Scielo RSS <![CDATA[Revista Española de Enfermedades Digestivas]]> http://scielo.isciii.es/rss.php?pid=1130-010820080012&lang=es vol. 100 num. 12 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.isciii.es/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.isciii.es <![CDATA[<b>Enfermedad celiaca y pancreatitis</b>: <b>¿asociación casual o causal?</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200001&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[<b>Pancreatitis aguda recidivante con enteropatía por gluten asociada</b>: <b>Características clínico-analíticas y evolutivas en 34 pacientes</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200002&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objetivos: describir la frecuencia y características clínico-analíticas de la pancreatitis aguda (PA) recidivante con enteropatía por gluten (EG) asociada. Pacientes y métodos: estudiamos de forma prospectiva los casos de pancreatitis agudas ingresados en nuestro Servicio durante el año 2006. Registramos un total de 185 pacientes. A las formas recurrentes que fueron 40 en total (22%), les aplicamos un protocolo clínico-analítico consistente en la determinación de marcadores serológicos, genéticos y biopsias duodenales, para descartar una EG asociada. Resultados: un total de 34 pacientes (18%) cumplían criterios clínico-biológicos de EG asociada (grupo 1) y se compararon con el resto de las PA no-EG (n = 161) (grupo 2). La edad media en la EG fue de 54 &plusmn; 25 años, ligeramente inferior al grupo 2, (61 &plusmn; 14) (NS). Existía un ligero predominio de mujeres (50%) en el grupo 1, respecto al grupo 2 (38,5%) (NS). Siete pacientes del grupo 1 (20%) presentaron una PA grave, frente a 27 (17%) en el grupo 2 (NS). La presencia de colelitiasis en el grupo 1, fue de 6 casos (18%), significativamente inferior a la del grupo 2, de 72 casos (45%) (p < 0,05). Cuatro pacientes con EG desarrollaron seudoquistes (12%) frente a 13 (8%) en el grupo 2 (NS). La transglutaminasa tisular (TGt) estaba elevada únicamente en 3 casos (9%). Nueve pacientes (34%) fueron DQ2 (+) y 4 (12%) DQ8 (+), siendo el resto (54%), negativos para ambos marcadores. Existía una duodenitis difusa desde el punto de vista endoscópico en 32 pacientes (95%). Las biopsias duodenales, mostraron atrofia vellositaria (Marsh 3) en 2 casos (6%); infiltración inflamatoria de la submucosa (Marsh 2) en 10 casos (29,4%); aumento de los linfocitos intraepiteliales (Marsh 1) en 8 casos (23,5%) y mucosa normal (Marsh 0) en 14 casos (41,2%). La respuesta a la DSG al año, fue excelente en 30 pacientes (88%). Conclusiones: la PA recidivante con EG, constituye una asociación relativamente frecuente, indistinguible desde el punto de vista clínico y evolutivo del resto de PA, excepto por una menor presencia de colelitiasis (p < 0,05). En estos pacientes es muy conveniente la realización de un protocolo diagnóstico específico para su identificación, ya que la DSG constituye la única medida eficaz, para prevenir la aparición de nuevos episodios de PA.<hr/>Objectives: to describe the frequency and the clinical and laboratory characteristics of relapsing acute pancreatitis (AP) associated with gluten enteropathy (GE). Patients and methods: we prospectively examined all acute pancreatitis cases admitted to our Department in 2006. We recorded a total of 185 patients. With recurring forms, 40 (22%) in all, we used a clinical-lab protocol including serologic and genetic markers, and duodenal biopsy to rule out GE. Results: a total of 34 patients (18%) met clinical-biological criteria for GE (group 1), and were compared to the remaining non-GE AP cases (n = 161) (group 2). Mean age in the GE group was 54 &plusmn; 25 years, slightly younger than group 2 (61 &plusmn; 14) (NS). There was a mild predominance of women (50%) in group 1 versus group 2 (38.5%) (NS). Seven patients in group 1 (20%) had severe AP, as compared to 27 (17%) in group 2 (NS). The presence of cholelithiasis in group 1 involved 6 cases (18%), which was significantly lower than in group 2 - 72 cases (45%) (p < 0.05). Four patients with GE developed pseudocysts (12%) versus 13 (8%) in group 2 (NS). Tissue transglutaminase (tTG) was elevated only in 3 patients (9%). Nine patients (34%) were DQ2 (+) and 4 (12%) DQ8 (+); the rest (54%) were all negative for both markers. From an endoscopic perspective there was diffuse duodenitis in 32 patients (95%). Duodenal biopsies revealed villous atrophy (Marsh 3) in 2 patients (6%); submucosal inflammatory infiltration (Marsh 2) in 10 (29.4%); increased intraepithelial lymphocytes (Marsh 1) in 8 cases (23.5%), and normal mucosa (Marsh 0) in 14 patients (41.2%). Response to GFD after 1 year was excellent in 30 patients (88%). Conclusions: relapsing AP with GE represents a relatively common association that is indistinguishable from other APs from a clinical-evolutive standpoint, except for a lower presence of cholelithiasis (p < 0.05). A specific diagnostic protocol is much needed in the identification of these patients since GFD is the only effective therapy to prevent new AP events from developing. <![CDATA[<b>Determinación inmunohistoquímica y utilidad pronóstica del receptor del factor de crecimiento epidérmico en los tumores estromales gastrointestinales</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200003&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: