps of the main behaviors that condition the appearance of excess weight in adolescents according to gender. A statistical technique that draws on a map the importance and performance of each of the risk factors involved in the development of excess weight. Material and methods: We collected information from 416 adolescents between 12 and 14 years of age in Murcia (Spain) using the ENHASA healthy habits questionnaire. Later, we determined the somatometry and they were classified following the criteria of the World Health Organization (WHO). A multivariate analysis and importance-performance maps according to gender were performed. Results: 416 adolescents participated. We obtained 40,6% excess weight without significant differences by sex. The analysis showed an R2 of 0,123 in boys and 0,156 in girls. Lack of physical activity revealed as the most important factor for the development of excess weight in boys, although the habits with the greatest capacity for improvement were those related to the use of television and screen time. In girls, the most determining dimension was the socio-school environment; and the habits with the lowest performance were also those related to the use of screens. Conclusions: There are gender differences in the habits that determine overweight and obesity. It is important to take a gender perspective into account when designing new more efficient prevention. <![CDATA[Factores asociados al sueño nocturno de los adolescentes]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400004&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen Introducción: Durante la adolescencia se producen numerosos cambios en los hábitos de vida que afectan también a los patrones de sueño; patrones que son clave en el desarrollo de los jóvenes y en su estado de salud. Por ello, el objetivo del estudio fue analizar la relación e influencia de diversos hábitos de vida, indicadores de salud física y psicosocial, y variables sociodemográficas sobre la duración del sueño nocturno. Material y métodos: El estudio se llevó a cabo sobre una muestra de 761 estudiantes (14,51 ± 1,63 años) de 25 centros educativos de una región del norte de España. Se valoró el número de horas de sueño nocturno, así como la adherencia a la dieta mediterránea, nivel de actividad física, calidad de vida relacionada con la salud, autoestima, consumo máximo de oxígeno, índice de masa corporal, rendimiento académico y diversos factores sociodemográficos. Resultados: Tener mayor edad e índice de masa corporal, así como una menor adherencia a la dieta mediterránea y estudiar en centros de zonas urbanas fueron predictores de un menor número de horas de sueño nocturno, llegando a explicar el 26,2% de su varianza. Asimismo, los adolescentes que no cumplían con las recomendaciones de sueño nocturno presentaron menores índices de calidad de vida relacionada con la salud y autoestima, así como niveles más bajos de actividad física y consumo máximo de oxígeno. Conclusiones: Las intervenciones dirigidas a la prevención de los trastornos del sueño deberían tener en cuenta los factores predictores citados, orientando los esfuerzos hacia el fomento de hábitos saludables y entornos propicios para el descanso, especialmente, en zonas urbanas.<hr/>Abstract Introduction: During adolescence there are many changes in lifestyle that also affect sleep patterns, patterns that are key in the development of young people and their health status. Therefore, the objective of the study was to analyze the relationship and influence of various lifestyle habits, physical and psychosocial health indicators, and sociodemographic variables on the duration of night sleep. Method: A cross-sectional study was applied to a sample of 761 students (14.51±1.63 years) from 25 educational centers in a region of northern Spain. The hours of nightly sleep was assessed, as well as adherence to the Mediterranean diet, physical activity engagement, health-related quality of life, self-esteem, maximum oxygen uptake, body mass index, academic performance, and various sociodemographic factors. Results: Being older and having a higher body mass index, as well as less adherence to the Mediterranean diet and studying in urban centers were predictors of a lower number of hours of nightly sleep, explaining 26.2% of its variance. Likewise, adolescents who did not meet the nightly sleep recommendations had lower rates of health-related quality of life and self-esteem, as well as lower levels of physical activity and maximal oxygen uptake. Conclusions: Interventions aimed at preventing sleep disorders should take into account the aforementioned predictive factors, directing efforts towards promoting healthy habits and environments conducive to rest, especially in urban areas. <![CDATA[COVID-19 y comportamiento suicida en niños y adolescentes: un estudio bibliométrico]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400005&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen