Neurocirugía

Allelic loss at 1p/19q analysis in brain tumors of glial lineage

Objetivos. Analizar en tumores cerebrales, fundamentalmente de estirpe neuro-epitelial, la existencia de mutaciones en los cromosomas 1p y 19q por la técnica de análisis de la pérdida de heterocigocidad (LOH). Un primer objetivo implícito fue poner a punto la técnica del análisis. Método. Hemos investigado la existencia de mutaciones en 3 alelos seleccionados del cromosoma 1p y en 2 alelos del 19q de distintos tumores cerebrales de estirpe glial intervenidos de manera consecutiva en nuestro Centro desde Octubre de 2004 a Marzo de 2006. La metodología empleada ha sido la detección en ADN tumoral de tejido en fresco y en sangre del paciente del marcaje por PCR de amplificados y electroforesis analizando la pérdida de heterocigocidad de microsatélites, repeticiones de dinucleótidos, situados en D1S508, D1S2734, D1S199, D19S412 y D19S219. Resultados. Hemos incluido en esta primera fase de estudio un total de 45 muestras de pacientes intervenidos de tumores cerebrales supratentoriales de estirpe neuroepitelial y que incluyen: 29 glioblastomas, 1 gliosarcoma, 7 astrocitomas grado II, 1 oligoastrocitoma, 3 oligodendrogliomas, 1 oligodendroglioma anaplásico, 1 xantoastrocitoma, 1 tumor neuroepitelial disembrioplásico y 1 astrocitoma pilocítico. La presencia de mutación la hemos considerado cuando el índice alélico (T1/T2)/(N1/N2) era inferior a 0.8. Por estirpe histológica destaca la presencia de mutación en un 80% de tumores oligodendrogliales, 14% de glioblastomas y 14% de astrocitomas fibrilares grado II. Conclusiones. La técnica de análisis de LOH en 1p/19q es factible de realizar en centros que dispongan de técnicas de estudios genético-moleculares, con un alto índice de fiabilidad. De su resultado se desprende qué pacientes se pueden beneficiar del tratamiento con alquilantes añadiendo, a la terapia quirúrgica y/o radioterápica en uso hasta la fecha, una posibilidad de tratamiento con alto porcentaje de respuestas.

Background. To analyze in cerebral tumors of neuroepithelial tissue 1p/19q codeletions by study of loss of heterozygosity (LOH). A first implied objective was to get ready this molecular thecnique. Methods. We aimed to determine several deletions mapping 1p and 19q chromosomes, three allelic loss of 1p and two allelic loss of 19q, in patients with cerebral tumors which were operated in our Deparment from October 2004 until March 2006. We have detected in blood and tumoral DNA loss of heterozygosity assay for molecular detection using PCR and capillary array electrophoresis of five markers (D1S508, D1S2734, D1S199, D19S412 y D19S219). Results. Were included in the first part of this study 45 sample of neuroepithelial tissue supratentorial tumors: 29 glioblastoma, 1 gliosarcoma, 7 diffuse astrocytoma grade II, 1 oligoastrocytoma, 3 oligodendroglioma, 1 anaplastic oligodendroglioma, 1 xanthoastrocytoma, 1 dysembryoplastic neuroepithelial tumour and 1 pilocytic astrocytoma. We considered deleted regions identified when allelic ratio (T1/T2)/(N1/N2) was lower than 0.8. Taken together, histological tissue shown deletion in 80% of oligodendroglial tumors, 14% glioblastoma and 14% of diffuse astrocytoma grade II. Conclusions. Evaluation of 1p/19q allelic status by LOH analysis may provide useful information for guiding clinical and therapeutical decisions with high succes ratio. These results shown why patients with 1p/19q codeletion survive longer, because adjuvant alkylants adds further improvements to standard, surgery and radiotherapy, treatments.