el receptor del factor de crecimiento epidérmico, EGFR(HER-1), es un receptor de tirosina quinasas cuya activación permite un aumento de la proliferación celular, angiogénesis, proceso metastásico y disminución de la apoptosis celular. Nuestro objetivo es conocer el valor pronóstico de la inmunotinción de EGFR en tumores estromales gastrointestinales (GIST). Pacientes y método: estudio retrospectivo que incluye todos los GIST intervenidos quirúrgicamente entre 1995-2007 en el Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo del Hospital General de Ciudad Real. Variables clínicas: edad, sexo, clínica, mortalidad, recidiva. Variables patológicas: a) macroscópicas: localización, diámetro; b) microscópicas: necrosis tumoral, índice mitótico, tipo celular; y c) inmunohistoquímicas: vimentina (V9, Dako A/s); actina del músculo liso (HHF-35, Biogenex); CD34 (QBEND/10); S100 (Policlonal Dako A/S); CD117 (c-kit Rabbit, antihuman polyclonal antibody, 1:600); PDGFR-alfa (Rabbit polyclonal antibody, 1:50, Sta. Cruz Biotechnology). Variables moleculares pronósticas: P-53, PAb240 (DakoCytomation), 1:75, Ki-67, clona MIB1 (Dako), 1:120 y EGFR pharmDx™ Dako Autostainer (Dako, Dinamarca). Criterios de malignidad: criterios de Fletcher. Resultados: entre 1995 y 2007, 35 GIST, fueron intervenidos quirúrgicamente en nuestro Servicio. Edad media: 61,11 &plusmn; 11,02, siendo mujeres en el 62,9% de los casos. Debutaron con hemorragia digestiva en un 40%. La mediana de seguimiento fue de 28 meses (3-133). La mortalidad fue de 54,3%, con recidiva del 40%. Variables morfológicas: la localización más frecuente fue gástrica, 51,4% (18). Existió necrosis tumoral en un 57,1%, 20. El patrón celular fue fusocelular en un 57,1%, y epitelioide en un 14,3%. El diámetro máximo fue de 9,58 &plusmn; 6,29. El índice mitótico por 50 campos de gran aumento fue de 13,44 &plusmn; 16,08. En un 51,45%, 18, fueron neoplasias de alto riesgo. Valores inmunohistoquímicos: CD117+, 85,7%. PDGFRA+, 85,7%. CD34+, 77,1%. EGFR+, 62,9%. S100+, 34,3%. Actina+, 20%. Vimentina+, 100%. p53+, 40%. ki67+, 10,71 &plusmn; 10,82. La expresión de EGFR no se relacionó con la recidiva y/o mortalidad del enfermo, p = 0,156, y p = 0,332, respectivamente. El índice mitótico se relacionó con la mortalidad del enfermo, p = 0,02, y recidiva neoplásica, p = 0,013. Conclusión: en nuestra muestra no existió relación entre la inmunotinción de EGFR y el pronóstico del tumor estromal gastrointestinal.<hr/>Introduction: the epidermal growth factor receptor, EGFR (HER-1), is a tyrosine kinase receptor. EGFR activation plays an important role in increased cell proliferation, angiogenesis, and decreased apoptosis. Our objective was to study EGFR immunoexpression in GIST, as well as its prognostic value. Patients and method: a retrospective study that included all patients operated on with a histologic diagnosis of GIST at Department of Surgery, Hospital General, Ciudad Real, between 1995 and 2007. Clinical features: age, sex, manifestations, mortality, recurrence. Pathological features: origin, size, tumoral necrosis, mitotic index, cell type. Immunohistochemical features: vimentin, (V9, Dako A/s); smooth muscle actin (HHF-35, Biogenex); CD34 (QBEND/10); S100 (Policlonal Dako A/S), CD117, (c-kit Rabbit, antihuman polyclonal antibody, 1:600); PDGFR-alfa (Rabbit polyclonal antibody, 1:50, Sta. Cruz Biotechnology). Prognostic molecular features: P-53, PAb240 (DakoCytomation) 1:75; Ki-67, clona MIB1 (Dako), 1:120 y (EGFR) pharmDx™ Dako Autostainer (Dako, Denmark). Malignancy critera: Fletcher's critera. Results: from 1995 to 2007, 35 GISTs were resected in our Department. Mean age: 61.11 &plusmn; 11.02, with a female predominance of 62.9%. Initial clinical manifestation included digestive hemorrhage in 40%. Median follow-up was 28 months (3-133). Mortality was 54.3%, and recurrence rate was 40%. The most frequent origin was the stomach, 51.4%, (18). There was tumor necrosis in 57.1% (20). There were spindle-like cells in 57.1%, and epithelioid cells in 14.3%. Mean size was 9.58 &plusmn; 6.29. Mitotic index per 50 high-power fields was 13.44 &plusmn; 16.08; 51.45% (18) were high-risk tumors. Immunohistochemical expression: CD117+, 85.7%. PDGFRA+, 85.7%. CD34+, 77.1%. EGFR+, 62.9%. S100+, 34.3%. Actin+, 20%. Vimentin+, 100%. p53+, 40%. ki67+, 10.71 &plusmn; 10.82. There was no correlation between EGFR expression and recurrence and/or mortality, p = 0.156 and p = 0.332, respectively. Mitosis index related to mortality, p = 0.02, and recurrence, p = 0.013. Conclusion: in our study there was no relation between EGFR immunohistochemical expression and the prognosis of GIST. <![CDATA[<b>Cápsula endoscópica asistida por una endoscopia alta tradicional</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200004&lng=es&nrm=iso&tlng=es Background and aims: capsule endoscopy (CE) can be prevented by difficulties in swallowing the device and/or its gastric retention. In such cases, endoscopic delivery of the capsule to duodenum is very useful. We describe the indications and outcomes of cases in which traditional endoscopic techniques allowed placement of the capsule in duodenum. Patients and methods: this is a retrospective, descriptive case series. All patients in the above conditions were identified and indications for CE, endoscopic-placement