Neurocirugía

Cognitive impairment in Normal Pressure Hydrocephalus (NPH): A proposal for clinical evaluation protocol

La hidrocefalia crónica del adulto (HCA), o hidrocefalia a presión normal, se caracteriza por una alteración de la marcha, una incontinencia de esfínteres y un deterioro cognitivo progresivo, asociado a una dilatación variable del sistema ventricular. El tratamiento habitual consiste en la colocación de un sistema de derivación de líquido cefalorraquídeo (LCR). Dadas las características de los pacientes y el riesgo implícito de la cirugía, es fundamental realizar un diagnóstico correcto del síndrome para detectar a aquellos pacientes que pueden obtener un mayor beneficio del tratamiento. La valoración neuropsicológica de estos pacientes puede contribuir, de forma importante, al diagnóstico de la HCA, definiendo el perfil de deterioro cognitivo característico en estos enfermos. La valoración neuropsicológica permite, asimismo, determinar la eficacia del tratamiento quirúrgico y ayuda a detectar la coexistencia de otras causas de demencia. El objetivo de este estudio es definir el patrón de afectación cognitiva en pacientes con HCA y presentar el protocolo de valoración clínico, funcional y neuropsicológico que utilizamos en nuestro centro.

Normal pressure hydrocephalus (NPH) is characterized by gait disturbance, urinary incontinence and dementia, and is associated with variable ventricular enlargement. The most accepted treatment of NPH is the placement of a cerebrospinal fluid shunt. Owing to the characteristics of the patients and the invasive nature of the surgical treatment, it is fundamental to detect those patients who could obtain a greater benefit from the treatment. Neuropsychological assessment of these patients could significantly contribute to a better diagnosis of NPH, determining a cognitive deterioration profile for these patients, allowing the assessment of treatment efficacy and helping to detect other additional causes of dementia. The aim of this study is to describe the cognitive deterioration profile of NPH patients and to present the clinical, functional and neuropsychological assessment protocol used in our hospital.

Osseous orbitotomies using a coronal flap: A retrospective study of 87 intraorbital lesions

Objetivo. Presentar nuestra experiencia en 80 pacientes con tumores y lesiones intraorbitarias en los que se realizaron 87 orbitotomías óseas mediante abordaje coronal, durante un período de 12 años. Material, métodos y resultados. El diagnóstico histológico más frecuente fue el hemangioma, y la localización anatómica más frecuente la retrobulbar intracónica. La presentación bilateral de lesiones ocurrió en 7 pacientes. Las orbitotomías más utilizadas fueron la lateral y supero-lateral (87,35%). En un 90,80% de los casos se realizó algún tipo de osteosíntesis, un 51,75% con placas bio-reabsorbibles. La exposición o rotura de la duramadre intraoperatoria ocurrió en 10 pacientes. Se recogieron 45 complicaciones postoperatorias transitorias y 21 permanentes, las más frecuentes fueron las nerviosas (diplopia y ptosis) que se resolvieron espontáneamente en su mayoría en un corto intervalo de tiempo. En 15 pacientes se requirió colaboración multidisciplinar con neurocirugía. Conclusiones. La incisión coronal permite realizar cualquier orbitotomía ósea con seguridad, garantía y buen resultado estético y funcional. Las orbitotomías lateral y supero-lateral proporcionan un abordaje ideal extradural al espacio retrobulbar. El acceso al ápex, canal orbitario y zona medial nervio óptico requiere comúnmente un abordaje combinado neuroquirúrgico a través de fosa craneal anterior. La fijación de las orbitotomías mediante osteosíntesis biorreabsorbible constituye una alternativa a las placas de titanio, incluso puede ser de primera elección en la edad pediátrica. La morbilidad de esta cirugía es baja.