Introducción: Las publicaciones sobre el impacto de la pandemia por COVID-19 en la salud mental de los niños y adolescentes han aumentado considerablemente, pero aún no se ha realizado una evaluación cuantitativa de la producción científica. Objetivo: analizar la producción científica publicada sobre COVID-19 y suicidio en niños y adolescentes. Materiales y métodos: Se utilizó Web of Science y el paquete Bibliometrix para el análisis bibliométrico. Resultados: Se encontraron 268 publicaciones de 92 países. El 69% de la producción total lo aportaron Estados Unidos, Canadá, Inglaterra y China. Mohammed A. Mamun es el autor con mayor número de publicaciones y citas. Entre los diez autores más productivos destacan las investigadoras Colette Degrandi, Rakhi Gupta, Fiona Mcnicholas, Jennifer Davis Runkle, Margaret Sugg y Jaclyn Weiser. La revista Frontiers in Psychiatry publicó el mayor número de artículos publicados, y la revista Frontiers in Psychologyobtuvo el mayor número de citaciones. La psiquiatría, la medicina y la psicología fueron las áreas de investigación más productivas. Se presentan los hallazgos más relevantes de los documentos más citados en el ámbito mundial. Conclusiones: A pesar de que el comportamiento suicida ha recibido una atención notable durante la pandemia, la mayor parte de la producción científica está centrada solo en algunos países y sus poblaciones, por lo que se requiere de la consolidación de redes de colaboración internacional en lo que respecta al estudio, prevención e intervención del impacto del COVID-19 en la salud mental de los niños y adolescentes.<hr/>Abstract Introduction: Publications on the impact of the COVID-19 pandemic on child and adolescent mental health have increased considerably, but a quantitative assessment of the scientific output has yet to be made. Objective. To analyze the published scientific production on COVID-19 and suicide in children and adolescents. Material and methods: Web of Science and the Bibliometrix package were used for the bibliometric analysis. Results: We found 268 publications from 92 countries. The United States, Canada, England and China contributed 69% of the total production. Mohammed A. Mamun is the author with the highest number of publications and citations. Among the top ten most productive authors are researchers Colette Degrandi, Rakhi Gupta, Fiona McNicholas, Jennifer Davis Runkle, Margaret Sugg, and Jaclyn Weiser. The journal Frontiers in Psychiatry recorded the highest number of published articles, and the journal Frontiers in Psychology the highest number of citations. Psychiatry, medicine, and psychology were the most productive areas of research. The most relevant results of the most cited articles worldwide are presented. Conclusions: Despite the fact that suicidal behavior has received remarkable attention during the pandemic, most of the scientific production is focused only on some countries and their populations, so the consolidation of international collaborative networks is required in relation to the study, prevention and intervention of the impact of COVID-19 on the mental health of children and adolescents. <![CDATA[Infecciones del tracto urinario: etiología y susceptibilidades antimicrobianas]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400006&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen Introducción: La infección del tracto urinario (ITU) es una de las enfermedades más prevalentes en la práctica clínica. Con el fin de mejorar el tratamiento empírico, se ha estudiado la etiología de las infecciones urinarias en Pediatría y el perfil de sensibilidad antibiótica de los microorganismos responsables. Material y métodos: Estudio transversal, descriptivo y retrospectivo (2020-2021), en el que se incluyeron los microorganismos aislados con recuento significativo en muestras de orina de pacientes con ITU. Se analizó la etiología global y en función de la edad y el sexo. Se consideró únicamente una muestra de orina por paciente y episodio de ITU. Resultados: Escherichia coli fue el microorganismo más aislado tanto en el conjunto de la población (62%) como en cada uno de los grupos analizados según edad y sexo. Su aislamiento en mujeres fue significativamente superior que en hombres (χ2, p = 0,043). Su sensibilidad fue: 94% a fosfomicina y 86% a amoxicilina-ácido clavulánico. Conclusiones: Escherichia coli continúa siendo el microorganismo más frecuentemente aislado en ITU. Por ello, para las ITU bajas, la amoxicilina-clavulánico y la nitrofurantoína podrían ser opciones adecuadas. Nuestro medio debería recomendar fosfomicina, ya que muestra varias ventajas para su uso, como la dosificación una vez al día, bajos efectos secundarios, resultados clínicos y microbiológicos adecuados y poco efecto sobre la microbiota intestinal.