technique, complications and completeness of small bowel imaging were registered. Results: endoscopic-assisted delivery of the capsule was necessary in 13 patients (2.1% of all CE; 7 males; mean age - 47.9 &plusmn; 24.9 years, range 13 to 79 years). Indications for endoscopic delivery included: inability to swallow the capsule (7), gastric retention in previous exams (3), abnormal upper gastrointestinal anatomy (3). In eight patients, the capsule was introduced in GI tract with: foreign body retrieval net alone (3), retrieval net and a translucent cap (2), prototype delivery device (2) or a polypectomy snare (1). Five patients ingested the capsule that was then placed in duodenum with a polypectomy snare (3) or a retrieval net (2). No major complications occurred. Complete small bowel examination was possible in 10 patients (77%). Conclusions: endoscopic placement of capsule endoscope in the duodenum is rarely needed. However it may be safely performed by different techniques avoiding some limitations of CE. The best methods for endoscopic delivery of the capsule in the duodenum seem to be a retrieval net with a translucent cap when the patient is unable to swallow the device or a retrieval net only to capture the capsule in the stomach when the patient swallows it easily.<hr/>Antecedentes y objetivos: la cápsula endoscópica puede resultar inútil en caso de dificultad para tragar el dispositivo y/o de retención gástrica del mismo. En tales casos, llevar la cápsula hasta el duodeno mediante endoscopia resulta muy útil. Describimos las indicaciones y los resultados de unos casos en que las técnicas endoscópicas tradicionales permitieron llevar la cápsula hasta el duodeno. Pacientes y métodos: se trata de una serie descriptiva y retrospectiva de casos. Se identificaron todos los pacientes en las situaciones citadas y se anotaron las indicaciones de la cápsula endoscópica, la técnica endoscópica de colocación, las complicaciones y el grado de cobertura del intestino delgado por las imágenes. Resultados: la colocación endoscópica de la cápsula se hizo necesaria en 13 pacientes (2,1% de todas las endoscopias con cápsula; 7 varones; media de edad - 47,9 &plusmn; 24,9 años, intervalo de 13 a 79 años). Las indicaciones de la colocación endoscópica fueron: incapacidad para tragar la cápsula (7), retención gástrica en exploraciones previas (3) y anomalías de la anatomía digestiva alta (3). En ocho casos, la cápsula se introdujo en la vía GI mediante: sólo la red para recuperar cuerpos extraños (3), la red y un capuchón transparente (2), el prototipo de un dispositivo a tal efecto (2) o una asa de polipectomía (1). Cinco pacientes ingirieron la cápsula, llevada después al duodeno con una asa de polipectomía (3) o una red para cuerpos extraños (2). No se produjeron complicaciones de importancia. La enteroscopia total fue posible en 10 pacientes (77%). Conclusiones: la colocación endoscópica de la cápsula en el duodeno sólo es necesaria rara vez, puede realizarse de forma segura con distintas técnicas y soluciona algunas de las principales limitaciones de la cápsula endoscópica. Las mejores metodologías son la utilización de una red y un capuchón transparente cuando el paciente no pudo ingerir la cápsula y sólo una red para capturarla en el estómago si la traga fácilmente. <![CDATA[<b>Hallazgos ecográficos en la proctalgia espontánea y postoperatoria</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200005&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objetivo: valorar la utilidad de la ecografía endoanal como prueba de imagen para identificar la causa del dolor anal en los pacientes que presentan proctalgia idiopática o dolor postoperatorio y analizar cuáles son sus causas más frecuentes. Métodos: se realiza un estudio descriptivo de los hallazgos encontrados en las ecografías endoanales de pacientes con dolor anal en los últimos seis años. Todas las ecografías se llevaron a cabo con un ecógrafo B&K (Cheetah 2003, B&K Medical, Gentofte, Denmark) con sonda endoanal de 7 MHz. Resultados: se estudiaron noventa y cinco casos de proctalgia mediante ecografía endoanal. Sesenta y siete correspondieron a pacientes con una cirugía previa perineal o pélvica tras la cual comenzó el dolor anal: 48 habían sido intervenidos de fisura anal, 12 de hemorroidectomía, 4 de episiotomía, 2 de fístula y 1 de prostatectomía. El hallazgo más frecuente tras la cirugía de fisura anal fue la presencia de una esfinterotomía incompleta. Entre los veintiocho pacientes sin cirugía previa, el 57,14% presentaba hipertrofia del esfínter anal interno como única alteración ecográfica. Conclusiones: los pacientes con proctalgia espontánea y postoperatoria pueden ser estudiados mediante ecografía endoanal ya que el uso de la sonda no impide completar la exploración. Con esta prueba se encontró una causa del dolor en el 81,93% de los casos. La hipertrofia del esfínter anal interno aislada es el hallazgo ecográfico más frecuente asociado a proctalgia espontánea.