Pituitary adenomas invading the cavernous sinus: Transcranial transcavernous approach

Los adenomas hipofisarios representan el 13% de los tumores intracraneales. Generalmente el abordaje transesfenoidal es suficiente para su manejo, pero de un 5 a un 7% de los mismos se comporta de forma invasiva. El tratamiento de este subgrupo ha sido tradicionalmente incompleto (exéresis transesfenoidal parcial + radioterapia) y conduce a una elevada tasa de recidivas. Objetivos. Evaluar los resultados obtenidos con el abordaje transcavernoso en los adenomas hipofisarios con extensión intracavernosa. Material y método. Se realiza un estudio retrospectivo de 9 pacientes, cuya lesión fue abordada a través del triángulo antero medial mediante craneotomía fronto-órbito-zigomática en la Nuova Clinica Latina de Roma y el Hospital Hermanos Ameijeiras de Ciudad de la Habana entre Junio del 1999 y Junio del 2003. Resultados. En 8 casos se logró la exégesis total microscópicamente y parcial en 1. Con mejoría y/o normalización de los niveles hormonales y de la sintomatología preoperatoria. Se observaron complicaciones transitorias en 6 pacientes y la secuela más importante fue la paresia del III nervio craneal. Conclusiones. La exéresis transcavernosa es una técnica eficaz cuando se pretende resecar radicalmente la lesión, lograr remisión de los síntomas y conseguir descenso hormonal en el caso de los productores, aunque las complicaciones y secuelas pueden ser importantes.

Pituitary adenomas represent a significant proportion (+o-13%) of all intracranial tumors. Surgical treatment is as rule performed by transsphenoidal approach. However, a small but not insignificant subgroup of pituitary adenomas (5 to 7%) invade the lateral parasellar structures and the cavernous sinus in particular, and poses obvious problems to the therapeutic strategy, since transsphenoidal removal of these adenomas is usually incomplete. Objective. To evaluate the results of transcranial removal of a consecutive series of pituitary adenomas invading the cavernous sinus. Material and method. A retrospective study of 9 patients harbouring pituitary adenomas invading the cavernous sinus who had been submitted to transcranial surgery was conducted. These patients were operated on in the time span June 1999 - December 2003, in the Nuova Clinica Latina (now NCL- Neurological Centere of Latium), Rome Italy, and the Hospital "Hermanos Ameijeiras", La Habana, Cuba, using a fronto-orbitozigomatic (FOZ) craniotomy, anterior clinoidectomy and a limited dissection of the cavernous sinus through the antero-medial triangle. Results. Total macroscopical removal was achieved in 8 cases, partial in 1, who showed improvement or normalization of the hormonal levels and of the preoperative symptoms. Transitory complications occurred in 6 patients, one of them showed a permanet neurological deficit (paresis of the III cranail nerve). Conclusions. Transcranial transcavernous approach is an effective technique for attempting total removal of intracavernous pituitary adenomas. It allows to achieve remission of symptoms and hormonal control in the medium-long term. However complications are relatively frequent, and permanent sequelae are not negligible.

Present status of psychosurgery in Spain

Con el objetivo de recoger el estado actual de la psicocirugía en España y la opinión de los neurocirujanos hacia la misma, se diseñó una encuesta dirigida a todos los neurocirujanos en activo en nuestro país. Respondió al menos un neurocirujano de cada uno los 74 centros neuroquirúrgicos existentes en España (tasa de respuesta=100%). Únicamente 6 neurocirujanos realizaron intervenciones de psicocirugía. En total, se practicaron 111 intervenciones psicoquirúrgicas entre 1999 y 2003. El 75,7% de las mismas se llevó a cabo en centros privados. La indicación más frecuente ha sido el trastorno obsesivo-compulsivo, y la técnica más frecuente la capsulotomía anterior, aunque existe diversidad de indicaciones y técnicas entre los diversos neurocirujanos que la practican. Los que no realizan psicocirugía aducen como motivos la falta de remisión de pacientes (54,4%) y la propia inexperiencia (36,8%). La sospecha de una posible falta de eficacia o los posibles efectos adversos no son planteados frecuentemente. La posibilidad del empleo de la estimulación cerebral profunda en la psicocirugía, junto con la experiencia de algunos neurocirujanos y la opinión favorable del resto, puede dar lugar en el futuro a un mayor número de intervenciones en nuestro país.