<hr/>Abstract Introduction: Urinary tract infection (UTI) is one of the most prevalent diseases in clinical practice. In order to improve empirical treatment, the etiology of pediatric urinary tract infections and the antibiotic sensitivity profile of the responsible microorganisms have been studied. Material and methods: Cross-sectional, descriptive and retrospective study (2020-2021) in which isolated microorganisms with significant counts in urine samples from patients with UTI were included. The global etiology and according to age and sex were analyzed. Only one urine sample per patient and UTI episode was considered. Results: Escherichia coli was the most isolated microorganism both in the population as a whole (62%) and in each of the groups analyzed according to age and sex. It was isolated in women significantly higher than in men (χ², p=0.043). Their sensitivity was: 94% fosfomycin and 86% amoxicillin-clavulanic acid. Conclusions: Escherichia coli continues to be the most frequently isolated microorganism in UTI. Therefore, for low UTIs, amoxicillin-clavulanic acid and nitrofurantoin could be suitable options. Our environment should recommend fosfomycin, since it shows several advantages for its use, such as once-daily dosing, low side effects, adequate clinical and microbiological results, and little effect on the intestinal microbiota. <![CDATA[Conocimiento de los sanitarios de la Región de Murcia (España) sobre lactancia materna]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400007&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen Introducción: Las bajas tasas de duración de la lactancia materna constituyen un importante problema de Salud Pública. La formación del personal sanitario es fundamental para su promoción. Objetivo: investigar sobre los conocimientos y habilidades en lactancia materna de los profesionales sanitarios de Atención Primaria (AP) y residentes de Pediatría. Material y métodos: Distribución de dos cuestionarios sobre lactancia materna, dirigidos al personal sanitario de AP (Encuesta sobre conocimientos en lactancia materna, ECoLa) y residentes de Pediatría (cuestionario adaptado). Resultados: 19 encuestas de residentes y 47 de profesionales sanitarios de AP. Puntuación media de los residentes: 18,57 puntos. Puntuación media de los profesionales de AP: 19,6 puntos. El 15,8% de los residentes considera que la lactancia materna es el mejor alimento para el recién nacido, aunque la madre esté desnutrida. El 10,5% de los residentes y 59,6% de los profesionales sanitarios sabe que la "leche aguada" es la leche del principio de la toma. El 10,5% de los residentes considera que los chupetes no interfieren en la lactancia materna. El 10,5% suspende la lactancia si la madre toma amoxicilina. Un 26,3% piensa que la primera toma debe ser 3 horas después del parto. El 31,9% no conoce que la lactancia exclusiva con fórmula conlleva un riesgo incrementado de morbimortalidad. El 52,6% no recomienda lactancia materna si la madre es portadora de hepatitis B. Conclusiones: La formación de los profesionales sanitarios en lactancia materna es fundamental, los cuestionarios pueden indicar lagunas que se deben abordar mediante formación.<hr/>Abstract Introduction: Low rates of duration of breastfeeding are a public health problem. The training of health personnel is essential for their promotion. Objective: to investigate the knowledge and skills in breastfeeding of Primary Care health professionals and pediatric residents. Material and method: Distribution of two questionnaires on breastfeeding, aimed at Primary Care health personnel (Survey on Knowledge of Breastfeeding, ECoLa) and pediatric residents (adapted questionnaire). Results: 19 resident surveys and 47 Primary Care health professionals. Residents' average score: 18.57 points. Average score of Primary Care professionals: 19.6 points. 15.8% of residents consider that breastfeeding is the best food for the newborn, even if the mother is malnourished. 10.5% of the residents and 59.6% of the Primary Care health professionals know that the 'watered down milk' is the milk from the beginning of the intake. 10.5% of residents consider that pacifiers do not interfere with breastfeeding. 10.5% stop breastfeeding if the mother takes amoxicillin. 26.3% think that the first dose should be 3 hours after delivery. 31.9% do not know that exclusive breastfeeding with formula carries an increased risk of morbidity and mortality. 52.6% do not recommend breastfeeding if the mother is a carrier of hepatitis B. Conclusions: The training of health professionals in breastfeeding is essential, the questionnaires may indicate gaps that must be addressed through training. <![CDATA[Adenitis cervical como debut de una enfermedad de Kawasaki incompleta]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400008&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica y autolimitada que constituye la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en la edad pediátrica. Su diagnóstico se basa en una serie de criterios clínicos que en muchas ocasiones no están presentes o asocian otros más inespecíficos que hacen demorar su diagnóstico. Se presenta el caso de una paciente de 6 años con enfermedad de Kawasaki que debutó como posible adenitis infecciosa y cuya evolución y reanamnesis dieron la clave del diagnóstico de Kawasaki incompleto. De ahí, la importancia del diagnóstico precoz de esta enfermedad, recordando que existen otros síntomas más inespecíficos que pueden acompañarla, requiriendo un elevado nivel de sospecha para instaurar su tratamiento precozmente y evitar las lesiones coronarias.