Anales de Medicina Interna

Enfermedad de Behçet

Behçet´s disease: restrospective study

Objetivo: Desde que se establecieron los criterios para el diagnóstico de la enfermedad de Behçet (EB), se han publicado numerosas manifestaciones clínicas asociadas a esta enfermedad. Intentamos estudiar la expresión de estas manifestaciones en 24 pacientes de nuestro hospital. Material y métodos: Se diseñó un estudio retrospectivo desde 1990-2000 de los pacientes diagnosticados de EB en el Hospital General de Valencia. El diagnóstico de EB se realizó según los criterios de Grupo Internacional para el estudio de la enfermedad de Behçet. Los antecedentes personales, la expresión y evolución clínica fue revisada. Resultados: De los 24 casos, catorce (58%) fueron varones y diez (42%) mujeres. La mediana de edad del diagnóstico fue de 33 años. Todos sufrían úlceras orales recidivantes. Las lesiones genitales aparecieron en 20 (83%) casos. Trece (54%) casos presentaron manifestaciones oculares, apareciendo las lesiones cutáneas en diez (42%) casos. Revisamos otras manifestaciones frecuentes en la EB: clínica articular apareció en 17 (70%) casos, clínica digestiva en seis (25%) casos, la clínica neurológica apareció en tres (12%) casos, la afectación vascular apareció en 2 casos (8%). Conclusiones: Nuestros resultados son similares a los observados en otras series del área Mediterránea de la enfermedad de Behçet. Debe prestarse especial atención a las manifestaciones clínicas asociadas a la EB y que no están incluidas en los criterios diagnósticos.

Background: Since the criteria for the diagnosis of Behçet's disease was established several isolated cases have been reported to the literature with clinical manifestations associated. We tried to analyze the clinical parameters associated to this disease in 24 patients in our hospital. Methods: A retrospective analysis was made of the patients diagnosed of Behçet's disease at Hospital General of Valencia since 1990 to 2000. The diagnosis of Behçet's disease was made by the criteria of the International Study Group for Behçet disease. Data regarding personal, clinical manifestations and clinical course were collected. Results: Of the 24cases, fourteen (58%) were men and ten (42%) were women. The median of the diagnosed was 33 years. All of them had oral recidivant ulcers. The genital ulcers appeared in twenty (83%) cases. Thirteen cases (54%) had ocular manifestations, and the skin lesions appear in 10 cases (42%). We review other clinical manifestations associated to Behçet disease: articular clinical appear in 17 cases (70%), digestive manifestations in six cases (25%), neurological manifestations three cases (12%), vascular clinical two cases (8%). Conclusions: Our results are similar to the Mediterranean expression of Behçet's disease. We must study the clinical manifestations associated to this disease that are not include in the criteria of diagnosis.

Ketoacidosis diabetic in an emergency department

Objetivos: Estudiamos las características clínicas y las diferencias existentes en los pacientes con Cetoacidosis Diabética (CAD) atendidos en un Departamento de Urgencias. Métodos: Describimos las características de 15 pacientes con criterios de CAD durante un periodo de 12 meses. Evaluamos prospectivamente: características clínicas, factores precipitantes, enfermedades concomitantes, conocimiento previo o no de la diabetes, complicaciones, mortalidad y necesidad de ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Comparamos a los mismos según dos características: grupos de edad y diagnóstico previo o no de diabetes mellitus. Resultados: La CAD es más frecuente en mujeres jóvenes. La mortalidad de pacientes con CAD está directamente relacionada con la edad y con procesos concomitantes, siendo más elevada en ancianos.El factor precipitante más frecuente en pacientes con diagnóstico nuevo de diabetes eran los procesos infecciosos y entre los diabéticos conocidos era el abandono del tratamiento. Conclusiones: La mortalidad de los pacientes con CAD se relaciona con la edad y procesos concomitantes. Hay diferencias claras en cuanto a factores precipitantes de la CAD según sean diabéticos conocidos o no.

Objective: We study clinical data and differences in the patients with Diabetic Ketoacidosis (CAD) atended in an Emergency Department (ED). Methods: We described 15 patients with criteria for diagnosis of CAD during a 12-month period. We value prospectively clinical data, precipitating factors, diagnosis associated, previous diagnosed diabetes, complications, mortality and use of and intensive care unit (UCI). We comparing groups according two characteristics: age group and prior diagnosis of diabetes mellitus.