<hr/>Objective: to assess the use of endoanal ultrasounds to identify anal pain etiology in patients with either spontaneous or postoperative pain, and to review the most frequent causes. Methods: a descriptive study of ultrasound findings in patients with anal pain during the last six years was performed. All ultrasound scans were performed using a B&K Diagnostic Ultrasound System (Cheetah 2003, B&K Medical, Gentofte, Denmark) with a 7-MHz endoprobe providing 360º images. Results: ninety-five cases of anal pain were studied by endoanal ultrasonography. Sixty-seven cases of anal pain ocurred in patients with previous perineal or pelvic surgery: anal fissure (48), hemorrhoidectomy (12), episiotomy (4), fistula (2), and prostatectomy (1). After fissure surgery, incomplete sphincterotomy was the first cause of anal pain. Twenty-eight patients had no previous surgery, and more than 57.14% of them were found to have internal anal sphincter hypertrophy. Conclusions: patients with anal pain can be studied by endoanal ultrasounds in spite of the use of an endoprobe. With this exploration a cause of pain is found in 81.93% of cases. Internal anal sphincter hypertrophy is the most frequent finding associated with spontaneous anal pain. <![CDATA[<b>Interleucina-18 (IL-18) y otros parámetros inmunológicos como marcadores de gravedad en la pancreatitis aguda</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objetivo: se trata de comparar prospectivamente el comportamiento durante la primera semana del ingreso de los niveles de interleucina-18 (IL-18), y otros parámetros inmunológicos entre pacientes con pancreatitis aguda con y sin criterios de gravedad, así como entre pacientes con y sin desarrollo ulterior de seudoquiste. Pacientes y métodos: se compararon en 36 pacientes con pancreatitis aguda los resultados de sTNF-RI, IL-1Ra, IL-6 e IL-18 los días 1, 2, 3 y 7 desde el ingreso entre pancretitis leve, grave y un grupo control (13 pacientes) con cólico biliar simple, así como entre pacientes con o sin seudoquiste. Resultados: al comparar pancreatitis leve con grave, IL-18 fue significativamente superior sólo el primer día en las pancreatitis graves y los otros parámetros a partir del segundo día de forma mantenida. También en pacientes que desarrollaron seudoquiste, IL-18 estuvo significativamente elevada el primer día. Conclusiones: IL-18 resultó el marcador más precoz de complicaciones y gravedad de la pancreatitis aguda a nivel sistémico y local (seudoquiste).<hr/>Objective: our aim was to prospectively compare the behavior of interleukin 18 (IL-18) levels and other immunological parameters during the first week of hospitalization between acute pancreatitis patients with and without severity criteria, as well as between patients with and without late pseudocyst development. Patients and methods: in 36 patients with acute pancreatitis we compared sTNF-RI, IL-1Ra, IL-6, and IL-18 levels at days 1, 2, 3 and 7 after hospitalization between mild pancreatitis, severe pancreatitis, and a "control" group (13 patients) with uncomplicated biliary colic, as well as between patients with and without pseudocyst. Results: on comparing mild to severe pancreatitis, IL-18 was significantly higher only the first day in severe pancreatitis, while the other parameters were steadily higher after the second day. In patients developing pseudocyst, IL-18 was also noticeably higher the first day. Conclusions: IL-18 appears to be the earliest marker of complications and severity in acute pancreatitis at both the systemic and local level (pseudocyst). <![CDATA[<b>Porfiria cutánea tarda</b>: <b>asociación con mutaciones HFE, hepatitis virales, alcohol y otros factores de riesgo en Guipúzcoa, País Vasco</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200007&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objetivo: estudiar la frecuencia de las mutaciones en el gen HFE (C282Y, H63D, S65C) en un grupo de 54 pacientes con porfiria cutánea tarda (PCT) y en un grupo de controles sanos (donantes de sangre) en Guipúzcoa. También analizar su relación con los virus de la hepatitis B y C (VHB, VHC), alcohol y otros factores de riesgo reconocidos. Métodos: el análisis de las mutaciones se hizo mediante PCR. Se compararon las frecuencias alélicas y genotípicas. Se determinaron la probabilidad y el test de Chi cuadrado. Resultados: no encontramos asociación entre C282Y y PCT (5,76 vs. 5% controles). Se observó una alta frecuencia alélica en la mutación H63D en PCT (34,25%), pero sin ser estadísticamente significativa (controles 29,31%), debido a la alta prevalencia de esta mutación en la población vasca. La mutación S65C fue menor en PCT que en controles. Encontramos una idéntica presencia de H63D en heterocigosis en ambos grupos (38,8 vs. 38,8%). La asociación con el VHC se objetivó en el 35,18% de los pacientes y la infección por VHB en el 7,4%. Un 55,55% de los pacientes tenía un hábito alcohólico de más de 60 g etanol día. Todos eran negativos para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y 1 de las 5 mujeres con PCT tomaba estrógenos. Conclusión: las mutaciones C282Y y H63D no tienen un papel relevante en los pacientes con PCT en Guipúzcoa. Los factores externos (consumo importante de alcohol y VHC) parecen jugar un papel fundamental en el desarrollo de la PCT en nuestra población.