<hr/> Abstract Kawasaki disease is a systemic and self-limited vasculitis that is the most common cause of acquired heart disease in children. Its diagnosis is based on some different clinical criteria that are often not present or are associated with other more unspecific ones that delay its diagnosis. We present the case of a 6-year-old patient with Kawasaki disease that presented as a possible infectious adenitis, whose evolution and repeated inquiries gave the key to the incomplete Kawasaki diagnosis. Hence, the importance of early diagnosis of this disease, remembering that there are other more unspecific symptoms that may associate it, requiring a high level of suspicion to start treatment early and avoid coronary lesions. <![CDATA[Tumor esternal autolimitado de la infancia (SELSTOC) con hallazgos atípicos en ecografía y manejo conservador]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400009&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen Los SELSTOC (del inglés, self-limiting sternal tumors of childhood) son lesiones benignas de rápido crecimiento, palpables y no dolorosas, que afectan a pacientes en edad pediátrica y tienen un curso autolimitado. Aunque su etiología es desconocida, se ha descrito que está relacionada con una reacción inflamatoria aséptica. La mayoría de los casos publicados presentan un patrón típico en ecografía, que consiste en una masa de partes blandas no vascularizada con forma de reloj de arena, situada anterior y posterior al esternón. A diferencia de los anteriores, el caso que describimos en un paciente de 9 meses presentó una morfología irregular atípica en ecografía, así como una afectación limitada al tejido subcutáneo paraesternal derecho, sin extensión en profundidad a la zona retroesternal ni intercostal. Se decidió una actitud expectante y seguimiento con ecografía mensual, mediante el cual se demostró la resolución completa de la lesión a los 3 meses. Por tanto, resulta crucial conocer la historia natural de los SELSTOC y sus apariencias radiológicas típicas y atípicas, para no causar alarma, optar por un manejo conservador y evitar los posibles daños iatrogénicos derivados de actuaciones médicas agresivas (biopsia percutánea o extirpación quirúrgica). Asimismo, un enfoque diagnóstico adecuado, incluso cuando existen hallazgos ecográficos poco frecuentes, permite prescindir de pruebas de imagen con altas dosis de radiación ionizante (tomografía computarizada) y de derivaciones innecesarias a centros hospitalarios de mayor complejidad.<hr/> Abstract “SELSTOC” (Self-Limiting Sternal Tumours of Childhood) are fast growing benign lesions, palpable and not painful, that affect patients in paediatric age. Although its aetiology is unknown, it has been reported to be related to an aseptic inflammatory reaction. Most of the cases already published show a typical pattern in echography, that consists of a non-vascularized dumbbell-shaped growing lump in soft tissues which does not affect bone structures, located in the anterior and posterior part of the sternum. Unlike most cases, the case we are describing in a 9-months-old patient presents an irregular morphology that is atypical in echography, as well as limited affectation of the right subcutaneous parasternal tissue, without a depth extension of the retrosternal or intercostal areas. Wait-and-see approach was decided as well as monthly echography monitoring, whereby it was evidenced the complete resolution of the lesion within three months. So, it is crucial to know the natural history of SELSTOC, and its typical and atypical radiological appearance, so as not to cause alarm, to choose a conservative approach and to avoid possible iatrogenic harm derived from aggressive medical actions (percutaneous biopsy or surgical removal). So, an adequate diagnostic approach, even when there are infrequent ultrasound findings, can avoid high dose ionizing radiation tests (Computed Tomography) and unnecessary referrals to more specialised hospitals. <![CDATA[Granuloma aséptico facial idiopático]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400010&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El granuloma aséptico facial idiopático (GAFI) se caracteriza por la aparición de un nódulo rojizo indoloro en la región facial y es exclusivo de la edad pediátrica. Se localiza habitualmente en la mejilla. La resolución de estas lesiones suele ser de forma espontánea en meses y curan sin dejar cicatriz o con cicatriz mínima. Su etiología es desconocida. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, aunque en ocasiones se pueden emplear pruebas complementarias como la ecografía. Esta patología presenta un curso clínico crónico pero benigno con resolución espontánea, por lo que en estos casos se prefiere una actitud expectante.<hr/> Abstract Idiopathic facial aseptic granuloma (IFAG) is characterized by the appearance of a painless reddish nodule in the facial region and is exclusive to children. It is usually located on the cheek. The resolution of these lesions is usually spontaneous in months and they heal without leaving a scar or with minimal scarring. Its etiology is unknown. The diagnosis is fundamentally clinical, although sometimes complementary tests such as ultrasound can be used. This pathology presents a chronic but benign clinical course with spontaneous resolution, so in these cases a wait-and-see attitude is preferred. <![CDATA[Botulismo en el lactante]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400011&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El botulismo del lactante es una enfermedad causada por potentes neurotoxinas proteicas producidas por la bacteria Clostridium botulinum, las cuales interfieren en la liberación presináptica de acetilcolina a nivel de la unión neuromuscular. Es frecuente en lactantes y puede causar dolor abdominal, vómitos, parálisis aguda —incluyendo parálisis respiratoria—, diplopía y visión borrosa. El tratamiento con inmunoglobulina humana específica evita la evolución del cuadro clínico que puede ocasionar el fallecimiento. A continuación, presentamos un caso de botulismo diagnosticado en un centro de salud.<hr/> Abstract Infant botulism is a disease caused by potent protein neurotoxins produced by Clostridium botulinum, which interfere with the presynaptic release of acetylcholine at the neuromuscular junction, being common in infants and causing abdominal pain, vomiting, acute paralysis including respiratory paralysis, diplopia and blurred vision. The treatment with a specific immunoglobulin prevents the evolution of the clinical picture that can cause death. We present a case of botulism in an infant in a medical center. <![CDATA[Tinción dental por cloro]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400012&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen Las manchas dentales son motivo frecuente de preocupación por parte de las familias. Aunque en general se trata de patologías estéticas, algunos casos precisan tratamiento adecuado y eficaz. Por este motivo, es importante conocer las posibles etiologías con el fin de poder prevenirlas y tratarlas si es necesario. Las manchas dentales más frecuentes son las manchas cromógenas, manchas postraumáticas y las secundarias a caries dentales. Sin embargo, existen también otros motivos menos comunes a tener en cuenta, como la afectación dental por cloro. Esta patología es de especial interés, ya que puede pasar desapercibida si no realizamos una buena historia clínica.<hr/> Abstract Dental stains are a common cause of concern for families. Although in general it is about aesthetic pathologies, it is important to know the possible causes that can lead to an adequate and effective treatment, as well as future prevention. The most frequent stains are black stains, post-trauma stains and dental caries. However, there are also other less common reasons to take into account, such as dental damage caused by chlorine. This pathology is of special interest, since it can go unnoticed if we do not take a good clinical history. <![CDATA[Opciones terapéuticas para la retirada de "superpegamentos" de la piel]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400013&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El cianocrilato es un compuesto adhesivo que se utiliza en la fabricación de "superpegamentos". En contacto con tejidos de algodón o lana puede producir quemaduras térmicas. Por el contrario, en contacto sobre piel sana se han descrito dermatitis de contacto o alérgica pero no quemaduras. Caso clínico: Niña de 8 años que acude a urgencias tras haber derramado de manera accidental un "superpegamento" directamente sobre una mano y ambas extremidades inferiores, permaneciendo con el pegamento en contacto con la piel durante 3 horas sin poder retirarlo en domicilio. En la exploración destacaba gran eritema en varias regiones subyacentes al pegamento, sin ampollas, heridas ni sangrado. El pegamento se retiró bajo sedoanalgesia con lavavajillas líquido diluido en agua tibia, sin apreciarse solución de continuidad ni quemadura. Conclusiones: Existen numerosas medidas para la retirada de adhesivos de la piel. Escoger la opción terapéutica viene determinado, entre otros factores, por la presencia de lesiones cutáneas bajo el adhesivo. La aplicación de acetona está contraindicada en pieles con lesiones debido a que puede empeorar la irritación de las mismas. La demora hasta la retirada del adhesivo puede influir en el éxito del tratamiento; así como en la aparición de posibles secuelas.