Nefrología (Madrid)

Clinical value of natriuretic peptides in chronic kidney disease

According to several lines of evidence, natriuretic peptides (NP) are the main components of a cardiac-renal axis that operate in clinical conditions of decreased cardiac hemodynamic tolerance to regulate sodium homeostasis, blood pressure and vascular function. Even though it is reasonable to assume that NP may exert a relevant role in the adaptive response to renal mass ablation, evidence gathered so far suggest that this contribution is probably complex and dependent on the type and degree of the functional mass loss. In the last years NP have been increasingly used to diagnose, monitor treatment and define the prognosis of several cardiovascular (CV) diseases. However, in many clinical settings, like chronic kidney disease (CKD), the predictive value of these biomarkers has been questioned. In fact, it is now well established that renal function significantly affects the plasmatic levels of NP and that renal failure is the clinical condition associated with the highest plasmatic levels of these peptides. The complexity of the relation between NP plasmatic levels and CV and renal functions has obvious consequences, as it may limit the predictive value of NP in CV assessment of CKD patients and be a demanding exercise for clinicians involved in the daily management of these patients. This review describes the role of NP in the regulatory response to renal function loss and addresses the main factors involved in the clinical valorization of the peptides in the context of significant renal failure.

Existen varias líneas de evidencia que indican que los péptidos natriuréticos (PN) son los componentes principales de un eje cardio-renal que actúa en situaciones clínicas de reducción de la tolerancia hemodinámica cardiaca mediante la regulación de la homeostasis del sodio, la presión arterial y la función vascular. A pesar de que parece razonable asumir que los PN puedan desempeñar un papel importante en la respuesta adaptativa a la ablación de masa renal, la evidencia acumulada hasta ahora sugiere que esta contribución es probablemente compleja y depende del tipo y el grado de pérdida de masa funcional. En los últimos años los PN se han venido utilizando de manera creciente para diagnosticar, realizar un seguimiento del tratamiento y definir el pronóstico de varias enfermedades cardiovasculares (CV). Sin embargo, en varios contextos clínicos, como el de la enfermedad renal crónica (ERC), se ha puesto en duda el valor predictivo de esos biomarcadores. De hecho, actualmente está bien establecido que la función renal influye significativamente en los niveles plasmáticos de PN y que la insuficiencia renal es el estado clínico que se asocia a unos niveles plasmáticos más elevados de estos péptidos. La complejidad de la relación existente entre los niveles plasmáticos de PN y la función CV y renal tiene consecuencias obvias, puesto que puede limitar el valor predictivo de los PN en la evaluación CV de los pacientes con ERC y su uso puede requerir un esfuerzo adicional por parte de los clínicos encargados del manejo cotidiano de esos pacientes. En esta revisión se describe el papel que desempeñan los PN en la respuesta reguladora ante la pérdida de función renal, y se abordan los principales factores involucrados en el valor clínico que se asigna a los péptidos en el contexto de una insuficiencia renal significativa.

Cardiac complications of arteriovenous fistulas in patients with end-stage renal disease

Cardiovascular disease is the leading cause of the death in dialysis patients. Arteriovenous fistulas (AVFs) are associated with lower mortality and are viewed as the desired access option in most patients with advanced kidney disease needing dialysis. However, AVFs have significant and potentially deleterious effects on cardiac functions particularly in the setting of preexisting heart disease. This article provides a comprehensive and contemporary review to what is known about the impact of AVFs on: congestive heart failure, left ventricular hypertrophy, pulmonary hypertension, right ventricular dysfunction, coronary artery disease and valvular heart disease.

La enfermedad cardiovascular es la principal causa de muerte en los pacientes dializados. Las fístulas arteriovenosas (FAV) se asocian a una menor mortalidad y se consideran la opción preferible de vía de acceso en la mayor parte de los pacientes con enfermedad renal avanzada que requieren diálisis. Sin embargo, las FAV tienen efectos importantes y potencialmente nocivos sobre las funciones cardíacas, en especial en presencia de una cardiopatía preexistente. En este artículo se presenta una revisión completa y actualizada de los conocimientos existentes sobre las repercusiones que tienen las FAV en los trastornos de: insuficiencia cardiaca congestiva, hipertrofia ventricular izquierda, hipertensión pulmonar, disfunción ventricular derecha, enfermedad coronaria y valvulopatías cardíacas.