Objective. To present our experience in 80 patients with intraorbital tumours and lesions who underwent 87 osseous orbitotomies with coronal incision during a 12 year period. Material, methods and results. Hemangioma was the most frequent histologic diagnosis, being the intraconical retrobulbar compartment the most common location. Bilateral presentation of lesions occurred in 7 patients. Lateral and supero-lateral orbitotomies were preferably applied (87.35%). In 90.80% of cases some kind of osteosynthesis was employed, 51.75% with bio-resorbable plates. Intraoperative exposure or dura mater breakage occurred in 10 patients. 45 transitory and 21 permanent postoperative complications were seen, being the nervous ones (diplopia and ptosis) the most frequent. Most of these were spontaneously solved in a short time period. 15 patients required multi-disciplinary collaboration with neurosurgery. Conclusions. Coronal incision allows any bone orbitotomy, with security, guarantee and good aesthetic and functional results. Lateral and supero-lateral orbitotomies provide an ideal extradural approach to the retrobulbar compartment. An approach to the apex, orbital channel and medial compartment to the optic nerve, usually requires a combined neurosurgical approach through anterior cranial fossa. Orbitotomy fixation with bio-resorbable ostheosynthesis is an alternative to titanium plates. They can even be a first choice in paediatric age. The morbidity of this surgical technique is low.

Radiation-induced cranial tumors: clinical series and literature review

La inducción de neoplasias constituye una complicación bien conocida, aunque poco frecuente, de la irradiación craneal. Los meningiomas son las neoplasias craneales radioinducidas (RI) más frecuentes, seguidas de los gliomas y los sarcomas, siendo extremadamente raros otros tipos tumorales tales como los hemangioblastomas. Presentamos 7 pacientes con tumores craneales secundarios a radioterapia, diagnosticados en nuestro hospital entre los años 1990 y 2006. Se realizó una revisión retrospectiva de sus datos clínicos. Todos los pacientes habían sido irradiados en la infancia como tratamiento de otra enfermedad, y cumplían los criterios de neoplasia RI. Cuatro pacientes desarrollaron meningiomas, mientras que los 3 restantes presentaron otros tumores (un glioblastomas multiforme, un hemangioblastoma y un osteosarcoma de partes blandas). En los siete casos se logró una resección quirúrgica completa. El diagnóstico preoperatorio basado en resonancia magnética (RM) coincidió con el diagnóstico histológico en seis casos. Los factores de riesgo más importantes para desarrollar una neoplasia RI son, según la literatura, la edad en el momento de la irradiación y la dosis administrada. El diagnóstico diferencial de estas neoplasias se plantea con aquellas lesiones que aparezcan tras la irradiación craneal, especialmente las recidivas, ya que el desarrollo de neoplasias RI constituye una complicación muy poco frecuente. El pronóstico de esta enfermedad, incluso tras resecciones completas, depende del diagnóstico histológico del tumor RI.

Radiation induced tumors are well-known but rare complications of radiotherapy. Meningiomas are the most common radiation-induced (RI) cranial tumors, followed by gliomas and sarcomas, while other tumors as haemangioblastomas remain extremely exceptional. We present 7 patients with RI brain tumors diagnosed and treated at our institution between 1990 and 2006. Retrospective review of their clinical charts is supplied. All patients were irradiated during childhood as a treatment for another disease, and fulfilled the criteria of RI neoplasia. Four patients developed meningiomas and three developed other tumors (one glioblastoma, one softtissue sarcoma and one hemangioblastoma). In all cases a complete surgical removal was achieved. Preoperative assessment based on MRI supplied the correct diagnosis in six patients. The most important risks factors described in the literature for developing RI tumors are the age at which radiotherapy was administered and the dose of radiation applied. Differential diagnosis of RI tumors includes any tumor appearing after radiotheraphy, especially recurrences of the primary disease, as RI neoplasias are a rare complication. Even in cases with complete surgical resection, prognosis of this clinical entity is basically related to the histology of the RI tumor.

Embolization of indirect carotid-cavernous sinus fistula through the ophthalmic vein

Las fístulas carótido cevernosas (FCC) indirectas o durales son comunicaciones entre el seno cavernoso y ramas extradurales de la arteria carótida interna, la carótida externa o ambas. La mayoría de las FCC indirectas son idiopáticas y aparecen espontáneamente. Los síntomas pueden variar desde una leve inyección conjuntival y escleral hasta la reducción severa de la agudeza visual. En casos poco sintomáticos y sin drenaje leptomeníngeo, el tratamiento conservador estaría indicado inicialmente, pues existe la posibilidad del cierre espontáneo de la fístula. Cuando la sintomatología progresa, requieren algún tipo de tratamiento para cerrarla. Hoy en día, el tratamiento endovascular es el de elección, y la vía transvenosa, con sellado o empaquetado del SC, ha demostrado mayor efectividad que la transarterial. En la mayoría de los casos se puede acceder al SC a través del seno petroso inferior. Sin embargo, en ocasiones no es posible el acceso a la FCC por vía venosa transfemoral, siendo necesario un abordaje directo a la vena oftálmica superior (VOS). Presentamos un caso de FCC indirecta tratada mediante abordaje directo a la VOS y embolización del seno cavernoso.