<hr/>Aim: to study the frequency of HFE gene mutations (C282Y, H63D, S65C) in a group of 54 sporadic PCT patients and in a group of healthy controls (blood donors) from Guipúzcoa, Spain. We studied the association of PCT with HCV, HBV, alcohol abuse, and other established risk factors. Methods: the analysis of mutations was made by PCR. Allelic and genotypic frequencies were compared. Probability was determined and a Chi-squared test was performed. Results: no association was observed between C282Y mutation and PCT (5.76 vs. 5% in controls). A high H63D mutation frequency was observed in PCT (34.25%) but was not statistically significant (controls 29.31%) because of the high prevalence of this mutation in the Basque general population. The S65C mutation was lower in PCT than in controls. There is a similar presence for H63D heterozygosis in PCT (38.8 vs. 38.8%). HCV association was observed in 35.18% of patients with PCT. HBV infected 7.4% of patients. Heavy alcohol intake (> 60 g/day) was present in 55.55% of patients. No HIV-infected patients were detected. The study of other risk factors revealed only one of the five women with PCT taking estrogens. Conclusion: our results found no relevant role for C282Y and H63D mutations. External factors such as HCV and alcohol could be determinant in the development of PCT in the Basque population. <![CDATA[<b>Pancreatitis aguda, adenopatías mesentéricas y diarrea</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200008&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objetivo: estudiar la frecuencia de las mutaciones en el gen HFE (C282Y, H63D, S65C) en un grupo de 54 pacientes con porfiria cutánea tarda (PCT) y en un grupo de controles sanos (donantes de sangre) en Guipúzcoa. También analizar su relación con los virus de la hepatitis B y C (VHB, VHC), alcohol y otros factores de riesgo reconocidos. Métodos: el análisis de las mutaciones se hizo mediante PCR. Se compararon las frecuencias alélicas y genotípicas. Se determinaron la probabilidad y el test de Chi cuadrado. Resultados: no encontramos asociación entre C282Y y PCT (5,76 vs. 5% controles). Se observó una alta frecuencia alélica en la mutación H63D en PCT (34,25%), pero sin ser estadísticamente significativa (controles 29,31%), debido a la alta prevalencia de esta mutación en la población vasca. La mutación S65C fue menor en PCT que en controles. Encontramos una idéntica presencia de H63D en heterocigosis en ambos grupos (38,8 vs. 38,8%). La asociación con el VHC se objetivó en el 35,18% de los pacientes y la infección por VHB en el 7,4%. Un 55,55% de los pacientes tenía un hábito alcohólico de más de 60 g etanol día. Todos eran negativos para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y 1 de las 5 mujeres con PCT tomaba estrógenos. Conclusión: las mutaciones C282Y y H63D no tienen un papel relevante en los pacientes con PCT en Guipúzcoa. Los factores externos (consumo importante de alcohol y VHC) parecen jugar un papel fundamental en el desarrollo de la PCT en nuestra población.<hr/>Aim: to study the frequency of HFE gene mutations (C282Y, H63D, S65C) in a group of 54 sporadic PCT patients and in a group of healthy controls (blood donors) from Guipúzcoa, Spain. We studied the association of PCT with HCV, HBV, alcohol abuse, and other established risk factors. Methods: the analysis of mutations was made by PCR. Allelic and genotypic frequencies were compared. Probability was determined and a Chi-squared test was performed. Results: no association was observed between C282Y mutation and PCT (5.76 vs. 5% in controls). A high H63D mutation frequency was observed in PCT (34.25%) but was not statistically significant (controls 29.31%) because of the high prevalence of this mutation in the Basque general population. The S65C mutation was lower in PCT than in controls. There is a similar presence for H63D heterozygosis in PCT (38.8 vs. 38.8%). HCV association was observed in 35.18% of patients with PCT. HBV infected 7.4% of patients. Heavy alcohol intake (> 60 g/day) was present in 55.55% of patients. No HIV-infected patients were detected. The study of other risk factors revealed only one of the five women with PCT taking estrogens. Conclusion: our results found no relevant role for C282Y and H63D mutations. External factors such as HCV and alcohol could be determinant in the development of PCT in the Basque population. <![CDATA[<b>Síndrome de Cushing suprarrenal</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200009&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objetivo: estudiar la frecuencia de las mutaciones en el gen HFE (C282Y, H63D, S65C) en un grupo de 54 pacientes con porfiria cutánea tarda (PCT) y en un grupo de controles sanos (donantes de sangre) en Guipúzcoa. También analizar su relación con los virus de la hepatitis B y C (VHB, VHC), alcohol y otros factores de riesgo reconocidos. Métodos: el análisis de las mutaciones se hizo mediante PCR. Se compararon las frecuencias alélicas y genotípicas. Se determinaron la probabilidad y el test de Chi cuadrado. Resultados: no encontramos asociación entre C282Y y PCT (5,76 vs. 5% controles). Se observó una alta frecuencia alélica en la mutación H63D en PCT (34,25%), pero sin ser estadísticamente significativa (controles 29,31%), debido a la alta prevalencia de esta mutación en la población vasca. La mutación S65C fue menor en PCT que en controles. Encontramos una idéntica presencia de H63D en heterocigosis en ambos grupos (38,8 vs. 38,8%). La asociación con el VHC se objetivó en el 35,18% de los pacientes y la infección por VHB en el 7,4%. Un 55,55% de los pacientes tenía un hábito alcohólico de más de 60 g etanol día. Todos eran negativos para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y 1 de las 5 mujeres con PCT tomaba estrógenos. Conclusión: las mutaciones C282Y y H63D no tienen un papel relevante en los pacientes con PCT en Guipúzcoa. Los factores externos (consumo importante de alcohol y VHC) parecen jugar un papel fundamental en el desarrollo de la PCT en nuestra población.