Revista Española de Enfermedades Digestivas

How does autoimmune hepatitis behave in children?

Autoimmune hepatitis in pediatric patients

Introducción: la hepatitis autoinmune es una enfermedad inflamatoria de origen desconocido responsable de una destrucción progresiva del hígado y evolución hacia la cirrosis. Objetivo: el objetivo es evaluar las características de las hepatitis autoinmunes en la población infantil. Material y métodos: estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados en nuestro servicio en los últimos 10 años. Las variables analizadas son: edad, sexo, forma de presentación, función hepática, inmunoglobulinas, autoinmunidad, histología, tratamiento, necesidad de trasplante y evolución clínica. Según la positividad de los auto-anticuerpos se clasifican en tipo I (ANA y/o ASMA) y tipo II (LKM-1). Resultados: se diagnostica a siete pacientes, 5 mujeres (71,5%) y 2 varones (28,5%); tipo I 5 y tipo II dos pacientes. La edad al diagnóstico es 21 meses a 12 años. En el tipo I la presentación clínica es como hepatitis aguda en 3 casos y 2 pacientes con insuficiencia hepática progresiva. Las tipo II se diagnostican tras un hallazgo analítico siendo asintomáticas. La elevación de transaminasas (x10 su valor) se observa en el 71,5% e hipergammaglobulinemia en el 85%. El tratamiento instaurado es azatioprina y corticosteroides con un tiempo medio de remisión de 14 meses. Dos pacientes recaen al retirar corticosteroides. Conclusión: las formas de presentación son variadas y puede ser indistinguible a una hepatitis viral. Se debe sospechar ante una elevación de las aminotransferasas y la presencia de hipergammaglobulinemia. Con buenos resultados el tratamiento recomendado sería azatioprina y corticosteroides. Existen altos porcentajes de recaídas al retirar la corticoterapia por lo que algunos pacientes precisarían de dosis mínimas para mantener la remisión.

Background: autoimmune hepatitis (AIH) is an inflammatory disease of unknown origin that is responsible for progressive liver necrosis and ultimately cirrhosis. Objective: our aim was to evaluate the characteristics of autoimmune hepatitis presenting in the pediatric age. Material and methods: we conducted a retrospective study of all patients diagnosed with AIH in our hospital department during the last 10 years. Variables analyzed included age, sex, clinical presentation, hepatic function, immunoglobulins, autoimmunity markers, histology, treatment, need for transplant, and clinical evolution. According to the positive level of auto-antibodies, AIH patients were classified as type I AIH (ANA and/or smooth-muscle antibodis) and type II (anti-LKM-1). Results: seven patients were diagnosed in this period -5 girls (71.5%) and 2 boys (28.5%). Five patients presented with type-I serological markers, and two with type-II markers. Age range at diagnosis was from 21 months to 12 years. In the type-I group, 3 patients presented with acute hepatitis while 2 other patients were diagnosed from laboratory findings while asymptomatic. Elevated aminotransferase (10 times the normal level) was observed in 71.5%, and 85% had elevated immunoglobulins. Treatment with azathioprine and prednisone was started after diagnosis with an average time to remission of 14 months. Two patients relapsed following steroid withdrawal. Conclusion: AIH can have different forms of clinical presentation, and is sometimes indistinguishable from viral hepatitis. AIH must be ruled out in patients presenting with concomitant elevation of aminotransferases and immunoglobulins. The commonly accepted treatment is a combination of azathioprine and corticosteroids. A high percentage of patients experience a relapse of disease after steroids are withdrawn. Therefore, some patients will need to stay on combined therapy with minimal doses of steroids.