Pronostic factors of the bloodstream infections: prospective study

Objetivo: Conocer la epidemiología e identificar los factores de riesgo que influyeron en la mortalidad de nuestros pacientes con bacteriemia. Material y métodos: Estudio prospectivo de las bacteriemias significativas detectadas en un hospital secundario de 650 camas en el período de mayo de 1998 a mayo de 1999. La catalogación como significativa se realizó de acuerdo con el criterio del clínico y microbiólogo implicados. Se analizaron 16 variables categorizadas como clínico-epidemiológicas, factores de riesgo intrínseco y extrínseco, evolución y supervivencia. El análisis estadístico se hizo en base al programa informático SPSS; para variables cuantitativas se utilizó la media con IC del 95%, y para las variables cualitativas: nº y %. El análisis bivariante se realizó con t Student y X²; la supervivencia se expresó con gráficas de Kaplan-Meyer y el índice de regresión logística de Cox. Resultados: Se analizaron 320 hemocultivos que tras la valoración del clínico se redujeron a 272 episodios de bacteriemia clínicamente significativa en 259 pacientes, con una incidencia de 13 casos/1000 admisiones/año. La mortalidad global fue del 22%, mientras la directamente relacionada con la bacteriemia fue del 16%. La edad media fue 66,9 años (IC 95%: 65-69) con predominio de varones(59%), localizándose en el área médica hasta un 78% de los casos, siendo de origen nosocomial el 52% y comunitario el 48%. Un 15% de los casos eran portadores de enfermedad fatal y hasta un 35% carecían de enfermedad de base. Según el análisis univariante se asoció con mayor de riesgo de muerte (p<0,05): la etiología (fungemias), la presencia de shock, adecuación de tratamiento, existencia de factores extrínsecos (catéter central, antibioticoterapia previa y procedimientos invasivos) y estancia hospitalaria menor de 10 días. Con el análisis multivariante sólo se identificaron como factores pronósticos independientes: Shock séptico (p<0,0001 con RR. 8), adecuación de tratamiento (p<0,001 con RR 6,67), presencia de más de 2 factores extrínsecos (p<0,04). Conclusiones: La aparición de shock al diagnóstico fue la variable que más influyó en la mortalidad de nuestros pacientes, seguida de la inadecuación del tratamiento antibiótico y la existencia de factores de riesgo extrínsecos. Estas variables modificables en cierto grado obligan a incidir sobre la necesidad de un control hemodinámico agresivo y el establecimiento de un tratamiento antibiótico precoz adecuado.

Background: To identify the epidemiology and risk factors with influence in the outcome and mortality of a series of bacteriemic patients. Material and methods: A prospective study of bloodstream infections with clinical significance detected in a secondary hospital of 650 beds over period from May 1998 to May 1999. The true bacteriemia was defined in basis to the criteria both the physician and microbiologist. A total of 16 variables were defined and categorized such as clinical-epidemiologic, intrinsic risk factor, extrinsic risk factor, outcome and survival. We used SPSS statistical package: For cuantitative variables we carried out with the mean with confidence interval of 95%, for cualitative variables: number and %. Univariate analysis of the results was carried out with the X² test and t Student, the survival was expresed with Kaplan Meyer graphics and the logistic regression model. Results: A total of 320 positive blood cultures were studied but only 272 blood cultures were considered true bacteriemia in 259 patiens. The calculated incidence of significant episodies of bacteriemia per 1000 admissions/year was 13. The overall mortality was 22% whereas death attributable to bacteriemia was 16%. The mean age was 66.9 years (IC 95% 65-69), 59%episodes ocurred in men. The 78% episodes ocurred in patients hospitalized in medical services. 52% episodios were of nosocomial infection and 48% of community acquired infection. According to the severity of the underlying disease, 15% had fatl diseases and 35% episodes ocurred in patients without underlying disease. According to the univariant analysis, the variables which where significantly associated with greater risk death were: etilology (fungus), septic shock, the inadecuate antibiotic therapy, presence of extrinsic factors (central intravenous catheter, performance of invasive procedures, previous antimicrobial theraphy) and the hospital stay of less than 10 days. According to the multivariable analysis showed that the factors remanining independent predictors of mortality were: septic shock (p<0.0001, OR: 8), inadecuate antimicrobial therapy (p<0.005, OR: 6.7), existence of two or more extrinsic risk factors (p<0.04). Conclusions: The presence of septic shock was the most important variable which influenced in the mortality in our serie, together with inappropiate antimicrobian therapy and the asociation of various extrisinc risk factors. These variables could be modified partly, for this reason the agressive hemodinamic control and the early and appropiate antibotic therapy would be the support of the succesful bacteriemia management.

