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Nefrología (Madrid)

 ISSN 1989-2284 ISSN 0211-6995

NOZAL, Pilar    LOPEZ-TRASCASA, Margarita. Autoanticuerpos frente a proteínas de la vía alternativa del complemento en enfermedad renal. []. , 36, 5, pp.489-495. ISSN 1989-2284.  https://dx.doi.org/10.1016/j.nefro.2016.01.014.

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La activación del sistema del complemento interviene en el desarrollo de varias enfermedades renales, como las glomerulonefritis mediadas por anticuerpos, el daño por isquemia-reperfusión en los trasplantes renales o el rechazo de los injertos. Además, alteraciones en la vía alternativa están directamente implicadas en la patogénesis de las glomerulopatías C3 y del síndrome hemolítico urémico atípico. Estas alteraciones pueden ser congénitas o adquiridas; estas últimas en forma de autoanticuerpos dirigidos contra los diversos componentes y reguladores de la vía alternativa del complemento. Las consecuencias funcionales de algunos de estos anticuerpos y su asociación con estas enfermedades se conocen desde hace tiempo, pero de otros solo existen descripciones de casos aislados. En este artículo, se describen los autoanticuerpos frente a proteínas de la vía alternativa del complemento, sus características y su implicación en la enfermedad renal.

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Complement system activation plays an important role in several renal pathologies, including antibody-mediated glomerulonephritis, ischaemia-reperfusion injury of trasplanted kidneys or renal allograft rejection. Besides these conditions, alternative pathway abnormalities are directly involved in the pathogenesis of C3 glomerulopathies and atypical haemolytic uraemic syndrome. These abnormalities may be inherited or acquired, the latter as autoantibodies directed against the various components and regulators of the alternative complement pathway. The functional consequences of some of these antibodies and their association with these conditions are well known, whereas for other antibodies only isolated cases have been reported. This article describes the autoantibodies that target the alternative complement pathway proteins, their characteristics and their clinical relevance in renal pathologies.

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