In order to know the present activity of psychosurgery in Spain, and the opinion of neurosurgeons relative to it, a survey was designed and applied to all active neurosurgeons in our country. We obtained data from at least one neurosurgeon from the 74 neurosurgical centers in Spain (response rate= 100%). Only 6 neurosurgeons performed psychosurgical interventions. In total, 121 psychosurgeries were performed between 1999 and 2003, 75.7% of them in private centers. The most frequent indication is obsessive-compulsive disorder and the most frequent technique is anterior capsulotomy, although techniques and indications differ among the practising neurosurgeons. Those not performing them cite lack of patient referral (54.4%) or unexperience (36.8%) as the causes. A suspected lack of efficacy or the possible adverse effects are seldom expressed. The possibility of using deep brain stimulation for psychiatric indications, as well as the experience of some neurosurgeons and the favorable opinion of the rest, might increase the number of operations in our country.

Spinal cord tethering in myelomeningocele and lipomeningocele patients: the second operation

Antecedentes. La médula espinal puede fijarse tras la reparación inicial en pacientes operados de mielomeningocele (MMC) y lipomeningocele (LMC), produciendo graves lesiones físicas y psicológicas. Asimismo, la introducción accidental de restos cutáneos durante la reparación de estas lesiones puede dar lugar al desarrollo de tumores intraespinales de estirpe cutánea. Objetivos. Averiguar la incidencia del anclaje medular tras la cirugía de MMC y LMC y analizar los factores que puedan explicar su aparición. También, investigamos las maniobras técnicas durante la operación primaria susceptibles de evitar la aparición del síndrome de médula fijada. Pacientes y métodos. Revisión retrospectiva de las historias de los pacientes operados de MMC (n=162) y de espina bífida oculta (n=54) en el período 1975-2005 que desarrollaron cuadros de anclaje medular sintomático. Resultados. Once pacientes con MMC (6,79%) y dos con LMC (3,7%) presentaron manifestaciones de anclaje medular tras intervalos de 2 a 37 años después de la reparación primaria. Las indicaciones de reintervención se basaron fundamentalmente en criterios clínicos. Un hallazgo constante fue la fibrosis cicatricial que estuvo presente en todos los casos. Otros hallazgos operatorios causantes de la fijación medular consistieron en tumores cutáneos de inclusión (n=3), reacciones de cuerpo extraño (n=2), estenosis del canal lumbar (n=2), restos de lipoma (n=1), y filum hialinizado (n=1). En 3 casos de MMC se encontró además un quiste epidermoide intradural (1,85% de los MMC), lo que supone una tasa de epidermoides en la reintervención de MMC de 27%. El periodo medio de seguimiento fue de 5,5 años y los resultados fueron: mejoría en 8, dos no experimentaron cambios, y uno sufrió empeoramiento. Conclusiones. El deterioro neurológico de los pacientes operados de MMC o LMC no constituye una consecuencia obligada o parte de la historia natural de estos procesos. El deterioro, precoz o tardío, puede estar motivado por el anclaje posquirúrgico de la médula espinal. Ello hace necesario realizar un seguimiento periódico de estos pacientes, acompañado de los oportunos estudios de neuroimagen y, en su caso, de exploración quirúrgica. Los resultados fueron satisfactorios, ya que el 92% de los pacientes reoperados experimentaron mejoría o estabilización de su enfermedad. Se describen además dos causas infrecuentemente descritas de deterioro tardío: la estenosis del canal y las reacciones fibrosas de cuerpo extraño a materiales implantados.