Cost-effectiveness of the use of spironolactone in the treatment of chronic heart failure

Objetivo: La insuficiencia cardiaca crónica (ICC) es la primera causa de hospitalización en personas mayores de 65 años. El uso de espironolactona en pacientes con ICC (grado III-IV) reduce su mortalidad y la tasa de hospitalización. El objetivo de este estudio ha sido evaluar la eficiencia del uso de espironolactona en el tratamiento de la ICC cuando se compara con el tratamiento convencional sólo. Material y Métodos: El estudio se ha efectuado a través de un modelo farmacoeconomico basado en un análisis de decisión. Se ha realizado un análisis coste-efectividad a través de la simulación del comportamiento de dos hipotéticas cohortes de 1000 pacientes con ICC, habiéndose evaluado el coste de cada año de vida ganado con cada opción en estudio. Los datos incluidos han sido obtenidos de Rales, y se ha considerado que la supervivencia de los pacientes con ICC es de 4,3 años. Solamente se han tenido en cuenta los costes directos médicos en el análisis, la perspectiva elegida ha sido la de la sociedad y el horizonte temporal ha sido de 4,3 años. Resultados: La relación coste/efectividad fue mejor en el grupo espironolactona (1.961.214) que en el grupo de tratamiento estándar (2.242.912), y cada año extra de vida ganado al añadir espironolactona al tratamiento convencional supone un coste adicional de 591.457 ptas. El análisis de sensibilidad efectuado, ha demostrado que la opción de usar espironolactona presenta siempre una mejor relación coste/efectividad, incluso en los peores escenarios. Conclusiones: La asociación de 25 mg/día de espironolactona al tratamiento convencional de la ICC, va a generar años de vida extra para los pacientes a un coste discreto, y perfectamente asumible por nuestro Sistema Nacional de Salud.

Background: Chronic heart failure (CHF) is the first cause of hospitalization in elderly patients. The use of spironolactone in patients with CHF (degree III-IV) reduces their mortality and the rate of hospitalization. The aim of this study has been to assess the efficiency of using spironolactone in the treatment of CHF when compared with the use of conventional treatment alone. Material and methods: The study has been performed through the design of a decision analytic model. A cost-effectiveness analysis was carried out by doing a simulation of 2 hypothetic cohorts of 1000 patients with CHF. It was evaluated the costs of each extra life year gained with each alternative under study. Data included have been obtained from Rales and the mean survival time for these patients has been considered of 4.3 years. Only direct medical costs have been included into this analysis. The chosen perspective has been the society and the time horizon included has been of 4.3 years. Results: The cost/effectiveness ratio has been better in the spironolactone group (1,961,214) than in the standard treatment alone (2,242,912) and each extra life year gained when adding spironolactone to the conventional treatment yielded an additional cost of 591,457 ptas. The sensitivity analysis performed has shown that the option of using spironolactone presents always a better cost/effectiveness ratio even in the worst scenarios. Conclusions: The association of 25 mg/day of spironolactone to the conventional treatment of CHF is going to get more life years gained for these patients with a reasonable cost and clearly affordable by our National Health Service.

Cowden syndrome: a clinical case with oral lesions

El síndrome de Cowden es una enfermedad hereditaria, de transmisión autosómica dominante, caracterizada por la presencia de múltiples hamartomas y nódulos en piel y mucosa oral, junto con anomalías en mama, tiroides y pólipos en el tracto gastrointestinal, tendiendo a malignizarse sobre todo en mama y tiroides. El diagnóstico precoz a partir de las lesiones orales puede dar lugar a que se descubran otras tumoraciones, asintomáticas, en otras partes del organismo. Así ocurrió en el caso clínico que a continuación expondremos, en el que a la paciente, tras la sospecha de un síndrome de Cowden por la presencia de múltiples fibromas en la mucosa oral, se le diagnosticó un carcinoma de mama, y otras alteraciones como calcificaciones a nivel tiroideo y pólipos intestinales.

Cowden syndrome is an autosomal-dominant inheritance disease, characterized by the presence of skin and oral mucosa multiple hamartomas and nodules, together with thyroid and breast anomalies and polyposis of the gastrointestinal tract, which tend to undergo malignant transformation, especially in breast and thyroids. Therefore, the oral lesions early diagnosis facilitates the identification of asintomatic lesions, in other parts of the body. This is the case in the report we are to present, in which the patient, probably with the Cowden Syndrome, because of the presence of multiple hamartomas in the oral mucose diagnosed a breast carcinoma, and other alterations such as thyroid calcifications and polyposis of the gastrointestinal tract.

Kikuchi-Fujimoto´s disease and its association with systemic lupus erytematosus

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) o linfadenitis necrotizante histiocítica es una patología autolimitada que se caracteriza por linfadenopatías, fiebre y neutropenia entre otros síntomas. La etiología de la EKF es controvertida y será el estudio histológico el que proporcione el diagnóstico de confirmación. Aunque la EKF no es muy frecuente, se han publicado varios casos en los cuales se asocia a Lupus Eritematoso Sistémico (LES) lo cual se ha de tener presente, puesto que modifica tanto el pronostico como el manejo terapéutico de estos pacientes. Se presentan dos casos de enfermedad de Kikuchi: el primero de los casos presente una evolución clásica de la enfermedad, mientras que el segundo caso asoció un LES.