Angioma-like liver lesions in patients with chronic liver disease

Objetivo: el objetivo de nuestro estudio fue valorar en nuestro medio las características clínicas, ecográficas y evolutivas de los pacientes con hepatopatía crónica y lesiones ecográficas sugestivas de angiomas hepáticos. Material y métodos: estudio retrospectivo realizado entre los pacientes recogidos en la base de datos de la Unidad de Ecografías del Servicio de Aparato Digestivo entre enero de 2000 y junio de 2004. Incluimos en el estudio a pacientes que presentaban datos clínicos y/o analíticos compatibles con hepatopatía crónica de cualquier etiología y en los que la ecografía abdominal ponía de manifiesto la existencia de al menos una lesión hepática compatible con angioma. Se han recogido los datos epidemiológicos, clínicos, ecográficos y evolutivos de estos pacientes. Resultados: durante el periodo de estudio se diagnosticaron 58 pacientes con hepatopatía crónica y lesiones hepáticas sugestivas de angioma, de los cuales trece presentaban datos clínicos, analíticos, ecográficos y/o histológicos compatibles con cirrosis hepática. Ecográficamente se trataban de lesiones menores de 10 mm en el 50% de los pacientes y en la mayoría de los casos localizadas en lóbulo hepático derecho. Durante el periodo de medio de 35 meses (6 a 168 meses) se pudo comprobar cómo en dos pacientes (3%) las lesiones inicialmente interpretadas como angiomas se trataban en realidad de lesiones malignas (un hepatocarcinoma y unas metástasis de adenocarcinoma vesicular). En ambos casos los pacientes eran cirróticos. Por tanto, en el 15% de los pacientes cirróticos de nuestra serie se demostró la naturaleza maligna de las lesiones inicialmente interpretadas como angiomas. Conclusiones: en pacientes con hepatopatía crónica, sobre todo en cirróticos, un porcentaje no despreciable de las lesiones ecográficas interpretadas inicialmente como angiomas se tratan realmente de lesiones malignas.

Objective: the aim of this study was to evaluate in our healthcare area the clinical, ultrasonographic, and evolutionary features of patients with chronic liver disease and angioma-like liver lesions on ultrasonography. Materials and methods: we conducted a retrospective study amongst patients seen at the Ultrasonography Unit, Gastroenterology Department between January 2000 and June 2004. Included in the study were patients that presented with clinical and/or laboratory complaints consistent with chronic liver disease of any etiology, and those in which abdominal ultrasounds revealed the existence of at least one angioma-like liver lesion. All relevant epidemiological, clinical, ultrasonographic, and evolutionary data were carefully collected and recorded. Results: in the course of our study, 58 patients were diagnosed with chronic liver disease and angioma-like liver lesions, of which 13 showed clinical, laboratory, ultrasonographic, and/or histological signs of liver cirrhosis. In 50% of patients these lesions were less than 10 mm in diameter, and in most cases were located in the right hepatic lobe. During an average follow-up period of 35 months (6-168 months) we verified that, in two patients, these lesions, initially interpreted as angiomas were in fact malignancies (one hepatocellular carcinoma and one metastatic adenocarcinoma of the gallbladder). In both cases, the patients were cirrhotic. Thus, our study revealed that 15% of lesions found in cirrhotic patients initially interpreted as angiomas were actually malignant. Conclusions: our study revealed that, in patients with chronic liver disease, particularly in cirrhotic patients, a considerable percentage of ultrasonographic lesions originally interpreted as angiomas are in fact malignant tumors.

Total enteral nutrition vs. total parenteral nutrition in patients with severe acute pancreatitis