Background. Spinal cord rethetering can occur after the primary surgical repair of myelomeningoceles (MMC) and lipomeningoceles (LMC) and produce devastating physical and psychological consequences. The inadvertent introduction of skin elements at the time of the initial surgery can lead to the growth of intraspinal epidermoid or dermoid cysts. Objectives. To review the incidence of spinal cord tethering following surgery for open and occult spinal dysraphism and to analyze factors that might influence the appearance of this complication. We also aimed to search technical measures at the time of the primary operation that might prevent the occurrence of symptomatic cord retethering. Material and methods. We reviewed the medical records of patients submitted to surgical repair of MMC (n=162) or occult spinal dysraphism (n= 54) during the period 1975-2005 who developed symptomatic tethered cord syndrome. Results. Eleven of 162 (6.79%) patients with MMC and 2 of 54 (3.7%) with LMC developed clinical symptoms and signs of spinal cord tethering after intervals ranging from 2 to 37 years after the initial surgical repair of their back lesions. Indications for surgical re-exploration were based mainly on clinical grounds. Postoperative fibrosis was a constant finding in all instances. Other surgical findings included inclusion tumors of cutaneous origin (n=3), lumbar canal stenosis (n= 2), foreign body reactions (n= 2), residual lipoma (n= 1), and a tight hyalinized filum (n=1). Interestingly, 3 of 162 (or 1.85%) myelomeningoceles were found to harbor an intradural epidermoid tumor at the time of spinal cord dethetering, accounting for an incidence of cutaneous inclusion tumors of 27% in cases of post-MMC repair tethering. After a mean follow-up time of 5.5 years, eight patients were improved, two were unchanged and one was worsened. Conclusions. Neurological deterioration is not a necessary consequence of the natural history of patients with MMC or LMC. Early or late clinical deterioration can be due to spinal cord re-tethering and deserves timely investigation and surgical exploration. Results of surgical intervention were rewarding as 92% of the patients showed improvement or stabilization in their otherwise deteriorating condition. We also report two infrequent causes of spinal cord deterioration: lumbar canal stenosis and intense foreign-body reactions to implanted materials.

Primary intraosseous hemangioma of the orbit: Report of two cases

El hemangioma intraóseo primario, aunque rara vez afecta a los huesos de la órbita, se debe tener en cuenta en el diagnóstico diferencial en aquellos pacientes que presenten una masa fija en la órbita o signos de proptosis progresiva no dolorosa. Para el planteamiento terapéutico es crítico valorar la localización exacta y la extensión de la lesión mediante TC y RNM, y establecer si tiene un origen vascular, pues un manejo inadecuado puede dar lugar a una hemorragia severa. El tratamiento quirúrgico se indica ante una proptosis progresiva o una deformidad estética. Se presentan dos casos de pacientes con hemangiomas primarios intraóseos del reborde supralateral de la órbita. Se realizó una extirpación con un margen óseo sano y se reconstruyó la órbita de forma inmediata mediante injertos de calota fijados con placas reabsorbibles. En el seguimiento a 3 años no ha habido evidencia de recurrencia local, y los resultados funcionales y estéticos obtenidos han sido muy satisfactorios.

Primary intraosseous hemangioma, though rarely affect the bones of the orbit, should be considered in the differential diagnosis when a patient presents an enlarging mass fixed to the bone in the orbit or signs of progressive painless proptosis. Assessing the exact site and extent of the hemangioma by means of a CT scan and MRI and establishing the vascular origin of the lesion, is critical in the therapeutical planning, since an inadequate management may result in a severe hemorrhage. Progressive proptosis and contour deformity require surgical treatment. Two cases of patients with primary intraosseus hemangioma of the supra-lateral orbital rim are reported. A bony healthy margin excision was performed, followed by immediate reconstruction of the orbit with calvarial bone grafts fixed with resorbable plates. After three-year follow-up there have not been evidence of local recurrence, and the functional and aesthetic results obtained have been very satisfactory.