Preemptive kidney transplantation in elderly recipients with kidneys discarded of very old donors: a good alternative

Background: The shortage of organs is a major hurdle in kidney transplantation, and one solution to the problem is to extend the age of the donor. However, organs from older donors are often discarded due to the macroscopic appearance of the parenchyma or major vessels. On the other hand, a large number of elderly patients are potential candidates for kidney transplantation, while many kidneys from elderly deceased donors are discarded due to a lack of age-matched recipients. In addition, a large number are often discarded due to the lack of compatible recipients among elderly patients undergoing chronic dialysis. A possible solution to avoid this wastage of kidneys potentially suitable for transplantation could be the performance of preemptive kidney transplantation (PKT) in carefully selected elderly patients. PKT improves graft and patient survival compared to other renal replacement therapy options. There is no information about PKT in elderly patients receiving kidneys from elderly deceased donors. Methods: From 2007 to 2012, we performed a prospective observational study comparing 26 elderly patients receiving PKT with a control group of 26 elderly patients receiving a first transplant after prior dialysis. Results: Mean age of recipients was 74.3 ± 2.9 years and mean age of donors was 73.8 ± 4.1 years. Induction immunosuppression was similar in both groups. Death-censored graft survival was 96% in the PKT group and 68% in the control group (p = 0.02), at 5 years after transplantation. Immediate and delayed graft function occurred in 92% and 3.8%, respectively, of patients in the PKT group and 53% and 34.6% of patients in the control group (p = 0.005). Acute rejection was significantly more frequent in PKT patients (23.1% vs 3.8%, p = 0.043). At the end of follow-up time 35.5 ± 20.1 months, the glomerular filtration rate was similar in both groups (42.2 ± 11.7 vs 41.7 ± 11.2 ml/min, p-value = 0.72). Patient survival was similar in the two groups. Conclusions: Elderly patients with end stage of renal disease non-dialysis may benefit from PKT elderly deceased donors whose kidneys were to be discarded for there are not patients in the waiting list.

Antecedentes: La escasez de órganos constituye una importante dificultad para los trasplantes renales, y una posible solución del problema está en ampliar el margen de edad aceptado para los donantes. Sin embargo, los órganos de donantes de edad avanzada se desechan con frecuencia debido al aspecto macroscópico del parénquima o de los vasos sanguíneos principales. Por otro lado, hay un gran número de pacientes ancianos que son posibles candidatos a un trasplante renal, mientras que muchos riñones de donantes ancianos fallecidos se desechan porque no hay receptores de una edad similar. Además, a menudo se desecha un gran número de órganos a causa de la falta de receptores compatibles entre los pacientes ancianos en diálisis crónica. Una posible solución para evitar que se desperdicien estos riñones que pueden ser apropiados para un trasplante sería llevar a cabo un trasplante renal prediálisis (TRP) en pacientes ancianos cuidadosamente seleccionados. El TRP mejora la supervivencia del órgano trasplantado y del paciente, en comparación con otras opciones de terapia sustitutiva renal. No disponemos de información acerca del TRP en pacientes ancianos a los que se trasplantan riñones de donantes ancianos fallecidos. Métodos: De 2007 a 2012 llevamos a cabo un estudio prospectivo observacional en el que se compararon 26 pacientes ancianos que recibieron un TRP con un grupo de control formado por 26 pacientes ancianos a los que se practicó un primer trasplante después de una diálisis previa. Resultados: La media de edad de los receptores fue de 74,3 ± 2,9 años y la de los donantes de 73,8 ± 4,1 años. La inmunosupresión de inducción fue similar en los dos grupos de tratamiento. La supervivencia del órgano, con censura para el análisis estadístico a la muerte del paciente, fue del 96% en el grupo de TRP y del 68% en el grupo de control (p = 0,02), 5 años después del trasplante. Hubo una función inmediata y tardía del riñón trasplantado en el 92% y 3,8% de los pacientes, respectivamente, en el grupo de TRP, y en el 53% y 34,6% de los pacientes en el grupo de control (p = 0,005). El rechazo agudo fue significativamente más frecuente en los pacientes a los que se practicó un TRP (23,1% frente a 3,8%, p = 0,043). Al final del periodo de seguimiento de 35,5 ± 20,1 meses, la filtración glomerular fue similar en ambos grupos (42,2 ± 11,7 frente a 41,7 ± 11,2 ml/min, valor de p = 0,72). La supervivencia de los pacientes fue también similar en los dos grupos. Conclusiones: En los pacientes ancianos con una enfermedad renal terminal no dializados, puede resultar beneficioso un TRP de donantes ancianos fallecidos cuyos riñones se desecharían si no hubiera pacientes en lista de espera.