Objetivo: comparar la eficacia de la instauración precoz de nutrición enteral total (NET) frente a nutrición parenteral total (NPT) en pacientes con pancreatitis aguda grave (PAG). Métodos: estudio prospectivo aleatorio. Se incluyeron consecutivamente 22 pacientes con PAG aplicando los criterios APACHE II, valores de PCR y graduación de Balthazar en la TC. El grupo I (n = 11) recibió NPT y el grupo II (n = 12) NET. Se valoró la respuesta inflamatoria (PCR, TNF-alfa, IL-6), las proteínas viscerales (pre-albúmina, albúmina), la tasa de complicaciones (síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, fallo multiorgánico, infecciones), las intervenciones quirúrgicas, la estancia hospitalaria y la mortalidad. Resultados: no hubo diferencias significativas en los primeros 10 días entre los dos grupos en la evolución de los criterios APACHE II, en las concentraciones de PCR, TNF-alfa e IL-6 ni tampoco en los valores de pre-albúmina y albúmina. Siete pacientes del grupo I presentaron complicaciones graves frente a 4 del grupo II. Requirieron intervención quirúrgica 3 pacientes del grupo I. La estancia hospitalaria fue similar en los dos grupos. Dos pacientes del grupo I fallecieron. Conclusiones: se ha observado una tendencia a una mejor evolución de los pacientes con PAG que utilizaron NET frente a los que utilizaron NPT.

Objective: to compare the efficacy of early total enteral nutrition (TEN) vs. total parenteral nutrition (TPN) in patients with severe acute pancreatitis (SAP). Methods: a total of 22 consecutive patients with SAP were randomized to receive TPN (group I) or TEN (group II). SAP was defined applying APACHE II score, C-reactive protein (CRP) measurements and/or Balthazar CT scan score. Acute inflammatory response (CRP, TNF-alpha, IL-6), visceral proteins (pre-albumin, albumin), complications (systemic inflammatory response syndrome, multiorgan failure, infections), surgical interventions, length of hospital stay and mortality were evaluated. Results: no significant differences were found between the two groups in the APACHE II score, in CRP, TNF-alpha and IL-6 concentrations or in pre-albumin and albumin levels over the first 10 days. Seven patients in group I and 4 in group II suffered severe complications. Three patients in group I required surgical intervention. Length of hospital stay was alike in the two groups. Two patients from group I died in the course of the hospitalization. Conclusions: SAP patients with TEN feeding showed a tendency towards a better outcome than patients receiving TPN.

Primary MALT lymphomas of the stomach: A pathological study of 18 cases

Objetivo: es difícil que alguien que padezca un linfoma gástrico de tipo MALT pueda librarse de la enfermedad,... a menos que se le trate con medicación para Helicobacter pylori. Material y métodos: se analizó una cohorte de 18 pacientes. Diez huéspedes tenían linfoma gástrico de tipo MALT y se trataron con resección gástrica como tratamiento inicial. Ocho recibieron antibióticos frente a Helicobacter pylori como tratamiento inicial. En los 18 pacientes se evaluaron la presencia de Helicobacter pylori, los hallazgos endoscópicos y los rasgos patológicos. Se realizó una inmunohistoquímica para valorar el bcl-2 y el p53. Resultados: los pacientes con linfoma MALT de grado bajo: a) dieron positivo a Helicobacter pylori (5 de 5); b) tenían una lesión superficial (5 de 5); c) no tenían afectados los ganglios linfáticos (5 de 5); y d) se estadificaron a la baja por comparación con los pacientes con tumores de grado alto. El bcl-2 fue positivo en 4 de los 5 tumores de grado bajo y el p53 fue positivo en 12 de 13 de los de grado alto. El estudio de los pacientes durante un seguimiento de 5 años (n = 18) reveló que todos los tumores menos uno de grado bajo siguieron siendo superficiales sin progresión. Estos tumores eran bcl-2+/p53-, mientras que el único con inmunofenotipo bcl-2+/p53+ progresó hasta convertirse en un tumor de bajo grado ulcerado tras la desaparición de Helicobacter pylori. Se observó una regresión completa en 6 de los 8 pacientes del grupo no tratado con cirugía (n = 8) tras la erradicación de Helicobacter pylori. Estos tumores eran superficiales, de bajo grado, con ganglios negativos y bcl-2+/p53 no concluyente (n = 2); superficiales, de bajo grado, con ganglios negativos y bcl-2+/p53- (n = 2), y ulcerativos, de grado alto, con ganglios negativos y bcl-2+/p53- (n = 2). Los dos tumores persistentes eran ulcerativos, de grado alto con ganglios negativos y bcl-2+/p53+. Conclusión: el linfoma gástrico de tipo MALT, Helicobacter pylori-positivo, superficial, de grado bajo y bcl-2+/p53- desaparece tras la erradicación de Helicobacter pylori.