<hr/>Abstract Cyanoacrylate is an adhesive used as a component in most of "super glues". It can cause thermal burns if in contact with wool or cotton fabric. Nevertheless, in contact with intact skin it can cause contact or allergic dermatitis, but no thermal burns have been described. Clinical case: 8-year-old girl who had suffered an accidental fall of one of these glues directly on one of her hands and both lower extremities, and who had remained with the glue in contact with the skin for 3 hours. On examination we observed erythema on several regions underlying the glue, without blisters, wounds or bleeding. The glue was removed with warm water and detergent. No open wounds or burns were noticed. Conclusions: There are different ways to remove adhesives from the skin. Choosing the correct therapeutic option is determined, among other factors, by the presence of skin lesions under the adhesive. The use of acetone is contraindicated in injured skin because it can worsen the irritation. The delay in the removal of the adhesive can influence the success of the treatment and the type of treatment to be applied. <![CDATA[Epilepsia refleja por agua caliente. Estrategias de diagnóstico y tratamiento]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400014&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen Las epilepsias reflejas son un grupo de trastornos epilépticos desencadenados por determinados estímulos (luces, agua caliente, música…). Por la semiología de los episodios pueden confundirse con algunos trastornos paroxísticos no epilépticos comunes como los síncopes. Es importante en la anamnesis dirigida preguntar acerca del estímulo desencadenante y de la cronología de la resolución del mismo para poder distinguirlos.<hr/> Abstract Reflex epilepsies are a group of diseases induced by identifiable stimuli (light flashes, hot water, music…). They can be confused with non-epileptic paroxysmal events like syncope. It is important to ask about the identifiable trigger and about how the event is resolved to make a right differential diagnosis. <![CDATA[COVID-19 como causa de hepatitis aguda]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400015&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen En la patogenia del daño hepático agudo relacionado con la infección por SARS-CoV-2 se han realizado varias hipótesis: hepatotoxicidad de los fármacos en el tratamiento de la COVID-19; tormenta de citoquinas e hiperactivación inmune; daño hepático secundario a una situación de shock e hipoperfusión; y efecto citopático directo del virus. Se presenta el caso de un niño de 10 años, previamente sano, que desarrolló una hepatitis aguda con patrón citolítico (ALT 1823 U/l y AST 1092 U/l), sin asociar aumento de otros parámetros de colestasis, y que, tras el estudio, únicamente se pudo atribuir a la COVID-19, dado que no recibió fármacos que pudiesen lesionar el hígado, ni presentó inestabilidad hemodinámica ni afectación de otros órganos o multiinflamatoria. El diagnóstico se pudo realizar tras exclusión de otras causas microbiológicas y gracias a la detección del virus tanto en el tracto respiratorio como en heces. Se realiza una discusión acerca del posible efecto citotóxico directo del virus y la bibliografía actual que respalda dicha hipótesis, así como de la practicidad de la detección por PCR del SARS-CoV-2 en heces para el diagnóstico de COVID-19 con afectación gastrointestinal o de predominio hepático.<hr/> Abstract In the pathogenesis of acute liver damage related to SARS-CoV-2 infection, several hypotheses have been made: hepatotoxicity of drugs in the treatment of COVID-19; cytokine storm triggered by the immune hyperactivation; liver damage secondary to a situation of shock and hypoperfusion; and direct cytopathic effect of the virus. We repot the case of a previously healthy 10-year-old boy who, in December 2020, developed acute hepatitis with a cytolytic pattern (ALT 1823 U/L and AST 1092 U/L), without associated increase in other cholestatic parameters, and who after the study, it could only be attributed to COVID-19, since he did not receive drugs that could damage the liver, nor did he present hemodynamic instability or involvement of other organs or multi-inflammatory disease. The diagnosis was made after exclusion of other microbiological causes and thanks to the detection of the virus both in the respiratory tract and in feces. A discussion is made about the possible direct cytotoxic effect of the virus and the current literature that supports this hypothesis, as well as the practicality of PCR detection of SARS-CoV-2 in feces for the diagnosis of COVID-19 with gastrointestinal involvement or liver-predominant involvement. <![CDATA[Hernia diafragmática congénita de diagnóstico tardío]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400016&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen La hernia diafragmática congénita es un defecto del desarrollo diafragmático que suele diagnosticarse prenatalmente o en el periodo neonatal. Aunque su presentación tardía se asocia a mejor pronóstico, el diagnóstico supone en ocasiones un reto debido a su curso inespecífico. Resulta interesante conocer su existencia ante cuadros clínicos de difícil diagnóstico.