Indirect or dural carotid cavernous fistulas are abnormal connections between the cavernous sinus and meningeal branches of the external and/or internal carotid arteries. Most of them are idiopathic and occurs spontaneously. Symptoms vary from a tiny episcleral injection to a severe visual loss. Conservative therapy is recomended in cases with few symptoms and no leptomeningeal drainage, as spontaneous resolution is not infrequent. Whenever symptoms worsen, treatment of the fistula should be prescribed. Nowadays, transvenous endovascular treatment consisting of packing the cavernous sinus is the first choice. In most cases, cavernous sinus can be approached through the inferior petrosal sinus. However, sometimes that is not possible, and an approach directly through the superior ophthalmic vein could be necessary. We report a case of a patient with a dural carotid cavernous fistula treated with embolization of the cavernous sinus through the ophthalmic vein.

Giant cell glioblastoma: review of the literature and illustrated case

Giant cell glioblastoma is an infrequent variety of glioblastoma (5% of the cases). It has deserved a separate category in the World Health Organization classification of grade IV tumors. The clinical, imaging, histological and immunohistochemical characteristics, and the genetic alterations are reviewed. Treatment and prognosis are discussed and updated. The case of a patient that survived 19 months and died of spinal leptomeningeal metastases is illustrated.

El glioblastoma de células gigantes es una variante rara dentro de los glioblastomas (5% de los casos). En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud esta entidad ha merecido una categoría aparte en los tumores de grado IV. Se revisan las características clínicas, radiológicas, histológicas, inmunohistoquímicas y las alteraciones genéticas que caracterizan este tumor. El tratamiento y el pronóstico son discutidos aportando información actualizada. Finalmente se presenta un caso clínico ilustrado, en el cual el paciente sobrevivió durante 19 meses, falleciendo como consecuencia de una diseminación espinal leptomeníngea.

Forestier-Rotes-Querol's disease: Ossification of the anterior cervical longitudinal ligament as a cause of dysphagia

La enfermedad de Forestier-Rotes-Querol o "hiperostosis esquelética idiopática difusa" es una enfermedad reumatológica con afectación sistémica18. Consiste en la calcificación-osificación del ligamento longitudinal común anterior (LLCA), de etiología aún desconocida, sin otros cambios degenerativos. La región más frecuentemente afectada en el raquis es la región dorsal baja18,28. La mayoría de casos se mantienen asintomáticos o con mínimos síntomas como dolor articular leve y dolor de espalda25. El síntoma más común cuando está implicada la columna cervical es la disfagia; menos frecuente es la disnea, ambos síntomas secundarios a la compresión extrínseca del esófago y la tráquea. La presencia de déficits neurológicos es rara18,21,25. En la década de los 70 se definieron criterios radiológicos específicos para el diagnóstico de la enfermedad de Forestier que todavía hoy se emplean18,28,29,30. Predomina en varones en la década de los 60 años18,25. Presentamos en este trabajo dos casos diagnosticados por alteraciones importantes en la deglución, una mujer de 84 años y un varón de 54 años de edad; ambos fueron intervenidos quirúrgicamente para la extirpación-fresado de una exostosis ósea de gran tamaño existente en C3-C4 y C5C6, respectivamente, mediante un abordaje anterior convencional a la columna cervical; la mejoría clínica fue inmediata tras la cirugía, con resolución completa del trastorno deglutorio.