<hr/>Aim: to study the frequency of HFE gene mutations (C282Y, H63D, S65C) in a group of 54 sporadic PCT patients and in a group of healthy controls (blood donors) from Guipúzcoa, Spain. We studied the association of PCT with HCV, HBV, alcohol abuse, and other established risk factors. Methods: the analysis of mutations was made by PCR. Allelic and genotypic frequencies were compared. Probability was determined and a Chi-squared test was performed. Results: no association was observed between C282Y mutation and PCT (5.76 vs. 5% in controls). A high H63D mutation frequency was observed in PCT (34.25%) but was not statistically significant (controls 29.31%) because of the high prevalence of this mutation in the Basque general population. The S65C mutation was lower in PCT than in controls. There is a similar presence for H63D heterozygosis in PCT (38.8 vs. 38.8%). HCV association was observed in 35.18% of patients with PCT. HBV infected 7.4% of patients. Heavy alcohol intake (> 60 g/day) was present in 55.55% of patients. No HIV-infected patients were detected. The study of other risk factors revealed only one of the five women with PCT taking estrogens. Conclusion: our results found no relevant role for C282Y and H63D mutations. External factors such as HCV and alcohol could be determinant in the development of PCT in the Basque population. <![CDATA[<b>Colon en arañazo de gato</b>: <b>Una entidad poco conocida</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200010&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objetivo: estudiar la frecuencia de las mutaciones en el gen HFE (C282Y, H63D, S65C) en un grupo de 54 pacientes con porfiria cutánea tarda (PCT) y en un grupo de controles sanos (donantes de sangre) en Guipúzcoa. También analizar su relación con los virus de la hepatitis B y C (VHB, VHC), alcohol y otros factores de riesgo reconocidos. Métodos: el análisis de las mutaciones se hizo mediante PCR. Se compararon las frecuencias alélicas y genotípicas. Se determinaron la probabilidad y el test de Chi cuadrado. Resultados: no encontramos asociación entre C282Y y PCT (5,76 vs. 5% controles). Se observó una alta frecuencia alélica en la mutación H63D en PCT (34,25%), pero sin ser estadísticamente significativa (controles 29,31%), debido a la alta prevalencia de esta mutación en la población vasca. La mutación S65C fue menor en PCT que en controles. Encontramos una idéntica presencia de H63D en heterocigosis en ambos grupos (38,8 vs. 38,8%). La asociación con el VHC se objetivó en el 35,18% de los pacientes y la infección por VHB en el 7,4%. Un 55,55% de los pacientes tenía un hábito alcohólico de más de 60 g etanol día. Todos eran negativos para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y 1 de las 5 mujeres con PCT tomaba estrógenos. Conclusión: las mutaciones C282Y y H63D no tienen un papel relevante en los pacientes con PCT en Guipúzcoa. Los factores externos (consumo importante de alcohol y VHC) parecen jugar un papel fundamental en el desarrollo de la PCT en nuestra población.<hr/>Aim: to study the frequency of HFE gene mutations (C282Y, H63D, S65C) in a group of 54 sporadic PCT patients and in a group of healthy controls (blood donors) from Guipúzcoa, Spain. We studied the association of PCT with HCV, HBV, alcohol abuse, and other established risk factors. Methods: the analysis of mutations was made by PCR. Allelic and genotypic frequencies were compared. Probability was determined and a Chi-squared test was performed. Results: no association was observed between C282Y mutation and PCT (5.76 vs. 5% in controls). A high H63D mutation frequency was observed in PCT (34.25%) but was not statistically significant (controls 29.31%) because of the high prevalence of this mutation in the Basque general population. The S65C mutation was lower in PCT than in controls. There is a similar presence for H63D heterozygosis in PCT (38.8 vs. 38.8%). HCV association was observed in 35.18% of patients with PCT. HBV infected 7.4% of patients. Heavy alcohol intake (> 60 g/day) was present in 55.55% of patients. No HIV-infected patients were detected. The study of other risk factors revealed only one of the five women with PCT taking estrogens. Conclusion: our results found no relevant role for C282Y and H63D mutations. External factors such as HCV and alcohol could be determinant in the development of PCT in the Basque population. <![CDATA[<b>Amiloidosis secundaria en la enfermedad inflamatoria intestinal</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200011&lng=es&nrm=iso&tlng=es La amiloidosis es una entidad clínica que se produce a consecuencia del depósito a nivel extracelular de un material proteico amorfo, causando una desorganización de la arquitectura normal de múltiples órganos y tejidos y, por tanto, una alteración funcional de los mismos. La amiloidosis secundaria es una complicación infrecuente pero muy grave que aparece en el contexto de neoplasias, enfermedades infecciosas e inflamatorias de curso crónico, como es el caso de la enfermedad inflamatoria intestinal, principalmente enfermedad de Crohn, ensombreciendo el pronóstico de estos pacientes. A continuación presentamos dos casos clínicos correspondientes a dos pacientes con enfermedad de Crohn que desarrollaron amiloidosis secundaria.