Clinical approach to kidney disease in kidney recipients in Spain

Antecedentes y objetivos: El presente estudio ha evaluado el criterio clínico que utilizan los nefrólogos españoles frente a la disfunción renal crónica (DRC) en receptores de trasplante renal (TR), y el grado de mantenimiento y control de la disfunción renal. Métodos: Estudio observacional, epidemiológico, multicéntrico, nacional y prospectivo, con un período de seguimiento de 6 meses. Se incluyeron 368 pacientes adultos con disfunción renal de grado 3 con un período mínimo de evolución posterior al trasplante de 24 meses. La programación de las visitas incluyó una visita retrospectiva, una visita inicial, una visita intermedia opcional y una visita final al sexto mes. Resultados: El tiempo medio desde el TR fue de 8,2 ± 5,4 años. La hipertensión (80,2%), seguida por la hipercolesterolemia (61,7%), fueron los factores de riesgo cardiovascular previos al trasplante más frecuentes. Las concentraciones de creatinina sérica entre la visita inicial y la visita de los 6 meses mostraron una diferencia estadísticamente significativa de 0,06 ± 0,22 (p < 0,0001), y la diferencia del filtrado glomerular (FG) fue de -1,03 ± 6,14 (p = 0,0014). Los factores pronósticos independientes significativos del empeoramiento del FG fueron: proteinuria a 24 h más alta (OR = 1,001 por cada mg; p = 0,020), más tiempo desde el trasplante (OR = 1,009 por cada mes; p = 0,017) y concentraciones bajas de hemoglobina (OR = 1,261 por cada g/dl; p = 0,038). También se observó cierta influencia negativa de la edad del donante (OR = 1,021 por cada año; p = 0,106). Solo se realizó biopsia en el 8% de los casos de receptores de TR con DRC de grado 3, suponiendo alguna intervención en el 25,4% de los casos. Conclusiones: Con frecuencia los marcadores secundarios y los factores de progresión de la DRC siguen sin estar controlados después del TR, principalmente la anemia. Solo aproximadamente el 2% de pacientes se benefician de una intervención terapéutica basada en una biopsia. Existe una disparidad entre la percepción clínica y los parámetros objetivos, que conduce a una clara inercia clínica del control de los factores de riesgo de estos pacientes.

Background and objectives: In the present study, clinical criteria used by Spanish nephrologists when approaching chronic kidney disease (CKD) in kidney recipients, as well as their level of maintenance and control of renal function, were evaluated. Methods: An epidemiological, observational, multicenter, nation-wide, prospective study was carried out, with a 6-month follow-up period. Three hundred and sixty-eight adult patients with stage 3 kidney disease after a 24-month or longer post-transplantation follow-up period were included. Visits schedule included a retrospective visit, a baseline visit, an optional mid-term visit, and a final visit at month 6. Results: Mean time since kidney transplantation was 8.2 ± 5.4 years. Most common pre-transplant cardiovascular risk factors were high blood pressure (80.2%), followed by high cholesterol levels (61.7%). Serum creatinine levels showed a statistically significant decrease from baseline visit to 6-month visit (0.06 ± 0.22; P < .0001), and glomerular filtration rate (GFR) reduction was -1.03 ± 6.14 (P = 0.0014). Significant independent prognostic factors for GFR worsening were: higher 24-hour proteinuria (OR = 1.001 per mg; P = .020), longer time since transplantation (OR = 1.009 per month; P = .017), and lower hemoglobin levels (OR = 1.261 per g/dl; P = .038). Donor age also had some negative influence (OR = 1.021 per year; P = .106). Biopsies were obtained in only 8% of kidney transplant recipients with stage 3 CKD with an intervention being carried out in 25.4% of cases. Conclusions: Secondary markers and factors resulting in CKD progression, particularly anemia, are still frequently uncontrolled after kidney transplantation. Only about 2% of patients benefit from a therapeutic intervention based on a biopsy. Clinical perception differs from objective measures, which results in an obvious clinical inertia regarding risk factor control in such patients.

Glucose homeostasis changes and pancreatic beta-cell proliferation after switching to cyclosporin in tacrolimus-induced diabetes mellitus

Antecedentes: El cambio a ciclosporina A podría revertir la diabetes inducida por tacrolimus. Sin embargo, los mecanismos de esta reversibilidad se desconocen. Métodos: Usamos como modelo de diabetes inducida por tacrolimus las ratas Zucker obesas. Un grupo de 44 ratas Zucker obesas fue tratado con tacrolimus durante 11 días (0,3 mg/kg/día) hasta que desarrollaron diabetes; posteriormente, a) 22 fueron sacrificadas a día 12 como grupo referencia (tacrolimus-d12), y b) en otras 22 el tacrolimus fue reemplazado por ciclosporina (2,5 mg/kg/día) durante 5 días (tacrolimus-ciclosporina). Veintidós ratas Zucker obesas recibieron vehículo durante 17 días (grupo control). A todos los animales se les realizó una sobrecarga intraperitoneal de glucosa al final del experimento. Resultados: Se analizó la proliferación de la célula β, la apoptosis y la expresión del gen Ins2. En el grupo tacrolimus-ciclosporina, los niveles de glucemia mejoraron significativamente en cada punto del test intraperitoneal de glucosa comparados con el grupo tacrolimus-d12. La diabetes se redujo del 100% en los tacrolimus-d12 hasta el 50% en tacrolimus-ciclosporina. La proliferación de las células β en tacrolimus-ciclosporina se incrementó en comparación con tacrolimus-d12, pero fue menor que en los tratados con vehículo. La expresión génica de Ins2 en tacrolimus-ciclosporina fue comparable a los tratados con el vehículo. Conclusión: El cambio temprano de tacrolimus por ciclosporina en la diabetes inducida por tacrolimus incrementa la proliferación de la célula β y revierte la diabetes en un 50% de los casos.