Forestier's disease or diffuse idiophatic skeletal hyperostosis is a systemic reumathological abnormality of unknown etiology18. It produces calcificationossification of the anterior longitudinal ligament. The low dorsal region is the most affected in the raquis18,28. These patients are tipically asymptomatic or with few symptoms (minimal joint pain, spinal pain, stiffness)25. Dysphagia is the most common symptom when the disease affects the cervical spine; less frequent is dyspnea, both secondary to extrinsic compression of the esophagus and trachea. Neurological complaints are quite rare18,21,25. In the 1970s Resnick described specific radiological criteria for the diagnosis of Forestier's disease that are still used today18,28,29,30. It affects men more frequently than women (2:1); the peak occurrence is in patients in their 60s18,25. We present two cases diagnosed by severe difficulty with deglution, a 84 years-old woman and a 54 years-old man; we operated on them for surgical decompression of the esophagus with resection of osteophytes C3-C4 and C5-C6 respectively through a conventional anterolateral neck approach. Relief of difficulty in swallowing was immediately ensued.

Anterior third ventricle meningiomas: Report of two cases

Third ventricle meningiomas are rare, representing approximately 0,15% of all meningiomas. The majority of third ventricular meningiomas are located posteriorly in the pineal region. Less commonly, they arise in the anterior part of the third ventricle. We report the cases of two patients with large and giant meningiomas originating in the anterior part of the third ventricle.

Los meningiomas del tercer ventrículo son raros. Representan, aproximadamente, el 0,15% de todos los meningiomas. La mayoría de los meningiomas del tercer ventrículo se localizan en la parte posterior, en la región pineal. Menos frecuentemente se originan en la parte anterior del tercer ventrículo. Presentamos los casos de dos pacientes con meningiomas grandes y gigantes, con origen en la parte anterior del tercer ventrículo.

Spontaneous resolution of an asymptomatic intracranial arachnoid cyst

Los quistes aracnoideos son lesiones benignas, de origen congénito y de localización extraparenquimatosa, que con frecuencia se diagnostican de forma incidental en niños y adultos. Su etiología e historia natural no están perfectamente establecidas en la actualidad. La introducción de la tomografía computarizada y resonancia magnética han condicionado un incremento en el número de casos diagnosticados, muchos de ellos de forma incidental. En la literatura existen algunas referencias sobre la desaparición espontánea de quistes aracnoideos intracraneales. Presentamos el caso clínico de un quiste aracnoideo silviano que se redujo progresivamente hasta su resolución a lo largo de un período de 13 años. Revisamos los casos publicados previamente y analizamos los posibles mecanismos causante de su resolución espontánea.

Arachnoid cysts are commonly considered to be benign, congenial, extraparenchymatous anomalies. Small cyst are common incidental findings in children and adults. The aetiology and natural history of arachnoid cysts are not fully understood. In most cases, the presence of the cysts is detected on CT-scans or MRI performed for other reasons. In the literature, there have been few documented cases of arachnoid cysts with spontaneous regression. We reports the case of a silvian arachnoid cyst, which disappeared spontaneously during the 13-year-follow-up period. We review the cases previously reported and the mechanisms underlying the resolution of the arachnoid cysts are discussed.

A cystic amelanotic melanoma metastasis to the brain: case report

As far as we know, cyst formation in intracranial melanoma is rare, and only 15 cases of intracranial amelanotic melanoma have been reported until now. A yellowish mass was observed in the frontal lobe. The content of the cyst consisted of old hematoma, xanthochromic fluid and necrotic tissue, was evacuated and the cyst wall was totally resected. No abnormal pigmentation was noted in the cyst wall and surrounding brain tissue. The imaging features of metastatic melanomas are distinctive due to the presence of melanin and the propensity for hemorrhage. Both hemorrhage and melanin can produce T1-weighted hyperintensity and T2-weighted signal intensity loss.

Que sepamos, la formación quística de un melanoma intracraneal es rara y sólo se han descrito 15 casos de melanoma intracraneal amilanocítico. Se observó una masa amarillenta en el lóbulo frontal. El contenido del quiste consistía en un hematoma antiguo, con líquido xantocrómico tejido necrótico que se evacuó, con resección total de la pared del quiste. No se encontró ninguna pigmentación anormal en la pared ni en el tejido cerebral adyacente. Las imágenes de los melanomas metastásicos son muy peculiares, debido a la presencia de melanina y a la propensión a la hemorragia. Ambos, hemorragia y melanina pueden producir hiperseñal en T1 e hiposeñal en T2.