<hr/> Abstract Congenital diaphragmatic hernia is a diaphragmatic developmental defect that usually presents prenatally or in the neonatal period. Although its late presentation is associated with a better prognosis, the diagnosis is sometimes a challenge due to its non-specific course. It is interesting to know its existence in clinical presentations that are difficult to diagnose. <![CDATA[Linfadenitis por <em>Mycobacterium lentiflavum</em>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400017&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen La linfadenitis cervical es la infección por micobacterias no tuberculosas (MNT) más frecuente en niños inmunocompetentes menores de 5 años. La mayoría de los casos a nivel mundial se debe a Mycobacterium avium complex(MAC). Mycobacterium lentiflavum (M. lentiflavum) se ha considerado una causa rara de MNT causante de linfadenitis. Presentamos dos casos de linfadenitis cervical y preauricular atendidos en un centro de salud de Madrid durante los años 2019-2020, que persisten a pesar de tratamiento antibiótico. Se realizaron test sanguíneos, serología, así como radiografía de tórax y prueba de tuberculina. Con la sospecha diagnóstica de MNT, los pacientes fueron derivados a un hospital terciario, donde se aisló M. lentiflavum. Aunque la actual evidencia acerca del tratamiento para la resolución de la linfadenitis es la escisión quirúrgica completa, en este caso fue descartada por la localización de los nódulos y el riesgo de dañar el nervio facial y la glándula parótida. Debido a que M. lentiflavum es resistente a la mayoría de los fármacos antituberculosos, se decidió, de acuerdo con los padres, un tratamiento conservador. Concluimos que M. lentiflavum debe ser considerado un importante patógeno emergente causante de linfadenitis y debe sospecharse en un paciente con una única linfadenitis cervical o preauricular que persiste a pesar de tratamiento antibiótico.<hr/> Abstract Cervical lymphadenitis is the most common infection caused by non-tuberculous mycobacteria (NTM) in immuno-competent children under 5 years. Most cases of NTM associated cervical lymphadenitis worldwide are caused by Mycobacterium avium complex (MAC). Mycobacterium lentiflavum (M. lentiflavum) has been considered a rare cause of NTM associated lymphadenitis. We present two case reports of cervical and pre-auricular lymphadenitis managed in primary care in the Region of Madrid (Spain), between 2019-2020, that persisted despite antibiotic treatment. Routine blood tests, chest x-ray and tuberculin skin test were performed. As NTM was suspected, patients were referred to a tertiary hospital, where they underwent ultrasound guided aspiration, which cultured M. lentiflavum. Although, the first line treatment for NTM lymphadenitis is complete surgical excision, in these cases the proximity of the lymph nodes to the facial nerve and parotid gland meant this was not an option. Instead, a conservative approach of watch-and-wait was chosen in collaboration with the parents, as M. lentiflavum is resistant to most antituberculosis drugs. We conclude that M. lentiflavum should be considered as an important emergent pathogen causing cervical lymphadenitis, especially in cases with a single cervical or pre-auricular lymphadenitis resistant to antibiotic treatment. <![CDATA[¿Sin salida?]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400018&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID) es una complicación digestiva propia de los pacientes con fibrosis quística. Se caracteriza por la acumulación de materia fecal viscosa y secreciones espesas. Afecta a íleon distal, ciego o colon ascendente. Puede derivar en la aparición de obstrucción intestinal total o parcial. Para su tratamiento, se aconseja administrar polietilenglicol oral o a través de una sonda nasogástrica. La cirugía se reserva para los casos refractarios.