Spontaneous regression of cerebral arteriovenous malformations: case report and review of the literature

La regresión espontánea de las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAVs) es poco frecuente. Este hecho parece ser más común en aquellas MAVs de pequeño tamaño, cuyo modo de presentación clínica preferente es con hemorragia cerebral, con una única arteria aferente, y una sola vena de drenaje. No se conocen con exactitud cuáles son los factores responsables de la desaparición de las MAVs. La trombosis secundaria al sangrado es el factor más comúnmente asociado a este hecho. Otros posibles factores implicados son la gliosis secundaria a microsangrados repetidos o la oclusión de las arterias aferentes por pequeños émbolos. Se presentan las características clínico radiológicas de un caso de regresión espontánea de MAV y se revisa la literatura al respecto

Spontaneous regression of intracranial arteriovenous malformations (AVMs) is a rare phenomenon. Such an event is more likely to occur with small AVMs that present with intracranial hemorrhage, which are fed by a unique artey and drained through a single vein. The factors responsible for AVMs regression remain unclear. Thrombosis of the AVM secondary to intracranial hemorrhage ha been the most commonly associated factor. Other possible causes are the gliosis around the clot secondary to repeated frequent microbleedings or occlusion of the feeding arteries by small emboli. We report a new case of spontaneous regression of a AVM and review the literature related to this entity.

Trigonal cavernous angioma: case report

Se presenta un caso de cavernoma intraventricular de trígono derecho en un hombre de 25 años con sangrado espontáneo predominantemente intralesional. Las técnicas de imagen permitieron el diagnóstico preoperatorio de la lesión, aunque faltaba el anillo perilesional de gliosis y hemosiderina. La lesión fue extirpada microquirúrgicamente sin incidencias por vía temporal posterior trans-sulcal y con guía estereotáctica.

The authors report on an intraventricular cavernous angioma located at the right trigone in a 25year-old male patient presented with a predominantly intralesional haemorrhage. Neuroimaging led to an accurate preoperative diagnosis although the typical low intensity perilesional ring of gliosis and hemosiderin was not present. The lesion was microsurgically removed using an stereotactically guided posterior temporal transsulcal approach.

Late dissemination of ependymoma: case report

Spinal cord dissemination over 10 years after surgical removal of the fourth ventricle ependymoma without local recurrence is extremely rare. A 49-year-old male underwent a macroscopically gross total emoval of the fourth ventricle ependymoma and postoperative radiothe rapy to the posterior fossa. Twelve years after the initial operation, the patient complained from uncontrolled fever attacks, low back pain and numbness of the legs. Spinal Magnetic Resonance Imaging revealed intradural extramedullary mass lesions located at the thoracic 2-3 and lumbar 5 vertebrae levels. Cerebrospinal fluid exami nation showed no tumour cells. He underwent total excision of these spinal lesions. Although the majority of the recurrences take place within a few years after surgery, we experienced a case with multiple spinal disseminations 12 years after the resection of the fourth ventricle ependymoma and administration of the radiation therapy to the posterior fossa. Up to our knowledge, this case represents the second unusual late recurrence reported in the literature. We conclude that low grade ependymomas should be followed neurologically and radiologically for more than 10 years after the initial treatment.

La diseminación raquídea, después de la extirpación quirúrgica de un ependimoma del cuarto ventrículo, sin recurrencia local, es muy rara. Un varón de 49 años fue intervenido de un ependimoma del IV ventrículo, con resección total y radioterapia postoperatoria de la fosa posterior. Doce años después de esta intervención, el paciente comenzó a quejarse de episodios febriles incontrolables, dolor lumbar y adormecimiento en las piernas.La resonancia magnética mostraba lesiones localizadas a la altura de la 2-3ª vértebra dorsal y de la L5. El líquido cefalorraquídeo no mostraba células tumorales. Fue operado de ambos tumores raquídeos, con resección total. Aunque la mayoría de las recurrencias tienen lugar en los primeros años después de la operación, hemos observado un caso con diseminación raquídea múltiple, después de la resección de un ependimoma del IV ventrículo y radioterapia de la fosa posterior. Que sepamos, este caso es el segundo de recurrencia tardía, publicado en la literatura. En conclusión, los ependimomas de bajo grado deben ser vigilados neurológica y radiológicamente durante más de diez años después del tratamiento inicial.