Background: Switching to cyclosporin A may result in a reversion of tacrolimus-induced diabetes mellitus. However, mechanisms underlying such a reversion are still unknown. Methods: Obese Zucker rats were used as a model for tacrolimus-induced diabetes mellitus. A cohort of 44 obese Zucker rats received tacrolimus for 11 days (0.3 mg/kg/day) until diabetes development; then: (a) 22 rats were euthanized at day 12 and were used as a reference group (tacrolimus-day 12), and (b) 22 rats on tacrolimus were shifted to cyclosporin (2.5 mg/kg/day) for 5 days (tacrolimus-cyclosporin). An additional cohort of 22 obese Zucker rats received the vehicle for 17 days and were used as a control group. All animals underwent an intraperitoneal glucose tolerance test at the end of the study. Results: β-cell proliferation, apoptosis and Ins2 gene expression were evaluated. Compared to rats in tacrolimus-day 12 group, those in tacrolimus-cyclosporin group showed a significant improvement in blood glucose levels in all assessment points in intraperitoneal glucose tolerance test. Diabetes decreased from 100% in tacrolimus-day 12 group to 50% in tacrolimus-cyclosporin group. Compared to tacrolimus-day 12 group, rats in tacrolimus-cyclosporin group showed an increased β-cell proliferation, but such an increase was lower than in rats receiving the vehicle. Ins2 gene expressions in rats receiving tacrolimus-cyclosporin and rats receiving the vehicle were comparable. Conclusion: An early switch from tacrolimus to cyclosporin in tacrolimus-induced diabetes mellitus resulted in an increased β-cell proliferation and reversion of diabetes in 50% of cases.

Choosing conservative therapy in chronic kidney disease

Introducción: La incidencia de las diversas modalidades de tratamiento sustitutivo renal es conocida, pero no sucede así con la opción de tratamiento conservador. Objetivo: Conocer la proporción de pacientes con insuficiencia renal crónica sometidos a tratamiento conservador. Resultados: Entre el 1 de julio de 2013 y el 30 de junio de 2014 fueron atendidos en el Servicio de Nefrología 232 casos con ERC en estadio 5. Tras recibir una información sobre las diversas alternativas terapéuticas y con la opinión del médico responsable, 81 enfermos (35%) optaron por el tratamiento con hemodiálisis, 56 (24%) mostraron preferencia por la diálisis peritoneal, 5 (2%) por el trasplante de vivo prediálisis, y en 90 enfermos (39%) se decidió realizar tratamiento conservador. En el análisis univariante de regresión logística las variables asociadas a la elección de tratamiento conservador fueron la edad, el índice de Charlson sin contar la edad, el grado de dificultad para la marcha y el grado de dependencia funcional, quedando los 3 primeros con significación significativa en el análisis multivariante. La existencia de una enfermedad grave con mal pronóstico a corto plazo fue la principal causa por la que se indicó el tratamiento conservador (49%), y la segunda fue la negativa del enfermo a recibir tratamiento sustitutivo renal (26%). La tasa de mortalidad fue de 8,2/100 enfermos-mes en el grupo de tratamiento conservador y de 0,6/100 enfermos-mes en el grupo que decidió optar al tratamiento sustitutivo renal (p < 0,001). En el grupo tratado de forma conservadora, el filtrado glomerular en el momento de inclusión en el estudio fue la única variable que influyó de forma estadísticamente significativa sobre la supervivencia. Conclusiones: El 39% de los pacientes con ERC en estadio 5 atendidos durante un año en el Servicio de Nefrología fueron tratados de forma conservadora. Edad, comorbilidad y discapacidad funcional fueron las variables que se relacionaron con la elección de tratamiento conservador.

Introduction: Incidence of use for various renal replacement therapies is well-known, but no data are available on conservative treatment use. Objective: To assess the proportion of patients with chronic kidney failure receiving a conservative treatment. Results: From July 1, 2013 to June 30, 2014, 232 patients with stage 5 CKD were seen in the Nephrology Department. After having received information on existing therapeutic options and having known the opinion of their treating physicians, 81 patients (35%) selected hemodialysis, 56 (24%) preferred peritoneal dialysis, 5 (2%) selected a preemptive transplant from a living donor, and in 90 (39%) a conservative treatment option was selected. In a univariate analysis using logistic regression, variables associated to a preference for conservative treatment were age, Charlson index excluding age, degree of walking difficulties, and functional dependence level, with the first three factors achieving statistical significance in a multivariate analysis. Presence of a severe disease resulting in a poor prognosis was the main reason for selecting a conservative treatment (49%), with the second one being patient refusal to receive a renal replacement therapy (26%). Mortality rate was 8.2/100 patient-months in conservative therapy group versus 0.6/100 patient-months in patients receiving renal replacement therapy (P < .001). In patients receiving conservative therapy, baseline glomerular filtration rate at the time of study enrollment was the sole variable showing a significant impact on survival. Conclusions: About 39% of patients with stage 5 CKD seen over a 1-year period in the Nephrology Department received conservative therapy. Age, co-morbidity, and functional disability were the factors associated to selecting a conservative therapy option.