<hr/> Abstract Distal intestinal obstruction syndrome (SOID) is a digestive complication specific of patients with cystic fibrosis, characterized by the accumulation of viscous fecal matter and thick secretions. It can lead to the appearance of total or partial intestinal obstruction, affecting the distal ileum, cecum, or ascending colon. For its treatment, it is suggested the administration of oral polyethylene glycol or through a nasogastric tube. Surgery is reserved for refractory cases. <![CDATA[Corticoides inhalados para el asma: sigue la batalla de la talla baja]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400019&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen Conclusiones de los autores del estudio: el uso de corticoides inhalados para el tratamiento del asma en los seis primeros años de vida no parece influir en el contenido mineral óseo a esa edad, independientemente de la dosis acumulada administrada. En cambio, los autores han encontrado asociación con una menor talla a los 6 años, pero solo en aquellos pacientes que continúan con tratamiento durante el sexto año de vida y que han tenido una elevada dosis acumulada de corticoides inhalados previamente. Comentario de los revisores: el tratamiento de mantenimiento con corticoides inhalados hasta la edad de 6 años podría disminuir la talla, efecto más acusado cuanto mayor es la dosis total consumida. Aunque no queda claro si esta disminución es transitoria o permanente, parece prudente monitorizar de cerca el pronóstico de talla.<hr/>Abstract Authors' conclusions: The use of inhaled corticosteroids (IC) for the treatment of asthma from 0 to 6 years of age is associated with shorter height at 6 years of life, but only in patients who continue treatment in the sixth year of life with IC and who have been exposed to a higher cumulative dose of IC. Reviewers' commentary: in children under 6 years of age, the maintenance treatment of choice is IC. Although they offer good clinical control of the disease, they could have an immediate decrease in height, more pronounced in those with a higher dose consumed, without being clear if this effect is transient or permanent. <![CDATA[El síndrome de Beckwith Wiedemann en la consulta de Atención Primaria. Ejemplo de la importancia del asociacionismo en las enfermedades raras]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400020&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[Impacto de la pandemia de COVID-19 en la obesidad en niños de 6 a 12 años. Revisión bibliográfica]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400021&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[Características de los errores médicos autopercibidos en una muestra de pediatras de Atención Primaria]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400022&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[<em>Púrpura y bronce</em>. Dorothy Kate Richmond, 1905]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400023&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[<em>Uno más de la familia</em>. Frederick George Cotman, 1880]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400024&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[Cuando la invisibilidad se convierte en tu superpoder]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400025&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[El olvido que seremos]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400026&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[Endotipos lipodómicos nasofaríngeos en niños con bronquiolitis y riesgo de asma infantil: estudio multicéntrico]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400027&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[Posición de la ESPGHAN sobre el manejo y seguimiento de niños y adolescentes con enfermedad celiaca]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400028&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[Revacunación y recurrencia de eventos adversos en pacientes con eventos adversos después de la inmunización]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400029&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[El rostro enfermo. Al arte desde la medicina]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400030&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[El cerebro en su laberinto. Los trastornos del neurodesarrollo]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400031&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[Cambio climático y salud infantil: uno de cada tres niños en riesgo de sufrir efectos acumulativos sobre su salud]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400032&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research. <![CDATA[Corrección de errores en "<em>Mycoplasma pneumoniae</em>: características clínicas diferenciales y dificultades diagnósticas de las neumonías atípicas en niños"]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322022000400033&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.<hr/> Abstract Beckwith Wiedemann syndrome is a rare disease with a prevalence of 1 in 10,340 persons. It is characterized by macrosomia, macroglossia, abdominal wall defects, organomegaly, lateralized overgrowth and an increased risk of tumor development in the first years of life. This article presents an updated protocol for the management of this pathology in the primary care clinic. On the other hand, this syndrome serves as an example to illustrate the important role that patient associations play in supporting these individuals and their families, as well as in increasing the visibility of rare diseases and encouraging research.