<hr/>Amyloidosis is a clinical entity that results from the deposition of an extracellular protein material that causes disruption in the normal architecture of multiple organs and tissues, and impairs their function. Secondary amyloidosis is a rare but serious complication that may worsen the prognosis of patients with cancer, infection or chronic inflammatory disease, including inflammatory bowel disease, particularly Crohn's disease. We report two cases of Crohn's disease associated with secondary amyloidosis. <![CDATA[<b>Agentes biológicos en enfermedad inflamatoria intestinal</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200012&lng=es&nrm=iso&tlng=es La amiloidosis es una entidad clínica que se produce a consecuencia del depósito a nivel extracelular de un material proteico amorfo, causando una desorganización de la arquitectura normal de múltiples órganos y tejidos y, por tanto, una alteración funcional de los mismos. La amiloidosis secundaria es una complicación infrecuente pero muy grave que aparece en el contexto de neoplasias, enfermedades infecciosas e inflamatorias de curso crónico, como es el caso de la enfermedad inflamatoria intestinal, principalmente enfermedad de Crohn, ensombreciendo el pronóstico de estos pacientes. A continuación presentamos dos casos clínicos correspondientes a dos pacientes con enfermedad de Crohn que desarrollaron amiloidosis secundaria.<hr/>Amyloidosis is a clinical entity that results from the deposition of an extracellular protein material that causes disruption in the normal architecture of multiple organs and tissues, and impairs their function. Secondary amyloidosis is a rare but serious complication that may worsen the prognosis of patients with cancer, infection or chronic inflammatory disease, including inflammatory bowel disease, particularly Crohn's disease. We report two cases of Crohn's disease associated with secondary amyloidosis. <![CDATA[<b>Aseguramiento en la indicación quirúrgica. Réplica a</b>: <b>"Causas de conversión en la cirugía laparoscópica de la enfermedad por reflujo gastroesofágico: análisis de nuestra experiencia"</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200013&lng=es&nrm=iso&tlng=es La amiloidosis es una entidad clínica que se produce a consecuencia del depósito a nivel extracelular de un material proteico amorfo, causando una desorganización de la arquitectura normal de múltiples órganos y tejidos y, por tanto, una alteración funcional de los mismos. La amiloidosis secundaria es una complicación infrecuente pero muy grave que aparece en el contexto de neoplasias, enfermedades infecciosas e inflamatorias de curso crónico, como es el caso de la enfermedad inflamatoria intestinal, principalmente enfermedad de Crohn, ensombreciendo el pronóstico de estos pacientes. A continuación presentamos dos casos clínicos correspondientes a dos pacientes con enfermedad de Crohn que desarrollaron amiloidosis secundaria.<hr/>Amyloidosis is a clinical entity that results from the deposition of an extracellular protein material that causes disruption in the normal architecture of multiple organs and tissues, and impairs their function. Secondary amyloidosis is a rare but serious complication that may worsen the prognosis of patients with cancer, infection or chronic inflammatory disease, including inflammatory bowel disease, particularly Crohn's disease. We report two cases of Crohn's disease associated with secondary amyloidosis. <![CDATA[<b>Apendagitis epiploica como etiología de dolor abdominal agudo</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200014&lng=es&nrm=iso&tlng=es La amiloidosis es una entidad clínica que se produce a consecuencia del depósito a nivel extracelular de un material proteico amorfo, causando una desorganización de la arquitectura normal de múltiples órganos y tejidos y, por tanto, una alteración funcional de los mismos. La amiloidosis secundaria es una complicación infrecuente pero muy grave que aparece en el contexto de neoplasias, enfermedades infecciosas e inflamatorias de curso crónico, como es el caso de la enfermedad inflamatoria intestinal, principalmente enfermedad de Crohn, ensombreciendo el pronóstico de estos pacientes. A continuación presentamos dos casos clínicos correspondientes a dos pacientes con enfermedad de Crohn que desarrollaron amiloidosis secundaria.<hr/>Amyloidosis is a clinical entity that results from the deposition of an extracellular protein material that causes disruption in the normal architecture of multiple organs and tissues, and impairs their function. Secondary amyloidosis is a rare but serious complication that may worsen the prognosis of patients with cancer, infection or chronic inflammatory disease, including inflammatory bowel disease, particularly Crohn's disease. We report two cases of Crohn's disease associated with secondary amyloidosis. <![CDATA[<b>Vólvulo de sigmoides en un paciente con síndrome de Cornelia de Lange</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200015&lng=es&nrm=iso&tlng=es La amiloidosis es una entidad clínica que se produce a consecuencia del depósito a nivel extracelular de un material proteico amorfo, causando una desorganización de la arquitectura normal de múltiples órganos y tejidos y, por tanto, una alteración funcional de los mismos. La amiloidosis secundaria es una complicación infrecuente pero muy grave que aparece en el contexto de neoplasias, enfermedades infecciosas e inflamatorias de curso crónico, como es el caso de la enfermedad inflamatoria intestinal, principalmente enfermedad de Crohn, ensombreciendo el pronóstico de estos pacientes. A continuación presentamos dos casos clínicos correspondientes a dos pacientes con enfermedad de Crohn que desarrollaron amiloidosis secundaria.