Assessment of dialyzer surface in online hemodiafiltration: objective choice of dialyzer surface area

Introducción: La hemodiafiltración on-line (HDF-OL) es actualmente la técnica más efectiva. Varios estudios aleatorizados y metaanálisis han observado una reducción de la mortalidad, objetivándose una asociación en relación directa con el volumen convectivo. En el momento presente no está bien establecido si el aumento de superficie del dializador puede suponer mejores resultados en términos de eficacia convectiva y depurativa. El objetivo del estudio fue valorar el efecto del aumento de superficie del dializador sobre el volumen convectivo y la capacidad depurativa. Material y métodos: Se incluyeron 37 pacientes (31 varones y 6 mujeres) que se encontraban en programa de HDF-OL con monitor 5008 Cordiax con autosustitución. Cada paciente fue analizado en 3 sesiones en las que solo se varió la superficie del dializador (1,0, 1,4 o 1,8 m²). En cada sesión se determinaron la concentración de urea (60 Da), creatinina (113 Da), β2-microglobulina (11.800 Da), mioglobina (17.200 Da) y α-microglobulina (33.000 Da) en suero al inicio y al final de cada sesión, para calcular el porcentaje de reducción de estos solutos. Resultados: El volumen convectivo alcanzado fue de 29,8 ± 3,0 con 1,0 m², de 32,7 ± 3,1 (incremento del 6%) con 1,4 m² y de 34,7 ± 3,3 l (incremento del 16%) con 1,8 m² (p < 0,001). El incremento de la superficie del dializador mostró un aumento de la dosis de diálisis y de la depuración de urea y creatinina. El porcentaje de reducción de β2-microglobulina se incrementó de 80,0 ± 5,6 con 1,0 m², a 83,2 ± 4,2 con 1,4 m² y a 84,3 ± 4,0% con 1,8 m². Respecto a la mioglobina y la a1-microglobulina, se observaron diferencias significativas entre la menor superficie (1,0 m²) 65,6 ± 11 y 20,1 ± 9,3; y las otras 2 superficies 70,0 ± 8,1 y 24,1 ± 7,1 (1,4 m²) y 72,3 ± 8,7 y 28,6 ± 12 (1,8 m²). Conclusión: El incremento del 40% y el 80% de la superficie conlleva un aumento del volumen convectivo de un 6 y un 16% respectivamente, aunque se evidenció una reducción en su máximo rendimiento, mostrando mínimas diferencias tanto en el volumen convectivo como en la capacidad depurativa cuando el CUF era superior a 45 ml/h/mmHg. Es recomendable optimizar el rendimiento de los dializadores a la mínima superficie posible adecuando la prescripción de tratamiento.

Introduction: Online hemodiafiltration (OL-HDF) is currently the most effective technique. Several randomized studies and meta-analyses have observed a reduction in mortality as well as a direct association with convective volume. Currently, it has not been well established whether a larger dialyzer surface area could provide better results in terms of convective and depurative effectiveness. The aim of this study was to assess the effect of larger dialyzer surface areas on convective volume and filtration capacity. Material and methods: A total of 37 patients were studied, including 31 men and 6 women, who were in the OL-HDF program using a 5008 Cordiax monitor with auto-substitution. Each patient was analyzed in 3 sessions in which only the dialyzer surface area varied (1.0, 1.4 or 1.8 m²). The concentrations of urea (60 Da), creatinine (113 Da), β2-microglobulin (11800 Da), myoglobin (17200 Da) and Î±1-microglobulin (33000 Da) were determined in serum at the beginning and end of each session in order to calculate the percent reduction of these solutes. Results: The convective volume reached was 29.8 ± 3.0 with 1.0 m², 32.7 ± 3.1 (an increase of 6%) with 1.4 m², and 34.7 ± 3.3 L (an increase of 16%) with 1.8 m² (p<.001). The increased surface of the dialyzer showed an increase in the dialysis dose as well as urea and creatinine filtration. The percentage of β2m reduction increased from 80.0 ± 5.6 with 1.0 m² to 83.2 ± 4.2 with 1.4 m² and to 84.3 ± 4.0% with 1.8 m². As for myoglobin and a1-microglobulin, significant differences were observed between smaller surface area (1.0 m²) 65.6 ± 11 and 20.1 ± 9.3 and the other two surface areas, which were 70.0 ± 8.1 and 24.1 ± 7.1 (1.4 m²) and 72.3 ± 8.7 and 28.6 ± 12 (1.8 m²). Conclusion: The 40% and 80% increases in surface area led to increased convective volumes of 6 and 16% respectively, while showing minimal differences in both the convective volume as well as the filtration capacity when the CUF was higher than 45 ml/h/mmHg. It is recommended to optimize the performance of dialyzers with the minimal surface area possible when adjusting the treatment prescription.

