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Anales de Medicina Interna

 ISSN 0212-7199

MARTIN DEL POZO, M. et al. El síndrome del ATRA como complicación del tratamiento en la leucemia promielocítica aguda . []. , 18, 4, pp.31-40. ISSN 0212-7199.

^les^aObjetivo: Describir el síndrome del ATRA como complicación del tratamiento con ácido todo-trans-retinoico (ATRA) o tretinoino, en la leucemia promielocítica aguda (LPA).  Métodos: Estudio retrospectivo, incluyendo cinco pacientes diagnosticados de LPA según los criterios FAB, que recibieron tratamiento de inducción con ATRA y desarrollaron en su evolución el Síndrome del ATRA.  Resultados: Tres pacientes fueron tratados al diagnóstico y dos en la recidiva leucémica. Todos ellos recibieron ATRA, 45 mg/m2/día por vía oral en pauta continua, acompañado en tres casos de quimioterapia convencional. Entre el día +1 y el día +11 desde el inicio del tratamiento, los pacientes desarrollaron fiebre, insuficiencia respiratoria con infiltrados pulmonares, ganancia de peso y edemas. El inicio del cuadro fue precedido de leucocitosis en todos los casos. Se descartaron infeccion e insuficiencia cardíaca. La clínica progresó en el contexto de amplia cobertura antibiótica. Cuatro pacientes recibieron tratamiento con dexametasona endovenosa (10 mg/12 horas), de los cuales tres evolucionaron favorablemente y uno falleció. El paciente que no se trató falleció.  Conclusión: El síndrome del ATRA es una complicación potencialmente mortal en pacientes con LPA que reciben tratamiento de inducción con ATRA. Habitualmente aparece a los pocos días del inicio del tratamiento. Ante la sospecha de este cuadro clínico debe establecerse tratamiento precoz con esteroides en dosis altas. ^len^aObjective: To describe the retinoic acid syndrome, a complication of therapy with all-trans retinoic acid (ATRA) in acute promyelocitic leukemia (APL).  Patients and methods: Retrospective study of five patients with a morphologic diagnosis of APL by the French-American-British (FAB) classification that were treated for remission induction with ATRA and developed the ATRA syndrome.  Results: Three patients in newly diagnosed APL and two in leukemia relapse were analyzed. All patients received with ATRA 45 mgrs/m2/day, and three of them also received chemotherapy. Patients developed fever, respiratory distress, pulmonary infiltrates, weight gain and edemas. The onset of this symptom complex occurred from 1 to 11 days after starting treatment and was preceded by an increased in peripheral blood leukocytes. Infections or congestive heart failure were ruled out. The clinical course progressed while patients being treated with wide spectrum antibiotics. Four patients were treated with high doses corticosteroid therapy (dexametasone 10 mgrs intravenously every 12 hours), in three of them full recovery was attained and one died. One patient that did not received steroids died.  Conclusions: The use of all-trans retinoic acid to induce hematologic remission in APL patients is associated in same patients with the development of ATRA syndrome, a life threatening complication. Symptoms begin in the first days of treatment. If this syndrome is suspected, early treatment with high dose steroids should be iniciated.

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