<hr/>Amyloidosis is a clinical entity that results from the deposition of an extracellular protein material that causes disruption in the normal architecture of multiple organs and tissues, and impairs their function. Secondary amyloidosis is a rare but serious complication that may worsen the prognosis of patients with cancer, infection or chronic inflammatory disease, including inflammatory bowel disease, particularly Crohn's disease. We report two cases of Crohn's disease associated with secondary amyloidosis. <![CDATA[<b>Tumores gastrointestinales derivados de tejido nervioso autónomo del colon</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200016&lng=es&nrm=iso&tlng=es La amiloidosis es una entidad clínica que se produce a consecuencia del depósito a nivel extracelular de un material proteico amorfo, causando una desorganización de la arquitectura normal de múltiples órganos y tejidos y, por tanto, una alteración funcional de los mismos. La amiloidosis secundaria es una complicación infrecuente pero muy grave que aparece en el contexto de neoplasias, enfermedades infecciosas e inflamatorias de curso crónico, como es el caso de la enfermedad inflamatoria intestinal, principalmente enfermedad de Crohn, ensombreciendo el pronóstico de estos pacientes. A continuación presentamos dos casos clínicos correspondientes a dos pacientes con enfermedad de Crohn que desarrollaron amiloidosis secundaria.<hr/>Amyloidosis is a clinical entity that results from the deposition of an extracellular protein material that causes disruption in the normal architecture of multiple organs and tissues, and impairs their function. Secondary amyloidosis is a rare but serious complication that may worsen the prognosis of patients with cancer, infection or chronic inflammatory disease, including inflammatory bowel disease, particularly Crohn's disease. We report two cases of Crohn's disease associated with secondary amyloidosis. <![CDATA[<b>Angiosarcoma hepático</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200017&lng=es&nrm=iso&tlng=es La amiloidosis es una entidad clínica que se produce a consecuencia del depósito a nivel extracelular de un material proteico amorfo, causando una desorganización de la arquitectura normal de múltiples órganos y tejidos y, por tanto, una alteración funcional de los mismos. La amiloidosis secundaria es una complicación infrecuente pero muy grave que aparece en el contexto de neoplasias, enfermedades infecciosas e inflamatorias de curso crónico, como es el caso de la enfermedad inflamatoria intestinal, principalmente enfermedad de Crohn, ensombreciendo el pronóstico de estos pacientes. A continuación presentamos dos casos clínicos correspondientes a dos pacientes con enfermedad de Crohn que desarrollaron amiloidosis secundaria.<hr/>Amyloidosis is a clinical entity that results from the deposition of an extracellular protein material that causes disruption in the normal architecture of multiple organs and tissues, and impairs their function. Secondary amyloidosis is a rare but serious complication that may worsen the prognosis of patients with cancer, infection or chronic inflammatory disease, including inflammatory bowel disease, particularly Crohn's disease. We report two cases of Crohn's disease associated with secondary amyloidosis. <![CDATA[<b>Pseudomixoma peritoneal</b>: <b>Supervivencia superior a 10 años tras citorreducción, quimioterapia intraperitoneal e hipertermia</b>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200018&lng=es&nrm=iso&tlng=es La amiloidosis es una entidad clínica que se produce a consecuencia del depósito a nivel extracelular de un material proteico amorfo, causando una desorganización de la arquitectura normal de múltiples órganos y tejidos y, por tanto, una alteración funcional de los mismos. La amiloidosis secundaria es una complicación infrecuente pero muy grave que aparece en el contexto de neoplasias, enfermedades infecciosas e inflamatorias de curso crónico, como es el caso de la enfermedad inflamatoria intestinal, principalmente enfermedad de Crohn, ensombreciendo el pronóstico de estos pacientes. A continuación presentamos dos casos clínicos correspondientes a dos pacientes con enfermedad de Crohn que desarrollaron amiloidosis secundaria.<hr/>Amyloidosis is a clinical entity that results from the deposition of an extracellular protein material that causes disruption in the normal architecture of multiple organs and tissues, and impairs their function. Secondary amyloidosis is a rare but serious complication that may worsen the prognosis of patients with cancer, infection or chronic inflammatory disease, including inflammatory bowel disease, particularly Crohn's disease. We report two cases of Crohn's disease associated with secondary amyloidosis.