Compliance with guidelines and predictors of mortality in hemodialysis: learning from Serbia patients

Objectives: The aims of the study were to determine the percentage of patients on regular hemodialysis (HD) in Serbia failing to meet KDOQI guidelines targets and find out factors associated with the risk of time to death and the association between guidelines adherence and patient outcome. Methods: A cohort of 2153 patients on regular HD in 24 centers (55.7% of overall HD population) in Serbia were followed from January 2010 to December 2012. The percentage of patients failing to meet KDOQI guidelines targets of dialysis dose (Kt/V > 1.2), hemoglobin (>110 g/L), serum phosphorus (1.1-1.8 mmol/L), calcium (2.1-2.4 mmol/L) and iPTH (150-300 pg/mL) was determined. Cox proportional hazards analysis was used to select variables significantly associated with the risk of time to death. Results: The patients were on regular HD for 5.3 ± 5.3 years, dialyzed 11.8 ± 1.9 h/week. Kt/V < 1.2 had 42.4% of patients, hemoglobin <110 g/L had 66.1%, s-phosphorus <1.1 mmol/L had 21.7% and >1.8 mmol/L 28.6%, s-calcium <2.1 mmol/L had 11.7% and >2.4 mmol/L 25.3%, iPTH <150 pg/mL had 40% and >300 pg/mL 39.7% of patients. Using Cox model (adjustment for patient age, gender, duration of HD treatment) age, duration of HD treatment, hemoglobin, iPTH and diabetic nephropathy were selected as significant independent predictors of time to death. When targets of five examined parameters were included in Cox model, target for KtV, hemoglobin and iPTH were found to be significant independent predictors of time to death. Conclusion: Substantial proportion of patients examined failed to meet KDOQI guidelines targets. The relative risk of time to death was associated with being outside the targets for Kt/V, hemoglobin and iPTH.

Objetivos: Los objetivos del estudio fueron determinar el porcentaje de pacientes en tratamiento de hemodiálisis (HD) regular de Serbia en los que no se alcanzaron los objetivos de la guía KDOQI y determinar los factores asociados al riesgo de tiempo hasta la muerte, así como la asociación entre el cumplimiento de la guía y los resultados clínicos. Métodos: Se llevó a cabo un seguimiento de una cohorte de 2153 pacientes en HD regular de 24 centros de Serbia (un 55,7% de la población total en HD) entre enero de 2010 y diciembre de 2012. Se determinó el porcentaje de pacientes que no alcanzaron los objetivos establecidos en la guía KDOQI respecto a dosis de diálisis (Kt/V>1,2), hemoglobina (>110 g/L), fósforo en suero (1,1-1,8 mmol/L), calcio (2,1-2,4 mmol/L) e iPTH (150-300 pg/mL). Se utilizó un modelo de riesgos proporcionales de Cox para identificar las variables con una asociación significativa con el riesgo de tiempo hasta la muerte. Resultados: Los pacientes habían estado en HD regular durante un periodo de 5,3 ± 5,3 años, con un tiempo de diálisis de 11,8 ± 1,9 horas/semana. Se observaron valores de Kt/V <1,2 en el 42,4% de los pacientes, hemoglobina <110 g/L en el 66,1%, fósforo en suero <1,1 mmol/L en el 21,7% y >1,8 mmol/L en el 28,6%, calcio en suero <2,1 mmol/l en el 11,7% y >2,4 mmol/L en el 25,3%, iPTH <150 pg/mL en el 40% y >300 pg/mL en el 39,7%. Con el empleo de un modelo de Cox (con ajuste respecto a edad del paciente, sexo y duración del tratamiento de HD) se seleccionaron las variables de edad, duración del tratamiento de HD, hemoglobina, iPTH y nefropatía diabética como factores predictivos independientes significativos del tiempo hasta la muerte. Al introducir los objetivos de los cinco parámetros examinados en un modelo de Cox, se observó que los objetivos de KtV, hemoglobina e iPTH eran factores predictivos independientes para el tiempo hasta la muerte. Conclusión: Una parte sustancial de los pacientes examinados no alcanzaron los objetivos establecidos en la guía KDOQI. El riesgo relativo del tiempo hasta la muerte se asoció al hecho de no estar en el objetivo de Kt/V, hemoglobina e iPTH.