Kikuchi-Fujimoto's disease (KFD), Histiocytic Necrotizing lymphadenitis, is a rare self-limiting condition characterized by lymphadenopathy, fever and neutropenia. The aetiology of KFD is controversial, and its diagnosis is confirmed histologically. Although KFD has rarely been reporded associated to Systemic lupus erythemotosus (SLE) should be ruled out given its different prognosis and management. We present the clinical, histological and evolution the two cases of patients with Kikuchi's disease; one case had evolution classic and the other case were associated with SLE.

Leydig cell tumor, gynecomastia and inferior cava vein thrombosis

El tumor de células de Leydig es un tumor testicular de baja incidencia caracterizado por la secreción de estrógenos por las células tumorales. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son la presencia de un nódulo testicular acompañado o no de manifestaciones endocrinas secundarias a la hipersecreción estrogénica. Comunicamos un caso de tumor de células de Leydig con elevadas concentraciones plasmáticas de estradiol, ginecomastia y trombosis de la vena cava inferior, que no ha sido descrita como manifestación de estos tumores hasta la actualidad. Los fenómenos trombóticos vasculares se han descrito en otras situaciones clínicas de hiperestrogenismo y también podrían presentarse asociados a estos tumores. Los pacientes con tumores de células de Leydig podrían tener un mayor riesgo de desarrollar fenómenos tromboembólicos secundarios al hiperestrogenismo de origen tumoral y podrían presentar complicaciones trombóticas como manifestación clínica.

Leydig cell tumor is a testicular tumor with a low incidence characterized by a high estrogens secretion from the tumoral cells. Its more frecuent clinical presentation is a testicular nodule with or without other endocrine manifestations due to estrogenic hipersecretion. We're reporting a case of a Leydig cell tumor with high plasmatic levels of estradiol, gynecomastia and inferior cava vein thrombosis, which hasn't been described among its clinical features up to now. Vascular thombotic phenomenons have already been reported in other clinical situations with hiperestrogesism and they could also be associated with these tumors. Patients with Leydig cell tumors could be at a higher risk of developing thromboembolic phenomenons because of tumoral hiperestrogenism and could present thrombotic complications among the clinical findigs.

Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: Pathogenic and therapeutic news

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es la traducción clínica de una alteración de las células hematológicas, cuya etiopatogenia ha sido desconocida hasta hace relativamente poco tiempo. Intentamos resumir los aspectos más relevantes del proceso, y definir las características patogénicas, responsables de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.

Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH) is a clinical manifestation of an haemathology cell disease, whose etiology has been unknown for many years. We try to resume the most relevant facts of this entity and to define the pathogenesis which is responsible of the clinical manifestations of the disease.

Lung cancer and paraneoplastic syndromes

En aquellos pacientes con una neoplasia, es relativamente común la aparición de un síndrome paraneoplásico (SP) que, en algunos de los casos, puede ser la manifestación clínica inicial. Entre los tumores malignos, se observa con mayor frecuencia en el cáncer de pulmón; este hecho es importante tenerlo en cuenta, sobre todo ante la presencia de un SP neurológico o endocrino que puede facilitar un diagnóstico más precoz y, en determinados casos, un tratamiento más eficaz de la enfermedad de base. La evolución del SP suele ser paralela a la del tumor subyacente, sin embargo, su manejo requiere, no sólo el control de la neoplasia, sino, además adoptar medidas terapéuticas específicas, ya que la evolución del SP, como ocurre en la hipercalcemia maligna, puede amenazar la vida del paciente. Se revisan los SP neurológicos y endocrinos más importantes asociados con el cáncer de pulmón.

Paraneoplastic syndromes (PNS) are a relatively common manifestation of cancer, and in some cases they may be the first symptom. Lung cancer has the highest incidence of paraneoplastic syndrome. This fact is important considering a non explained endocrinological and neurological syndrome, it may facilitate a prompt diagnosis, and in some cases an adequate treatment. PNS evolution seems to be parallel to the subjacent cancer. PNS management requires specific measures, because in some cases, it may compromise the patient life. Neurological and endocrinological PNS associated to lung cancer are revised, and diagnosis and treatment of them are updated.

Linfedema asociado a enfermedad de Lyme

Quemaduras en la mucosa oral y erosiones cutáneas

Bacteriemia por Flavimonas oryzihabitans en un paciente no neutropénico con enfermedad cardiaca

Impacto de la alarma de contaminación ambiental por ozono en un servicio de urgencias hospitalario

Abdomen agudo como forma de presentación de enteritis eosinofílica

Taponamiento cardiaco como manifestación inicial del lupus eritematoso sistémico

Eficacia del TAC abdominal en el diagnóstico de la acumulación de grasa víscero-abdominal en pacientes con infección por VIH tratados con inhibidores de proteasas