Aim: it is doubtful that whoever is suffering from gastric malt lymphoma will escape from the disease, if treated with medication against helicobacter pylori. Material and methods: a cohort of 18 patients was analysed. Ten hosts had primary gastric malt lymphoma and were treated with gastric resection as the initial therapy. Eight hosts received antibiotics against Helicobacter pylori as the initial treatment. In all 18 patients Helicobacter pylori status, endoscopic findings and pathology features were evaluated. Immunohistochemistry was performed to assess the bcl-2 and p53 status. Results: patients with low grade malt lymphoma: a) were Helicobacter pylori positive (5 of 5); b) had a superficial lesion (5 of 5); c) had no lymph node involvement (5 of 5); and d) were downstaged by comparison to patients with high grade tumor. Bcl-2 was positive in 4 of 5 low grade tumors, and p53 was positive in 12 of 13 high grade ones. Investigation of patients with 5-year follow up (n = 18) revealed that all but one low-grade tumors remained superficial with no progression. These tumors were bcl-2+/p53-, and the one with a bcl-2+/p53+ immunophenotype progressed to an ulcerated low-grade tumor after disappearance of Helicobacter pylori. Complete regression was found in 6 of 8 patients from the non surgically treated group (n = 8) after Helicobacter pylori eradication. These tumors were superficial/low grade/node negative/bcl-2+/p53 inconclusive (n = 2), superficial/low grade/node negative/bcl-2+/p53- (n = 2), and ulcerative/high grade/node negative/bcl-2+/p53- (n = 2). The two persistent tumors were ulcerative/high grade/node negative/bcl-2+/p53+. Conclusion: gastric malt lymphoma Helicobacter pylori+/superficial/low grade/bcl-2+/p53- will disappear after Helicobacter pylori eradication.

Changes in the etiology, outcome, and characteristics of patients with acute gastrointestinal bleeding between 1999 and 2005

Objetivos: analizar la evolución, a lo largo del periodo 1999-2005, de las siguientes variables de los pacientes ingresados por hemorragia digestiva (HD) en una Unidad de Sangrantes: etiología, patología de base, consumo de AINE/anticoagulación y mortalidad. Material y métodos: durante el periodo 1999-2005 se ha estudiado la evolución de las siguientes causas de HD que requirieron ingreso en la Unidad de Sangrantes: ulcus duodenal (UD), ulcus gástrico (UG), hipertensión portal (HPT) y otros. De igual forma se ha analizado la evolución en el porcentaje de enfermos ingresados con patología de base, consumo de fármacos AINE/anticoagulantes y mortalidad. Resultados: se han incluido 1.611 pacientes en el estudio con una edad media de 60,45 años (59,7-61,2), 76,41% hombres (74,3-78,5). La UD fue responsable del 22,20% de episodios (20,2-24,3), la UG del 18,40% (16,6-20,4) y la HPT del 33,60% (31,3-36,0). De forma global realizaban tratamiento con AINE el 34,5% (32,6-37,3), anticoagulación el 7,1% (6,0-8,6), presentaban patología de base el 72,6% (70,4-74,8) y la mortalidad global fue del 6,27% (5,16-7,59). A lo largo del periodo estudiado se constató un aumento de los pacientes con patología de base (p < 0,02) y un descenso en los ingresos por UD (p < 0,04), permaneciendo estables el resto de variables estudiadas. Conclusiones: la UD y UG junto con la HPT suponen el 75% de los ingresos en la Unidad de Sangrantes. A lo largo de los últimos 7 años se constata un descenso de los casos debido a UD y un aumento de pacientes con patología de base, mientras la mortalidad global se mantiene estable.