Serum cystatin C levels in preterm newborns in our setting: correlation with serum creatinine and preterm pathologies

Antecedentes: La cistatina C (CisC) es un marcador de función renal no tan influenciado como la creatinina (Cr) por agentes endógenos o exógenos, por lo que se propone como marcador en el pretérmino. Objetivos: Determinar valores de CisC sérica en pretérminos en la primera semana de vida, comparándola con la Cr. Analizar modificaciones por patologías de la prematuridad. Método: Estudio longitudinal, observacional, de cohortes prospectivo. Grupos por edad gestacional (EG): grupo A (24-27 semanas), grupo B (28-33 semanas), grupo C (34-36 semanas). Se recogieron muestras de sangre al nacimiento, a las 48-72 h y a los 7 días. Estadística: Programa SPSS v.20. Métodos estadísticos utilizados Χ² y ANOVA. Resultados: N = 109 pretérminos. CisC al nacimiento: 1,54 mg/l (± 0,28), a las 48-72 h de vida: 1,38 mg/l (± 0,36), a los 7 días: 1,50 mg/l (± 0,31) (p < 0,05). Cr al nacimiento: 0,64 mg/dl (± 0,17), a las 48-72 h: 0,64 mg/dl (± 0,28), a los 7 días: 0,56 mg/dl (± 0,19) (p < 0,05). Valores de CisC más bajos en pacientes con patología respiratoria e hipotensos (p < 0,05) sin modificación según patologías restantes. No diferencias en valores de Cr según patología. Valores de creatinina más altos en pacientes ≤ 1.500 g (p < 0,05). Conclusiones: Descenso de CisC sérica a las 48-72 h de vida, siendo esta caída en el tiempo significativa (p < 0,05), ascenso a los 7 días, en los 3 grupos de EG y sin diferencias en valores de CisC entre los grupos. Se requieren más estudios en pretérminos con patología respiratoria y situaciones de hipotensión. En ≤ 1.500 g la CisC es mejor marcador de filtrado glomerular (FG).

Background: Cystatin C (CysC) is a renal function marker that is not as influenced as creatinine (Cr) by endogenous or exogenous agents, so it is therefore proposed as a marker in preterm infants. Objectives: To determine serum CysC values in preterm infants during the first week of life, compared to Cr. To analyze alterations caused by prematurity diseases. Method: The design involved a longitudinal, observational study of prospective cohorts. Groups were based on gestational age (GA): Group A (24-27 weeks), Group B (28-33 weeks), Group C (34-36 weeks). Blood samples were collected at birth, within 48-72 hours and after 7 days of life. Statistics: SPSS v.20 software was used. The statistical methods applied included chi-squared test and ANOVA. Results: A total of 109 preterm infants were included in the study. CysC levels were: 1.54 mg/L (±0.28) at birth; 1.38 mg/L (±0.36) within 48-72 hours of life; 1.50 mg/L (± 0.31) after 7 days (p < 0.05). Cr levels were: 0.64 mg/dL (±0.17) at birth; 0.64 mg/dL (± 0.28) within 48-72 hours; 0.56 mg/dL (± 0.19) after 7 days (P < .05). CysC values were lower in hypotensive patients and those with a respiratory disease (P < .05), and no alterations associated with other diseases were observed. There were no differences in Cr levels associated with any disease. Creatinine levels were higher in patients ≤ 1.500 g (P < .05). Conclusions: Serum CysC decreased within 48-72 hours of life, and this decline showed significance (P < .05). The levels increased after 7 days in all 3 GA groups, and there was no difference in CysC levels among the groups. More studies in preterm infants with hypotension and respiratory disease are required. CysC is a better glomerular filtration (GF) marker in ≤ 1.500 g preterm infants.

Cystinosis in adult and adolescent patients: recommendations for the comprehensive care of cystinosis

Introducción: La cistinosis es una enfermedad lisosomal minoritaria de expresión sistémica con especial afectación renal y oftalmológica, en la que los pacientes inician terapia renal sustitutiva en la primera década de la vida en ausencia de tratamiento. El pronóstico de la cistinosis depende del diagnóstico precoz, la pronta instauración del tratamiento con cisteamina y el buen cumplimiento terapéutico. La progresión de la enfermedad renal y de las complicaciones extrarrenales y una menor supervivencia, son más acentuadas en pacientes no adherentes. Objetivo: El objetivo de este trabajo fue la elaboración de unas recomendaciones para la atención integral de la cistinosis y la transición del adolescente a la medicina del adulto, basadas en la experiencia clínica, con el fin de reducir el impacto de la enfermedad y mejorar la calidad de vida y el pronóstico del paciente. Método: Búsqueda bibliográfica y reuniones de consenso de un equipo multidisciplinar de expertos en la práctica clínica con pacientes afectos de cistinosis (Grupo T-CiS.bcn), procedentes de 5 hospitales localizados en Barcelona. Resultados: El documento recoge recomendaciones específicas y necesarias para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento multidisciplinar de la cistinosis en las siguientes áreas: nefrología, diálisis, trasplante renal, oftalmología, endocrinología, neurología, laboratorio, consejo genético, enfermería y farmacia. Conclusiones: Disponer de un documento de referencia para la atención integral de la cistinosis constituye una herramienta de soporte para los profesionales de la salud que asisten a estos pacientes. Los principales pilares en los que se sustenta son: a) el enfoque multidisciplinar, b) la adecuada monitorización de la enfermedad y control de los niveles de cistina intraleucocitarios, c) la importancia de la adherencia al tratamiento con cisteamina y d) la promoción del autocuidado del paciente mediante programas de educación en la enfermedad. Todo ello conducirá, en una segunda fase, a la elaboración de un modelo de transición coordinado entre los servicios de pediatría y de adultos que contemple las necesidades específicas de la cistinosis.

Introduction: Cystinosis is a rare lysosomal systemic disease that mainly affects the kidney and the eye. Patients with cystinosis begin renal replacement therapy during the first decade of life in absence of treatment. Prognosis of cystinosis depends on early diagnosis, and prompt starting and good compliance with cysteamine treatment. Kidney disease progression, extrarenal complications and shorter life expectancy are more pronounced in those patients that do not follow treatment. The objective of this work was to elaborate recommendations for the comprehensive care of cystinosis and the facilitation of patient transition from paediatric to adult treatment, based on clinical experience. The goal is to reduce the impact of the disease, and to improve patient quality of life and prognosis. Methods: Bibliographic research and consensus meetings among a multidisciplinary professional team of experts in the clinical practice, with cystinotic patients (T-CiS.bcn group) from 5 hospitals located in Barcelona. Results: This document gathers specific recommendations for diagnosis, treatment and multidisciplinary follow-up of cystinotic patients in the following areas: nephrology, dialysis, renal transplant, ophthalmology, endocrinology, neurology, laboratory, genetic counselling, nursing and pharmacy. Conclusions: A reference document for the comprehensive care of cystinosis represents a support tool for health professionals who take care of these patients. It is based on the following main pillars: a) a multi-disciplinary approach, b) appropriate disease monitoring and control of intracellular cystine levels in leukocytes, c) the importance of adherence to treatment with cysteamine, and d) the promotion of patient self-care by means of disease education programmes. All these recommendations will lead us, in a second phase, to create a coordinated transition model between paediatric and adult care services which will contemplate the specific needs of cystinosis.

Hereditary apolipoprotein AI-associated renal amyloidosis: a diagnostic challenge

La amiloidoisis renal hereditaria es un trastorno autosómico dominante cuya clínica se solapa con la de otros tipos de amiloidoisis. Hacer un adecuado diagnóstico diferencial puede ser difícil, pero tiene una gran relevancia respecto al pronóstico y tratamiento, que difiere según sea el origen de la enfermedad. Presentamos el caso clínico de un paciente con síndrome nefrótico e insuficiencia renal progresiva, con antecedente familiar de madre con amiloidosis renal. En la biopsia renal se observó depósito de amiloide a nivel glomerular, con negatividad para cadenas ligeras y proteína AA. La sospecha clínica inicial fue la de amiloidosis por depósito de cadena A alfa de fibrinógeno, que es la causa más frecuente de amiloidosis hereditaria en Europa, con afectación preferentemente glomerular. Sin embargo, el estudio genético determinó una nueva mutación previamente no descrita de la Apolipoproteina AI (APO AI). En la biopsia de la madre se detectó depósito glomerular, pero también depósito masivo en médula, lo que caracteriza a la amiloidosis por depósito de APO AI. El diagnóstico se confirmó mediante inmunohistoquímica. La amiloidosis por depósito de Apo AI progresa a enfermedad renal crónica terminal en el plazo de de 3 a 15 años. Se diferencia clínicamente de la amiloidosis AL por su menor afectación extrarrenal y su mejor pronóstico. El trasplante renal ofrece una supervivencia del injerto aceptable y el trasplante hepato-renal se podría tener en cuenta en pacientes con disfunción significativa de ambos órganos.

Hereditary renal amyloidosis is an autosomal dominant condition with considerable overlap with other amyloidosis types. Differential diagnosis is complicated, but is relevant for prognosis and treatment. We describe a patient with nephrotic syndrome and progressive renal failure, who had a mother with renal amiloidosis. Renal biopsy revealed amyloid deposits in glomerular space, with absence of light chains and protein AA. We suspected amyloidosis with fibrinogen A alpha chain deposits, which is the most frequent cause of hereditary amyloidosis in Europe, with a glomerular preferential affectation. However, the genetic study showed a novel mutation in apolipoprotein AI. On reviewing the biopsy of the patient's mother similar glomerular deposits were found, but there were significant deposits in the renal medulla as well, which is typical in APO AI amyloidosis. The diagnosis was confirmed by immunohistochemistry. Apo AI amyloidosis is characterized by slowly progressive renal disease and end-stage renal disease occurs aproximately 3 to 15 years from initial diagnosis. Renal transplantation offers an acceptable graft survival and in these patients with hepatorenal involvement simultaneous liver and kidney transplantation could be considered.

Severe intradialytic hypoglycemia associated with marijuana use

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Severe arrhythmia due to hypokalemia: influence from diuretic substances

Subcapsular liver hematoma as a complication of an atypical hemolytic uremic syndrome

Kidney transplant recipients infected with blaKPC-2-producing Klebsiella pneumoniae

Systemic bioimpedance analysis in patients with implanted cardiac stimulation devices