Objectives: to analyze the evolution of the following variables in patients admitted to a Blood Unit for gastrointestinal bleeding throughout 1999-2005: etiology, comorbid diseases, use of NSAIDs/anticoagulants, and mortality. Material and methods: we analyzed the evolution of the following causes of GIB that required admission to the Blood Unit from 1999 to 2005: duodenal ulcer (DU), gastric ulcer (GU), portal hypertension (PHT), and others. We also analyzed changes in the percentage of patients admitted with comorbid disease, use of NSAIDs/anticoagulants, and mortality. Results: 1,611 patients with a mean age of 60.45 years (59.7-61.2) were included in this study; 76.41% were males (74.3-78.5). DU was the cause of bleeding in 22.20% of cases (20.2-24.3), GU in 18.40% of cases (16.6-20.4), and PHT in 33.60% of cases (31.3-36.0). In all, 34.5% (32.6-37.3) of patients were taking NSAIDs, 7.1% (6.0-8.6) were receiving anticoagulant therapy, 72.6% (70.4-74.8) presented with comorbid disease, and overall mortality was 6.27% (5.16-7.59). Throughout the 1999-2005 period there was an increase in the number of patients with comorbid diseases (p < 0.02), and a decrease in cases of DU (p < 0.04), without significant differences in the remaining variables. Conclusions: DU, GU and PHT account for three quarters of admissions to our Blood Unit. Over the last seven years, there has been a decrease in cases due to DU, and an increase in patients with comorbid disease; overall mortality rates have remained stable.

Ascites and constitutional syndrome in a 70-year-old-woman

Intrahepatic biliary carcinoid

Palpable abdominal mass

Mesenteric panniculitis: Experience in our center

A pesar de que se han reconocido distintos factores precipitantes en la paniculitis mesentérica, su etiología en determinados casos es incierta. Presentamos un análisis retrospectivo de 8 pacientes afectados de paniculitis mesentérica en un periodo comprendido entre mayo 2000 hasta diciembre 2006. En nuestra serie la edad media de presentación fue 63 años, siendo la mayoría de pacientes varones (proporción 3:1). Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron el dolor abdominal (n = 4) y la astenia (n = 4). Tres casos se presentaron como cuadro de obstrucción y tres casos presentaron antecedentes de cirugía abdominal. El antecedente más común fue el tabaquismo (5 casos eran fumadores activos y 2 exfumadores) y hubo un paciente que desarrolló un linfoma folicular en el seguimiento. Revisamos la literatura para analizar nuestros resultados y formular una hipótesis. En nuestra opinión, pensamos que debe ser analizada de forma más exhaustiva la relación entre el tabaco y sus componentes con la aparición de la enfermedad debido a la fuerte asociación encontrada en este estudio.

Although several etiological factors have been associated with mesenteric panniculitis, the exact etiology in some cases remains unknown. Herein, we present a retrospective analysis of 8 patients affected with this disorder performed between May 2000 and December 2006. In our series the mean age at which patients presented was 63 years. The majority of the patients were male (with a male: female ratio of 3:1). The most common clinical manifestations were abdominal pain (n = 4) and asthenia (n = 4). Three cases presented with obstructive symptoms and three had a history of abdominal surgery. Notably, seven had a background of tobacco use (five smokers and two ex-smokers) and one patient developed follicular lymphoma. A literature research was carried out to analyze our results and formulate a new hypothesis. In our opinion, we believe that the study of causal factors such as tobacco and its components is required due to the strong association found in this study.

Ecoendoscopy or endoscopic ultrasonography

Submucous large-bowel lipomas

Nodular lymphoid hyperplasia of the liver: Hepatic pseudolymphoma

Aspects related with gluten-free diet in celiac disease

Small bowel obstruction caused by metastasis for lobulillar breast cancer

Pyogenic liver abscess as presenting manifestation of silent colon adenocarcinoma

Leukemoid reaction in pseudomembranous colitis